表皮松解症

摘要： 大疱性表皮松解症在临床为单基因遗传类疾病.随着临床对于分子生物学领域的逐渐深入研究,在该症实现传统分类基础之上,进一步修订完善.近年临床对单纯性大疱性表皮松解症的临床研究方向包括其病发机理、分型,但临床治疗尚未取得有效方法.本文对近年临床有关单纯型大疱性表皮松解症的研究进展进行综述.

摘要： 报道l例获得性大疱性表皮松解症.患者女,18岁,无明显诱因躯干、四肢出现多发性红斑、水疱1月余.皮肤专科检查:面部、躯干、四肢见泛发性红斑、紧张性水疱、大疱及糜烂,以肘关节及膝关节为重.左上臂水疱处组织病理检查:表皮下疱形成,疱内见嗜酸性白细胞和淋巴细胞,棘层部分增厚,真皮浅层血管周围淋巴细胞、嗜酸性白细胞浸润.免疫荧光:基底膜IgG,C3线状沉积.盐裂免疫试验:真皮侧IgG,C3线状沉积.诊断为获得性大疱性表皮松解症.予甲强龙每日40 mg(0.75 mg/kg)静脉滴注,卤米松/三氯生乳膏外用皮损处,皮疹好转后激素减量.目前患者仍在随访中.

摘要： 有一位来自澳大利亚的女孩儿，今年24岁。别人的24岁光明灿烂，她的24岁却有些黯淡无光。她的容貌长得十分漂亮，但是身上却遍体鳞伤。那她的伤是哪里来的呢？ 事情是这样的，这个女孩子名叫萨玛。她15岁的时候得了一种怪病，皮肤变得非常的轻柔，受不了任何摩擦，只要一摩擦，便会流血，像纸吹的人一样。其实这种病是一种非常罕见的表皮松解症，发病的概率百万分之一。萨玛15岁的时候正是一个小女孩的年龄，她该是经受了怎样的痛苦啊!

摘要： 目的：探讨1例表皮松解萎缩坏死型药疹合并天疱疮患者的护理。方法停用可疑药物，给予适量激素治疗，严密观察病情，严格实施保护性隔离措施，给予患者全身支持疗法，加强患者皮肤创面换药，渗出减少后给予皮肤创无机活性诱导敷料换药，并加强心理护理、饮食护理、出院指导。结果患者病情得以控制，经过3个月的治疗，患者病情缓解出院。结论对药疹合并天疱疮患者及时治疗及实施综合有效的护理措施，对病情的控制及改善疾病的预后具有重要意义。

摘要： 大疱性表皮松解症,是一种不留瘢痕的水疱性皮肤病.用于描述一种以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱的多基因遗传性皮肤病,为一种典型的侵及皮肤基底膜区的疾病.内脏器官也可累及,临床上病情表现出极大的变异性.基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传.

摘要： 报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男，49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示：表皮萎缩，表皮突消失，表皮下裂隙形成，皮浅层纤维化，少量圆形细胞浸润，有数个表皮囊肿。诊断：痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。

摘要： 1临床资料 患儿女,2h,主因＂发现全身皮肤剥脱2小时＂收入院于2014年5月9日由赛罕区某医院转入,患儿系其母G1P1,GA39^＋5周剖宫产术出生,出生羊水清亮,Apar评分1min9分,5min10分,羊水、脐带及胎盘未见异常,哭声洪亮,生后查体全身皮肤红润,弹性较好,颜面、口周、口腔黏膜、双肘、右侧臀部、双侧小腿,双足皮肤大面积剥脱,皮肤组织鲜红,家长述家族中未见类似病史,家长未予特殊治疗,

摘要： 报告营养不良型大疱性表皮松解症1例。患者女，14岁，躯干四肢丘疹、斑块、水疱伴痒10余年。患者皮疹特点：躯干泛发的类圆形大小不等的肤色斑片，四肢伸侧可见大小不等的紫红色丘疹、斑块，左小腿伸侧紫红色斑块上可见散在分布的松弛性水疱，部分指（趾）甲甲板萎缩。左小腿水疱组织病理：表皮网篮状角化过度伴小灶性角化不全，棘层节段性增厚及萎缩，可见表皮下大疱，真皮浅层毛细血管增多，轻-中度混合类型炎细胞浸润，血管外红细胞，真皮胶原变性，符合大疱性表皮松解症改变。家族3代15人中3人患类似疾病。该家族中均为女性发病，皮疹广泛。

摘要： 先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一类遗传性皮肤病,按照皮肤水疱发生的部位,临床上一般将EB分为3个亚型,单纯型(epi dermolysis bullosa simplex,EBS)、交界型(junctiional epidermolysisbullosa,JEB)及营养不良型(dystrophic epidermolysisbullosa,DEB)。EB的诊断依靠多种手段,包括光镜、电镜、免疫荧光以及基因诊断等。其中对亚型的判断几乎不能提供有意义信息,如直接应用免疫荧光或者基因诊断进行检测,一方面由于方向不明确需要作的工作过多,另一方面花费很大。电镜起到了桥梁作用，通过电镜观察,可以明确水疱发生的位置,从而为EB的分型提供最基本的信息。本文对30例EB患者的标本进行超微结构观察后进行了相关的总结。

摘要： 本发明涉及能够防止或减少外显子73包含到人COL7A mRNA中的反义寡核苷酸，其以多种方式进行表征：(a)寡核苷酸的序列包含至多两个CpG序列；(b)寡核苷酸的长度不多于24个核苷酸；(c)寡核苷酸能够与外显子73中的(SRp40/SC35结合/ESE)元件退火。这些寡核苷酸可有用地为具有修饰的核苷间键(例如硫代磷酸酯键)的寡核糖核苷酸。

摘要： 一种能够防止或减少外显子80包含到人COL7A1 mRNA中的反义寡核苷酸，以及用于防止或减少外显子80包含到人COLA1 mRNA中的方法。

摘要： 本实用新型涉及一种中毒性表皮坏死松解症红外线照射支架，包括外层支架以及支撑于外层支架的内层支架，内层支架至少由内层框架以及安装在内层框架上的多个红外线灯板构成，在内层框架上开设有滑槽，多个红外线灯板与内层框架滑动连接。本实用新型的技术方案治疗覆盖区域大，同时可根据患者具体情况分区域治疗，兼顾了精确治疗部位及增大治疗面积，可提高治疗效率，同时可根据患者体型及皮损情况调节高度及宽度。

摘要： 提供了用于胶原蛋白VII的基于细胞的递送以治疗大疱性表皮松解症和角膜糜烂的方法。本公开还提供了包含角质形成细胞片层或角膜细胞片层，或者基本上由其组成，或者更进一步由其组成的组合物和药物组合物。

摘要： 本发明涉及一种包括间叶干细胞‑水凝胶‑可降解性或间叶干细胞‑水凝胶‑不可降解性支持体的组成物薄片及其制造方法，更具体，根据本发明包括间叶干细胞‑水凝胶‑可降解性或间叶干细胞‑水凝胶‑不可降解性支持体的薄片可不经过利用蛋白质分解梅的单离过程，高活性干细胞可直接敷在大疱性表皮松解症患者的患处，在培养阶段从间叶干细胞分泌的胶原蛋白、层黏连蛋白、纤维粘连蛋白、弹性纤维等细胞外基质完整地贴附在水凝胶上，与现用在大疱性表皮松解症的敷剂相比，显示其皮肤再生及再表皮化能力非常显著，优秀的有利效果。

摘要： 提供了用于胶原蛋白VII的基于细胞的递送以治疗大疱性表皮松解症和角膜糜烂的方法。本公开还提供了包含角质形成细胞片层或角膜细胞片层，或者基本上由其组成，或者更进一步由其组成的组合物和药物组合物。

摘要： 本公开内容涉及用于治疗营养不良型大疱性表皮松解症的组合物，所述组合物包含已被遗传修饰以产生VII型胶原的营养不良型大疱性表皮松解症患者的细胞，其中所述细胞是间充质干细胞。本公开内容还涉及用于治疗营养不良型大疱性表皮松解症的组合物，所述组合物包含产生VII型胶原的细胞，并待施用到水疱内。

摘要： 一种用于治疗大疱性表皮松解症的细胞制剂，其含有来源于活体的间充质组织或培养的间充质细胞的SSEA‑3阳性多能干细胞(Muse细胞)。大疱性表皮松解症优选为单纯型大疱性表皮松解症、交界型大疱性表皮松解症或营养不良型大疱性表皮松解症。

摘要： 本发明提供用于治疗大疱性表皮松解症的方法和组合物。

摘要： 本发明部分地涉及在有需要的受试者中治疗大疱性表皮松解症(EB)的方法，其包括向该受试者局部施用包含治疗有效量的辅酶Q10(CoQ10)的药物组合物。