原发性免疫缺陷病5例临床病理学分析

摘要

本文报告5例不同类型的原发性免疫缺陷病,临床上均以反复或重症感染为主要表现,生前因均未考虑免疫缺陷的诊断,虽经多种抗菌素治疗,但终因重症机会性感染而致死,其中例3合并恶性网状细胞增生症。尸检发现本组病例的中枢及周围淋巴组织呈不同程度的发育不良,根据其免疫器官的病变,例1～3属重症联合免疫缺陷病范踌,例4、5属B细胞缺陷病。结合本组病例的临床病理特点,对原发性免疫缺陷病的临床表现、诊断及治疗原则进行了讨论。