摘要:
目的:研究儿童系统性红斑狼疮消化系统(SLE)受累表现为假性肠梗阻的临床特点,提高儿科医师对表现为假性肠梗阻的SLE患儿的认识,早期诊治.方法:回顾性分析我院16岁以下明确诊断为系统性红斑狼疮伴发假性肠梗阻的7例患儿的临床资料,总结其临床特点、实验室检查、治疗及预后.结果:SLE诊断均符合1 982年美目风湿病协会关于SLE的诊断标准,并无硬皮病和重叠综合征的临床表现,既往无腹部手术史.7例患儿中2例男性,5例为女性,平均年龄为14.5±0.7岁,所有患儿均表现为腹痛、恶心呕吐,均有腹腔积液,腹平片提示为肠梗阻,2例行手术探查,所有抗核抗体滴度增高,双链DNA阳性2例.6例假性肠梗阻为SLE的首发症状,2例同时件有肾盂积水、输尿管扩张.其他系统受累表现为狼疮性肾炎3例,狼疮脑病2例,血液系统受累2例.心包积液2例,经足量激素及环磷酰胺治疗后病情稳定.结论:假性肠梗阻是SLE的一个罕见但严重的并发症,目前具体机制尚不清楚,可能由内脏平滑肌受累运动障碍所致,假性肠梗阻的SLE患儿要注意有无合并肾盂积水、输尿管扩张,提高认识及早诊断,联合肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗预后较好.