高雪氏病

摘要： 总结1例高雪氏病脾切除患者行全髋关节置换术后大量出血的病情观察与护理经验.护理要点:严密观察切口引流量,间断夹闭引流管,局部使用加压冷疗技术,及时应用血制品,局部使用烤灯照射.通过积极的观察和护理,患者于手术后2周痊愈出院.

摘要： 高雪氏病为临床少见的疾病,在我国报道罕见,诊断应该谨慎,早期行脾切除术可取得良好的效果.

摘要： 什么是“小概率疾病”？通俗地讲就是发病率相对较低的一些疾病，例如曾被媒体广泛报道过的英国科学巨匠霍金先生所患的“渐冻人综合征”，进行性肌营养不良综合征，脑白质减少症，高雪氏病和享丁顿氏综合征（舞蹈病）等等均属于小概率疾病。推而广之，与糖尿病、心血管疾病以及骨关节炎等发病人数极多的大病种相比而言，血友病、癌症、多发性硬化症等病种同样属于小概率疾病范畴。

摘要： @@ 病例资料 rn患者,女,19岁,学生,因发热一天入院.既往无特殊病史,自诉每年有关节疼痛,现在发病次数增多,有月经不规则,表现经期延长、经量多.

摘要： @@ 1 病例资料rn患者,男性,35岁.因乏力、腹胀、纳差伴不规则发热2年,于2007年12月下旬在我院就诊.入院查体:身高162cm,体重56kg,消瘦、贫血貌、角膜两侧结膜可见黄色楔形斑,无智力障碍,P 86次/分,R 20次/分,脾肿大.骨髓细胞学检查符合高雪氏病之骨髓象:粒系增生减低,红系增生活跃,淋巴细胞大致正常.

摘要： 目的报告1例脾高雪氏病误诊病例.方法应用光镜对1例原诊断脾血管肉瘤病例,重新取材进行形态学观察,并进一步做PAS和免疫组化染色.结合文献对其临床病理特点,鉴别诊断和误诊原因进行探讨.结果脾高雪氏病临床无特殊症状.光镜具有特征性的细胞,PAS、CD68呈阳性,CD34呈阴性.结论脾高雪氏病是一种脂质代谢障碍引起的非肿瘤病变,与血管肉瘤有本质上的区别.PAS染色、免疫组化组织细胞标记及血管内皮标记具有辅助诊断意义.

摘要： 于淑红医师 患儿以肝脾肿大为主要体征，可以引起肝脾肿大的疾病主要见于以下几种：感染性疾病、血液病、慢性缩窄性心包炎、肝硬变、肝肿瘤、组织细胞增生病、恶性网状细胞病、代谢性疾病等。根据患儿的病史、临床表现、辅助检查等我倾向于考虑为代谢性疾病。在代谢性疾病中能够引起肝脾明显肿大的疾病主要为高雪氏病和尼曼-匹克氏病，前一种疾病是由于B葡萄糖苷酶缺乏致使葡萄糖脑苷脂蓄积在肝脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内，

摘要： 高雪氏病（Gaucher）又称葡糖脑苷脂沉积病（cerebroside lipidosis）是一种少见的类脂质代谢障碍病。我们近来发现1例，报告如下。

摘要： 目的酶制剂cerezyme替代疗法治疗高雪氏病4年小结.方法 Cerezyme初剂量60U/kg,每2周1次静脉滴注,2年后疗效好转剂量改为30U/kg.结果 15例用药4年以上的患者,血红蛋白平均增加21g/L,14例血小板近12月恢复正常;脾功能亢进得到改善,肝脾回缩9.3%和60.6%,肝功能治疗6个月后大多恢复正常;身高平均增长25.6厘米,体重平均增加14.5公斤,生活质量明显提高.结论在基因治疗尚未广泛应用之前,酶替代疗法仍是唯一改善症状的有效措施.

摘要： 股骨头缺血性坏死(osteonecrosis of femoral head，ONFH)是由于不同的病因，破坏了股骨头的血液循环，最终导致股骨头塌陷，髋关节功能障碍的一种疾病。发病年龄多在30～50岁之间。其病因复杂，临床上可将ONFH分为创伤性和非创伤性两大类，后者包括全身性疾病，如红斑狼疮、高雪氏病以及由皮质激素及酒精诱导的股骨头坏死

摘要： 高雪氏病(Gaucher's disease,简称GD)是一种少见的家族性糖脂异常性疾病,常染色体隐性遗传,在犹太人中较为多见,发病率高达8.3％.在中国罕见.通过对该病发病原因的探究，介绍了其诊断方法，提出其治疗应对症治疗：包括输血、骨科处理及脾切除。旨在提高患者的生存质量。酶替代疗法：静脉注入人胎盘组织中提取的葡萄糖脑苷脂酶能显著降低肝脏及血液中的葡萄糖脑苷脂水平，但因费用昂贵，临床应用有限。遂又有学者合成了名为Imigiucerase的外源性β-葡萄糖苷酶应用于临床。骨髓移植：通过骨髓移植，将正常人的造血干细胞植入病人体内，可提高β-葡萄糖苷酶的活性。但移植物抗宿主反应仍是面临的一大难题。基因治疗：将含有正常β-葡萄糖苷酶基因的DNA片断植入病人的造血干细胞，可提高酶活性。

摘要： 本文回顾性的分析了因“发现全血细胞减少、脾大6年，发热1天”入院的患者，经血常规、骨髓检查等确诊该患者为高雪氏病，于全麻下行巨脾切除、胆囊切除术，患者脾切除术全血细胞恢复至正常范围，一般情况明显改善。

摘要： 本发明公开了一种导致烟草青枯病的茄科雷尔氏菌高纯培养物制备和保存方法，将烟草青枯病典型症状的病株茎秆处置后，27～30°C无菌保湿培养12～24小时，获得含茄科雷尔氏菌培养物；经过TTC法鉴定、筛选含菌量在80％以上的高纯培养物；所获得的高纯培养物可采用保存液A在-20～-40°C恒温保存，或采用保存液B在20°C恒温保存；保存液A为100～200mL甘油和20～40g脱脂奶粉，加入蒸馏水溶解、定容至500mL，摇匀，常规灭菌后制得；保存液B是将1～2g的琼脂加入至1000mL蒸馏水中融化、摇匀，常规灭菌后制得。本发明的制备和保存方法简便、易行，目标菌纯度高、性状稳定，保存效果好。

摘要： 本发明涉及引起高罗替高汀血浆水平的用于治疗帕金森氏病的透皮治疗系统，尤其涉及提供基于硅氧烷的透皮治疗系统用于制备抗-帕金森氏病的药剂的用途，其中所述基于硅氧烷的透皮治疗系统具有10-40cm

摘要： 一种高造雪率造雪机及其控制方法与工作方法，所述造雪机包括机筒、风机、喷嘴、气液核子器、空气核子器、空压机、温湿度传感器、流量调节阀、和控制模块；控制模块收到温湿度传感器信号，并结合环境湿球温度和来控制流量调节阀开的度。本发明提出的造雪机在喷嘴和气液核子器的后端加入了空气核子器，空气核子器能够使压缩空气节流膨胀到较低温度，促进没有成核的雾化水滴成核，还可以促进成核的冰粒快速生长成雪花。与现有技术相比，本发明造雪机能够有效的提高造雪机的造雪效率和品质。

摘要： 本发明涉及用于阿尔茨海默氏病的高剂量治疗。提供在罹患早期阿尔茨海默氏病(AD)的患者，包括淀粉状蛋白阳性患者，ApoE4阳性患者，和罹患前驱或轻度AD的患者中治疗AD的方法。

摘要： 本发明涉及用于阿尔茨海默氏病的高剂量治疗。提供在罹患早期阿尔茨海默氏病(AD)的患者，包括淀粉状蛋白阳性患者，ApoE4阳性患者，和罹患前驱或轻度AD的患者中治疗AD的方法。

摘要： 提供在罹患早期阿尔茨海默氏病(AD)的患者，包括淀粉状蛋白阳性患者，ApoE4阳性患者，和罹患前驱或轻度AD的患者中治疗AD的方法。

摘要： 本发明涉及鸡饲料添加剂，尤其涉及一种防预高脚鸡马立克氏病的饲料添加剂及其制备方法，原料包括：西洋参、绞股蓝、当归、五味子、向天果、蓝莓、败酱草、穇子，其方法为：先将西洋参、向天果混合后，加水加热，经过滤，得药液和药渣；向药液中加入石灰乳，过滤，向滤液中加入蓝莓渣汁混合物，搅拌均匀，加入败酱草、穇子，加热至料温为50‑55°C，维持温度不变并搅拌，在搅拌过程中依次加入绞股蓝、当归、五味子，再升温搅拌后，再加入药渣混匀，经干燥、粉碎、制粒、杀菌后，即得；本发明的添加剂对畜禽动物、人类、环境均无毒副作用、无污染、无药残，且其生物利用度高，可有效预防鸡瘟，特别是预防马立克氏病。

摘要： 本发明公开了一种导致烟草青枯病的茄科雷尔氏菌高纯培养物制备和保存方法，将烟草青枯病典型症状的病株茎秆处置后，27～30°C无菌保湿培养12～24小时，获得含茄科雷尔氏菌培养物；经过TTC法鉴定、筛选含菌量在80％以上的高纯培养物；所获得的高纯培养物可采用保存液A在-20～-40°C恒温保存，或采用保存液B在20°C恒温保存；保存液A为100～200mL甘油和20～40g脱脂奶粉，加入蒸馏水溶解、定容至500mL，摇匀，常规灭菌后制得；保存液B是将1～2g的琼脂加入至1000mL蒸馏水中融化、摇匀，常规灭菌后制得。本发明的制备和保存方法简便、易行，目标菌纯度高、性状稳定，保存效果好。

摘要： 本发明涉及引起高罗替高汀血浆水平的用于治疗帕金森氏病的透皮治疗系统，尤其涉及提供基于硅氧烷的透皮治疗系统用于制备抗-帕金森氏病的药剂的用途，其中所述基于硅氧烷的透皮治疗系统具有10-40cm

摘要： 本发明提供基于硅氧烷的透皮治疗系统用于制备抗－帕金森氏病的药剂的用途，其中所述基于硅氧烷的透皮治疗系统具有10－40cm