肝淀粉样变性一例误诊为自身免疫性肝病并文献复习

摘要

目的 探讨肝淀粉样变性的临床特点及误诊原因.方法 对我院收治的肝淀粉样变性1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 本例因腹胀、食欲缺乏伴腹腔积液3个月入院.病初误诊为自身免疫性肝病,予相关治疗后症状未见明显缓解,后行肝穿刺活组织病理检查(活检)示:肝组织内见纤维蛋白渗出物呈纤维化、玻璃样变性,残存少许肝细胞;免疫组织化学染色示:刚果红染色阳性.确诊为肝淀粉样变性,行经颈内静脉肝内门体分流术+腹腔积液引流术,术中肝内植入支架一枚,术后予抗感染、补充白蛋白、利尿等对症处理,患者腹腔积液明显减少,腹胀症状好转出院,后失访.结论 临床遇及原因不明的乏力、疲劳、消瘦、食欲缺乏、不易纠正的低蛋白血症、大量蛋白尿、肝大等患者时,要考虑到肝淀粉样变性的可能,及时行肝脏活检,减少误诊误治.