血友病A

摘要： 目的:探讨血友病性关节炎与骨质疏松症的关系。方法:回顾性分析2019年12月至2020年12月收治的40例男性血友病性关节炎患者(血友病性关节炎组)和60例门诊健康体检男性(健康体检组)的病例资料。比较2组受试者的血清骨代谢指标及血液生化指标,前者包括25-羟基维生素D、甲状旁腺激素、总Ⅰ型胶原氨基端前肽(total N-terminal propeptide of type Ⅰ collagen,TPⅠNP)、骨钙素、降钙素、Ⅰ型胶原羧基端肽β特殊序列(β-C-terminal telopeptide of type Ⅰ collagen,β-CTX),后者包括钙、磷、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、超敏C反应蛋白(supersensitive C-reaction protein,SCRP)、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR);比较2组受试者的左侧股骨颈和腰椎(L_(1)~L_(4))骨密度T值。根据血友病的病情程度将40例血友病性关节炎患者分为轻度、中度、重度3组,比较3组患者的左侧股骨颈和腰椎(L_(1)~L_(4))骨密度T值。结果:①血清骨代谢指标。血友病性关节炎组的血清TPⅠNP、骨钙素、β-CTX含量均高于健康体检组[(76.8±31.1)ng·mL^(-1),(56.9±16.4)ng·mL^(-1),t=-3.391,P=0.001;(19.8±6.1)ng·mL^(-1),(16.0±4.5)ng·mL^(-1),t=-3.944,P=0.001;(780.6±336.1)pg·mL^(-1),(528.9±174.4)pg·mL^(-1),t=-4.489,P=0.001]。2组受试者血清25-羟基维生素D、甲状旁腺激素、降钙素含量比较,组间差异均无统计学意义[(20.7±10.3)ng·mL^(-1),(19.2±8.4)ng·mL^(-1),t=0.814,P=0.418;(39.1±18.0)pg·mL^(-1),(40.2±12.3)pg·mL^(-1),t=-1.175,P=0.240;(2.5±2.8)pg·mL^(-1),(2.9±2.4)pg·mL^(-1),t=-1.468,P=0.142]。②血液生化指标。血友病性关节炎组的血清钙含量低于健康体检组[(2.28±0.12)mmol·L^(-1),(2.33±0.11)mmol·L^(-1),t=-2.089,P=0.039],血清SCRP含量高于健康体检组[(7.99±12.85)mg·L^(-1),(3.42±4.51)mg·L^(-1),t=-2.232,P=0.026]。2组受试者血清磷含量、血清ALP含量、ESR比较,组间差异均无统计学意义[(1.21±0.19)mmol·L^(-1),(1.23±0.22)mmol·L^(-1),t=-0.631,P=0.529;(74.78±12.52)单位·L^(-1),(76.40±16.30)单位·L^(-1),t=-0.493,P=0.622;(5.13±6.77)mm·h^(-1),(5.47±13.87)mm·h^(-1),t=-1.660,P=0.097]。③骨密度T值。血友病性关节炎组的股骨颈骨密度T值低于健康体检组(-1.18±1.17,0.48±1.21,t=-5.814,P=0.001),2组受试者腰椎骨密度T值比较,差异无统计学意义(0.04±1.25,0.17±0.93,t=-1.577,P=0.115)。40例血友病性关节炎患者按照血友病的病情程度分为3组,其中轻度组10例、中度组16例、重度组14例。3组患者股骨颈骨密度T值比较,差异无统计学意义(-1.09±1.22,-0.87±1.31,-1.78±0.85,F=2.424,P=0.103)。3组患者腰椎骨密度T值总体比较,差异有统计学意义(0.01±1.23,0.41±1.44,-0.73±0.81,F=3.277,P=0.049);进一步两两比较发现,中度组的腰椎骨密度T值大于重度组(P=0.015),轻度组的腰椎骨密度T值与中度组和重度组比较差异无统计学意义(P=0.700,P=0.138)。结论:血友病性关节炎可能继发骨质疏松症,但血友病病情程度与骨质疏松程度无明确关系。

摘要： 血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病,根据患者缺乏凝血因子的类型,可以分为血友病A(血友病甲)、血友病B(血友病乙)。患者多为男性,女性发病较罕见,多为血友病基因携带者。

摘要： 目的探讨C反应蛋白(CRP)对血友病A患者急性关节出血的预测价值。方法回顾性选取2017年5月至2021年4月在惠州市第三人民医院肿瘤血液科住院治疗的血友病A患者93例作为研究对象,根据患者是否存在急性关节出血将其分为合并急性关节出血组(n=74)和无急性关节出血组(n=19),并比较两组患者CRP水平的差异。采用多因素Logistic回归分析CRP水平与急性关节出血的关联,并通过受试者工作特征(ROC)曲线进一步评价CRP对血友病A患者急性关节出血的预测价值。结果在所研究的血友病A住院治疗患者中,平均年龄为(18.8±6.9)岁,均为男性,49.5%为重型,10.8%有接受规律的出血预防治疗,48.4%有既往关节出血史。19例患者合并急性关节出血,74例患者无急性关节出血,两组患者在年龄、身体质量指数、出血预防治疗、血红蛋白、白细胞上差异无统计学意义(P均>0.05)。尽管合并急性关节出血的患者具有血友病家族史的比例更低(26.3%vs.37.8%),且重型血友病A的比例更高(52.6%vs.48.6%),但差异并无统计学意义(P均>0.05)。合并急性关节出血的患者比无急性关节出血患者具有显著更高的CRP水平,差异有统计学意义[(27.3±9.7)mg/L vs.(20.5±10.2)mg/L,P=0.011]。在利用多因素Logistic回归分析校正其他指标后,CRP水平与合并急性关节出血显著相关(OR=1.09,95%CI:1.02~1.16,P=0.011),相应的ROC曲线下面积为0.686(95%CI:0.553~0.819)。结论CRP对血友病A患者合并急性关节出血具有一定的预测价值,高CRP提示血友病A患者可能存在急性关节出血。

摘要： 1概述血友病A(hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病,呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征,常在儿童期起病,反复关节出血可导致患者逐渐出现关节活动障碍而致残。男性人群中,HA的发病率约为1/5000,而女性血友病患者极其罕见。我国血友病的患病率为2.73/10万人口,其中HA占80%~85%。HA是由于单一凝血因子缺乏或质量异常导致的疾病,对血友病的早期识别和诊断,可以通过合理、正确的预防治疗,或出血后及时的替代治疗,避免出血以及出血造成的关节损伤及残疾等,使患者可以正常生活。

摘要： 目的:通过回顾性分析5例血友病A(HA)合并凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物生成的病例资料,以指导制定HA治疗方案。方法:回顾性分析5例HA合并FⅧ抑制物临床特征,采用聚合酶链式反应(PCR)技术及DNA测序分析检测血友病相关基因突变情况。结果:5例患儿均为男性,均于外院接受基因重组FⅧ按需治疗。5例均进行患儿及母亲HA基因检查,为母亲遗传所致。发现抑制物时中位年龄24个月。出血停止后5例均不愿诱导免疫耐受治疗。病例1小剂量艾美赛珠单抗预防,病例3及病例4接受四因子凝血酶原复合物按需治疗,病例2继续第三代基因重组FⅧ标准预防,病例5第三代基因重组FⅧ低剂量预防治疗。随访至2021年1月,随访时间(7.60±1.75)月,3例高滴度患儿抑制物仍>5 BU/mL,2例患儿抑制物已恢复正常。结论:重型HA患儿接受FⅧ治疗后均可能出现抑制物,抑制物的产生与遗传及治疗因素均有密切关系。HA伴抑制物患儿发生出血事件后,应根据患儿出血情况、家庭具体情况尽可能选择恰当的止血方案,降低残疾及死亡风险。

摘要： 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,其发病原因为凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因(F 8)或凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因(F9)缺陷而导致FⅧ或FⅨ缺乏[1],分为血友病A(hemophilia A,HA)和血友病B(hemophilia B,HB)两种。HB和HA的临床表现基本相同,主要表现为关节出血(70%~80%)、肌肉出血(10%~20%)、其他部位(深部组织、胃肠道、泌尿道)出血(5%~10%)及中枢神经系统出血(<5%)等[2],并发症多为可导致严重关节畸形的慢性出血性关节病变、假瘤形成等[1,3]。

摘要： 约80%~85%的血友病患者为血友病A(hemophilia A,HA),目前还没有根治疗法。临床上通过定期输注血浆来源的或者重组的凝血因子Ⅷ浓缩蛋白行替代治疗。如果不进行定期治疗,HA患者常可因关节内反复出血而导致关节炎。重度患者甚至可因颅内自发出血而危及生命。自从F8在四十年前被成功克隆以来,HA的基因治疗研究最常使用的方案是随机导入一个功能性的F8表达框。随着近些年基因编辑技术的快速发展,定点基因治疗正逐渐成为一个重要的研究策略。

摘要： 目的 总结1例血友病A型患者因外伤导致急性二尖瓣腱索断裂并发冠心病后行二尖瓣成形加冠状动脉旁路移植术的临床护理实践.方法 对患有A型血友病并且需同期行二尖瓣成形术和冠状动脉旁路移植术的患者制订个体化护理计划,从抗凝护理、出血护理、低氧血症护理、多模式镇痛护理、心理护理、出院指导及出院随访等方面实施护理措施.结果 经过多学科的综合治疗和规范化、个体化的护理,患者术后恢复良好,术后13 d顺利出院.结论 针对此患者的个体情况实施个体化的抗凝方案与护理,保障患者顺利度过围手术期;术后多种护理措施的有效实施,促进患者早期康复,减轻其住院期间因疾病带来的痛苦,改善患者的生命质量.

摘要： 药代动力学(PK)指导围术期凝血Ⅷ因子使用是近年出现的血友病新兴管理思路.南方医院多学科诊疗团队紧密协作,运用PK指导1例"右膝外翻畸形"的重型血友病A患者围术期凝血Ⅷ因子使用,根据其长半衰期(20.17?h)延长给药间隔,并制定个体化"截骨矫形术"方案.患者术程顺利,与基于体质量的截骨手术围术期凝血Ⅷ因子用量相比共节省34.4％用药量.本例旨在为血友病手术患者提供PK指导下围术期管理新思路.

摘要： 目的：检测广西血友病A患者FⅧ基因突变类型,初步探讨未经报道的基因突变类型在血友病A中的发病机制.方法：对32例血友病A患者进行活化部分凝血酶原时间(APTT)、凝血因子Ⅷ活性(FactorⅧclottingactivity,FⅧ:C)测定;采用PCR方法对FVⅧ基因内含子热点突变-内含子22、内含子1倒位进行检测;对非内含子倒位患者的FⅧ基因所有外显子及其侧翼序列进行测序,定位其基因突变位置.结果：32例血友病A患者中,检测出内含子22倒位12例,内含子1倒位3例.17例非倒位患者通过直接DNA测序均能发现FⅧ变异基因,共筛检出11种基因突变类型,包括错义突变3种,无义突变4种,小片段缺失3种和插入突变1种;其中5种基因异型发生于外显子14,受累者9人;余基因变异型分别位于外显子7、11、12、15及23.p.Gly525X、p.Gly710Glu、p.Val 1753LeufsX15及p.His1202LeufsX16等4种基因型为新发现突变类型.4例散发病例为多聚A序列中的单碱基A突变.11例碱基突变导致终止密码子提前出现者,临床分型均为重型或中型,多有关节出血等严重出血表现.结论：FⅧ基因突变导致终止密码子提前出现者,可能临床出血较严重.4种新发现的基因型丰富了FⅧ基因突变数据资料,有助于进一步阐明FⅧ分子结构和功能的关系.

摘要： 目的：检测广西血友病A患者FⅧ基因突变类型,初步探讨未经报道的基因突变类型在血友病A中的发病机制.方法：对32例血友病A患者进行活化部分凝血酶原时间(APTT)、凝血因子Ⅷ活性(FactorⅧclottingactivity,FⅧ:C)测定;采用PCR方法对FVⅧ基因内含子热点突变-内含子22、内含子1倒位进行检测;对非内含子倒位患者的FⅧ基因所有外显子及其侧翼序列进行测序,定位其基因突变位置.结果：32例血友病A患者中,检测出内含子22倒位12例,内含子1倒位3例.17例非倒位患者通过直接DNA测序均能发现FⅧ变异基因,共筛检出11种基因突变类型,包括错义突变3种,无义突变4种,小片段缺失3种和插入突变1种;其中5种基因异型发生于外显子14,受累者9人;余基因变异型分别位于外显子7、11、12、15及23.p.Gly525X、p.Gly710Glu、p.Val 1753LeufsX15及p.His1202LeufsX16等4种基因型为新发现突变类型.4例散发病例为多聚A序列中的单碱基A突变.11例碱基突变导致终止密码子提前出现者,临床分型均为重型或中型,多有关节出血等严重出血表现.结论：FⅧ基因突变导致终止密码子提前出现者,可能临床出血较严重.4种新发现的基因型丰富了FⅧ基因突变数据资料,有助于进一步阐明FⅧ分子结构和功能的关系.

摘要： 目的：检测广西血友病A患者FⅧ基因突变类型,初步探讨未经报道的基因突变类型在血友病A中的发病机制.方法：对32例血友病A患者进行活化部分凝血酶原时间(APTT)、凝血因子Ⅷ活性(FactorⅧclottingactivity,FⅧ:C)测定;采用PCR方法对FVⅧ基因内含子热点突变-内含子22、内含子1倒位进行检测;对非内含子倒位患者的FⅧ基因所有外显子及其侧翼序列进行测序,定位其基因突变位置.结果：32例血友病A患者中,检测出内含子22倒位12例,内含子1倒位3例.17例非倒位患者通过直接DNA测序均能发现FⅧ变异基因,共筛检出11种基因突变类型,包括错义突变3种,无义突变4种,小片段缺失3种和插入突变1种;其中5种基因异型发生于外显子14,受累者9人;余基因变异型分别位于外显子7、11、12、15及23.p.Gly525X、p.Gly710Glu、p.Val 1753LeufsX15及p.His1202LeufsX16等4种基因型为新发现突变类型.4例散发病例为多聚A序列中的单碱基A突变.11例碱基突变导致终止密码子提前出现者,临床分型均为重型或中型,多有关节出血等严重出血表现.结论：FⅧ基因突变导致终止密码子提前出现者,可能临床出血较严重.4种新发现的基因型丰富了FⅧ基因突变数据资料,有助于进一步阐明FⅧ分子结构和功能的关系.

摘要： 目的：检测广西血友病A患者FⅧ基因突变类型,初步探讨未经报道的基因突变类型在血友病A中的发病机制.方法：对32例血友病A患者进行活化部分凝血酶原时间(APTT)、凝血因子Ⅷ活性(FactorⅧclottingactivity,FⅧ:C)测定;采用PCR方法对FVⅧ基因内含子热点突变-内含子22、内含子1倒位进行检测;对非内含子倒位患者的FⅧ基因所有外显子及其侧翼序列进行测序,定位其基因突变位置.结果：32例血友病A患者中,检测出内含子22倒位12例,内含子1倒位3例.17例非倒位患者通过直接DNA测序均能发现FⅧ变异基因,共筛检出11种基因突变类型,包括错义突变3种,无义突变4种,小片段缺失3种和插入突变1种;其中5种基因异型发生于外显子14,受累者9人;余基因变异型分别位于外显子7、11、12、15及23.p.Gly525X、p.Gly710Glu、p.Val 1753LeufsX15及p.His1202LeufsX16等4种基因型为新发现突变类型.4例散发病例为多聚A序列中的单碱基A突变.11例碱基突变导致终止密码子提前出现者,临床分型均为重型或中型,多有关节出血等严重出血表现.结论：FⅧ基因突变导致终止密码子提前出现者,可能临床出血较严重.4种新发现的基因型丰富了FⅧ基因突变数据资料,有助于进一步阐明FⅧ分子结构和功能的关系.

摘要： 重型血友病A患者的异质性表现为出血风险的差异以及对替代治疗的反应不同。常规的凝血检测，如活化的部分凝血活酶时间、凝血因子定量等并不能体现或预测这一差异。血栓弹力图(thromboelastography,TEG)是反映整体凝血功能的床旁试验，其通过测量纤维蛋白原聚合导致的全血切应力变化来记录全血凝固的连续过程，能够模拟体内凝血状况。近来，各项研究表明，TEG参数对于凝血因子Ⅷ的治疗具有一定的敏感性和剂量依赖性，是监测替代治疗的有效方法；同时，TEG可能可以反映不同患者临床表现的异质性以及对治疗的不同反应，从而指导血友病A患者的个体化治疗。

摘要： 重型血友病A患者的异质性表现为出血风险的差异以及对替代治疗的反应不同。常规的凝血检测，如活化的部分凝血活酶时间、凝血因子定量等并不能体现或预测这一差异。血栓弹力图(thromboelastography,TEG)是反映整体凝血功能的床旁试验，其通过测量纤维蛋白原聚合导致的全血切应力变化来记录全血凝固的连续过程，能够模拟体内凝血状况。近来，各项研究表明，TEG参数对于凝血因子Ⅷ的治疗具有一定的敏感性和剂量依赖性，是监测替代治疗的有效方法；同时，TEG可能可以反映不同患者临床表现的异质性以及对治疗的不同反应，从而指导血友病A患者的个体化治疗。

摘要： 重型血友病A患者的异质性表现为出血风险的差异以及对替代治疗的反应不同。常规的凝血检测，如活化的部分凝血活酶时间、凝血因子定量等并不能体现或预测这一差异。血栓弹力图(thromboelastography,TEG)是反映整体凝血功能的床旁试验，其通过测量纤维蛋白原聚合导致的全血切应力变化来记录全血凝固的连续过程，能够模拟体内凝血状况。近来，各项研究表明，TEG参数对于凝血因子Ⅷ的治疗具有一定的敏感性和剂量依赖性，是监测替代治疗的有效方法；同时，TEG可能可以反映不同患者临床表现的异质性以及对治疗的不同反应，从而指导血友病A患者的个体化治疗。

摘要： 重型血友病A患者的异质性表现为出血风险的差异以及对替代治疗的反应不同。常规的凝血检测，如活化的部分凝血活酶时间、凝血因子定量等并不能体现或预测这一差异。血栓弹力图(thromboelastography,TEG)是反映整体凝血功能的床旁试验，其通过测量纤维蛋白原聚合导致的全血切应力变化来记录全血凝固的连续过程，能够模拟体内凝血状况。近来，各项研究表明，TEG参数对于凝血因子Ⅷ的治疗具有一定的敏感性和剂量依赖性，是监测替代治疗的有效方法；同时，TEG可能可以反映不同患者临床表现的异质性以及对治疗的不同反应，从而指导血友病A患者的个体化治疗。

摘要： 血友病A是一种X染色体联的遗传性出血性疾病，患者血液中第8凝血因子(Ⅷ因子)水平降低。关节受损是血友病最主要特征，并且是决定患者生活质量的重要因素之一。反复关节出血引起的慢性进行性关节炎主要见于重型血友病患者，缺乏肌肉保护的肘、膝、踝关节最常受累的部位，即最常见的靶关节。通过替代输注相关产品，使血液中Ⅷrn 因子维持在较高水平，血友病患者的关节出血能够被预防。然而，血友病替代治疗的最严重并发症是病人血液中抑制物的出现，影响疗效。针对这一现象出现了一些新的疗法，包括祛除抑制物的免疫耐受诱导疗法(immune tolerance induction，ITI)和缓解出血发作的疗法，比如FEIBA，rFⅦa，PorcineFVⅢ，PCCs等。评价这些疗法对有抑制物重型血友病A患者关节保护的效果如何的研究较少。这里回顾性研究将探讨抑制物对重型血友病A患者关节功能的影响。

摘要： 血友病A是一种X染色体联的遗传性出血性疾病，患者血液中第8凝血因子(Ⅷ因子)水平降低。关节受损是血友病最主要特征，并且是决定患者生活质量的重要因素之一。反复关节出血引起的慢性进行性关节炎主要见于重型血友病患者，缺乏肌肉保护的肘、膝、踝关节最常受累的部位，即最常见的靶关节。通过替代输注相关产品，使血液中Ⅷrn 因子维持在较高水平，血友病患者的关节出血能够被预防。然而，血友病替代治疗的最严重并发症是病人血液中抑制物的出现，影响疗效。针对这一现象出现了一些新的疗法，包括祛除抑制物的免疫耐受诱导疗法(immune tolerance induction，ITI)和缓解出血发作的疗法，比如FEIBA，rFⅦa，PorcineFVⅢ，PCCs等。评价这些疗法对有抑制物重型血友病A患者关节保护的效果如何的研究较少。这里回顾性研究将探讨抑制物对重型血友病A患者关节功能的影响。

摘要： 本发明涉及用于治疗凝血障碍的包含截短的血管性血友病因子(von Villebrand Factor，VWF)的多肽，其中所述多肽携带半衰期延长部分，并且以相对于因子VIII和/或内源性VWF摩尔过量施用。

摘要： 一种治疗外伤淤血所致血友病及血管性假血友病的制剂及方法。制剂由用量为重量比的下列药物原料制成：生黄芪18‑48、当归6‑15、赤芍9‑24、川芎6‑15、桃仁6‑15、红花6‑15、牡丹皮6‑15、鸡血藤6‑24、忍冬藤9‑24、土鳖虫4‑10、地龙4‑10、川牛膝9‑24。本发明制剂是采用水煮提取的方法来提取原料药物中的有效成分，并保持其活性，这样不仅可使药物中有效成分的溶出度大大提高，而且有助于药物的吸收，从而能够提高其生物利用度。另外，本发明的药物为纯中药复方制剂，因而患者长期服用后不会产生毒副作用，所以安全性好。此外，本发明的制备方法工艺简单，操作方便。

摘要： 一种治疗血热妄行所致血友病及血管性假血友病的制剂及方法。制剂由用量为重量比的下列药物原料制成：生地黄18‑48、知母9‑24、黄柏6‑15、黄芩6‑15、黄连4‑10、炒栀子6‑15、牡丹皮6‑15、紫草6‑15、茜草6‑15、仙鹤草9‑24、侧柏叶6‑15、生甘草4‑10。本发明制剂是采用水煮提取的方法来提取原料药物中的有效成分，并保持其活性，这样不仅可使药物中有效成分的溶出度大大提高，且有助于药物的吸收，从而能提高其生物利用度。另外，药物为纯中药复方制剂，因而患者长期服用后不会产生毒副作用，所以安全性好。此外，本发明的制备方法工艺简单，操作方便。

摘要： 一种治疗气血双亏所致血友病及血管性假血友病的制剂及方法。制剂由用量为重量比的下列药物原料制成：生黄芪18‑48、党参6‑15、生白术9‑24、茯苓9‑24、陈皮6‑15、当归6‑15、阿胶6‑15、枸杞子6‑15、补骨脂6‑15、石榴皮6‑15、大枣9‑24、炙甘草4‑10。本发明制剂是采用水煮提取的方法来提取原料药物中有效成分，并保持其活性，这样不仅可使药物中有效成分溶出度大大提高，且有助于药物的吸收，从而能够提高其生物利用度。另外，药物为纯中药复方制剂，因而患者长期服用后不会产生毒副作用，所以安全性好。此外，本发明的制备方法工艺简单，操作方便。

摘要： 一种治疗气虚不摄所致血友病及血管性假血友病的制剂及方法。制剂由用量为重量比的下列药物原料制成：生黄芪18‑48、生白术9‑24、茯苓9‑24、陈皮6‑15、当归6‑15、牡丹皮6‑15、仙鹤草18‑48、棕榈炭6‑15、艾叶炭6‑15、阿胶6‑15、侧柏叶6‑15、炙甘草4‑10。本发明制剂是采用水煮提取的方法来提取原料药物中的有效成分，并保持其活性，这样不仅可使药物中有效成分的溶出度大大提高，而且有助于药物的吸收，从而能够提高其生物利用度。另外，本发明的药物为纯中药复方制剂，因而患者长期服用后不会产生毒副作用，所以安全性好。此外，本发明的制备方法工艺简单，操作方便。

摘要： 一种治疗虚热出血所致血友病及血管性假血友病的制剂及方法。制剂由用量为重量比的下列药物原料制成：生地黄12‑32、知母9‑24、玄参9‑24、黄柏6‑15、黄芩6‑15、女贞子6‑15、墨旱莲6‑15、秦艽6‑15、地骨皮6‑15、茜草9‑24、侧柏叶6‑15、牡丹皮6‑15、紫草6‑15、生甘草4‑10。本发明制剂是采用水煮提取的方法来提取原料药物中的有效成分，并保持其活性，这样不仅可使药物中有效成分的溶出度大大提高，而且有助于药物的吸收，从而能够提高其生物利用度。另外，本发明的药物为纯中药复方制剂，因而患者长期服用后不会产生毒副作用，所以安全性好。此外，本发明的制备方法工艺简单，操作方便。

摘要： 一种治疗瘀血出血所致血友病及血管性假血友病的制剂及方法。制剂由用量为重量比的下列药物原料制成：当归6‑15、赤芍9‑24、川芎6‑15、丹参9‑24、三七6‑15、鸡血藤9‑24、红花6‑15、桃仁6‑15、牡丹皮6‑15、仙鹤草18‑48、茜草6‑15、生甘草4‑10。本发明制剂是采用水煮提取的方法来提取原料药物中的有效成分，并保持其活性，这样不仅可使药物中有效成分的溶出度大大提高，而且有助于药物的吸收，从而能提高其生物利用度。另外，药物为纯中药复方制剂，因而患者长期服用后不会产生毒副作用，所以安全性好。此外，本发明的制备方法工艺简单，操作方便。

摘要： 一种治疗热郁血分所致血友病及血管性假血友病的制剂及方法。制剂由用量为重量比的下列药物原料制成：炒栀子6‑15、牡丹皮6‑15、生大黄6‑15、白茅根18‑48、萹蓄6‑15、大蓟6‑15、小蓟6‑15、茜草9‑24、仙鹤草18‑48、侧柏叶6‑15、荆芥炭6‑15、生甘草4‑10。本发明制剂是采用水煮提取方法来提取原料药物中的有效成分，并保持其活性，这样不仅可使药物中有效成分的溶出度提高，而且有助于药物的吸收，从而能提高其生物利用度。另外，药物为纯中药复方制剂，因而患者长期服用后不会产生毒副作用，所以安全性好。此外，本发明的制备方法工艺简单，操作方便。

摘要： 用于治疗血友病的治疗产品或者药物可以通过包括如下的简单方法生产：将用于治疗血友病的凝血因子VIII(IX)的基因埋入由表达具有粒子形成能力的蛋白获得的空纳米粒子中，所述蛋白为真核细胞中的诸如乙型肝炎病毒表面抗原蛋白。如此产生的药物能够将凝血因子的基因有效地最小副作用危险地引入肝细胞。

摘要： 本主题涉及由血浆组分III制造并纯化出凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)的静脉注射剂的方法，包括在缓冲液中将组分III糊剂复原以产生组分III悬浮液；调节组分III悬浮液的pH和温度；进行PEG沉淀；将组分III悬浮液离心并收集上清液；过滤上清液；对上清液进行溶剂去污剂病毒灭活；进行上清液的弱阴离子交换层析；两次冲洗以及两到三次洗脱；超滤上清液；调节上清液的pH；调节上清液中人因子IX的活性；进行无菌过滤和纳米过滤以去除病毒；以及填装和冻干以获得PCC的静脉注射剂。