重型种痘样水疱病的临床研究

摘要

９例重型种痘样水疱病患者均为日晒后暴露部位出现红斑、丘疹、水疱、糜烂、溃疡等，反复发作，渐致畸形。５例有手部畸形，表现为１、２、３指关节强直或屈曲、错位；２例指骨部分吸收破坏；５例耳廓部分缺损；２例鼻梁塌陷，软骨部分破坏吸收；１例下唇瘢痕挛缩，门齿外露；４例有角膜混浊。实验室检查均可排除卟啉代谢障碍性疾病，光试验对ＵＶＡ反应异常。因患者均有不同部位的畸形，故称为重型种痘样水疤病，并认为夏令痒疹、夏令水疱病、种痘样水疱病、重型种痘样水疱病是由光所致的谱性疾病。