颈静脉球体瘤

摘要： 目的:探讨1例少见的肺转移性副神经节瘤(PGL)的诊治过程,分析PGL的病因、临床表现、影像学表现以及治疗方案等,为临床PGL的诊治提供参考。方法:收集1例肺转移性PGL患者的临床、影像学和病理资料等,分析PGL的临床表现、影像学表现及病理特征,结合近年来PGL相关文献,总结PGL规范的诊治方案。结果:患者,女性,57岁,因“体检发现左肺结节10 d”入院,患者10 d前在外院体检胸部CT提示左肺上叶及下叶类圆形软组织密度影,后至本院进一步诊治,患者2018年曾在外院行颈静脉球体瘤手术治疗,入院后完善PET-CT检查提示左肺下叶结节恶性可能,左肺上叶结节代谢不高,不除外恶性病变,胸心外科会诊后予以全麻下行“胸腔镜下左肺上叶、左肺下叶结节楔形切除术+淋巴结采样术”,术中快速病理提示富于血窦的肿瘤。术后病理免疫组织化学检查,膜糖蛋白56(CD56)(+)、嗜铬素A(CgA)(+)、Ki67(+约2%)、PanCK(-)、孕激素(PR)(-)、酸性钙结合蛋白(S-100)(散在+)、突触素(Syn)(+),甲状腺转录因子1(TTF1)(-)和细胞程序性死亡配体1[PD-L1(22C3)](约40%的肿瘤细胞胞浆弱阳性)。结合临床病史及免疫组织化学检查结果符合PGL。手术标本应用高通量测序法(NGS)检测425个基因的外显子和融合相关内含子等,结果未提示有肿瘤特有突变及胚系突变,仅检测到药物代谢相关酶类多态性基因突变,包括胞苷脱氨酶基因(CDA)、二氢嘧啶脱氨酶基因(DPYD)、核苷酸切除修复交叉互补基因(ERCC2)、谷胱甘肽硫转移酶M1基因(GSTM1)、亚甲基四氢叶酸还原酶基因(MTHFR)和X射线修复交叉互补基因1(XRCC1);未检测到高度微卫星不稳定(MSI-H);肿瘤突变负荷(TMB)为0个突变/100万个碱基(Mb)。患者术后恢复尚可,目前考虑至外院进一步化疗。结论:PGL是少见的恶性神经内分泌肿瘤,临床表现不典型,患者常以转移病灶的表现就诊,并发肺部转移者相对少见,临床容易误诊,确诊有赖于病理检查。

摘要： 患者男,42岁。右颈部触及肿物10余天,肿块无明显压痛,活动度可。超声检查:于右侧颈内静脉与颈总动脉分叉处探及大小约3.2 cm×2.4 cm×3.5 cm实性低回声包块,形态规则,边界清晰,内回声欠均匀(图1),其结节将颈内静脉推向外侧,颈内动脉推向后下方,CDFI显示:其结节内血流信号丰富(图2)。超声诊断:右侧颈部实性占位病变,考虑神经鞘瘤。

摘要： 目的分析探讨颈静脉球瘤临床特点,总结手术疗效,提高该病诊治经验。方法回顾性分析10例经数字减影血管造影和/或术后病理证实的颈静脉球瘤患者的临床资料,总结该病的临床特征、影像学特点、围手术期处理、手术方式及随访效果。结果所有患者均为单耳发病,其中男2例,女8例。表现为单侧搏动性耳鸣6例,听力下降8例,耳痛及眩晕3例,耳流脓性或脓血性分泌物4例,因体检发现耳道肿物就诊1例。6例因肿物突入外耳道,鼓膜不能窥及,4例可透过鼓膜看见鼓室内红色搏动,鼓膜稍向外膨隆。纯音测听示传导性聋4例,混合性聋5例,感音神经性聋1例。所有患者均行颞骨CT及MRI检查,鼓室球瘤可见鼓室、外耳道内充填不规则软组织密度影;颈静脉球体瘤可见颈静脉孔区软组织密度影,周围呈“蚕蚀样”骨质破坏,肿物突向鼓室及外耳道,增强扫描可见明显强化。3例颈静脉球体瘤行DSA检查可见颈静脉孔区浓密肿瘤染色,2例由咽升动脉供血,1例由咽升动脉和枕动脉供血。6例鼓室球瘤患者均行耳道乳突径路鼓室球瘤切除术,3例颈静脉球体瘤患者行颞下窝A型径路颈静脉球体瘤切除术,1例颈静脉球体瘤患者行伽玛刀治疗。所有病例随访10个月至5.5年,均无复发,未出现影响生活的严重并发症。结论颈静脉球瘤有特征性的临床表现,以单侧搏动性耳鸣和不同程度的听力下降最为多见,结合仔细的专科查体和完善的影响学检查不难诊断。鼓室球瘤患者通过中耳显微手术能达到良好疗效,颈静脉球体瘤患者因解剖位置特殊,对术者及围手术期的规范化处理要求较高,并且要求诊疗团队具有侧颅底外科手术的知识及经验,否则容易引起严重并发症。

摘要： 目的 探讨MR在颈静脉球体瘤诊断及临床分型中的应用价值.方法 回顾性分析18例经病理证实的颈静脉球体瘤患者的临床及影像资料,全部患者行MR平扫及增强扫描,其中7例行弥散加权成像扫描.对患者的临床症状、术中出血量、病灶数量、累及范围、形态、边缘、平扫信号特点、强化表现、椒盐征、DWI信号强度、ADC值进行分析,并根据Fisch分型方法对肿瘤进行分型.比较Fisch C型与D型患者的MRI表现.结果 9例患者表现为搏动性耳鸣伴听力下降.经栓塞治疗后行肿瘤手术切除者术中出血量少于无栓塞治疗和栓塞不成功者(Z=-2.236,P<0.05).18例患者中,17例为单侧单发病灶,1例合并颈部其他部位副神经节瘤.Fisch C1型2例,C2型7例,C3型4例,D1型4例,D2型1例.18病变均呈分叶状,15例病变均有清晰边缘,15例病变呈等T1长T2信号,17例病灶内可见血管流空影,其中10例可见典型的"椒盐征".增强后18例病灶均明显强化.5例病变DWI信号低于脑实质,ADC值为1.30±0.15(×10-3 mm2/s)."椒盐征"在Fisch C型与D型之间的差异具有统计学意义(P<0.05).结论 颈静脉球体瘤患者的临床症状及MRI表现具有一定特征性.MR可准确评估病变累及范围,为临床分型提供可靠依据.

摘要： 目的:探讨颈静脉球体瘤围手术期的护理方法与效果。方法:对1例颈静脉球体瘤患者的临床资料进行调查与分析,总结护理措施。结果:患者经过手术切除与围手术期护理后,顺利康复出院,无术后并发症发生。结论:颈静脉球体瘤围手术期的护理能有效减少并发症的发生,促进患者的康复。

摘要： Objective To improve the diagnosis and treatment level of multiple paragangliomas of head and neck (MHNPGL) for reducing misdiagnosis or missed diagnosis of this disease.Methods Clinical data of 3 patients suffering from MHNPGL diagnosed and treated in our institution were analyzed retrospectively.The clinical features,radiological characteristics,diagnosis,treatment and prognosis of the patients were summarized with literature review.Results The clinical manifestations of the 3 patients were non-specific.Their diagnoses were confirmed mainly by imaging and pathologic examinations.All patients received surgical treatment without postoperative radiotherapy or chemotherapy.Conclusions MHNPGL is rare in clinic and easy to be misdiagnosed or undiagnosed.The clinical manifestations and selection of treatment modality are tightly associated with the tumor's site,size,invasive activity as well as secretive condition.Imageology plays a vital role in the diagnosis,surgical treatment and follow-up of this tumor.Surgery is the main treatment method with good prognosis.%目的 提高临床医生对头颈部多发副神经节瘤的认识及诊疗水平,减少误诊及漏诊.方法 回顾性分析我院收治的3例头颈部多发副神经节瘤的临床资料,结合相关文献分析并总结其临床特点、影像学特点、诊疗经验及预后情况.结果 3例患者临床表现均无特异性,影像学检查和病理诊断是主要诊断依据,均行手术治疗,术后未放、化疗.结论 头颈部多发性副神经节瘤临床少见,易误诊、漏诊,临床表现及治疗方式的选择与肿物发生部位、大小、侵犯范围及分泌激素情况有关;影像学检查在本病的诊断、手术及随访中均起着至关重要的作用;治疗以手术为主;预后良好.

摘要： The nomenclature, types and surgical resection approaches for glomus jugulare tumors vary. De La Cruz and Fisch created their own typing systems. De La Cruz's typing is simple and practical, and Fisch's typing is more accurate. Infratemporal fossa approach type A is the first choice for those with involvement of internal carotid artery in the temporal bone and/or for those with intracranial jugular involvement.%颈静脉球体瘤的命名、分型与手术方式各异,De La Cruz和Fisch均提出自己的分型系统.De La Cruz的分型简洁实用,Fisch的分型更精确.累及到颈内动脉颞骨段及颅内的颈静脉球体瘤首选颞下窝A型径路.

摘要： 目的 探讨颈静脉球体瘤中凋亡相关基因诱捕受体1(decoyreceptor 1,DcR1),诱捕受体2(DcR2),死亡受体4(deathreceptor 4,DR4),死亡受体5(DR5)启动子甲基化状态及其临床意义.方法 采用甲基化特异性PCR (MSP)检测12例颈静脉球体瘤中四个凋亡相关基因DcR1、DcR2、DR4、DR5启动子甲基化状态.同期收集腮腺良性肿瘤手术切除的正常耳大神经组织作为对照.结果 12例颈静脉球体瘤均存在甲基化,DcR1、DcR2、DR4、DR5在颈静脉球体瘤中均存在不同程度的甲基化,甲基化比率为DcR1 36.4％、DcR2 41.7％、DR4 75.0％、DR533.3％;正常对照中均无甲基化.且甲基化水平较高(MI ＞0.50)的患者较甲基化水平低(MI≤0.05)的患者发病年龄早(P=0.0189).结论 DcR1、DcR2、DR4、DR5在颈静脉球体瘤中均存在甲基化,且与肿瘤的发生相关,甲基化水平高提示患者发病早,疾病较为严重.DNA甲基化是可逆转过程,可能成为今后靶向治疗的有效靶点.

摘要： 颈静脉球体瘤是侧颅底部化学感受器瘤的一种,原发于胚神经嵴细胞,瘤体内含有丰富的血管及血窦,部位隐匿,早期不易发现,与周围重要的血管和神经关系密切,术中极易出血,手术难度及危险性较大,难于彻底切除,而化疗和放疗均不敏感,是目前耳科较难处理的良性肿瘤。随着现代影像学及显微手术的进步,使得完整切除颈静脉球体瘤成为可能。本文总结了某科对颈静脉球体瘤诊治的粗浅经验：术前对疑有内分泌功能的颈静脉球体瘤的患者进行24h尿香草扁桃酸及儿茶酚胺检查，以免引起高血压危象。

摘要： 目的：提高对颈静脉球体瘤的认识,以利于其诊断和治疗.rn 方法：回顾性分析颈静脉球体瘤12例,总结其临床表现、影像学特征、治疗方法及效果.rn 结果：颈静脉球体瘤早期常见的临床症状为搏动性耳鸣和听力下降,中晚期常出现耳部症状及面神经麻痹等神经症状;MRI检查可见特征性表现:"椒一盐"征;根据肿瘤大小及部位、扩展方向采用不同的手术入路取得了较好疗效.rn 结论：颈静脉球体瘤临床表现复杂,容易误诊,CT、MRI的应用提高了对颈静脉球体瘤的诊断水平,手术的方式决定于肿瘤的大小、侵犯范围、有无联合病变以及颅神经状况,应根据个体情况而定.

摘要： 本文介绍了一例血管畸形误诊为颈静脉球体瘤患者的病历资料，对误诊原因进行分析后指出，提高警惕，根据可疑之处加以鉴别；临床表现与影像检查不符；CT显示破坏范围大，但无面瘫、头痛及后组颅神经受累症状;病史较长但症状较轻；进展慢、影响小等方面内容可达到减少误诊的目的。

摘要： 本发明提供一种人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株培养基，所述培养基至少包括：细胞培养添加剂、血清、抗生素和基础培养基，所述细胞培养添加剂包括人源血管内皮生长因子、人表皮生长因子、人源碱性成纤维细胞生长因子、人胰岛素生长因子、氢化可的松琥珀酸酯和维生素C。本发明的培养基能有效的维持人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株的增殖活性及生理学特性，有助于获得稳定生长传代及具备较好生理学特性的颈静脉球副神经瘤细胞株，使得该细胞株能够做到规模化的培养。

摘要： 本发明提供了人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株，其保藏号为：CGMCC NO.19664，细胞株分类命名为人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株。本发明的细胞株是第一例来源于人的颈静脉球副神经节瘤细胞株。存在SDHB基因的突变，能够模拟实际中人SDHB基因突变背景的颈静脉球副神经节瘤表型。该细胞株以进行永生化处理，能大量培养传代，培养要求相对较为简单，能够短时间内获得大量的实验用细胞，总体实验周期较短。获得的细胞的基因型背景一致，无杂质细胞混杂，较原代细胞更适合基础实验，且适合推广。

摘要： 本发明提供一种人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株培养基，所述培养基至少包括：细胞培养添加剂、血清、抗生素和基础培养基，所述细胞培养添加剂包括人源血管内皮生长因子、人表皮生长因子、人源碱性成纤维细胞生长因子、人胰岛素生长因子、氢化可的松琥珀酸酯和维生素C。本发明的培养基能有效的维持人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株的增殖活性及生理学特性，有助于获得稳定生长传代及具备较好生理学特性的颈静脉球副神经瘤细胞株，使得该细胞株能够做到规模化的培养。

摘要： 本发明提供了人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株，其保藏号为：CGMCC NO.19664，细胞株分类命名为人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株。本发明的细胞株是第一例来源于人的颈静脉球副神经节瘤细胞株。存在SDHB基因的突变，能够模拟实际中人SDHB基因突变背景的颈静脉球副神经节瘤表型。该细胞株以进行永生化处理，能大量培养传代，培养要求相对较为简单，能够短时间内获得大量的实验用细胞，总体实验周期较短。获得的细胞的基因型背景一致，无杂质细胞混杂，较原代细胞更适合基础实验，且适合推广。

摘要： 本发明公开了门静脉高压经颈静脉肝内门体分流术支架直径的选择方法，涉及医疗器械技术领域，该方法包括以下步骤：通过影像学控制软件重建肝静脉‑门静脉系统三维实体模型，建立包括几何模型模块、流体力学计算模块、后处理模块的有限元计算平台，将肝静脉‑门静脉系统三维实体模型导入，在模型中加入不同直径支架以模拟TIPS术后模型、划分血液网格并设置参数；获得三维血管模型的压力分布和血流分布；获得三维血管模型的TIPS术后门静脉压力梯度值。通过对比不同直径支架降压效果为选择最适合的支架提供参考，为TIPS手术支架直径的选择提供新的思路，推动改善患者的生活质量和降低并发症发生风险。

摘要： 本实用新型公开了一种经颈静脉肝内门体静脉分流术中定位装置，其固定板的下方对称的焊接有左、右固定套，所述左、右固定套与所述固定板之间分别设置有左、右定位螺栓；所述固定板的左侧边沿焊接有沿其宽度方向布置的前端立杆、后端立杆；所述前端立杆和后端立杆上设置有与所述固定板平行的支撑架，所述支撑架的自由端分别沿所述固定板的长度方向和宽度方向延伸；所述支撑架上还设置有风扇。所述支撑架通过高度调节装置与所述前端立杆、后端立杆连接。本实用新型适应经颈静脉肝内门腔静脉分流术基本要求，并能改善患者术中通气条件，便于手术有效开展。

摘要： 本实用新型提供一种经颈静脉肝内门体分流术中用门静脉取栓套件，包括外鞘管、溶栓导管和取栓组件；外鞘管包括鞘头、鞘体和鞘尖，溶栓导管包括导管、引流管和导管端头，取栓组件包括导管帽、导管体、网篮鞘和网篮，网篮是由若干经线和纬线形成的编织结构，网篮上部设置有可供血栓通过的缺口；本实用新型先通过溶栓导管注入溶栓药物，软化溶解血栓，随后通过网篮实现机械性取栓，外鞘管可用于抽吸血栓。本实用新型将外鞘管、溶栓导管和取栓组件搭配使用，取栓效率高，操作简单，安全性强。

摘要： 本实用新型设计公开了一种经颈静脉肝内门腔静脉穿刺双腔外鞘管装置，包括鞘管、大腔、小腔、大腔管道、小腔管道、清洗管、单向阀、防反流阀，其特征在于：所述的鞘管前端内设置有大腔、小腔；鞘管后端设置的大腔、小腔分开为大腔管道、小腔管道；大腔管道、小腔管道后端分别连通着清洗管道；清洗管道上安装着单向阀；大腔管道、小腔管道的末端分别安装着防反流阀，本实用新型实现的功能是可有效固定外鞘管，利于将套件稳定于腔静脉轴线上，同时可提高外鞘管与支架近心端接泊效率，缩短操作时间，装置上的安装有单向阀的清洗管可用于注入生理盐水清洗大腔和小腔。

摘要： 本实用新型涉及医疗辅助器械技术领域，且公开了中心静脉置管颈静脉按压器，包括凹型框，所述凹型框的数量为两个，两个所述凹型框的顶部均固定连接有支撑柱，所述支撑柱的顶部固定连接有弧形板，所述弧形板正面的左右两侧均螺纹连接有第一螺杆，所述第一螺杆的背面贯穿弧形板且通过轴承转动连接有安装板,所述第一螺杆的正面固定连接有转柄,本实用新型通过设置弧形板、转柄、第一螺杆和安装板，可以带动按压垫向后移动，对患者的颈静脉进行按压，通过设置安装槽、通孔、限位杆、限位孔和拉块，可以方便拆卸按压垫，对按压垫进行更换，避免患者通过按压垫交叉感染，通过设置以上结构，具备对颈静脉进行按压效果好的优点。

摘要： 一种经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术训练用人体血管模型，包括仿真透明人、透明心脏、透明肝脏和透明静脉系统，所述仿真透明人的腹侧面由不透明仿真人体硅胶制成，其背侧面由透明硅胶制成；所述的透明静脉系统、透明心脏和透明肝脏固化在仿真透明人内部；所述的透明静脉系统根据正常人体血管的大小选取相应的PVC管制作而成，其形态分布按照人体各部分静脉大致走向设置；透明肝脏和透明心脏按照在人体的位置形象制作，二者均由PVC材料制成。本实用新型能用于经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术的操作训练的，可多次反复练习，直至熟练掌握此项检查技术；使用简单、方便，价格低廉。