贝赫切特综合征

摘要： 神经白塞病(Neuro-Behcet's disease,NBD)指的是白塞病(Behcet's disease,BD)患者神经系统受累.NBD中枢神经系统表现分为实质型和非实质型,脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)为NBD非实质型中主要表现.CVST是BD患者的少见表现,通常有颅高压表现,如头痛、呕吐、视乳头水肿等.由于BD无特异性诊断检查,主要依靠临床诊断,当年轻男性患者以持续性头痛,颅内压增高等表现时,需考虑是否有BD合并CVST的发生.在此我们介绍一名年轻男性患者以CVST为首发表现的NBD并对BD合并CVST相关文献进行回顾与学习.

摘要： 探讨MR小肠造影(MRE)对肠白塞病的诊断价值.收集2018年9月至2019年11月武汉大学中南医院确诊的6例肠白塞病患者,分析其MRE征象.6例患者在MRE上均表现为回盲部深大溃疡伴肠壁息肉样增厚,病变肠壁扩散受限,均无肠腔梗阻征象.1例患者回盲部邻近腹膜轻度增厚并强化程度增高,手术证实为回盲部溃疡穿孔.本研究表明MRE能无创性定性评估肠白塞病,及时发现穿透性并发症.

摘要： 目的 调查贝赫切特综合征患者病耻感现状并分析其影响因素.方法 采用一般资料调查问卷、社会影响量表(SIS)对81例贝赫切特综合征患者进行调查.结果 贝赫切特综合征患者病耻感得分为(58.68±13.04)分,条目均分为(2.52±0.50)分,处于中等水平.各维度条目均分中内在羞耻感得分最高,社会隔离得分最低;患者年龄、性别、婚姻状况、工作情况、文化程度、溃疡部位、溃疡个数、疼痛程度是影响其病耻感的主要因素(均P<0.05).结论 贝赫切特综合征患者病耻感水平较高,护理人员应根据患者的性别、情绪、认知状况、文化程度、生活习惯、经济条件等差异进行干预,向患者及家属科学解释贝赫切特综合征的相关病因、发展、转归,消除患者对此疾病的不良认知,降低病耻感水平,促进其身心健康,使其尽早康复,回归社会.

摘要： 目的 探讨儿童贝赫切特综合征肠道的临床特点及超声表现.方法 收集本院2015～2020年存档的28例5～14岁临床确诊贝赫切特综合征的患儿,回顾性分析其超声表现.结果 28例患儿肠道超声均表现有肠壁肿胀,20例患儿以回盲部(包括盲肠、回盲瓣、末段回肠)明显(占71.4％),其次为升结肠;12例患儿阑尾肿胀;18例患儿合并有溃疡(占64.3％),溃疡多位于末端回肠;3例患儿出现穿孔(占10.7％),位于回盲部,1例患儿出现瘘道,位于回盲部(占3.6％);26例患儿表现有肠系膜肿胀(占92.9％).结论 典型临床症状与肠道超声表现相结合,超声科医师应考虑到贝赫切特综合征可能,为临床医师早期识别并诊断该病提供重要依据.

摘要： 白塞病是一种以血管炎为基本病理改变的慢性全身性炎症疾病,病变可累及多系统,病情复杂,缠绵难愈.周彩云教授主张中西医结合治疗白塞病,提出了分期辨治的治疗原则,认为"湿热毒邪内蕴、热毒伤络"为本病病机关键,急性活动期关键病机为"湿热毒邪内蕴、热毒伤络",治疗应以清热解毒、凉血护络为大法,可兼以清热利湿;间歇期病机特点为"脾气亏虚、湿热毒余邪内蕴、络脉受损",治疗应益气健脾,兼清热解毒利湿、凉血护络.

摘要： 本文报告1例以多发下肢动脉、腹腔动脉、主动脉血栓为首发表现的白塞病,诊疗过程中因新发肠系膜上动脉血栓形成、白塞病累及胃肠道导致小肠穿孔,积极外科手术处理,联合大剂量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后病情好转.最终小肠病理提示小肠黏膜溃疡及穿孔,溃疡周围肉芽组织增生,证实白塞病诊断.

摘要： 目的 观察当归血竭丸加味方治疗白塞病(BD)结节性红斑湿热血瘀证的临床疗效.方法 将69例BD结节性红斑湿热血瘀证患者按照随机数字表法分为2组.对照组33例予秋水仙碱片口服,治疗组36例予当归血竭丸加味方治疗.2组均治疗2周,并随访3个月.比较2组治疗前后及随访时结节性红斑数量和大小、疼痛视觉模拟评分(VAS)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)及治疗前后针刺阳性反应情况.结果 治疗后及随访时2组结节性红斑个数、大小及疼痛VAS均较本组治疗前降低(P<0.05),随访时2组结节性红斑大小、疼痛VAS及治疗组结节性红斑个数均较本组治疗后降低(P<0.05),且治疗后及随访时治疗组结节性红斑个数、大小均低于对照组同期(P<0.05).治疗后及随访时2组CRP、ESR均较本组治疗前降低(P<0.05),随访时2组CRP及对照组ESR均较本组治疗后降低(P<0.05).治疗后2组针刺反应阳性率均较本组治疗前降低(P<0.05),且治疗后治疗组低于对照组(P<0.05).结论 当归血竭丸加味方能改善BD结节性红斑湿热血瘀证患者皮肤症状,改善患者炎性状态,其在减少结节性红斑数量、大小及针刺阳性反应方面优于秋水仙碱,远期疗效佳.

摘要： Beh(c)et病葡萄膜炎(BU)是Beh(c)et综合征常见表现之一,其预后差,致盲率高,严重降低患者生活质量.目前的治疗主要是通过抑制免疫应答来诱导和缓解炎症,既往常用的糖皮质激素联合免疫抑制剂疗法存在用药时间长、副作用大、远期预后差等不足,而生物制剂因其高效性、低毒性、远期预后好的优势逐渐成为治疗难治型BU的研究热点,为BU的治疗提供了新方向.目前用于治疗BU的生物制剂包括肿瘤坏死因子-α抑制剂、干扰素制剂、白细胞介素阻断剂和淋巴细胞靶向制剂.相信随着各项研究的深入和临床试验的进展,生物制剂在临床的逐步应用指日可待,未来有望为BU患者提供更精准有效的治疗.

摘要： 目的 探讨神经白塞病(NBD)临床特点及免疫学类型,分析相关危险因素.方法 选择2013年1月至2019年1月经北京大学人民医院风湿免疫科确诊的神经白塞病患者共33例,采集其临床特征、各项免疫学指标(红细胞沉降率、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体C3和C4)以及影像学和脑脊液指标,并与非神经白塞病患者(41例)发病特点进行比较;采用单因素和多因素前进法Logistic回归分析神经白塞病危险因素.结果 与非神经白塞病患者相比,神经白塞病患者消化系统病变发生率(x2=8.545,P=0.003)、血清C3(t=2.391,P=0.020)和C4(t=3.583,P=0.001)水平明显升高,其余各项指标组间差异无统计学意义(均P＞ 0.05).中枢神经系统实质型病变者占69.70％(23/33)、非实质型15.15％(5/33)、混合型6.06％(2/33),病变部位主要分布于脑干[18.18％(6/33)]、大脑半球[51.52％(17/33)]、小脑[9.09％ (3/33)]或脑膜[12.12％(4/33)];周围神经系统病变者仅占9.09％ (3/33).糖皮质激素为主要治疗药物,危重症可行激素冲击疗法(3例)或联合生物制剂治疗(5例);除1例因颅内感染死亡,其余患者病情完全缓解21例、部分缓解7例、复发4例.Logistic回归分析,消化系统病变(OR=4.373,95％CI:1.309-14.614;P=0.017)和血清C4水平升高(OR=1.009,95％CI:1.000～1.018;P=0.043)为神经白塞病危险因素.结论 神经白塞病主要累及脑实质,临床表现复杂多样,激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗有效.临床表现为消化系统病变和血清补体C4水平升高的白塞病患者更易进展为神经白塞病.

摘要： 胃肠道受累是白塞病的严重并发症,部分重症患者对传统治疗方案不理想,严重影响生活质量.本院收治1例以腹痛为主要表现的白塞病,经氨基水杨酸类药物、糖皮质激素、多种免疫抑制剂联合治疗效果不佳,肠道溃疡长期不愈合,应用英夫利昔单克隆抗体后出现全身皮疹不良反应,后患者接受酪氨酸蛋白激酶1/3抑制剂托法替布治疗,腹痛症状缓解,白塞病活动度评分明显改善,炎症指标正常,肠道溃疡愈合,激素逐渐停用,病情持续缓解.针对重症/难治性肠型白塞病患者托法替布可能成为潜在的治疗方案.

摘要： 贝赫切特综合征(BS)是一种原因未明、慢性病程、以多种症状反复发作为临床表现的血管炎,可以同时或先后影响人体各器官,累及某些系统时,预后不良.实验室检查无明显特异性.本病在确诊中需排除继发于全身性疾病的血管炎(自身免疫性结缔组织病,感染性疾病)及其他原发性血管炎.rn 第一阶段:甲泼尼龙500mg/d冲击3d，甲氨蝶吟15mg IH QW、沙利度胺100mg QN、益赛普25 mg每周1、4 IH，头孢硫米2g IV bid;第二阶段:甲泼尼龙60mg/d QD，甲氨蝶吟15mg IH QW、沙利度胺100mgQN、环抱素A 50mg bid,经氯喹0.2 bid;丙球20g/d冲击3d;舒普深3g VD bid。同时加强皮损处的换药:金扶宁(NS清创外洗后外涂+外贴康奈尔);予以人血白蛋白、肠内营养粉增加蛋白补入。rn 中医治疗:阳和汤合桃红四物汤加减，药物组成:生地黄20g，生麻黄5g，鹿角胶30g，赤芍15g，白芥子6g(炒，研)，肉桂、生甘草、当归、桃仁、红花各1Og。日1剂，水煎250mL，饭后1次温服。

摘要： @@贝赫切特综合征又称白塞病，是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的、累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良好。

摘要： 白塞病(Behcet's disease,BD),又称贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS),是一种病因未明的以血管炎为病理基础的慢性、复发性、炎症性的全身疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统,消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,为一系统性疾病.由于该病口、眼、生殖器常被累及,同时土耳其医师Behcet首次系统描述该症状,以往曾冠以"眼、口、生殖器综合征"、"白塞综合征"等名.该病在我国发病率约为0.14％,多发于20-40岁,男女之比约为0.77:1,男性病情比女性严重,其中以局部损害为主者病情较轻,伴发多系统损害者预后较差,其死亡原因主要是伴发神经系统病变.本文介绍特殊类型白塞病及诊断的回顾性分析以及中医药治疗。

摘要： 本发明公开了一种治疗贝赫切特病的中成药及其制备方法，该中成药由下述重量组份的原料配制而成：金银花30~35份，黄连6~9份，黄芪20~30份，土茯苓15~30份，白芨15~20份，水蛭12~15份，皂角刺9~12份，生甘草12~15份；其制备方法通过提取稠膏，精制而成，可有效提高药效，并且使服用更加方便。本发明的药物具有益气解毒，化浊通络的功效，能够改善贝赫切特病患者口腔溃疡、眼部病变、外阴溃疡、皮疹，降低血清ESR、CRP含量，总有效率达91.1%c，对系统系硬化病有显著的治疗作用。

摘要： 本发明涉及青蒿素类化合物作为制备治疗贝赫切特病药物的应用，属于医药技术领域。所述青蒿素类化合物包括青蒿素、双氢青蒿素、蒿甲醚、蒿乙醚和青蒿琥酯。经实验证明：该类化合物对于贝赫切特病口腔溃疡比沙利度胺具有更好的效果，此外该类化合物还具有较高的安全性，该用途属于首次公开，具备突出的实质性特点。该类物质可应用于制备治疗贝赫切特病药物，且显示良好的市场应用前景。

摘要： 本发明公开了一种治疗贝赫切特病的中成药及其制备方法，该中成药由下述重量组份的原料配制而成：金银花30~35份，黄连6~9份，黄芪20~30份，土茯苓15~30份，白芨15~20份，水蛭12~15份，皂角刺9~12份，生甘草12~15份；其制备方法通过提取稠膏，精制而成，可有效提高药效，并且使服用更加方便。本发明的药物具有益气解毒，化浊通络的功效，能够改善贝赫切特病患者口腔溃疡、眼部病变、外阴溃疡、皮疹，降低血清ESR、CRP含量，总有效率达91.1%c，对系统系硬化病有显著的治疗作用。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 雷特综合征(RTT)是一种几乎仅影响女孩的神经发育障碍(10000名女性中约有1例)。其特征在于正常的早期生长和发育，随后发育减慢、丧失对手的有目的地运用、手部运动独特、脑和头部生长减慢、行走问题、癫痫和智力障碍。在本文中，发明人证明了在小鼠RTT模型中静脉内递送表达胆固醇24‑羟化酶(CYP46A1)基因的载体能够在雄性和雌性小鼠的轻度和重度的疾病模型中预防/纠正运动障碍的发展。此外，在雄性中，发明人证明了可在轻度KO MECP2模型中预防浦肯野细胞的损失和改善星形胶质细胞增生和小胶质细胞增生。因此，本发明涉及用于治疗雷特综合征或相关自闭症谱系障碍的载体，该载体包含编码胆固醇24‑羟化酶的核酸。

摘要： 本发明涉及一种用于治疗湿润上皮表面的疼痛、炎症和溃疡状况如粘膜炎和贝赫切特综合征的、含有有效剂量的透明质酸、甘草次酸和聚乙烯吡咯烷酮作为活性成分的药物组合物。

摘要： 本发明涉及贝赫切特综合征的治疗中药，医药技术领域，在于解决贝赫切特综合征的病因复杂不明，治疗艰难问题，是按下面各中药质量份比组合而成：海藻10份、菊花10份、肉苁蓉12份、蛇床子10份、牛膝10份、生地12份、昆布10份、黄莲10份、金莲花10份、黄芩8份、菟丝子10份、珍珠粉3份、绿豆10份、板兰根10份、甘草7份。贝赫切特综合征的治疗中药其中以肉苁蓉、牛膝补肾壮腰；以海藻、昆布补碘缺乏引起的病症；以板兰根、蛇床子作祛风灭菌之药，各药物各显功效，对付贝赫切特综合征引起的一系列症状，效果显著。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗贝赫切特综合征的中药制剂，其特征在于，选择的中药原料及重量份分别是：甘草8份、黄柏10份、苦参15份、龙胆草15份、蒲公英35份、大黄12份、柴胡12份、桑叶12份、白菊花10份、地丁30份、生地黄30份、当归15份。本发明所选用的原料药材药性效互补，规避了药物之间配伍的相恶、相畏、相杀之选，使药物相须、相使作用显著，具有增强免疫力的作用。具有清热泄火、滋阴解毒、利湿通瘀的功效，是治疗贝赫切特综合征的内服纯中草药组成制剂。

摘要： 本发明涉及一种用于治疗湿润上皮表面的疼痛、炎症和溃疡状况如粘膜炎和贝赫切特综合征的、含有有效剂量的透明质酸、甘草次酸和聚乙烯吡咯烷酮作为活性成分的药物组合物。