肝豆状核变性患者的执行功能障碍

摘要

目的通过神经心理学测验评估肝豆状核变性（HLD）患者的执行功能变化特点,探讨其发生机制。方法选取102例HLD患者为研究对象,根据颅脑影像学有无异常分为CT/MRI阳性组（70例）和CT/MRI阴性组（32例）,另选择30名健康志愿者做为正常对照组。分别记录测试者瑞文标准推理测验（R’SPM）、Stroop色-字干扰测验（CWT）、连线测验（TMT）的结果。结果 3组比较在R’SPM总分、知觉辨别、比较推理、系列关系、抽象推理,CWT的字义干扰时间、颜色干扰时间,TMT的B项耗时数及干扰量上差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 HLD患者存在执行功能障碍,CT/MR1阳性组的损害严重程度和范围更为明显。额叶-纹状体环路上的破坏可能是HLD患者执行功能障碍的重要机制之一。