无症状儿童Wilson’s病患者血清蛋白质组学研究

摘要

目的寻找无症状Wilson’s病（WD）患者血清的特异性生物标记物。方法选择郑州大学第五附属医院神经内科自2006年7月至2011年10月收治的无症状儿童WD患者20例,同时选择13例正常人作为对照组。运用多重亲和去除柱（MARC）技术去除受试者血清多余蛋白,双向凝胶电泳（2-DE）、基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱（MALDI-TOF-MS）技术分别检测和鉴定血清差异性表达蛋白;Westem blotting检测差异蛋白的表达。结果 2-DE检测显示与同性别对照者比较,WD患者血清5个蛋白点上调（点4～7、9）,9个蛋白点下调（点1～3、8、10～14）。MALDI-TOF-MS鉴定显示点1～3、8、11在男女WD患者血清中均下调,点1、3,点2和点11分别是补体因子B（FB）、C3和α2巨球蛋白（β2M）的前体。Westem blotting检测显示WD患者血清中FB、C3和α2M的表达较同性对照组降低,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论补体成分C3、FB及α2M有可能成为诊断早期WD的特异性血清生物学标记。