儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的研究

摘要

目的探讨儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTL）的临床病理、免疫表型、基因重排及EB病毒（EBV）感染情况。方法将收集的5例儿童SPTL作临床病理和免疫组化分析,采用PCR检测TCRγ、IgH基因重排,运用EBER1/2原位杂交检测EBV感染。结果男4例、女1例,年龄9～13岁,主要表现为无症状的结节、斑块或肿块。组织学上肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不等、异形性明显,瘤内可见豆袋细胞、上皮样肉芽肿和小片状坏死。瘤细胞表达T细胞标记βF1、CD2、CD3、CD8、CD45RO和细胞毒颗粒相关蛋白标记TIA-1、粒酶B,不表达CD4、CD20。4例检出单克隆性TCRγ基因重排,未检出IgH基因重排。EBER1/2原位杂交阳性2例。获随访的3例中1例死于本病,该例EBER1/2阳性。结论儿童SPTL面部易受累,全身症状多见,噬血细胞综合征发生率与死亡率较高。伴有EBV感染者可能预后较差。