气促、反复气胸与肺淋巴管平滑肌瘤一例分析

摘要

@@ 肺淋巴管平滑肌瘤(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种少见的肺部疾病,其主要病变为细支气管、肺泡隔、血管间隙和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生所引发的弥漫而广泛的肺组织损伤[1].由于病变广泛极大影响了肺的通气与换气功能,患者常因缺氧而出现气促或呼吸困难与体力不支.这些症状与临床常见的慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等肺部疾病的表现颇为相似,因此临床医生在接诊这类主诉的患者时,对其诊断的思维空间便局限于这些多发病、常见病.