血红蛋白尿症

摘要： 2021年5月,FDA批出5个新分子实体和1个新生物制品,分别为治疗血红蛋白尿症药物Empaveli(pegcetacoplan)、治疗非小细胞肺癌药物Rybrevant(amivantamab-vmjw)、放射性诊断剂Pylarify(piflufolastat ^(18)F)、抗精神病药品Lybalvi(olanzapine+samidorphan)、治疗胆管癌药品Truseltiq(infigratinib)和治疗非小细胞肺癌药品Lumakras(sotorasib)。

摘要： 近日,Alexion公司宣布,美国食品药物管理局(FDA)已批准Ultomiris(ravulizumab-cwvz),该药是第一种也是唯一一种每8周给药一次的长效C5补体抑制剂,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者。

摘要： 目的 观察流式细胞术检测对PNH的诊断价值.方法 随机选取江苏省人民医院2017年3月～2017年9月收治的PNH患者,共30例,设定为观察组,另选30例同期体检的健康患者为对照组,两组均采取流式细胞术检测,将两组检测结果进行对比分析.结果 观察组患者红细胞、粒细胞膜CD55和CD59表达量均比对照组高,具有统计学意义(P<0.05).结论 针对PNH患者采用流式细胞术检测诊断,可有效提高临床诊断率,降低误诊率与漏诊率,增强治疗效果,实现对病情的有效控制,值得进行临床推广与应用.

摘要： Objective To investigate the value of flow cytometry in the diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobin (PNH).Method 61 patients with anemia were selected in October,2015 March.2013 in our hospital.According to the condition,the patients were divided into PNH group (24 cases with nocturnal hemoglobin),group AA (24 cases with aplastic anemia),group MDS(4 cases with bone marrow hyperplasia syndrome) and other anemia group (18 cases with other anemia).Flow cytometry was used to detect patients with peripheral blood erythrocytes,granulocytes membrane CD55 and expression of CD59.Results The expression of CD55 and CD59 in the red blood cells,the membrane of the PNH group was significantly higher than the other three groups (P＜0.05).There was no significant difference between the AA group and the MDS group (P＜0.05).The expression of CD55 and CD59 in erythrocyte,granulocyte and membrane were all less than 10％ in other anemia patients,and the difference was statistically significant (P＜0.05).Conclusion Detection of PNH by flow cytometry is highly specific,rapid and accurate,and can effectively help the diagnosis of PNH,which can be used in clinical application.%目的 探讨流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊断价值.方法 选取于2013年3月～2015年10月在我院就诊的贫血患者61例,按照病情分为阵发性睡眠性血红蛋白尿症组(PNH组)24例、再生障碍性贫血组(AA组)15例、骨髓增生异常综合征组(MDS组)4例和其他贫血组18例,用流式细胞术检测患者外周血红细胞、粒细胞膜CD55和CD59的表达情况.结果 PNH组患者红细胞、粒细胞膜CD55和CD59表达量显著大于其他3组,差异均有统计学意义(P＜0.05),AA组和MDS组间比较差异无统计学意义(P＜0.05);而其他贫血组患者红细胞、粒细胞膜CD55和CD59表达均＜10％,且明显低于其他3组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 流式细胞术检测PNH特异性强,快速,准确,能有效帮助诊断PNH,可在临床推广应用.

摘要： 目的：探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)临床特点，诊察方法：回顾分析我院2007-2012年32例阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床资料.结果：首诊诊诊断为PNH13例，占40.6%，有误诊经历19例占59.4%.结论：阵发性睡眠性血红蛋白尿症起病隐匿，表现复杂易误诊，详细的病史询问，开拓思路，及时行CD55和CD59等检验的筛查，提高PNH早期诊断率.

摘要： 目的 探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床特点.方法 回顾性分析27例PNH患者的临床资料并进行总结.结果 多起病隐袭,以贫血为首发症状,少数以血红蛋白尿起病,血栓形成者更少,与国外不同.结论 确诊试验中流式细胞术检测血细胞CD55、CD59是最灵敏、特异的办法.

摘要： 奶牛血红蛋白尿症是缺磷等非传染性因素所致的以血管内溶血和血红蛋白尿为特征的一种代谢性疾病。临床上表现血红蛋白尿、贫血、低磷血症和黄疽等。多发生于奶牛和水牛，奶牛主要发生于产后2～4周的3～6胎次高产奶牛（5～8岁），1年以内妊娠母牛也可发病。1990年以来，黑龙江省西部半干旱地区大庆、安达等18个市（县）每年都有该病发生，发病率1％～2％，病死率在10％以上。该病呈散发，但如果抢救不及时，死亡率可达50％，病愈的牛下次产犊后也可复发。

摘要： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A (PIG-A)基因在(Xp22.15)上突变使糖化肌醇磷脂(GPI)连接细胞表面的锚连蛋白缺乏,对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血病,重者有血红蛋白(Hb)尿发作[1-4].该等锚连蛋白有多种,主要为补体调节蛋白C3转换酶衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,亦称膜攻击复合物抑制因子,CD 59)缺乏.不仅红细胞缺乏,CD55/CD59,粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板也都缺乏.临床特点有溶血性贫血[贫血,黄疸,网织红细胞增高,非结合或间接胆红素升高,乳酸脱氢酶升高,游离血红蛋白(Hb)增高结合珠蛋白缺减]、血红蛋白尿发作,血细胞减少,易有胆石症和(或)静脉血栓形成及肾功能减低,并有可能向再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征( MDS)甚至白血病转化等[1-4].男性多于女性,发生率占溶血性贫血的25％～50％.PIG-A基因突变不能解释骨髓衰竭和GPI-PNH细胞克隆扩增.可能PNH的自反应CD3+ CD8+ CD57+T细胞选择性攻击正常GPI+造血干细胞,而PNH的GPI -细胞逃过此攻击后渐扩增而发病[5].故PNH为自身免疫性疾病.为提高PNH的诊断水平,探讨PNH的诊断、治疗方面的有关问题.

摘要： 母牛血红蛋白尿主要是母牛冬季日粮中缺磷,而母牛对磷的需要量增加,引起急性血管内溶血的一种代谢性疾病,母牛过度饮用冷水和暴露于寒冷的空气中,可促进本病的发生。临床上采用补充ATP的磷和治疗方法,疗效十分显著。

摘要： 本文以阵发性睡眠性血红蛋白尿患者为例，根据患者的发病特征进行血常规检查，确诊为血红蛋白尿症，给予可乐必妥0.5静点三周后症状消失，复查尿常规及双肾B超正常。后出院门诊予维生素E等口服药物维持，现血常规仍正常，无血红蛋白尿发作。现仍随诊中。

摘要： 目的:供者间充质干细胞联合同基因造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,观察疗效.方法：因反复红茶色尿4年入院.诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿，甲状腺功能亢进症。给予赛治治疗甲状腺功能亢进，甲功明显好转后准备行造血干细胞移植。结果：①造血重建:+10天白细胞植入，+32天血小板植入，血红蛋白++32天后在1008/L以上，脱离输注洗涤红细胞。OPT克隆检测:-2天尿潜血转阴，+13天尿含铁血黄素转阴，+44天网织红细胞恢复正常，移植后2个月CD55, CD59检测正常。③并发症:移植过程中及移植后随访19个月，无感染、甲状腺功能危象等并发症，至今无病生存。结论:同基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗扮确切。联合间充质干细胞的输注有利于造血重建。

摘要： 目的:供者间充质干细胞联合同基因造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,观察疗效.方法：因反复红茶色尿4年入院.诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿，甲状腺功能亢进症。给予赛治治疗甲状腺功能亢进，甲功明显好转后准备行造血干细胞移植。结果：①造血重建:+10天白细胞植入，+32天血小板植入，血红蛋白++32天后在1008/L以上，脱离输注洗涤红细胞。OPT克隆检测:-2天尿潜血转阴，+13天尿含铁血黄素转阴，+44天网织红细胞恢复正常，移植后2个月CD55, CD59检测正常。③并发症:移植过程中及移植后随访19个月，无感染、甲状腺功能危象等并发症，至今无病生存。结论:同基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗扮确切。联合间充质干细胞的输注有利于造血重建。

摘要： 目的:供者间充质干细胞联合同基因造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,观察疗效.方法：因反复红茶色尿4年入院.诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿，甲状腺功能亢进症。给予赛治治疗甲状腺功能亢进，甲功明显好转后准备行造血干细胞移植。结果：①造血重建:+10天白细胞植入，+32天血小板植入，血红蛋白++32天后在1008/L以上，脱离输注洗涤红细胞。OPT克隆检测:-2天尿潜血转阴，+13天尿含铁血黄素转阴，+44天网织红细胞恢复正常，移植后2个月CD55, CD59检测正常。③并发症:移植过程中及移植后随访19个月，无感染、甲状腺功能危象等并发症，至今无病生存。结论:同基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗扮确切。联合间充质干细胞的输注有利于造血重建。

摘要： 目的:供者间充质干细胞联合同基因造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,观察疗效.方法：因反复红茶色尿4年入院.诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿，甲状腺功能亢进症。给予赛治治疗甲状腺功能亢进，甲功明显好转后准备行造血干细胞移植。结果：①造血重建:+10天白细胞植入，+32天血小板植入，血红蛋白++32天后在1008/L以上，脱离输注洗涤红细胞。OPT克隆检测:-2天尿潜血转阴，+13天尿含铁血黄素转阴，+44天网织红细胞恢复正常，移植后2个月CD55, CD59检测正常。③并发症:移植过程中及移植后随访19个月，无感染、甲状腺功能危象等并发症，至今无病生存。结论:同基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗扮确切。联合间充质干细胞的输注有利于造血重建。

摘要： 本文提供了治疗患有PNH的受试者的方法，包括向所述受试者施用治疗有效量的补体C5(C5)抑制剂、补体C3(C3)抑制剂或补体因子B(CFB)抑制剂与治疗有效量的式I或式II的小分子补体因子D(CFD)抑制剂或其药学上可接受的盐的组合。

摘要： 本发明目的在于提供一种通过液相色谱法可以在短时间内重现性良好地测定稳定型血红蛋白A1c的方法。本发明的测定方法中，将用含有1～50重量%硅油的溶液或含有1～50重量%硅树脂的溶液处理过表面的过滤器设置在液相色谱仪的流路中，将该液相色谱仪的测定体系中产生的压力值设定为9.8×10

摘要： 公开了用于测量糖化血红蛋白的离心微流结构、用于测量糖化血红蛋白的离心微流装置和用于测量糖化血红蛋白的方法。根据该公开，仅使用单个装置同时进行免疫吸附测定和亲和测量，以检测血红蛋白变异体或干扰物质，因此，将检测结果应用于测量结果的分析，以消除和/或补偿或者校准糖化血红蛋白测量中的差错，从而更准确地测量糖化血红蛋白。

摘要： 本申请提供了用于使用抗C5抗体或其抗原结合片段的阵发性夜间性血红蛋白尿(PNH)和非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的临床治疗的方法。

摘要： 本发明涉及一种用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的药物，它是由以下重量配比的原料药材制备而成：野塘蒿9份、夜关门15份、异叶米口袋9份、蘡薁根15份、叶象花9份、双子棕15份、四棱标10份、炮仗筒9份、金牛草15份、贴地空15份、甘草6份。本发明运用：野塘蒿清热去湿，行气止痛；夜关门补肝肾，益肺阴，散瘀消肿；异叶米口袋清热解毒，利尿；蘡薁根清湿热，消肿毒；叶象花调经止血，止咳；双子棕味酸涩性凉，止血，清热收敛；四棱标活血止血，收敛；炮仗筒消炎，利湿，理气活血；金牛草化痰止咳，利湿活血；贴地空祛风通络，散瘀止血，解毒消痈；生甘草清热解毒，护胃安中，调和药性。诸药合用，共奏清热祛湿，补益气血之功。

摘要： 描述了用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的方法和组合物。在一些方面，本公开的特征是一种治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的受试者的方法，所述方法包括向所述受试者皮下施用培可他普兰。

摘要： 本发明涉及一种维甲酸治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH用途。本发明基于生信分析和临床验证，证实维甲酸能有效减轻难治性PNH患者临床症状甚至治愈，并有效减少PNH患者的溶血、血栓等并发症，恢复骨髓造血功能，具有疗效好、经济性好和安全性高等优势。

摘要： 提供了阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床治疗方法，所述方法包括向患者施用抗C5抗体或其抗原结合片段，其中所述抗C5抗体或其抗原结合片段是根据特定临床剂量方案(即，以特定剂量并根据特定给药时间表)皮下施用(或供皮下施用)。在一个实施方案中，所述患者先前已经用依库珠单抗治疗。

摘要： 本发明公开了本发明的一种益肾健脾治疗血红蛋白尿症的药茶，由以下重量份的原料制成：人参1‑10份、黄芪5‑15份、党参3‑9份、志远5‑12份、白术3‑9份、当归3‑9份、阿胶5‑12份、茯苓5‑10份、仙鹤草10‑30份、熟地5‑10份、小蓟10‑16份、甘草5‑15份、大枣6‑15份、补骨脂5‑10份、肉苁蓉5‑10份。本发明的优点是：本发明配方可治疗小便尿血、脾肾两虚、全身乏力、头晕、心慌、气短、腹背酸痛、不思饮食、中气不省，提高人体免疫力、抗衰老、排毒养颜、滋养脾胃、抗疲劳之功。

摘要： 本实用新型为一种阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断试剂盒，主要由盒体(1)，盒体(1)内的蛇毒免疫调节因子(SVIRF)(2)，配套试剂(3)组成。用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症，该试剂盒结构简单，操作方便，诊断准确率高，敏感性好，成本低，对设备要求不高，准确诊断率在92％以上。