急性多发性硬化的临床与磁共振表现及病理变化

摘要

【目的】分析急性多发性硬化(AMS)临床、MRI和病理特点,初步探讨其发病机制。【方法】收集我院AMS 4例,分别从临床、头颅MRI和病理进行分析。治疗上予3个疗程甲基强的松龙(MPS)冲击,并辅以人体丙种球蛋白(IVIG)治疗。治疗前和治疗后进行功能残缺评定量表(EDSS)评分。【结果】4例AMS中,2例为Marburg型,2例为Balò型。临床共同特点是男性、起病急、亚急性病程、进展快、病情重及有不同程度的意识障碍;头颅MRI Marburg型以大脑半球白质和脑干大块的高信号为主,Balò型DWI病灶呈高、低交替的环形病灶。1例Balò型病理改变与经典MS(CMS)不同,病灶呈同心圆分布,病灶内未见CD4+或CD8+T细胞浸润,可见大量吞噬髓鞘的巨噬细胞,伴血脑屏障(BBB)破坏。3例患者经过3个疗程MPS冲击治疗,辅以IVIG冲击治疗有效,EDSS平均减少5±1.5分。【结论】与CMS相比,AMS无论在临床、病理,还是在头颅MRI上有明显的异质性;Balò发病机制可能与BBB破坏和巨噬细胞毒性有关;治疗上联合应用大剂量、多疗程MPS与IVIG有效。