胆管炎,硬化性

摘要： microRNA(miRNA)通过抑制靶基因转录后翻译,影响细胞分化、增殖与凋亡等生物学过程,广泛参与调节生物体内的免疫与炎症反应.自身免疫性肝病是一种异常免疫介导的肝胆系统慢性炎症性疾病,miRNA参与的肝组织异常免疫炎症反应与自身免疫性肝病的发生发展过程密切相关.现就当前miRNA在自身免疫性肝病中的研究进展作一综述.

摘要： [目的]探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)患者血清脂多糖结合蛋白(LBP)和可溶性CD14(sCD14)水平及与预后的关系.[方法]选取2009年1月至2015年1月本院收治的87例PSC患者作为研究对象,采用酶联法检测患者血清LBP及sCD14水平,分析两者与PSC患者预后的关系.[结果]87例PSC患者预后不良发生率为40.23％(35/87),35例预后不良患者中肝衰竭11例(12.64％),进展为肝胆管癌8例(9.20％),继发性胆汁性肝硬化12例(13.79％),死亡4例(4.60％).预后不良组患者血清LBP及sCD14水平均明显高于预后良好组,且差异均有显著性(P<0.01).Logistic多因素回归分析显示血清白蛋白(ALB)、总胆红素(TBIL)、血清白介素-8(IL-8)、LBP及sCD14与PSC患者预后密切相关(P<0.05).模型C评估PSC患者预后的AUC高于模型A及模型B,且差异均有显著性(P<0.05).[结论]血清LBP及sCD14与PSC患者预后相关,检测血清LBP及sCD14有助于评估PSC患者预后情况.

摘要： cqvip:1病例资料病例1,患者男性,25岁,以“反复腹泻、便血16年,发现肝功能异常15年,间断关节疼痛12年”于2020年1月21日入本院。否认肝炎病史。否认饮酒史。患者自2003年9月即8岁余时开始有腹泻、便中带血,曾行肠镜检查,考虑为UC,曾短期口服美沙拉嗪颗粒治疗后改中药治疗。2004年7月即9岁时发现肝功能异常,就诊多家医院,查肝炎病毒学阴性,腹部彩超示肝损伤征象,给与保肝降酶对症治疗。2004年10月至解放军第二○二医院,复查肠镜进镜至肝区示UC,给予美沙拉嗪颗粒0.75 g/d口服以及保肝治疗。后至北京协和医院门诊仍建议继续使用美沙拉嗪颗粒,必要时加用激素。

摘要： 自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等.自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化,有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究.

摘要： 目的 观察IgG4相关硬化性胆管炎临床特点,并对其诊疗过程进行分析.方法 回顾性分析2014年1月—2020年9月在首都医科大学附属北京佑安医院诊断为IgG4-SC的25例患者的临床资料,通过电子病例系统采集患者基本信息、病史、诊疗经过、实验室检查、影像、病理资料.分析临床特征、确诊流程、误诊原因等.符合正态分布的计量资料用x±s表示,非正态分布的计量资料用M(P最小值 ～P最大值)表示.结果 25例IgG4-SC患者以男性为多见(21例,84％),平均年龄(57.61±9.73)岁,首发症状常见皮肤黄染和/或尿黄(18例,78.26％)、乏力(9例,39.13％)等.影像学分类:Ⅰ型16例(64％);Ⅱa型0例,Ⅱb型4例(16％);Ⅲ型1例(4％);Ⅳ型4例(16％),合并胰腺受累最多见(22例,88％).治疗主要以糖皮质激素为主,2周内TBil平均下降67.48％.确诊的22例患者中,门诊拟诊"胆胰系统占位"15例(68.18％),拟诊"梗阻性黄疸"5例(22.73％).早期认识IgG4-SC疾病是通过术后病理,随后影像医师逐渐认识,最后通过多学科会诊方式使更多临床医生认识该病,患者得以更早确诊.结论 对梗阻性黄疸的患者,临床医生需要结合临床表现尤其是影像学特点,对IgG4-SC进行鉴别.影像科、病理科、多学科会诊方式在帮助临床医师认识疾病、确定诊断方面发挥重要作用.

摘要： 炎症性肠病(IBD)不仅仅会发生肠道受累,还常常会出现一些肠外的共患疾病,其中IBD合并的特殊共患病涉及多类疾病,包括血液系统疾病、免疫系统疾病、神经系统疾病等.IBD合并特殊共患病增加了IBD诊断和处理的难度,也会增加IBD患者的致残率和死亡率,严重影响生活质量.阐述了IBD合并特殊共患病的定义、流行趋势、发病机制和诊治策略,期望提高临床医生对IBD诊治多学科合作重要性的理解.

摘要： 炎症性肠病(IBD)是一类肠道慢性非特异性炎症性疾病,主要包括溃疡性结肠炎和克罗恩病.IBD患者除消化道症状外,常合并其他肠外表现,可累及骨骼肌肉、皮肤、眼部、肝胆、胰腺、神经、泌尿生殖、肺部、心脏、血液等多系统.胆系疾病是IBD的肠外表现之一,主要包括原发性硬化性胆管炎、IgG4相关性硬化性胆管炎、原发性胆汁性胆管炎、胆石症等.胆系疾病可表现为无症状患者一过性肝功能异常,也可能是威胁生命的肝衰竭,但不同的胆系疾病治疗及预后大有不同,需仔细鉴别诊断.就IBD合并胆系疾病进行评述,以期帮助临床医师熟悉IBD患者胆系疾病的临床表现及诊治策略.

摘要： 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由遗传易感性和环境触发因素共同作用引起的多因素疾病.在已知的发病危险因素中,环境因素主要通过对线粒体的免疫耐受产生破坏而引发疾病.而随着研究的深入,尤其是全基因组关联研究技术的应用,发现了一些可能导致该病的危险基因,如人类白细胞抗原基因IL和X染色体单体等.对PBC的高危因素如细菌、病毒感染以及遗传基础等方面的进展进行了阐述.

摘要： 胆汁淤积性肝病(CLD)是一类由免疫、遗传、环境等因素导致的胆汁形成、分泌和排泄障碍的肝胆疾病.CLD的发生、发展机制尚不明确,具有进展为肝纤维化、肝硬化的风险.熊去氧胆酸(UDCA)、激素、免疫抑制剂等传统疗法具有一定局限性.越来越多的研究开始探讨胆汁淤积的机制以寻找合适的治疗靶点,全反式维甲酸、微生态制剂、去甲脱氧胆酸等各种新型药物开始涌现.本文就近年CLD新型药物的研究进展作一综述.

摘要： IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性肝胆胰疾病为IgG4-RD受累肝胆胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊.从基因遗传、感染与分子模拟、免疫因素等方面阐述IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制,从而提高对该病的认识.

摘要： 本发明公开了青蒿琥酯在治疗原发性硬化性胆管炎模型小鼠的应用。本发明公开了青蒿琥酯缓解原发性硬化性胆管炎模型小鼠肝脏疾病时的机制，发现青蒿琥酯可有效抑制模型小鼠的肝纤维化并减轻肝脏损伤。青蒿琥酯具有安全、有效、可控性好等优点，有望克服现有药物治疗原发性硬化性胆管炎时稳定性差，临床疗效不好，价格较高等问题，成为治疗原发性硬化性胆管炎的一种全新药物。

摘要： 本发明公开了八宝丹及其制剂的新的应用，尤其在制备治疗原发性硬化性胆管炎药物中的应用。本发明将八宝丹及其制剂的功效用于更广泛的领域，为治疗原发性硬化性胆管炎开辟了一种新的中药治疗方法。

摘要： 用巴瑞替尼治疗原发性胆汁性胆管炎和/或原发性硬化性胆管炎的方法，包括制剂和剂量方案。巴瑞替尼的量可以作为4 mg片剂或丸剂施用，所述片剂或丸剂包括一种或多种赋形剂。巴瑞替尼的量可以每天或以一些其它频率进行施用。

摘要： 本文提供通过向需要其的个体施用治疗有效量的顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白抑制剂(ASBTI)或其药学上可接受的盐来治疗或改善原发性硬化性胆管炎和炎性肠病的方法。还提供用于治疗或改善原发性硬化性胆管炎的方法，该方法包括向需要其的个体施用治疗有效量的ASBTI或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明涉及SGLT2抑制剂(依碳酸瑞格列净)的药物组合物治疗原发性硬化性胆管炎(PSC)的用途。与本发明有关的方法和组合物可以改善或维持原发性硬化性胆管炎症状的临床结果，例如腹水聚集、肝性脑病、静脉曲张发展、黄疸、静脉曲张破裂出血、胆管癌、肝细胞癌、肝硬化迹象和结直肠癌。

摘要： 本发明以提供一种溃疡性大肠炎以及原发性硬化性胆管炎的特异性的检查方法等为目的。本发明第一提供一种溃疡性大肠炎的检查方法，提供一种检测样本中的与整合素αVβ发生免疫反应的抗体和/或与整合素αVβ3发生免疫反应的抗体作为溃疡性大肠炎的指标的检测工序。本发明第二提供一种原发性硬化性胆管炎的检查方法，提供一种检测样本中的与整合素αVβ6发生免疫反应的抗体和/或与整合素αVβ3发生免疫反应的抗体作为原发性硬化性胆管炎的指标的检测工序。

摘要： 本发明涉及SGLT2抑制剂依碳酸瑞格列净的药物组合物在治疗原发性硬化性胆管炎(PSC)中的用途。与本发明相关的方法和组合物可以改善或维持PSC症状，如腹水积累、肝性脑病、静脉曲张的发展、黄疸、静脉曲张出血、胆管癌、肝细胞癌、肝硬化迹象和结直肠癌的临床结果。

摘要： 本发明公开了青蒿琥酯在治疗原发性硬化性胆管炎模型小鼠的应用。本发明公开了青蒿琥酯缓解原发性硬化性胆管炎模型小鼠肝脏疾病时的机制，发现青蒿琥酯可有效抑制模型小鼠的肝纤维化并减轻肝脏损伤。青蒿琥酯具有安全、有效、可控性好等优点，有望克服现有药物治疗原发性硬化性胆管炎时稳定性差，临床疗效不好，价格较高等问题，成为治疗原发性硬化性胆管炎的一种全新药物。

摘要： 本文提供使用非侵入性肝功能测试结果评价患者中的慢性肝病的疾病严重性指标(DSI)。DSI源白基于肝血流的非侵入性肝功能测试结果。在方法中使用DSI用于预测临床结果，预测对于抗病毒治疗的响应和评价慢性肝病的进展。本文提供了诊断三个不同类别的患有原发性硬化性胆管炎(PSC)的患者的非侵入性方法。该方法可用于诊断PSC患者为慢速进展者、中速进展者和快速进展者。

摘要： 本发明公开了八宝丹及其制剂的新的应用，尤其在制备治疗原发性硬化性胆管炎药物中的应用。本发明将八宝丹及其制剂的功效用于更广泛的领域，为治疗原发性硬化性胆管炎开辟了一种新的中药治疗方法。