胆道闭锁

摘要： 目的:通过加权基因共表达网络分析(WGCNA)识别胆道闭锁(BA)发病相关的枢纽基因。方法:从基因表达汇编(GEO)数据库下载BA基因芯片数据集GSE46960,利用WGCNA构建基因共表达网络,识别与BA相关的模块与枢纽基因,对关键模块进行基因本体论(GO)和京都基因和基因组百科全书(KEGG)富集分析。结果:通过WGCNA分析构建了20个基因共表达模块,确定与BA显著相关的模块为黄色模块(r=0.69,P<0.05),将黄色模块中的基因按基因连通性及基因显著性的不同阈值进一步筛选出16个枢纽基因。对黄色模块进行GO及KEGG分析显示,与BA显著相关的基因主要富集在细胞外基质(ECM)、细胞黏附分子、色氨酸代谢、甘油磷脂代谢、过氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR)信号通路。结论:利用WGCNA方法识别出与BA相关的关键模块和16个枢纽基因,其中新发现有12个基因可能与BA发病相关,可能帮助阐明BA发病的机制。

摘要： 目的通过文献计量学和可视化分析近11年来胆道闭锁研究的进展及前沿。方法从Web of Science Core Collection检索了2010—2020年出版的1642篇文献,CiteSpace(5.7 R2)用于分析胆道闭锁研究进展及前沿。结果共检索到1642篇文献。文章数量总体呈上升趋势,2012年上升为148篇后,2013年降低为116篇,2020年发文量达到最高值(193篇)。美国、复旦大学和ZHENG S分别是最具生产力的国家、研究机构和学者。生产力最高和共引最多的期刊分别是《Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition》(126篇)和《Hepatology》(987篇)。对参考文献的共引分析表明,最近的重点研究基础是“小鼠轮状病毒感染”和“瞬时弹性成像”。关键词的共现分析显示,“门脉高压”和“肝门空肠吻合术”已成为研究的前两个前沿热点。结论本研究系统分析了近11年来全球胆道闭锁研究趋势,该研究可以为了解该领域研究进展和前沿的学者提供指导。

摘要： 目的探讨Kasai术术后早期肠内营养对胆道闭锁患儿免疫功能及肠道菌群的影响。方法方便选取2019年1月—2021年2月在该院接受Kasai术治疗的40例胆道闭锁患儿,随机分为常规组(n=20,给予常规肠外营养干预)和研究组(n=20,实施早期肠内营养干预)。对比两组患儿免疫功能改善情况、肠道菌群改善情况、胃肠道功能恢复情况,血红蛋白、白蛋白、前白蛋白水平及肝功能指标检查结果。结果术后7 d研究组CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)和CD4^(+)/CD8^(+)比值分别为(53.78±4.10)%、(34.45±3.52)%、(20.15±2.68)%、(1.68±0.32),高于常规组的(50.12±3.78)%、(30.23±3.56)%、(18.03±2.51)%、(1.50±0.19),差异有统计学意义(t=2.935、3.769、2.582、2.163,P0.05)。结论针对行Kasai术治疗的胆道闭锁患儿,术后早期肠内营养干预能纠正肠道菌群失衡现象,提高免疫功能,使胃肠功能尽快恢复,改善营养状况,值得推广应用。

摘要： 经作者段星星确定,因作者笔误,导致刊登在《临床小儿外科杂志》2022年21卷第1期的论文“声触诊弹性成像联合谷氨酰转肽酶检测在胆道闭锁诊断中的应用价值”一文表2中可信区间部分数据出现错误:原GGT可信区间上、下限分别为0.543、0.699,应分别为0.773、0.889;原TBIL可信区间上、下限分别为0.671、0.809,应分别为0.543、0.699,原DBIL可信区间上、下限分别为0.773、0.889,应分别为0.671、0.809,特此申明。

摘要： 目的探讨血清谷氨酰转移酶(GGT)<300 U/L的胆道闭锁(BA)患儿与肝内胆汁淤积症(IHC)患儿临床特征差异。方法选取2015年2月—2020年2月我院71例术前检查GGT<300 U/L的BA患儿作为BA组,并选取同期62例GGT<300 U/L的IHC患儿作为IHC组,观察比较2组一般资料、生化指标差异,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析生化指标在BA和IHC鉴别诊断中的价值。结果BA组黄疸出现时间早于IHC组、白陶土样便所占比例高于IHC组(P<0.05,P<0.01)。BA组总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、GGT水平均高于IHC组(P<0.05,P<0.01)。IHC组GGT<100 U/L患儿构成比显著高于BA组,IHC组GGT 200~300 U/L患儿构成比低于BA组(P<0.01)。在BA与IHC鉴别诊断中,TBIL曲线下面积最大,为0.807,特异度最高,为72.6%,DBIL敏感度最高,为85.9%。结论低GGT水平的BA患儿术前肝酶及胆红素水平均明显高于正常儿,与IHC患儿临床特征及实验室指标具有一定差异,但不能仅根据单一指标诊断,需综合分析鉴别诊断。

摘要： 目的分析冷缺血时间与胆道闭锁肝组织样本中RNA浓度、纯度及完整性(RIN)的相关性,为获得高质量肝组织样本提供标准。方法选取天津市第一中心医院30例因胆道闭锁行肝移植术患者的肝组织,室温放置0、0.25、0.5、1、2、3、5和12 h后分别加入RNAlater,4°C过夜,提取总RNA,检测RNA浓度、纯度及RIN值,根据浓度计算出产量,运用单因素方差分析分析冷缺血时间与胆道闭锁肝组织样本中RNA产量、纯度及RIN值的相关性,典型相关分析分析不同冷缺血时间后组织样本RNA产量、纯度及RIN值之间相关性。结果组织样本冷缺血0、0.25、0.5、1、2、3、5和12 h后,每10mg组织样本的RNA产量分别是(9.123±0.530)、(9.220±0.606)、(9.000±0.862)、(9.067±0.498)、(9.027±0.523)、(9.143±0.627)、(9.113±0.446)和(9.193±0.492)μg(P=0.78)。RNA纯度的比值分别为1.914±0.065、1.896±0.060、1.904±0.053、1.907±0.057、1.896±0.057、1.888±0.050、1.908±0.060和1.899±0.059(P=0.74)。RIN值分别为9.077±0.104、8.777±0.138、8.650±0.187、8.197±0.188、7.963±0.227、7.597±0.301、4.433±0.272和3.747±0.236(P=0.000)。单因素方差分析显示冷缺血时间与RNA的产量和纯度均无相关性,与RIN值显著相关。典型相关分析显示不同冷缺血时间后组织样本RNA产量与纯度、产量与RIN值及纯度与RIN值之间均无相关性。结论冷缺血时间与胆道闭锁肝组织RNA质量具有显著相关性,缩短冷缺血时间可获得高质量RNA。

摘要： 目的:基于全基因组基因表达数据,挖掘胆道闭锁(Biliary atresia,BA)潜在的分子亚型,并识别分子亚型相关的核心基因,进一步探究BA的发病机理。方法:基于样本内基因间相对表达秩次关系,分析BA基因表达谱数据集(GSE46960、GSE15235),挖掘潜在的具有亚型识别能力的基因对,再通过聚类分析识别分子亚型并验证。然后,利用加权基因共表达网络分析识别BA亚型相关的基因模块,筛选亚型相关的核心基因。结果:建立了基于样本内基因间相对表达秩次关系识别疾病分子亚型的方法。利用该方法在BA基因表达数据集GSE46960中,识别了两种主要的分子亚型,并在独立数据集GSE15235进行了验证。结合加权基因共表达网络分析和蛋白质互作网络分析,发现了10个与BA分子亚型相关的基因(LUM、COL6A3、FBN1、SPARC、DCN、LAMA4、FAP、ANTXR1、LAMA2、COL1A2),它们可能是决定BA引起肝炎或肝纤维化的关键因素。结论:BA存在两种主要的潜在分子亚型,与BA病情进展结果相关。

摘要： 胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿时期导致肝移植的重要病因之一,近年来随着诊断技术的提高,本病的发病率也在不断上升,但本病的具体病因及发病机制尚不明确,动物模型的出现是探索本病的重要途径。但国内对本病的认识及相关动物模型的研究还相对滞后,目前BA模型主要分为药物毒物诱导型、胆道机械结扎型、轮状病毒诱导型3大类,其中药物毒物诱导的BA模型对胆管具有选择性,目前还存在诸多尚未解决的问题;胆道结扎的方法虽然造成胆管闭锁,但和真实世界的BA存在发病年龄等不相符的情况;而轮状病毒诱导胆管闭锁模型目前被广泛接受,也是当前主要的研究模型,但是在肝纤维化形成之前,模型动物均已死亡,也不能充分反映BA的疾病进展过程;而采用轮状病毒基因重组方法建立的动物模型有存活时间相对较长,并且可以实现肝纤维化的优点,更接近实际的病理发展过程,是具有前景的模型。总的来讲,BA的研究尚缺乏完全符合临床实际,充分反映临床疾病发展的理想动物模型。

摘要： 目的探讨中国胆道闭锁(BA)患儿巨细胞病毒(CMV)感染的流行情况,分析CMV IgM阳性和CMV IgM阴性BA的临床特征。方法纳入2007年3月至2021年12月,在上海交通大学医学院附属新华医院接受Kasai手术治疗的281例BA患儿。收集BA患儿的临床资料,包括年龄、性别、出生月份、CMV感染情况和肝脏生化指标等,回顾性分析BA患儿CMV感染的情况,比较CMV IgM阳性与CMV IgM阴性BA患者之间的临床特征差异。结果281例BA患儿中,CMV IgM阳性患儿106例(37.72%);CMV IgM阳性患儿的手术时年龄[72.5 d(63~86 d)]显著大于CMV IgM阴性患儿[59 d(47~69 d),P<0.0001]。11月份出生的CMV IgM阳性患儿例数显著多于CMV IgM阴性患儿(13.21%vs 5.71%,P=0.0294)。CMV IgM阳性BA患儿出生于冬季(11月~1月)的发病率是夏季(6~8月)的1.6倍,但差异无统计学意义。单因素分析结果提示,CMV IgM阳性BA患儿的胆汁酸、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素水平高于CMV IgM阴性BA患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。CMV IgM值与各项生化指标无线性相关关系。结论BA患儿CMV IgM阳性率为37.72%,出生于11月最常见,但无季节性聚集。相比CMV IgM阴性BA,CMV IgM阳性BA患儿手术时年龄更大,胆汁酸、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素水平更高。

摘要： 胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴幼儿持续性黄疸的常见原因之一[1,2]。治疗手段与其他可以引起持续性黄疸疾病的治疗手段不同,该病的预后情况也与能否及时进行手术治疗密切相关^([3,4])。在所有无创检查当中,^(99)Tc^(m)-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸(^(99)Tc^(m)-EHIDA)肝胆动态显像和单光子发射计算机断层成像术(SPECT)/CT同机CT平扫+图像融合显像简单易操作。随着对BA影像表现不断地进行深入研究^([5]),在临床应用中逐渐被重视。本研究对34例黄疸患儿所行的肝胆动态显像资料做了回顾性分析,探讨SPECT/CT图像融合显像对BA诊断价值,目的在于早期做出明确诊断、早期进行干预,从而改善患儿的预后。

摘要： 文章介绍陈建杰教授治疗小儿胆道闭锁术后经验.陈建杰教授认为小儿胆道闭锁术后的病位在脾,病变在胆及肝,基本病机为脾虚胆郁,湿热内滞;其临证辨治特点为健脾为要,治病求本;清热化湿,贯彻始终;调畅气机,利胆通腑;行瘀化痰通络,既病防变.

摘要： 目的：探讨99mTc-EHIDA肝胆显像联合肝胆B超及血清γ-GT测定对不同日龄先天性胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿的诊断价值。方法：回顾性分析2010年6月至2013年1月持续性黄疸首次入院的197例患儿资料,其中男121例，女76例，平均日龄63.9d(3d-105d),入院时均测定血清γ-GT含量。所有患儿经内科规范治疗7-10d后(排除先天性遗传代谢性疾病、败血症和胆总管囊肿等)行99mTc-EHIDA常规肝胆动态显像和B超检查.患儿按日龄≤30d、30d＜日龄＜60d和日龄≥60d分组,经腹腔镜下胆道造影术或肝活检病理检查(94例)、临床治疗确诊(86例)和临床随访(17例)证实BA107例, HIS 90例.应用ROC曲线法确定血清γ-GT对BA诊断的阈值,评价三种方法对不同日龄患儿的诊断效能及联用价值.结果 1、日龄＜ 30d组中,肝胆显像诊断的灵敏度、特异性、准确性最高,分别90.91％、92.86％、92％,均显著高于B超(均P＜0.05),其灵敏度显著高于r-GT (P＜0.05);2、30d＜日龄＜60d组中,肝胆显像灵敏度、准确性分别90.6％和83.05％,均显著高于B超(均P＜0.05),其灵敏度仍显著高于r-GT (P＜0.05);3、日龄≥60d组中,三种方法诊断的灵敏度、特异性、准确性均无显著性差异(均P＞ 0.05).4、合并日龄＞30d患儿(172例)资料,见肝胆显像诊断的灵敏度、特异性、准确性分别89.6％、76.32％、83.72％,若其与肝胆B超或r-GT联合,诊断的特异性、准确性分别提高86.84％、89.53％(均P＞0.05)或93.42％、92.44％(均P＜0.05);若三者联合,则诊断的特异性、准确性分别提高为96.1％和92.44％(均P＜0.05)。结论：对日龄≤30d患者,肝胆显像的诊断效能更具显著优势,是不可或缺的重要诊断方法;对日龄＞30d者，核素肝胆显像与血γ-GT测定联用或与血γ-GT测定及肝胆B超联用具有重要临床价值。

摘要： 目的:综述胆道闭锁的病因及发病机制.方法:应用计算机检索CNKI、万方、维普期刊全文数据库及PubMed检索系统,以"胆道闭锁"、"病因"、"发病机制"为关键词，检索1990年1月至2013年5月有关胆道闭锁的病因及发病机制的文献。纳入标准:(1)胆道闭锁的病因研究;(2)胆道闭锁的发病机制研究。根据纳入标准，粗选226篇关于胆道闭锁的病因及发病机制的文献，精选134篇，最后纳入分析92篇。结果：胆道闭锁的病因学说众多，甚至在同一病因中也有不同观点，但大多数学者较为认可病毒感染、炎症/免疫失调及胆管闭塞等方面。结论:建立同时具备病毒感染、炎症/免疫失调及胆管闭塞等因素的动物模型，对胆道闭锁的研究结果将更加客观。

摘要： 目的:探讨胆道闭锁患儿行肝门空肠吻合围手术临床护理路径的应用及效果.方法:2011年1月—6月在复旦大学附属儿科医院普外科治疗的胆道闭锁患儿60例,随机分为实验组和对照组各30例,对照组按常规传统进行健康教育,实验组则按临床临床护理路径实施相关护理与健康指导.观察两组患儿家属在住院期间健康教育内容的掌握程度、治愈信心、手术后并发症发生情况及对护理工作质量的满意度.结果:实验组在疾病相关知识的掌握率、治愈信心、健康教育达标率、患儿家属对护理质量的满意度均优于对照组(P＜0.05).结论:对胆道闭锁患儿及家属实施临床护理路径,能使患者家属在手术前后全面掌握健康教育内容,积极做好手术前后各项准备工作,对防止术后并发症的发生及促进康复有着积极的推动作用,真正提高了患儿家属对护理工作质量的满意度.结果:实验组在疾病相关知识的掌握率、治愈信心、健康教育达标率、患儿家属对护理质量的满意度均优于对照组(P＜0.05 )。结论:对胆道闭锁患儿及家属实施临床护理路径，能使患者家属在手术前后全面掌握健康教育内容，积极做好手术前后各项准备工作，对防止术后并发症的发生及促进康复有着积极的推动作用，真正提高了患儿家属对护理工作质量的满意度。

摘要： 目的:应用RRV感染Balb/c新生小鼠建立胆道闭锁动物模型,并在模型中检测LDOC1表达及NF-κB介导的炎症和凋亡反应。方法:感染组(n=31)新生小鼠出生后24小时内腹腔注射RRV(20μl 106 PFU)；对照组(n=30)新生小鼠出相同时间腹腔注射20μl细胞培养液(EME)。生后5日内死亡或拒乳小鼠被排除出研究。对比观察2组小鼠体重增长变化、无毛区黄染情况至第15天取材；取材后检测2组小鼠总胆红素(TBI)、直接胆红素(DBI)、谷丙转氨酶(AST)和谷草转氨酶(ALT)数值差异；HE染色分析小鼠肝内外病理变化；免疫组化(IHC)检测2组小鼠肝脏内LDOC1和NF-κB的表达差异；酶联免疫吸附试验(ELISA)检测小鼠血清NF-κB下游炎症因子(IL-2、TNF-α)蛋白含量变化；利用末端脱氧核苷酸原位标记法(TUNEL法)检测肝脏组织中细胞凋亡率改变。对RRV感染小鼠组内出现完全肝外闭锁小鼠和未出现完全肝外闭锁小鼠上述指标同样进行对比。结果:(1)对照组RRV感染组小鼠第5天平均体重较对照组降低，但两者无统计学差异(p=0.075>0.05)。从第7天至15天取材时，两组小鼠体重出现显著性差异，其中第11天差异最大。(2) RRV感染组小鼠从第5天开始出现无毛区皮肤黄染，且TBI,DBI和AST, ALT水平与对照组相比显著升高;HE检查发现RRV感染组中68.8%小鼠出现完全性的肝外胆道闭锁，所有小鼠肝脏内均出现不同程度的炎症反应和肝内小胆管增生。(3)免疫组化分析发现，RRV感染组小鼠肝脏内LDOC1和NF-κB抗体阳性表达率(64.0%, 76.0%)，与对照组(26.9%, 34.6%)相比显著升高。ELISA法检测RRV感染组小鼠血清IL-2和TNF-α蛋白光密度均值较对照组明显升高; RRV感染组小鼠肝脏组织凋亡细胞比率与对照组相比显著降低;相关研究分析发现感染组内LDOC1和NF-κB抗体阳性表达存在相关性(p=0.0040.05)。结论:(1) RRV感染新生小鼠可成功制备出与人类胆道闭锁临床和病理相似的动物模型。(2)NF-κB介导的炎症、凋亡反应在RRV感染致胆道闭锁动物模型中起重要作用。(3)LDOC1在该动物模型中的高表达，并与NF-κB表达的相关性提示 LDOC1可能通过调控NF-κB介导的炎症和凋亡反应对胆道闭锁的发生产生影响，提示其参与胆道闭锁形成的可能性。

摘要： 目的：回顾性分析46例胆道闭锁患儿的彩超检查结果,并与手术所见进行比较,以提高临床早期诊断水平。方法：46例患儿行彩超检查诊断胆道闭锁,其中39例经手术确诊,收集其彩超及手术记录。分析彩超检查结果，与手术所见进行一一比较。结果：胆囊异常17例(彩超),22例(手术)(P＞0.05)；肝脏长大6例(彩超),19例(手术)(P＜0.05)；肝脏纤维化2例(彩超),27例(手术)(P＜0.05)；肝门三角征2例(彩超),10例(手术)(P＜0.05)；肝脏下方囊性结构4例(彩超),7例(手术)(P＞0.05)；脾脏长大1例(彩超),10例(手术)(P＞0.05)。结论：提高胆道闭锁的早期诊断水平,对于超声科医师势在必行。

摘要： 目的：应用高频超声(7-121MHz)对黄疸婴儿进行检查，评价其对胆道闭锁(BA)患儿的鉴别诊断价值;rn 方法：25例黄疸患儿空腹4h后进行常规腹部超声和高频超声检查，记录每例患儿的肝脏、胆囊、胆管、肝右动脉、门静脉及TC(Triangularcord)征的情况等，并初步诊断是否为胆道闭锁。同时收集患儿的各项化验检查结果，其他如MRI、CT等影像检查结果及手术所见和病理报告。rn 结果：高频超声正确诊断12例BA中的11例。TC征阳性，无胆囊、胆囊壁异常或(和)胆囊形态异常对诊断胆道闭锁具有很高的价值。BA患儿的肝右动脉动脉内径、肝右动脉/门静脉内径比明显比婴儿肝炎综合症患儿大(P0.17cm、肝右动脉/门静脉内径比值>0.35是诊断BA比较理想参考界线。rn 结论：高频超声对婴儿胆道闭锁性黄疸具有鉴别价值，大大提高了超声对婴儿黄疸诊断的准确性，其准确率为96％。

摘要： 胆道闭锁(biliary atresia,BA)是引起新生儿阻塞性黄疸最常见的原因之一。临床上BA和胆汁淤积型肝炎(cholestatie hepatitis)往往很难鉴别,许多BA患儿经过了较长的保守治疗期,延误了最佳手术时期,因此探讨BA特异性病理改变对于早期诊断及与胆汁淤积型肝炎鉴别是非常必要的。本文观察可引起新生儿及小婴儿梗阻性黄疸的几种常见疾病肝组织胆管上皮细胞CD56的表达情况及毛细胆管增生情况，探讨几种引起新生儿及小婴儿梗阻性黄疸、包括胆道闭锁在内的患儿肝脏组织病理改变，并对CD56与肝脏组织特异性病理改变的关系进行初步探讨，为特异性病理诊断探索新方法。

摘要： 目的：总结成人活体供肝婴儿肝移植临床经验,提高婴儿活体肝移植疗效。rn 方法：回顾性分析我院2008年4月至2009年9月间完成的28例成人活体供肝婴儿活体肝移植供、受者临床资料,分析评估方案、手术策略和并发症。28例婴儿受者均为胆道闭锁伴胆汁性肝硬化失代偿,男15例,女13例。移植时年龄80天~11.5月、体重3.08~10.3kg,随访时间1~18个月。rn 结果：供者分别为母15例、父9例、奶奶3例和表兄1例,切取供者左外叶肝脏27例、II段肝脏1例,供者术后均顺利出院、无并发症发生,平均住院时间9.3天。受者术后20例出现24个并发症包括：肝动脉血栓形成4例,肝静脉狭窄l例,腹腔出血4例,肠道吻合口漏4例,肠梗阻2例,呼吸道感染7例,排异反应3例等。围手术期肝动脉血栓形成死亡3例(10.7%),手术成功率89.3%。随访期1例因肝静脉狭窄死亡,另1例因意外食物窒息死亡,其余23例健康生活。rn 结论：成人活体供肝婴儿肝移植是治疗终末期婴儿肝病的有效方法,术后肝动脉血栓形成是主要死亡原因,加强肝动脉血栓形成原因、预防及治疗措施的研究可明显提高婴儿受者术后生存率。

摘要： 熊去氧胆酸批准用于治疗成人胆石症及治疗原发性胆汁性肝硬变。尽管未经FDA批准，熊去氧胆酸作为儿科病人肝胆疾病的辅助治疗已经使用了二十来年。最初用于治疗青少年囊性纤维病，后来也发现对儿童和婴儿的先天性胆汁淤积症、胆道闭锁及肠外营养相关的胆汁淤积有效。在治疗婴儿和儿童肝胆功能障碍方面，熊去氧胆酸已经被证明是一个有用的药物。一系列的研究和案例已经证实熊去氧胆酸在儿科患者中的使用益处以及相对温和的副作用。但是，在改善儿童胆道闭锁患者肝功能以及在预防PNAC方面，熊去氧胆酸的作用有待进一步的证实。

摘要： 本发明提供了一种中性粒细胞弹性蛋白酶在制备诊断胆道闭锁的产品中的应用，涉及分子诊断技术领域，本发明通过检测大量的BA患儿样本，并结合体内和体外实验，首先证实了BA肝脏组织和外周血中NE的表达可作为提高BA的诊断和评估肝损伤程度的有力指标，因此检测NE的表达可作为临床上诊断和评估BA患儿的病情提供更方便、直接、准确的方法。除此之外，本发明还证实了NE抑制剂在动物实验上起治疗作用，可用于治疗BA的药物研发。

摘要： 本发明公开了一种胆道闭锁风险评估系统及其建立方法。胆道闭锁风险评估系统包括预处理模块、特征提取模块、模型分析模块和结果输出模块；在预处理模块中输入病人的B超图像和MMP‑7检测结果，预处理模块在B超图像中截取出关键区域；在特征提取模块中，从关键区域提取出用于模型分析的图像特征，并对用于模型分析的图像特征进行数据标准化处理；在特征提取模块中，将MMP‑7检测结果进行数据标准化处理；在模型分析模块中，采用特征提取模块输出的用于模型分析的图像特征和MMP‑7的标准化数据作为变量，通过模型计算出胆道闭锁风险分数。本发明的胆道闭锁风险评估系统显著提高了胆道闭锁诊断准确率。

摘要： 本发明提供了一种N‑乙酰半胱氨酸在制备用于治疗胆道闭锁的产品中的应用、用于治疗胆道闭锁的药物，涉及疾病治疗技术领域。本发明提供了N‑乙酰半胱氨酸在制备用于治疗胆道闭锁的产品中的应用。经发明人研究发现，N‑乙酰半胱氨酸给药治疗胆道闭锁患儿后，患儿的CD177+中性粒细胞数量及细胞活性(ROS水平、线粒体水平，胞外诱捕网水平)明显下降，直接胆红素和总胆红素显著下降，N‑乙酰半胱氨酸对于胆道闭锁的治疗具有改善作用，且安全性可靠，能够用于制备治疗胆道闭锁的产品。本发明提供的用于治疗胆道闭锁的药物，该药物包括N‑乙酰半胱氨酸，对于胆道闭锁具有治疗作用。

摘要： 本发明属于生物检测技术领域，公开了一种用于诊断胆道闭锁的胶体金快速检测卡，所述检测卡包括顺次搭接粘贴于底板上的样品垫、金标结合垫、硝酸纤维素膜和吸水垫，金标结合垫上吸附有胶体金标记的检测抗体，硝酸纤维素膜上由样品垫端至吸水垫端依次设有相互平行的检测线和质控线，检测线包被有捕获抗体，质控线包被有抗鼠二抗；检测抗体和捕获抗体均为抗MMP‑7单克隆抗体。本发明可用于对人血清/血浆或全血样本中MMP‑7的快速检测，其结构简单、操作方便、灵敏度高、结果容易判读，与胆道闭锁临床诊断金标准方法一致性良好，适于现场对胆道闭锁患者的快速筛查和辅助诊断。本发明还公开了上述用于诊断胆道闭锁的胶体金快速检测卡的制备方法。

摘要： 本发明涉及生物医学领域，具体而言，涉及用于抑制MHC‑I和/或II信号通路的试剂在治疗胆道闭锁中的用途。本发明通过生幼鼠感染恒河猴轮状病毒(RRV)诱导的BA疾病模型研究发现，用于抑制MHC‑I和/或II信号通路的试剂可显著减轻肝脏损伤程度，抑制BA疾病进展，确证了用于抑制MHC‑I和/或II信号通路的试剂在BA治疗中的临床价值。

摘要： 本发明提供了胆道闭锁评估系统、检测MMP‑7的方法、试剂盒和应用。胆道闭锁评估系统为基于MMP‑7和胆汁酸谱的胆道闭锁风险评估系统，胆道闭锁评估系统以受试者样本中MMP‑7的浓度和受试者样本中胆汁酸的浓度为输入，以风险评估结果为输出。采用本发明的技术方案，能够方便、高效、精准地对小儿胆道闭锁进行评估、筛查和/或诊断，显著提高了胆道闭锁诊断准确率，实现了无创精准诊断。

摘要： 本申请涉及一种胆道闭锁潜在分子亚型及其核心基因的识别方法，基于样本内基因间相对表达秩次关系，挖掘潜在的具有亚型识别能力的基因对，再通过聚类分析识别分子亚型并验证，然后利用加权基因共表达网络分析识别BA亚型相关的基因模块筛选亚型相关的核心基因。摆脱了基因表达绝对值的限制，克服了不同实验室间表达值不可比的弱点，最大程度地消除了群体差异对结果造成的影响，且通过这种方法识别的胆道闭锁亚型关键基因可以应用于单个个体样本。

摘要： 本发明公开了一种胆道闭锁风险评估系统及其建立方法。胆道闭锁风险评估系统包括预处理模块、特征提取模块、模型分析模块和结果输出模块；在预处理模块中输入病人的B超图像和MMP‑7检测结果，预处理模块在B超图像中截取出关键区域；在特征提取模块中，从关键区域提取出用于模型分析的图像特征，并对用于模型分析的图像特征进行数据标准化处理；在特征提取模块中，将MMP‑7检测结果进行数据标准化处理；在模型分析模块中，采用特征提取模块输出的用于模型分析的图像特征和MMP‑7的标准化数据作为变量，通过模型计算出胆道闭锁风险分数。本发明的胆道闭锁风险评估系统显著提高了胆道闭锁诊断准确率。

摘要： 本发明属于生物医药技术领域，具体涉及铁相关因子在诊断胆道闭锁中的应用。本发明首次公开了包含铁离子、铁离子转运蛋白SLC11A2、铁离子转运蛋白SLC40A1、血红素转运蛋白SLC46A1、乳铁蛋白受体ITLN1中的至少一种的铁相关因子在胆道闭锁诊断或预后评估中的应用，通过ROC曲线可知，包含铁离子、铁离子转运蛋白SLC11A2、铁离子转运蛋白SLC40A1、血红素转运蛋白SLC46A1、乳铁蛋白受体ITLN1中的至少一种的铁相关因子在胆道闭锁诊断或预后评估方面具有较好的效果。

摘要： 本发明提供了生物标志物的用途，其特征在于：所述生物标志物选自如下特定生物标志物中的一种或几种：A.谷氨酸(Glutamicacid)；B.吲哚乙酸(Indoleaceticacid)；C.α‑酮异戊酸(alpha‑Ketoisovalericacid)；D.酮亮氨酸(Ketoleucine)；E.2‑羟基戊二酸(2‑hydroxyglutaricacid)；F.牛磺猪胆酸(THCA)；G.牛磺胆酸(TCA)；H.甘氨胆酸(GCA)；所述用途：用于制备检测新生儿胆道闭锁早期风险筛查试剂盒。