原发性胆汁性胆管炎

摘要： 目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者血清甲状腺激素水平和抗甲状腺抗体阳性率变化.方法 2018年1月～2020年1月我院收治的PBC患者94例,其中肝硬化50例(Child-Pugh A级29例,B级15例,C级6例)和胆管炎44例,另选择同期于我院健康体检者60名,采用化学发光免疫法测定血清游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)和促甲状腺激素(TSH)水平及血清甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和甲状腺球蛋白抗体(TGAb).结果 胆管炎患者血清FT3、FT4和TSH水平分别为(2.4±0.5)ng/L、(1.4±0.2)ng/L和(8.9±2.3)ng/L,血清TPOAb和TGAb阳性率分别为77.3％和81.8％,肝硬化患者血清FT3、FT4和TSH水平分别为(1.9±0.3)ng/L、(1.0±0.1)ng/L和(19.7±4.9)ng/L,血清和TPOAb和TGAb阳性率分别为70.0％和64.0％,而健康人血清FT3、FT4和TSH水平分别为(2.8±0.8)ng/L、(1.8±0.3)ng/L和(3.4±1.2)ng/L,血清TPOAb和TGAb阳性率均为0.0％,肝硬化和胆管炎患者血清FT3和FT4水平显著低于,血清TSH水平显著高于健康人(P0.05);在肝硬化患者中,Child-Pugh A级患者血清FT3和FT4水平显著高于,血清TSH水平显著低于Child-Pugh B级或C级患者(P0.05).结论 原发性胆汁性肝硬化和胆管炎患者血清FT3、FT4和TSH水平显著不同于健康人,血清TPOAb和TGAb阳性率较高,其临床意义值得进一步观察和研究.

摘要： 熊去氧胆酸(UDCA)是原发性胆汁性胆管炎(PBC)的一线药物,能显著提高非肝移植的年生存率,延缓组织学进展和降低并发症发生。对UDCA治疗的生化指标应答的关注和探索至今已有20余年。最有影响力的应答标准有:Mayo风险模型标准、巴塞罗那标准、巴黎I标准、鹿特丹标准、Ehime标准、多伦多标准、巴黎Ⅱ标准、Momah等应答研究、Zhang等应答研究、GLOBE score和UK-PBC Score,其纳入的ALP、TBil、GGT、AST和/或Alb等指标各不相同,应答指标着重反映组织学进展、并发症和非肝移植生存率。不同应答标准选用不同指标和时间(3月、6月、1年或2年),适用对象也不同,提高了临床应用范围。目前,应答趋于选择ALP和TBil为主要应答指标,时间上多为1年,适用对象为非肝硬化者。本文对PBC的不同应答标准进行综述,以便临床参考,争取个体化治疗。

摘要： 原发性胆汁性胆管炎的患者素体脾虚,又因久病伤脾、劳逸失度、饮食失节等而致脾运失健,中焦受阻,土壅木郁,胆络瘀积,发为本病。脾虚为致病之本,治疗应宗健脾通络之法,注重证候转化,初期健脾理气通络,中期健脾化湿通络,末期健脾活血通络。用药以调补为主,顾护脾胃。笔者以轻、灵、运为基本准则,自拟健脾利胆通络方,于临床中每获良效。

摘要： 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其发病机制尚未完全阐明。环境因素引发的免疫功能失调可能对遗传易感宿主的小叶间胆管产生自身免疫反应。PBC常见于中年女性,可表现为疲劳和瘙痒,或ALP/GGT无症状升高。病理特征为进行性、非化脓性、破坏性肝内胆管炎,最终可形成肝硬化。抗线粒体抗体(AMA),尤其是其M2亚型(AMA-M2),对PBC诊断具有高度敏感性和特异性。

摘要： 1病例资料患者女性,46岁,基础体健,否认慢性贫血病史,非素食主义者。主诉:反复纳差、乏力2个月。曾于2021年4月1日外院就诊,考虑原发性胆汁性胆管炎、脾功能亢进、三系(WBC、Hb及PLT)减少,规律服用熊去氧胆酸胶囊、利可君片。但患者仍感纳差、乏力,门诊多次查血常规均提示WBC、Hb及PLT减少。2021年6月17日就诊于本院,拟“原发性胆汁性胆管炎,三系(WBC、Hb及PLT)减少原因待查”收住院。

摘要： 本文通过大数据回顾了2001年—2020年我国自身免疫性肝病领域获得国家级研究项目和在国内外发表学术论文的情况,结果展现了二十年来的发展变化趋势。介绍了新发布的自身免疫性肝病诊断治疗指南的更新要点,回顾了自身抗体检测技术的发展并分析其进展。

摘要： 原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性肝病,近年来其发病率不断升高,许多患者单纯用西药治疗效果并不理想。姚树坤教授擅长从中西医结合的角度诊治原发性胆汁性胆管炎,疗效显著,颇具心得。姚树坤教授认为随着生活方式特别是饮食习惯的改变,现今原发性胆汁性胆管炎患者大多属湿热瘀阻证。在治疗原发性胆汁性胆管炎时主张治病求本,尤其注重对健康饮食的宣教,指导患者饮食以粗粮、蔬菜为主,体现了“治病求本,药食同源”的思想。用药上以清湿热为治疗大法,辅以理气、化瘀,处方简练,并根据患者病情轻重及相兼证候灵活加减药物,往往取得很好的疗效,值得学习与借鉴。

摘要： 目的探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)与原发性胆汁性肝硬化患者临床指标的差异。方法2015年5月~2021年9月我院诊治的PBC患者164例,其中胆管炎组70例,肝硬化组94例。收集临床指标,应用Logistic回归分析影响PBC患者疾病进展的相关危险因素。结果本组肝硬化患者年龄为(58.6±13.0)岁,显著大于胆管炎组【(53.4±11.1)岁,P<0.05】;血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素分别为49.7(27.5,80.2)U/L、62.6(44.9,114.7)U/L、156.8(126.5,230.5)U/L和31.5(17.6,88.4)μmol/L,显著高于胆管炎组【分别为39.3(23.9,66.0)U/L、36.4(26.8,63.4)U/L、126.5(94.8,187.3)U/L和14.6(10.0,24.3)μmol/L,P<0.05】;肝硬化组血清抗核抗体和抗gp210抗体阳性率分别为91.5%和43.6%,显著高于胆管炎组的80.0%和25.7%(P<0.05);肝硬化组血清IgG、IgA和IgM水平分别为17.0(13.2,20.9)g/L、3.5(2.5,4.8)g/L和2.9(2.0,4.8)g/L,显著高于胆管炎组【分别为14.2(12.7,15.8)g/L、2.6(2.0,3.4)g/L和1.8(1.2,3.3)g/L,P<0.05】,而补体C3和C4水平分别为0.7(0.5,0.9)g/L和0.1(0.1,0.2)g/L,显著低于胆管炎组【分别为1.2(1.1,1.4)g/L和0.2(0.2,0.3)g/L,P<0.05】;多因素Logistic回归分析发现IgM增高和补体C4降低是PBC进展至肝硬化的独立危险因素(P<0.05)。结论原发性胆汁性胆管炎患者进展至肝硬化阶段有一些显著的临床指标变化,血清IgM水平升高和补体C4水平降低有一定的提示作用。

摘要： 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种伴有胆汁淤积的慢性自身免疫性肝脏疾病,其组织学特征为非化脓性胆管炎。本文简述了传统的PBC病理分期系统如Rubin分期、Scheuer分期以及Ludwig分期和最新的Nakanuma分期各自的优点和局限性,其中Nakanuma分期细化了组织学分级分期标准,减少因采样误差而漏诊的机会,从而为临床提供更充分的诊断及预后信息。新旧分期系统结合应用更有利于指导PBC的诊治和相关研究。

摘要： 目的探讨预测原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者并发食管胃静脉曲张(GOV)的非侵入性指标,以减少不必要的胃十二指肠内镜(EGD)筛查。方法2016年1月~2020年12月我院住院的PBC患者67例,均接受了EGD和超声检查,其中32例接受肝活检,33例接受了肝脏硬度检测(LSM)。计算血小板(PLT)计数/脾脏上下径比值(PSR)。应用ROC曲线判断指标的预测效能。结果在67例PBC患者中,发现存在GOV者27例(轻度7例,中度7例,重度13例),无GOV者40例;在32例接受肝组织学检查者中,9例S_(3~4)与23例S_(1~2)患者并发GOV者均为3例(Fisher确切概率法,P=0.203);在33例接受了LSM检查者中,以LSM>20 kPa为截断点,其预测发生GOV的灵敏度、特异度和准确度分别为100.0%、54.2%和66.7%;多因素Logistic分析提示PSR是PBC患者并发GOV的独立危险因素;以PSR<0.734×10^(9)/L/mm为截断点,其预测并发GOV的ROC曲线下面积(AUC)为0.932,其灵敏度、特异度和准确度分别为92.6%、87.5%和89.6%,并可节省92.5%的EGD检查。结论应用PSR预测PBC患者并发GOV有一定的诊断效能,需要更大规模的临床试验验证。

摘要： 建议将“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”仍保留“PBC”这一缩写。详细介绍了原发性胆汁性胆管炎发病机制、诊断指标、疾病分期以及药物治疗。

摘要： 目的：研究UDCA联合中药治疗和单用UDCA治疗1年对PBC患者生化应答有无差异. 方法：197例PBC患者被连续纳入一项回顾性及部分前瞻性观察性队列研究,同时将其分为中西医结合组(TCM+UDCA组)和西医组(UDCA组).中药干预定义为自基线日期起在UDCA治疗的基础上联合中药汤剂或中成药治疗至少1月.主要疗效终点为治疗12个月后,患者ALP＜1.67×ULN且ALP较基线下降≥15％且TBIL≤ULN. 结果：TCM+UDCA组患者93例(47.2％),UDCA组104例(52.8％).两组患者基线特征基本可比,总体患者中位随访时间是12.9(12.2-13.8)个月.TCM+UDCA组患者累积中药干预时间范围在1～19个个月,中位数为5.6(2.5-9.8)个月.患者总体应答率为35％(69/197),其中TCM+UDCA组43％(40/93),UDCA组27.9％(29/104).两组患者在主要疗效终点上差异有显著统计学意义(P=0.026).进一步分析发现,中西医结合组在降低GGT和TBIL疗效上优于西医组(下降的中位数依次为-160.1U/L vs-111.3U/L,-5.2umol/1vs-3.lumol/l,P值依次为0.013、0.034). 结论：相比UDCA单药治疗,UDCA联合中药治疗能明显提高PBC患者生化应答率,且能明显降低TBIL、GGT水平.

摘要： 本文提供通过向需要其的个体施用治疗有效量的顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白抑制剂(ASBTI)或其药学上可接受的盐来治疗或改善原发性硬化性胆管炎和炎性肠病的方法。还提供用于治疗或改善原发性硬化性胆管炎的方法，该方法包括向需要其的个体施用治疗有效量的ASBTI或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明提供一种原发性胆汁性胆管炎的新突变SNP位点，其特征在于，所述新突变SNP位点为人PTK2B基因外显子24，NM_173174.2，c.1679C→G，p.560,Pro(P)→Arg(R)。本发明发现一个原发性胆汁性胆管炎患者新的易感基因，为疾病诊断新增了一个新的标志物，由于该病早期常无明显症状，且现有抗体检测敏感性有限，在部分患者中仍呈阴性，待患者血清学指标(碱性磷酸酶、γ‑谷氨酰转肽酶、胆红素)有明显升高时往往已进入疾病中晚期，对药物反应不佳，严重影响预后，因此新的标志物有助于实现疾病早期诊断，以早期治疗，从而改善患者预后。

摘要： 本发明公开了一种具有防治原发性胆汁性胆管炎的中药复方，它由中药原料药太子参，白芍，茯苓，半夏，生麦芽，柴胡，黄芩，土茯苓，泽兰和路路通制成。本发明通过大量实验筛选，采用辨证论治中医药依据科学选取原料组成和用量配比，各组分之间能相互协调、相互促进，起到协同增效的作用，具有很好的滋养肝阴，健脾化湿、行气活血、利胆通络的功效，能明显改善PBC患者乏力、胁痛、皮肤瘙痒等临床症状及相关生化指标，延缓患者肝纤维化进程，控制病情的发展，改善患者预后。且毒福作用弱，取得了非常好的技术效果。

摘要： 用巴瑞替尼治疗原发性胆汁性胆管炎和/或原发性硬化性胆管炎的方法，包括制剂和剂量方案。巴瑞替尼的量可以作为4 mg片剂或丸剂施用，所述片剂或丸剂包括一种或多种赋形剂。巴瑞替尼的量可以每天或以一些其它频率进行施用。

摘要： 本发明提供一种培育作为原发性胆汁性胆管炎模型的小鼠的方法，所述方法包括：(1)通过肝脏门静脉对小鼠肝脏进行胶原酶IV灌注10分钟，剔除肝实质细胞，获得完整的胆管；(2)将步骤(1)得到的胆管剪碎，进一步利用超声波进行匀浆化处理，并对得到的胆管蛋白匀浆进行蛋白质浓度定量；(3)使用获得的胆管蛋白对同源小鼠进行皮下免疫，从而建立胆管抗原免疫诱导的原发性胆汁性胆管炎模型小鼠。通过本发明方法得到的小鼠，能够作为新的动物模型用于筛选原发性胆汁性胆管炎的药物。

摘要： 本发明公开了一种治疗难治性原发性胆汁性胆管炎的中药复方组合物及其制备方法，包括生黄芪30～90份，北沙参20～40份，麦冬10～20份，五味子8～12份，赤芍20～60份，丹参15～30份，苦杏仁5～15份，化橘红5～15份，女贞子10～30份，墨旱莲10～30份，拳参10～30份，蒲公英10～30份，鸡内金8～20份，生白术8～20份，白茅根20～60份，地骨皮10～20份，焦六神曲8～30份，焦山楂8～30份，炒麦芽8～30份，砂仁4～8份。本发明治疗难治性原发性胆汁性胆管炎的中药复方组合药物对PBC肝脏关键受累的胆道组织，有显著的保护作用，为临床治疗原发性胆汁性胆管炎这一难治性疾病提供有效的治疗药物，且经济实用，临床应用前景广阔。

摘要： 本发明公开了一种原发性胆汁性胆管炎诊断用分子标志物及其应用。本发明将抗人多聚体免疫球蛋白受体抗体作为原发性胆汁性胆管炎诊断用分子标志物，以此来制备诊断用试剂。在PBC AMA‑M2亚型阳性及阴性患者血清中均显著升高，提示在PBC的发病中，血清抗人多聚体免疫球蛋白受体抗体特异性靶向肝内中小胆管上的人多聚体免疫球蛋白受体，从而导致中小胆管的损伤。本发明为PBC发病机制提供了新的解释，此外，通过检测血清抗人多聚体免疫球蛋白受体抗体水平为PBC的特异性诊断提供了新的手段。该方法简单可靠，取材方便，在PBC的诊断中具有极大的应用价值。

摘要： 本文描述了SGLT2抑制剂的组合物及其用于治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)的用途。包括口服剂型在内的SGLT2抑制剂组合物含有治疗有效剂量的用于预防、部分改善或完全改善PBC症状的SGLT2抑制剂，包括肝性脑病、静脉曲张的发展、黄疸、静脉曲张出血、胆管癌、肝细胞癌、肝硬化迹象和结直肠癌的症状。

摘要： 本发明涉及一种包含艾拉菲诺、GFT1007或者艾拉菲诺或GFT1007的可药用盐的药物组合物，其用于治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)而不引起和/或恶化至少一个与PBC相关的不良事件。

摘要： 本发明公开了一种多肽AT03在治疗原发性胆汁性胆管炎药物中的应用，该多肽AT03的氨基酸序列为：Val‑His‑Val‑Val‑R1；其中，R1＝‑NH2。本发明经过大量的实验研究证明该多肽AT03对胆总管结扎大鼠胆汁淤积性肝硬化模型具有治疗效果，具体表现在能够改善肝脏胆汁淤积、肝内胆道梗阻和肝细胞损伤以及肝脏组织纤维化进程，能够应用于制备治疗原发性胆汁性胆管炎的药物。