Kartagener综合征1例报告

摘要

Kartagener综合征是因纤毛结构和/或功能缺陷导致活动障碍引起纤毛清除功能降低,从而以慢性鼻窦炎、支气管扩张及内脏转位三联症为特征的常染色体隐性遗传病,是原发性纤毛运动障碍（primary ciliar dyskinesia,PCD）的一种特殊类型,约占PCD的50%。中国的流行病学资料较少,目前发病情况尚不清楚。国外报告的PCD的发病率为1：30000～1：60000，多发生于近亲婚配的后代中，男女发病率无明显差异。