颅咽管瘤的分子病因学分型与临床意义

摘要

＜正＞颅咽管瘤为起源于垂体胚胎发育过程中颅颊囊残存的鳞状上皮细胞的良性肿瘤, 多数位于鞍上, 少数在鞍内或上突于第三脑室, 肿瘤的占位效应常影响下丘脑、垂体和视交叉的结构与功能。发病率为0.5～2.0/百万人年, 30%～50%在童年或青春期发病。临床表现为颅内压增高、视力视野障碍和内分泌功能障碍等[1]。根据世界卫生组织的分类[2], 颅咽管瘤有两个不同的亚型:造釉细胞型颅咽管瘤(adamantino