儿童Askin肿瘤

摘要

目的 分析儿童Askin瘤临床、病理特征 ,提高对本病的认识水平。方法 报告本院 1996～ 2 0 0 2年收治的 4例儿童Askin肿瘤临床、病理资料。结果 儿童病例中以年长儿为主 ,多以胸痛、胸腔肿物为首发症状。组织学上以稀少的纤维血管间质将小圆、卵圆瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构。网染细胞间网状纤维少或无 ,PAS染色部分病例 （ +）。免疫组化中CD99、Syn阳性率高。电镜下可见神经分泌颗粒。 4例中 2例行术后化疗、放疗。另 2例活检后化疗。 3例因肺转移、脑转移、化疗并发症分别于发病后 2 4、2 5、5个月死亡 ,1例带瘤生存。结论 Askin瘤为一种位于胸肺部的高度恶性的神经内分泌肿瘤 ,易误诊为神经母细胞瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、肺结核及肺脓肿等 ,需包括手术、术前或术后化疗及放疗的综合治疗。更有效的治疗方法仍有待于探讨