母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的诊断及治疗进展

摘要

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（ BPDCN）是一类罕见的、具有高侵袭性的血液系统恶性肿瘤，开始常累及皮肤、淋巴结，随后侵犯骨髓，表现为白血病性播散。 BPDCN的诊断主要依靠形态学、免疫学及分子遗传学。 BP－DCN以均一中等大小的肿瘤细胞为特征，特异性表达CD56、CD4、CD123（ IL－3α受体）及TCL1，同时也可表达其他浆细胞样树突细胞相关抗原，并表现出复杂的分子生物学异常。目前，关于BPDCN标准的一线治疗方案仍未达成共识，其治疗方法主要有局部放疗、传统化疗、造血干细胞移植及靶向治疗，高强度化疗联合异基因造血干细胞移植可使部分患者获得较长的生存期。