着色性干皮病一家兄妹5例

摘要

着色性于皮病（XP）是一种少见的常染色体隐性遗传性皮肤病，人群中患病率达1／65000—1／100000，一家5人以上发病少见报道。临床上以皮肤干燥脱屑、雀斑样色素沉着，对光敏感，癌变率高为特点。大多数患者从儿童期即开始出现症状，幼年发病，多数青春期前死于皮肤癌。笔者见到一家系兄妹5人同患着色性于皮病，现报道如下。