黏膜皮肤淋巴结综合征

摘要： 目的探讨英夫利昔单抗联合阿托伐他汀治疗川崎病临床效果及对患儿血清N末端脑利钠肽前体(NT-proBNP)、一氧化氮合酶(iNOS)影响。方法回顾性分析2019年12月—2020年12月收治的川崎病80例的临床资料,按照治疗方法分为联合组35例和对照组45例。2组均给予基础治疗,对照组予以阿托伐他汀治疗,联合组在对照组基础上给予英夫利昔单抗治疗。观察2组治疗前后血清NT-proBNP、iNOS水平及血脂改善情况,比较两组临床疗效,并统计不良反应发生情况。结果治疗后,联合组血清NT-proBNP、iNOS水平均低于对照组(P0.05)。结论英夫利昔单抗联合阿托伐他汀治疗川崎病可降低患儿血清NT-proBNP、iNOS水平,改善血脂,且临床疗效确切、安全性高。

摘要： 目的分析脑利钠肽(BNP)、C反应蛋白(CRP)及心肌型肌酸激酶同工酶(CK-MB)检测在川崎病(KD)患儿合并冠状动脉病变中的预测价值。方法选取本院2017年1月—2021年7月收治的72例KD患儿,比较合并与未合并冠状动脉病变者BNP、CRP及CK-MB水平变化情况,不同冠状动脉病变严重程度(轻度、中度、冠状动脉瘤)KD患儿上述因子水平,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析BNP、CRP及CK-MB联合检测对KD合并冠状动脉病变的预测价值。结果合并组BNP、CRP及CK-MB水平均明显高于未合并组(P<0.01)。轻度亚组BNP、CRP及CK-MB水平均显著低于中度、冠状动脉瘤亚组,中度亚组低于冠状动脉瘤亚组(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,BNP、CRP及CK-MB联合检测KD合并冠状动脉病变的曲线下面积、敏感度、特异度均明显高于单一检测。结论BNP、CRP及CK-MB与KD患儿合并冠状动脉病变严重程度密切相关,上述指标联合检测可提高对KD合并冠状动脉病变的预测价值。

摘要： 目的观察超声心动图自动心肌运动定量(aCMQ)技术评估川崎病(KD)患儿左心室收缩功能的应用价值。方法回顾性分析53例入院后接受常规静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗的KD患儿(KD组),包括22例冠状动脉扩张(A亚组)、31例冠状动脉未扩张(B亚组);以同期58名健康儿童作为对照组。对KD组分别于治疗前12 h内(急性期)、治疗后1周(亚急性期)及6~10周(恢复期)行超声心动图检查,以M型超声测量左心室常规参数,获得左心室心尖两腔、三腔及四腔观二维动态图像并以QLab 13.0软件进行脱机aCMQ分析,获取左心室局部纵向应变(LS)、整体纵向应变(GLS)及组织运动二尖瓣环位移(TMAD)相关参数。结果急性期KD患儿与健康儿童间,左心室射血分数(LVEF)、左心室短轴缩短率(LVFS)、舒张末期室间隔厚度(IVSD)、左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室收缩末期内径(LVESD)差异均无统计学意义(P均>0.05)。急性期、亚急性期KD患儿基底段LS、中间段LS、心尖段LS、心尖两腔观LS(LS_(AP2))、心尖三腔观LS(LS_(AP3))、心尖四腔观LS(LS_(AP4))、GLS及恢复期基底段LS、LS_(AP4)均较健康儿童降低(P均0.05);恢复期A亚组基底段LS和心尖四腔观二尖瓣环平均位移率(AP4 Midpt%)较B亚组降低(P均<0.05)。结论超声心动图aCMQ技术可早期评估KD患儿左心室收缩功能;冠状动脉扩张影响KD患儿恢复期左心室功能。

摘要： 目的观察不同剂量丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病的临床效果。方法选取2019年3月—2020年12月本院收治的102例川崎病患儿,根据丙种球蛋白治疗剂量的不同分为研究组53例(大剂量丙种球蛋白2 g/kg联合阿司匹林治疗)和对照组49例(小剂量丙种球蛋白400 mg/kg联合阿司匹林治疗)。比较2组临床症状改善情况(退热时间、颈淋巴结增大消退时间、手足肿胀消退时间、黏膜充血消退时间),临床疗效、实验室指标[C反应蛋白(CRP)、白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、血小板计数(PLT)]及不良反应。结果研究组退热时间、颈淋巴结增大消退时间、手足肿胀消退时间、黏膜充血消退时间均短于对照组(P0.05)。结论大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病,可有效提高疗效,减轻患儿炎症反应,安全性较佳。

摘要： 报道1例川崎病合并轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS)患儿的临床诊疗经过,并回顾相关文献报道,总结疾病特点,提高对该病的认识。本例患者为7岁余男孩,持续高热6 d,伴草莓舌、双眼球结膜充血、全身大片红斑样充血样皮疹和颈部淋巴结肿大,符合川崎病诊断标准。丙种球蛋白(2 g/kg)静脉滴注24 h后患儿仍有发热,且出现头痛、嗜睡表现,头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)显示胼胝体压部局限性梭形肿胀,T1稍低、T2稍高异常信号,扩散加权成像(diffusion-weighted images,DWI)呈明显高信号,表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)图呈明显低信号,提示MERS,予甲泼尼龙2 mg/(kg·d)静脉滴注,数小时后患儿热退,头痛、嗜睡症状消失。1周后复查头颅MRI正常,出院时没有神经系统异常和冠状动脉扩张。共检索到符合条件的外文文献12篇,未检索到中文文献,共报道17例川崎病合并MERS患儿,中位年龄6.5岁(1~14岁),其中5岁以上儿童11例,合并冠状动脉扩张者4例。所有患儿均有不同程度的意识障碍、幻视、惊厥等神经系统症状,头颅MRI符合MERS影像学改变,经积极治疗,所有患儿的神经系统症状完全消失,其中13例患儿复查了头颅MRI,影像学改变均恢复正常,所有患儿均未遗留神经系统后遗症。川崎病合并MERS的病例报道非常少见,并发MERS的川崎病多发生在5岁以上年长儿童,头颅MRI检查有助于早期诊断,及时积极治疗可以使MERS病情短期内逆转,不留神经系统后遗症。

摘要： 目的观察银翘散联合丙种球蛋白(IVIG)和阿司匹林治疗川崎病(KD)的临床疗效及对患儿血清免疫功能和炎症因子的影响。方法选取2016年8月至2020年8月我院儿科KD住院患儿111例,采用随机数字表法分为对照组55例和治疗组56例,对照组予阿司匹林口服加IVIG静脉滴注,治疗组在对照组治疗基础上给予银翘散口服治疗。评价2组临床疗效,比较临床症状积分、免疫功能指标、炎症因子、血常规指标、血管内皮功能指标及冠状动脉损害情况。结果治疗组总有效率94.64%(53/56),对照组总有效率80.00%(44/55),治疗组疗效优于对照组(P<0.05)。治疗后2组临床症状积分、免疫功能指标、血清炎症因子水平、血常规指标均低于本组治疗前(P<0.05),且治疗组治疗后均低于对照组治疗后(P<0.05)。2组治疗后血管内皮生长因子(VEGF)、内皮抑素(ES)均低于本组治疗前(P<0.05),一氧化氮合酶(eNOS)均高于本组治疗前(P<0.05),且治疗组治疗后EGF、ES低于对照组,eNOS高于对照组(P<0.05)。治疗组冠状动脉损害发生率5.36%(3/56),对照组18.18%(10/55),治疗组低于对照组(P<0.05)。结论银翘散联合IVIG和阿司匹林治疗KD疗效确切,能减轻临床症状,调节免疫功能,降低炎症因子水平、血常规,改善血管内皮功能,减少冠状动脉损害。

摘要： 川崎病治疗药品综合临床评价协作组(简称综合评价协作组)以电子病历数据及相关期刊文献数据为基础,围绕川崎病药物临床治疗的安全性、有效性、经济性、适宜性等进行综合研究。建立基于电子病历的专病数据库“川崎病诊断治疗数据集”,开发川崎病早期辅助诊断工具,提供规范化、结构化的数据模式,提高诊疗的同质化。数据集证实川崎病住院治疗费用给患儿家庭造成较重经济负担,其中以静脉注射免疫球蛋白费用为主。综合评价协作组的评价工作推动了规范化思路融入川崎病诊疗工作中,推进了合理用药、合理治疗的临床实践。

摘要： 目的 探讨其他疾病误诊为川崎病(Kawasaki disease,KD)的原因及防范措施.方法 对曾误诊为KD8例的临床资料进行回顾性分析.结果 本组8例均出现发热,其中7例伴皮疹、2例伴腹痛、1例伴四肢关节肿痛、1例伴咳嗽入院.8例均曾误诊为KD,误诊时间7～91(31.5±24.2)d.8例中经血培养及脑脊液高通量基因检测、彩色多普勒超声检查明确诊断布鲁杆菌病合并脑炎和血管炎1例;经淋巴结活组织病理检查确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎1例;根据病史特点、体格检查及实验室检查,排除其他疾病,明确诊断全身型幼年特发性关节炎6例,其中2例经实验室检查明确合并巨噬细胞活化综合征.8例确诊后均给予相应治疗病情好转出院.随访病情稳定.结论 对此类疾病认识不足、诊断经验欠缺和未能详细询问病史是导致其他疾病误诊为KD的主要原因.进一步了解和学习与KD相关疾病知识,完善各项检查,详细询问病史,并仔细鉴别诊断,或可减少或避免此类疾病误诊误治.

摘要： 目的 探讨血清网膜素1(Omentin-1)和脂蛋白相关磷脂酶A2(lipoprotein-associated phospholipase A2,Lp-PLA2)水平检测在川崎病(Kawasaki disease,KD)中的临床应用价值.方法 选择KD患儿93例,依据超声心动图结果 分为冠状动脉正常(normal coronary artery,NCA,54例)组和冠状动脉病变(coronary artery disease,CAD,39例)组.另选取健康体检者30例作为对照组.酶联免疫吸附法检测所有受试者血清Omentin-1和Lp-PLA2水平;彩色多普勒超声检查舒张期左侧冠状动脉左主干(left main coronary artery,LMCA)内径、左前降支(left anterior descending coronary artery,LADC)内径、右侧冠状动脉近段(proximal right coronary artery,PRCA)内径.分析上述指标与KD的相关性.结果 NCA组和CAD组Omentin-1水平低于对照组,Lp-PLA2水平高于对照组,CAD组Omentin-1水平低于NCA组,Lp-PLA2水平高于NCA组,差异有统计学意义(P0.05).相关性分析结果 显示,CAD组中Omentin-1与LMCA内径、LADC内径和PRCA内径呈负相关(P<0.05).Lp-PLA2与LMCA内径、LADC内径和PRCA内径呈正相关(P<0.05).ROC曲线分析结果 显示,血清Omentin-1和Lp-PLA2诊断KD的AUC分别为[0.770(95％CI:0.635～0.905,P<0.001),0.805(95％CI:0.685～0.926,P<0.001)],敏感度和特异度分别为69.0％和93.7％,82.8％和81.2％.血清Omentin-1和Lp-PLA2诊断KD冠状动脉损伤的AUC分别为[0.748(95％CI:0.612～0.883,P<0.001),0.756(95％CI:0.619～0.893,P<0.001)],敏感度和特异度分别为58.6％和93.9％,69.0％和88.6％.结论 血清Omentin-1和Lp-PLA2水平检测可应用于KD疾病的诊断,并可以评价KD患儿冠状动脉的损伤状况.

摘要： 目的 探讨IgG型抗内皮细胞抗体(IgG-AECA)在川崎病诊断中的意义.方法 采用间接免疫荧光法(IIF),以人脐静脉内皮细胞为底物抗原,分别检测2019年1—5月于南京医科大学附属儿童医院就诊的80例川崎病病儿急性期和恢复期外周血中IgG-AECA的表达情况,其中合并冠状动脉损伤(CAL)者29例.同时选取40例因呼吸道感染发热病儿和30例择期手术病儿作为一般发热组和正常对照组.结果 急性期川崎病组IgG-AECA阳性率为41.2％(33/80),显著高于一般发热组[15.0％(6/40)]和正常对照组[0％(0/30)];与急性期相比,川崎病病儿恢复期IgG-AECA阳性率[20.0％(16/80)]下降,但仍高于一般发热组和正常对照组(P<0.05),伴有CAL的川崎病病儿急性期血清IgG-AECA阳性率为55.2％(16/29),明显高于无CAL病儿[29.0％(15/51)](P<0.05).此外,IgG-AECA阳性川崎病病儿白细胞总数(WBC)、C反应蛋白(CRP)和血细胞沉降率(ESR)等炎性指标明显高于AECA阴性病儿(P<0.05),IgG-AECA高滴度组病儿外周血WBC、CRP和ESR高于低滴度组(P<0.05).结论 IgG-AECA在川崎病病儿特别是合并CAL病儿中有较高的阳性率,表明其参与了川崎病血管炎及CAL的发生,血清AECA的检测对川崎病早期诊断具有一定的参考价值.

摘要： 本发明公开了一种治疗皮肤黏膜淋巴结综合征的中药，它是由以下药材制备成：生石膏、生地、金银花、连翘、葛根、黄连、霸王鞭、白鹤灵芝、丹参、肿节风、白花丹、玄参、麦冬、淡竹叶、赤芍、丹皮、人参、栀子、沙参、麒麟尾、孔雀尾、金钗石斛、六月雪、石斛、天花粉、白茅根、淡豆豉、远志、山楂、桃仁、全蝎、生龙骨、生牡蛎、川贝母、枳实、大黄、七叶一枝花、石龙芮、大青叶、牛蒡子、薄荷、芦根、青蒿、铁钉菜、知母、白牛胆、野火球、紫花卫矛、白活麻、白花蛇舌草、蒲公英、菊花、蝉蜕、川芎、红花、郁金。临床实验证明，本发明能够安全有效的治疗皮肤黏膜淋巴结综合征。

摘要： 本发明公开了一种治疗皮肤粘膜淋巴结综合征的中药，是由中草药大蒜、鹅毛、半截叶、柘树茎叶、石灰、防风草、地肤子、大叶香薷、红泽兰、四叶细辛、刮筋板、六棱麻、虾须豆、乳白香青、实葫芦、红鸡踢香、蝉翼藤、大蛇药、醋柳果组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 在一个实施方案中，本文提供表达某些受体的细胞，例如T细胞，此类受体引起表达所述受体的细胞归巢至特定解剖区域，例如淋巴结的B细胞区、胃肠道或皮肤。本文还提供此类细胞例如T淋巴细胞治疗疾病诸如癌症的用途。

摘要： 本发明公开了纳米碳结合胸腔镜在制备乳腺癌内乳区前哨淋巴结示踪活检和/或内乳淋巴结清扫试剂盒方面的应用，以及一种胸腔镜下内乳区前哨淋巴结纳米碳示踪活检及内乳淋巴结清扫试剂盒。本发明采用纳米碳示踪内乳区前哨淋巴结并在胸腔镜下活检的方案为国际首创，纳米碳颗粒小，在较小的淋巴结中也能迁移，且能够被淋巴结内的吞噬细胞吞噬，因而在细胞内停留的时间较长，大大增加内乳区前哨淋巴结的示踪率，示踪成功率高达80%以上，且对内乳区淋巴结转移预测的敏感度为71%；结合胸腔镜创伤小，从侧胸壁入胸，切口隐蔽，镜下可清晰见到染黑的淋巴结，活检方便、安全可行。据此可以提出新的预测内乳淋巴结状况的最佳方法，为内乳区淋巴结的准确分期提供依据，为内乳区的治疗提供依据。

摘要： 本发明属于中药配方领域，具体涉及一种治疗淋巴结及肠系膜淋巴结肿大中药配方，按重量份由以下原料组成：香附，大白芍，九香虫，制丹参，炒白术，干姜，陈皮，砂仁，炙乌贼骨，浙贝粉，白毛夏枯草，山慈菇，炙鳖甲8g，土鳖虫，茯苓。本发明中药具有组方简单、价格便宜、疗程短、疗效好、治愈率高等优点，以服药一周一疗程为准统计，有效率100％，治愈率96％，好转6％，本产品原料丰富、制作方法简便易行。

摘要： 本发明公开了一种治疗颈淋巴结核淋巴结炎中草药消化剂，它的组成是天门冬6－10份、密蒙花9－12份、盐肤木10－15份、蒲公英2－4份、野烟1－2份、皂角刺1－3份。本发明采用中草药煎煮药液内服，晚期的患者只要能喝进药液，在短期内将早、晚期颈周围的淋巴结核全部化掉痊愈；在短期内将颈周围的淋巴结炎流的血脓不知不觉地全部消灭，自然长满患处窦道(空洞)的肉皮痊愈，无需手术。治愈快、疗效高、无毒副作用，治愈率达100％。

摘要： 游离药物黏膜皮肤给药制剂生产包括制备游离或无定形态药物、防止游离或无定形态药物返晶、君臣佐使配伍组合和生产药物制剂。现在标准化生产的药物多数是化学合成或中草药分离提取的单一结晶药物，剂量大、生物利用度低、副作用严重等弊端让人百般无奈。也有不同药物联用合用，但简单联合很难改变毒副作用严重的状况。本申请将结晶体原料药制成游离或无定形态药物，用中医药君臣佐使配伍组方，不同药物或辅料与药物融合、包合、形成胶束、混悬液、微乳或脂质体，多种药物相互制约和协同作用，降低毒副作用、提高疗效。黏膜皮肤直接给药迅速起效，没有口服药胃肠和肝首过，避免肝损害或胃肠不良反应。西药与中医结合，促进人体免疫平衡、增强抗病力。

摘要： 本发明公开了一种治疗慢性黏膜皮肤念珠菌病的中药，是由中草药大叶香薷、山乌桕根、水松皮、岗松、大蒜、小柿子叶、壮筋草、峨山草乌、楤木白皮、雁肪、石草鞋、山货榔、峨眉半边莲、金鸡尾巴草根、骨节草、岩兰花根、黄龙须、山槟榔、刺楸树皮组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。