自身免疫性肝炎患儿临床特点与预后

摘要

cqvip:目的了解自身免疫性肝炎(AIH)患儿临床特点与预后。方法回顾性分析2016年8月至2019年8月于湖北省襄阳市中心医院收治的138例AIH患儿的临床资料,分析临床特征及治疗、预后。结果138例患儿中AIH-1型96例(69.57%),AIH-2型42例(30.43%)。发热6例(4.35%),恶心、乏力12例(8.70%),转氨酶异常39例(28.26%),黄疸81例(58.70%)。AIH-1型患儿合并炎症性肠病、原发性硬化性胆管炎、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性胆管炎分别为6例(4.35%)、9例(6.52%)、3例(2.17%)、3例(2.17%)。入院时所有患儿均有肝功能异常,AIH-1型者γ球蛋白、免疫球蛋白G显著高于AIH-2型者(P<0.05)。117例行肝活组织检查,提示界面性肝炎108例(92.31%),玫瑰花结9例(7.69%),浆细胞或淋巴细胞浸润69例(58.97%);肝脏炎症分级G≥3级66例(56.41%),纤维化分期S≥3级78例(66.67%)。120例行糖皮质激素规范治疗,完全缓解87例(72.50%),部分缓解30例(25.00%),无应答3例(2.50%)。完全缓解后激素减量期45例(51.72%)复发。结论儿童AIH多见于AIH-1型,临床表现复杂,发病时多数患儿肝脏炎症及纤维化已明显进展,激素单用或联合硫唑嘌呤治疗后可改善患儿生化指标及病理,但易复发。