骨纤维异常增殖症

摘要： 目的明确颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄的手术策略,并对术后效果进行分析。方法收集2002年9月~2020年12月因颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄在我科接受手术治疗的患者共计18例,手术时平均年龄为(26.8±12.3)岁(9~48岁)。手术方式主要为耳内耳甲切口外耳道成形术,即扩大狭窄外耳道并尽可能保留原外耳道皮肤,同时根据情况行鼓室成形及听力重建。术后随访,对听力、影像学检查以及并发症等进行分析。结果平均随访时间为(5.5±3.1)年(1~11年)。1例患者因外耳道狭窄继发胆脂瘤破坏中耳,术后听力无明显改善;其余17例患者均获得实用听力(气骨导差<30 dB)。1例患者术后发生外耳道骨性增生并行二次手术治疗,其余17例患者外耳道上皮健康,耳道干洁。结论早期开展外耳道成形术是治疗颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄的理想手术策略,患者术后可以获得健康外耳道和实用听力且长期结果稳定。

摘要： 背景:纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料具有良好的生物相容性、骨诱导性、骨传导性及成骨性,被广泛用于临床骨折愈合、脊柱融合等的骨修复.目的:观察纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料填充联合锁定钢板固定治疗股骨骨纤维异常增殖症的临床效果.方法:选择2015年5月至2018年5月河北医科大学附属邢台市人民医院收治的15例骨纤维异常增殖症患者,病变均位于股骨,其中男4例,女11例,年龄16-58岁,均接受纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料填充联合锁定钢板内固定治疗.术后随访18-40个月,影像学X射线片和CT检查骨愈合情况,使用国际骨与软组织肿瘤协会MSTS评分、Harris评分评估患者术后功能恢复情况.结果 与结论:①X射线片显示,术后即刻移植骨和周围宿主骨存在明显边界,术后3个月时移植骨即出现爬行替代,6个月时出现明显的新骨生成,9-12个月出现完全的新骨生成,移植骨基本分解代谢,18个月后新生骨与周围骨质完全骨整合,新生骨与宿主骨边界消失,通过骨小梁直接连接;②末次随访CT检查显示局部病变消除,无复发及转移,植骨完全骨愈合,不透放射线密度比为0.78+0.09;③末次随访时15例患者疼痛均消失,MSTS评分为28.1+0.7,髋关节Harris评分94.3,恢复了日常体力活动;④纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料对于骨纤维异常增殖病灶切除后形成的骨缺损具有明显的促成骨作用,锁定钢板固定可以使患者早期活动并获得良好的术后功能.

摘要： 背景:纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料具有良好的生物相容性、骨诱导性、骨传导性及成骨性,被广泛用于临床骨折愈合、脊柱融合等的骨修复。目的:观察纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料填充联合锁定钢板固定治疗股骨骨纤维异常增殖症的临床效果。方法:选择2015年5月至2018年5月河北医科大学附属邢台市人民医院收治的15例骨纤维异常增殖症患者,病变均位于股骨,其中男4例,女11例,年龄16-58岁,均接受纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料填充联合锁定钢板内固定治疗。术后随访18-40个月,影像学X射线片和CT检查骨愈合情况,使用国际骨与软组织肿瘤协会MSTS评分、Harris评分评估患者术后功能恢复情况。结果与结论:①X射线片显示,术后即刻移植骨和周围宿主骨存在明显边界,术后3个月时移植骨即出现爬行替代,6个月时出现明显的新骨生成,9-12个月出现完全的新骨生成,移植骨基本分解代谢,18个月后新生骨与周围骨质完全骨整合,新生骨与宿主骨边界消失,通过骨小梁直接连接;②末次随访CT检查显示局部病变消除,无复发及转移,植骨完全骨愈合,不透放射线密度比为0.78±0.09;③末次随访时15例患者疼痛均消失,MSTS评分为28.1±0.7,髋关节Harris评分94.3,恢复了日常体力活动;④纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料对于骨纤维异常增殖病灶切除后形成的骨缺损具有明显的促成骨作用,锁定钢板固定可以使患者早期活动并获得良好的术后功能。

摘要： 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bones,FDB)又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤,是一种先天性、非遗传性,以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病。本病最早在1922年被Wiel报道发现,其后在1937年及1938年Albright连续报道了7例相似病例。1942年,Lichten-stein和Jaffe[1]首次将该病命名为骨纤维异常增殖症.

摘要： cqvip:骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bones,FDB)又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤,是一种先天性、非遗传性,以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病。本病最早在1922年被Wiel报道发现,其后在1937年及1938年Albright连续报道了7例相似病例。1942年,Lichten-stein和Jaffe[1]首次将该病命名为骨纤维异常增殖症.

摘要： 目的 对16例颌面部骨纤维异常增殖症患者术后围手术期护理进行总结.方法 自2007年9月至2020年9月,对16例颌面部骨纤维异常增殖症患者采用专科护理评估、围手术期护理及心理护理相结合的综合护理方法,术后随访6个月,评价患者护理满意度及术后并发症.同时选取自2000年9月至2007年9月,收治的16例颌面部骨纤维异常增殖症患者进行比较.结果 与对照组相比,本组16例患者均未出现严重的并发症,效果较满意.结论 对临床采用手术治疗的颌面部骨纤维异常增殖症的患者,在手术治疗的同时配合细致的综合护理方法,不但能减少手术并发症的发生,还有利于患者面部功能及外形的恢复,值得临床上参考.

摘要： 骨纤维异常增殖症是一种罕见的良性骨病变,患者常因疼痛、跛行、畸形和病理性骨折等原因就诊,大多需实施手术,对病变部位进行彻底清除、植骨及内固定等治疗.然而,术中是否使用植入物、使用何种植入物及如何应用植入物一直存在较多争议.该文就可用于治疗骨纤维异常增殖症的术中植入物及其相关应用的研究进展进行综述.

摘要： 目的 研究骨纤维异常增殖症(OFD)患者的核素全身骨显像表现特征,探讨骨显像在诊断和鉴别诊断中的应用价值.方法 回顾性研究2013年1月至2015年12月间122例经病理证实为OFD的患者,男61例,女61例,年龄4～69岁,平均28±14.1岁,分析这些患者全身骨显像的影像特征.结果 、单骨型OFD患者占46.7％(57/122),受累部位前三位依次为,股骨29例(50.1％),胫骨16例(28.1％),肋骨5例(0.9％).多骨型OFD占53.3％(65/122),单侧骨骼受累38例(58.5％),双侧骨骼受累27例(41.5％).多骨型患者共发现病灶472处,受累部位前三位依次为肋骨94处(19.9％),股骨64处(13.6％),胫骨45处(9.5％).单骨型OFD全身骨显像表现为轻度到高度异常放射性增高,病变特征不明显.多骨型O FD在四肢长骨多表现为沿骨长轴走行的异常放射性浓聚,放射性增高可见截段样分布,股骨上段受累,可见"羊拐征"表现;肋骨受累表现为沿肋骨长轴分布的条状放射性增高,多肋骨受累呈连续分布特征;颅面骨、骨盆、脊柱多表现为块状放射性浓聚;多骨受累有单侧骨骼受累趋势,若双侧受累表现为一侧病灶多于对侧,或表现为一侧骨病变放射性浓集程度高于对侧.结论 全身骨显像是诊断O FD的一种重要的影像手段,可评价骨骼受累范围,多骨型典型影像表现,有助于O FD的诊断及鉴别诊断.

摘要： 目的 探讨鼻内镜下鼻窦骨纤维异常增殖症累及颅底或眼眶的手术治疗与经验总结.方法 回顾性分析2017年7月-2020年12月南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科收治的13例采用鼻内镜手术治疗累及颅底或眼眶的鼻窦骨纤维异常增殖症患者的临床资料,结合手术治疗及术后疗效进行综合评价.结果 13例患者术后均无严重并发症,受累颅底或眼眶病变组织彻底切除,无眼球功能障碍及脑脊液鼻漏.随访6～48个月,所有患者均无复发.结论 对于累及颅底或眼眶的鼻窦骨纤维异常增殖症的患者,鼻内镜结合导航及等离子技术可彻底切除病变组织以达到功能重建的效果.

摘要： 目的 总结颌面部骨纤维异常增殖行局部骨骼切削塑形术患者的围术期护理措施,为临床规范护理策略的制定提供借鉴.方法 对2016年5月～2020年10月在我院接受局部骨骼切削塑形术的72例颌面部骨纤维异常增殖症患者实施健康宣教、心理干预、营养评估、术前准备及呼吸放松训练、术中护理、术后疼痛护理、创面观察及并发症预防护理、康复训练、出院指导等系统化围手术期护理.结果 72例患者均顺利完成局部骨骼切削塑形术,面部不对称、眼球移位、视力减退、张口困难等症状均明显改善;术后发生局部出血3例,应用止血药物控制;1例出现面部软组织下垂,经面部悬吊术后纠正;所有患者手术创面均为甲级愈合,无明显瘢痕及色素沉,面部对称良好,患者对塑形效果满意,护理满意度为100％.结论 局部骨骼切削塑形术是治疗颌面部骨纤维异常增殖症的首选手段,系统围手术期护理是保证手术顺利完成,降低术后并发症,提升颌面部塑形效果的重要保障措施.

摘要： 骨纤维异常增殖症导致重度脊椎后凸畸形的病例临床极为罕见,术前的诊断必须明确脊椎侧后凸畸形及骨纤维结构不良,因为直接关系到治疗策略的制定、手术方式及入路的选择,尽管脊椎手术的关键是矫形、植骨、融合、内固定,但就其重度脊椎侧后凸畸形来讲,其中术者对截骨方式的选择、理解以及具体实施,是其治疗的关键环节.

摘要： 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FDB)又称骨纤维发育不良,是一种以纤维-骨性结缔组织逐渐替代骨内部正常组织为特征的自限性纤维骨性病变.临床通常分为单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖综合征(即Albright综合征)三种类型.该病可累及全身各骨,颅骨是好发部位之一,但颞骨FDB比较少见,现报道一例,以提高对本病的诊治水平.

摘要： 目的：通过术后随访评价对比,分析个体化组织工程骨修复骨纤维异常增殖症术后骨缺损的临床疗效. 方法：回顾性分析2004年-2008年10例个体化组织工程骨病例(组织工程骨组)和10例同种异体骨病例(异体骨组)移植修复重建骨纤维异常增殖症刮除术后骨缺损的临床资料.比较两种方法的愈合时间、骨性愈合评分、并发症发生率及植骨失败率,评价组织工程骨治疗骨纤维异常增殖症的临床疗效. 结果：组织工程骨组10例平均随访63.6±19.6月,患者1例术后2年出现病理骨折再次手术,其余9例患者术后骨缺损获得良好修复,愈合时间3.3+1.6月,骨性愈合评分2.6±0.5分.异体骨组10例平均随访55.1±15.4月,1例术后2年出现复发,3例出现骨移植区疼痛、局部肿胀等并发症,骨缺损均获得良好修复,愈合时间6.0±2.4月,骨性愈合评分2.4±0.8分.两组之间在并发症发生率以及愈合评分方面的差异无统计学意义(P＞0.05);在愈合时间方面的差异有统计学意义(P＜0.05). 结论：运用个体化组织工程骨在治疗骨纤维异常增殖症能获得与不劣于同种异体骨疗效且具有较高的生物安全性,组织工程骨在修复骨缺损愈合时间上优于同种异体骨.

摘要： 文章介绍了骨纤维异常增殖症的定义、分类及病因。重点对骨纤维异常增殖症中的McCune-Albright综合征(MAS)的临床症状进行了综述，如骨骼损害、皮肤色素沉着、性早熟及多内分泌腺异常或其他器官病变，结合实验室检查和临床诊断，并针对以上的临床症状提出了相应的治疗措施。

摘要： 目的：探讨额-眶-蝶颅骨纤维异常增殖症的手术指征，评价一期进行病变骨切除+患侧视神经管减压+数字化重建技术下计算机塑形钛网修补成形术的手术价值和效果。方法：通过一期进行病变骨切除+患侧视神经管减压+数字化重建技术下计算机靼形钛网修补成形术治疗的15例患者，回顾性分析额-眶-蝶颅骨纤维异常增殖症同时伴有或不伴有视力下降的患者的病变部位、影像学特点、手术方法、注意要点及结果。结果：全部病例的病变骨质病理检查结果均为骨纤维性结构不良。术后患者20只患眼中视力改善9只，视力稳定11只，无视力减退及明显副损伤。患者面容皆明显改观，效果满意。结论：累及额-眶-蝶骨的颅骨纤维异常增殖症伴有视力下降的患者应尽快利用显微技术行病变骨切除+患侧视神经管减压+数字化重建技术下计算机塑形钛网修补成形术，阻止视力下降，美观面容。

摘要： 目的：分析骨纤维异常增殖症的CT与MRI特点，探讨其诊断价值。方法：分析9例由手术病理证实的骨纤维异常增殖症的CT与MRI特点。结果：CT表现主要为磨玻璃样改变、蝼状低密度影和斑块样硬化，无明显骨膜反应存在。MRI的T2WI呈不同信号特点，依赖于骨小梁、细胞成份及胶原纤维的多少。结论：CT诊断一般无困难，MR尚可准确反映病变的出血、坏死、液化囊变区及纤维组织异常增生区.对鉴别骨囊肿、慢性骨髓炎、骨巨细胞瘤等有意义。

摘要： 本发明针对癌细胞诱导细胞死亡，并抑制细胞增殖。本发明包含抑制GST‑π的药物和抑制稳态维持相关蛋白的药物作为有效成分，所述稳态维持相关蛋白在与GST‑π同时被抑制时呈现协同致死性。

摘要： 本发明涉及用于预防或治疗以成纤维细胞异常增殖及细胞外基质沉积为特征的疾病的组合物和方法。本发明提供了用于预防或治疗以在受治疗者的组织中异常的成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积为特征的疾病、病状或病理过程的组合物和方法。该方法包括施用治疗量的包括具有氨基酸序列YARAAARQARAKALARQLGVAA(SEQ ID NO：1)的多肽或其功能等同物，和药学上可接受的载体的药物组合物。

摘要： 本发明涉及用于预防或治疗以成纤维细胞异常增殖及细胞外基质沉积为特征的疾病、病状或病程的组合物和方法。本发明提供了用于预防或治疗以在受治疗者的组织中异常的成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积为特征的疾病、病状或病理过程的组合物和方法。该方法包括施用治疗量的包括具有氨基酸序列YARAAARQARAKALARQLGVAA(SEQ ID NO：1)的多肽或其功能等同物，和药学上可接受的载体的药物组合物。

摘要： 所述发明提供了用于治疗哮喘的组合物和方法，哮喘是其进展表征为肺组织中的在气道中产生收缩的异常的成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积、气道重构、和气道阻塞中的一种或多种的疾病、病况或病理学过程。所述方法包括施用药物组合物，其包括治疗量的具有氨基酸序列YARAAARQARAKALARQLGVAA (SEQ ID NO:1)的多肽或其功能等价物，和药学上可接受的载体，其中所述治疗量的多肽对减少小气道尺寸的收缩和气道阻塞、治疗气道重构，或其组合是有效的。

摘要： 描述的发明提供了用于减小选自肝、肾或血管纤维化的对象的组织中的纤维化的进展的组合物和方法，纤维化的进展表征为组织中异常的成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积。方法包括施用治疗量的药物组合物，其包含具有氨基酸序列YARAAARQARAKALARQLGVAA(SEQ ID NO:1)的多肽或其功能等价物，和药学上可接受的载体，其中治疗量的多肽对减小纤维化的进展、治疗组织的重构、或其组合是有效的。

摘要： 本发明提供了用于预防或治疗以在受治疗者的组织中异常的成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积为特征的疾病、病状或病理过程的组合物和方法。该方法包括施用治疗量的包括具有氨基酸序列YARAAARQARAKALARQLGVAA(SEQ ID NO：1)的多肽或其功能等同物，和药学上可接受的载体的药物组合物。

摘要： 本发明提供早期鉴别、抑制成纤维细胞的异常增殖的手段。本发明提供一种成纤维细胞的增殖状态的鉴别方法，该成纤维细胞的增殖状态的鉴别方法以ETFB(电子转移黄素蛋白β亚基)的表达的程度作为指标；其中，该ETFB的表达的程度高的情况下，判定为发生成纤维细胞的异常增殖的盖然性高，ETFB的表达的程度低的情况下，判定为成纤维细胞的增殖保持正常的盖然性高。此外，通过抑制ETFB，能够抑制成纤维细胞的异常增殖。

摘要： 本发明涉及细胞死亡诱导试剂、细胞增殖抑制试剂及用于治疗由细胞增殖异常导致的疾病的医药组合物。本发明针对癌细胞诱导细胞死亡，并抑制细胞增殖。本发明包含抑制GST‑π的药物和抑制稳态维持相关蛋白的药物作为有效成分，所述稳态维持相关蛋白在与GST‑π同时被抑制时呈现协同致死性。

摘要： 本发明涉及细胞死亡诱导试剂、细胞增殖抑制试剂及用于治疗由细胞增殖异常导致的疾病的医药组合物。本发明针对癌细胞诱导细胞死亡，并抑制细胞增殖。本发明包含抑制GST‑π的药物和抑制稳态维持相关蛋白的药物作为有效成分，所述稳态维持相关蛋白在与GST‑π同时被抑制时呈现协同致死性。

摘要： 本发明涉及一种HDAC8抑制剂在治疗骨纤维异常增殖症的药物中的应用，所述药物中，HDAC8抑制剂为唯一的活性成分，所述HDAC8抑制剂为PCI‑34051。本发明人通过实验研究证明，HDAC8抑制剂不仅能够增强FD来源骨髓间充质细胞体外的成骨分化能力，同时能够抑制其过度增殖，因此可将HDAC8抑制剂用于制备治疗骨纤维异常增殖症的药物。