胆汁淤积性肝病

摘要： 肝纤维化病因多样,您是因为乙肝吗?肝纤维化是肝脏针对各种慢性损伤的修复反应,就像我们的皮肤破口会产生“瘢痕”。如果肝脏损伤因素不能及时去除,肝内“瘢痕”持续累积就会发展为肝纤维化甚至肝硬化。多种病因均可导致肝纤维化,比如肝炎病毒(主要是乙型肝炎和丙型肝炎)、肥胖或营养过剩所致的脂肪肝、长期大量饮酒、慢性药物或毒物损害、遗传代谢性肝病、自身免疫或胆汁淤积性肝病等,都是肝纤维化的病因。

摘要： 中国中西医结合学会肝病专业委员会2022年学术年会——“第31次全国中西医结合肝病学术会议”拟于2022年8月下旬在上海市(线上线下相结合方式)举行。会议将以常见慢性肝病(慢性病毒性肝炎、脂肪性肝病、酒精性肝病、胆汁淤积性肝病、代谢与自身免疫性肝病、肝纤维化、肝硬化、肝癌)的中西医结合防治研究进展和临床经验总结为重点展开交流与讨论,并将邀请国内知名专家做特邀报告。参会代表将获国家级继续教育学分。

摘要： 目的探讨茵泽温肝方联合苦黄注射液对寒湿困脾型胆汁淤积性肝病患者的临床疗效。方法132例患者随机分为对照组和观察组,每组66例,对照组给予苦黄注射液,观察组在对照组基础上加用茵泽温肝方,疗程2个月。检测临床疗效、中医证候评分、ALP、GGT、ALT、血清纤维化指标(PCⅢ、Ⅳ-C、LN、HA)、ALB、TBA、PA、血清炎症因子(TNF-α、IL-1β、IL-6)变化。结果观察组总有效率高于对照组(P<0.05)。治疗后,2组中医证候评分、ALP、GGT、ALT、血清纤维化指标、TBA、血清炎症因子降低(P<0.05),ALB、PA升高(P<0.05),以观察组更明显(P<0.05)。结论茵泽温肝方联合苦黄注射液可提高寒湿困脾型胆汁淤积性肝病患者肝功能,减轻肝纤维化,改善ALB、TBA、PA水平及炎症反应。

摘要： 目的:探讨复方甘草酸苷联合微生态制剂对胆汁淤积性肝病婴儿的治疗效果及对患儿肠道菌群及血清TGF-β1、IL-6的影响。方法:选取2018年5月至2020年5月在乌鲁木齐市第一人民医院儿童医院就诊并确诊为胆汁淤积性肝病的婴儿108例,按照随机数字表法分为对照组和观察组,每组54例。对照组患儿给予常规对症综合治疗,观察组患儿在对照组治疗基础上给予复方甘草酸苷针剂联合微生态制剂,两组患儿均治疗2周。观察患儿临床症状缓解情况,检测并对比两组患儿治疗前后大肠杆菌、乳酸杆菌及双歧杆菌的丰度,同时检测肝功能及血清TGF-β1、IL-6水平。结果:经过2周治疗,观察组总体有效率(87.0%)显著高于对照组(66.7%,P0.05)。结论:婴儿胆汁淤积性疾病的发生及发展与肠道菌群紊乱相关,肠道菌群的变化会引发细胞因子TGF-β1、IL-6水平的变化,复方甘草酸苷联合微生态制剂可调节并改善胆汁淤积性肝病婴儿的肠道菌群,同时可改善细胞因子TGF-β1、IL-6的血清水平,临床应用安全有效。

摘要： 骨质疏松症是慢性肝病患者常见的并发症,特别是肝硬化、胆汁淤积性肝病以及接受肝移植的患者。免疫细胞活化、慢性炎症以及肠道菌群会影响骨质疏松症的进展,慢性肝病患者需要特殊关注:肝硬化、肝癌、胆汁淤积性肝病、酒精性肝病、脂肪肝、肝移植后均易影响骨的代谢,导致骨质疏松相关的问题。慢性肝病患者的肌少症、髋关节缺血坏死均与骨代谢相关。现就慢性肝病患者并发骨疾病的诊疗指南、发病机制,以及慢性肝病患者的骨疾病的研究现状作一综述。

摘要： 目的探讨熊去氧胆酸(UDCA)在胆汁淤积性肝病(ICH)患儿中的临床应用价值。方法选择186例ICH患儿作为观察对象,采用随机数字表法分组。对照组(93例)口服双歧杆菌活菌制剂,观察组(93例)在对照组用药基础上联合UDCA,疗程2周。观察用药前和用药2周患儿的血清炎症[白介素-4(IL-4)、白介素-6(IL-6)、白介素-10(IL-10)和肿瘤坏死因子α(TNF-α)]、肝功能[碱性磷酸梅(ALP)、总胆红素(TBil)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)]、免疫调节因子和胆汁酸指标[可溶性黏附分子(sVCAM-1)、胆汁酸(CBA)和甘胆酸(CG)]、肠道菌群[乳酸杆菌、双歧杆菌、大肠杆菌及双歧杆菌与肠杆菌比值(B/E值)]指标变化情况,评估临床疗效和安全性。结果两组患儿用药2周的血清IL-4和IL-10表达水平升高,IL-6和TNF-α表达水平降低(P0.05)。观察组治疗总有效率为94.62%,显著高于对照组86.02%(χ^(2)=4.230,P0.05)。结论UDCA治疗ICH疗效突出,能抑制炎症反应,促进肠道菌群恢复,改善肝功能,其机制可能与调节sVCAM-1和胆汁酸指标有关,且用药安全。

摘要： 目的 分析维生素K_(1)治疗血清异常凝血酶原(proteinin-duced by vitamin K absence or antagonistⅡ,PIVKA-Ⅱ)升高的不同肝病患者的疗效。方法 回顾性分析2017年1月~2020年7月在首都医科大学附属北京佑安医院收治的经维生素K_(1)治疗的PIVKA-Ⅱ升高的230例患者。其中肝癌组86例,亚急性肝衰竭组69例,胆汁淤积性肝病组75例,比较3组患者入院时的PIVKA-Ⅱ水平;3组患者应用维生素K_(1)治疗7天后PIVKA-Ⅱ和凝血酶原活动度(PTA)的变化。结果 原发性肝癌组患者PIVKA-Ⅱ值明显高于亚急性肝衰竭组、胆汁淤积性肝病组。亚急性肝衰竭组患者PTA水平明显低于原发性肝癌组、胆汁淤积性肝病组(P0.05)。胆汁淤积性肝病组PIVKA-Ⅱ明显下降,PTA明显升高,差异有统计学意义(P<0.001)。亚急性肝衰竭组,根据出院方式分为存活组及死亡组,死亡组患者PIVKA-Ⅱ下降不明显,PTA略有增加或无变化;存活组患者PIVKA-Ⅱ明显下降,PTA明显升高,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 临床上对亚急性肝衰竭及胆汁淤积明显患者给予维生素K_(1)治疗,如果PIVKA-Ⅱ降低、PTA在短时间内增加,患者更有可能存活。

摘要： 胆汁淤积性肝病(cholestasis liver disease,CSLD)是因胆汁生成、分泌及排泄障碍导致肝内外胆汁淤积的临床常见疾病,中医药基于“湿、热、瘀”的病因病机干预CSLD具有特色及优势。故本文回顾古今医家关于CSLD“湿、热、瘀”病因病机特点的论述,结合CSLD现代医学特征与分子生物学研究,发现从“湿、热、瘀”论治CSLD可调控胆汁酸代谢的关键靶点,通过激活法尼酯衍生物X受体(farnesoid X receptor,FXR),下调牛磺胆酸钠共转运多肽(sodium taurocholate co-transport polypeptide,NTCP)、诱导胆盐输出泵(bile salt output pump,BSEP),并激活G蛋白偶联胆汁酸受体5(G-protein coupled-receptor kinase,TGR5),抑制NF-κB信号通路,调节细胞外信号调节激酶(extracellular signal-regulated kinase,ERK)及AMP依赖性蛋白激酶(AMP-activated protein kinase,AMPK)的途径,以恢复机体正常的胆汁酸及胆汁代谢,发挥利胆、抗炎、调节多项相关肝功能指标的药理学作用,可为中医应用清湿祛瘀法治疗CSLD提供理论支持,为中医防治CSLD提供思路。

摘要： 目的 探究血清核因子E2相关因子2(Nrf2)、血红素加氧酶-1(HO-1)水平变化与胆汁淤积性肝病患者治疗应答的关系。方法 选择2019年2月至2020年10月重庆大学附属肿瘤医院收治的98例胆汁淤积性肝病患者及50例健康者纳入肝病组、对照组。肝病组患者给予常规治疗,根据治疗效果分为应答良好组及应答不良组。比较肝病组及对照组、肝病组治疗前后、应答良好组及应答不良组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)及血清Nrf2、HO-1水平差异,采用Logistic回归分析治疗应答效果的影响因素。结果 肝病组患者ALT、ASL、ALP、TBIL、DBIL等肝功能指标及血清Nrf2、HO-1均显著高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。肝病组治疗后ALT、ASL、ALP、TBIL、DBIL等肝功能指标降低,血清Nrf2、HO-1水平升高(P<0.05)。肝病组治疗应答不良率为33.67%,应答良好组治疗前及治疗后ALT、ASL、ALP、TBIL、DBIL水平低于应答不良组,血清Nrf2、HO-1水平高于应答不良组,差异均有统计学意义(P<0.05)。Logistic多因素分析显示,病理分期、治疗前AST、TBIL、DBIL、ALP、Nrf2、HO-1水平是影响治疗应答的独立相关因素(P<0.05)。结论血清Nrf2、HO-1水平与胆汁淤积性肝病患者治疗应答效果相关,检测其水平可为临床治疗提供参考。

摘要： 目的探讨胆汁淤积性肝病婴儿肝移植后他克莫司浓度影响因素,为个体化治疗提供依据。方法回顾性分析2018年1月—2020年12月北京友谊医院肝移植中心的胆汁淤积性肝病婴儿(≤12个月)肝移植病例56例,收集使用伏立康唑前3 d内他克莫司的剂量及血药浓度、临床指标,使用伏立康唑后3,5,7 d他克莫司的剂量和血药浓度及伏立康唑的剂量和血药浓度,对他克莫司的血药浓度与性别、临床指标及合并伏立康唑进行相关性分析。结果性别、血清白蛋白浓度与他克莫司的血药浓度有显著相关性(P0.01);合并伏立康唑后他克莫司减量情况个体差异很大,且减量情况与伏立康唑浓度高低无显著相关性。结论伏立康唑对他克莫司的影响存在显著的个体差异性,说明书中减量至原剂量1/3并不适用所有患者,两者联用后应密切监测他克莫司血药浓度,及时调整给药剂量使血药浓度达到有效范围。

摘要： 目的：观察安肤洗液方对胆汁淤积性肝病皮肤瘙痒症的疗效.方法：应用安肤洗液方外洗瘙痒皮肤,14天为一疗程,观察40例胆汁淤积性肝病皮肤瘙痒症的主观感觉及皮肤表面情况.结果：使用安肤洗液方治疗胆汁淤积性肝病皮肤瘙痒症疗效确切,总有效率为90％.结论：安肤洗液方有养血柔肝、清热凉血活血、祛风止痒之用.

摘要： 本文分析了胆汁淤积性肝病的发病机制、病理特征、临床表现,并对患者采用验室检查和其他诊断方法进行诊断.在此基础上,针对不同的发病原因,采取不同的治疗方法,重点介绍了几种胆汁淤积性肝病及其继发症状的药物治疗方案.

摘要： 婴儿胆汁淤积性肝病病因复杂,与外科相关的基本有4种:胆道闭锁、Alagille综合征、Caroli综合征和家族型胆汁淤积综合征(PFIC)。本分别就此四种病症进行研究，分析了其治疗方法及预后情况等问题。

摘要： 《中华实验和临床感染病杂志(电子版)》与《中国肝脏病杂志(电子版)》编辑部组织国内部分专家对相关资料进行整理分析，形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》(以下简称《共识》)。本《共识》是基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考。内容涉及：胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程、胆汁淤积性肝病的治疗、常见胆汁淤积性肝病的治疗。

摘要： 胆汁淤积性肝病是婴儿肝脏疾病就诊及住院治疗的首要原因,病因复杂多样,预后悬殊,先天性胆汁酸合成障碍约占儿童胆汁淤积性疾病的1％-2％,是一种罕见的遗传代谢性疾病,多为常染色体隐性遗传,其发生与胆汁酸代谢过程中酶基因缺陷有关.本文旨在探讨先天性胆汁酸合成障碍2型(CBAS2)患儿的临床特点及早期诊治.

摘要： 本发明涉及包含甘草提取物或自其衍生的甘草素的组合物，其显著增加胆汁流速率和胆汁酸、GSH和胆红素的胆汁排泄。与这些结果相符，当本发明的提取物或本发明的化合物口服给药和静脉内给药时，包含甘草提取物或自其衍生的甘草素的本发明的组合物减少了包括作为保肝标志的ALT和作为胆汁淤积标志的ALP和γ-GTP的血化学标志，以及包括半乳糖胺/脂多糖-诱导的肝中毒动物模型中的中心坏死和炎症的组织化学标志。

摘要： 本发明涉及包含FXR激动剂和贝特类的组合的药物组合物。还公开了该组合用于治疗、改善或预防FXR介导的疾病或状况诸如原发性胆汁性胆管炎(PBC)的用途。

摘要： 本申请涉及用于治疗小儿胆汁淤积性肝病的胆汁酸再循环抑制剂。本发明提供了用于治疗小儿胆汁淤积性肝病的儿科剂型，通过向有此需要的个体非系统性地施用治疗有效量的该儿科剂型来治疗，该儿科剂型包含顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白抑制剂(ASBTI)或其药学上可接受的盐。本发明还提供了用于治疗小儿肝病、用于降低血清胆汁酸或肝脏胆汁酸水平、用于治疗瘙痒症、用于减少肝酶或胆红素的所述儿科剂型，其包括向有此需要的个体非系统性地施用治疗有效量的儿科制剂，该儿科制剂包含ASBTI或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明提供了用于治疗小儿胆汁淤积性肝病的儿科剂型，通过向有此需要的个体非系统性地施用治疗有效量的该儿科剂型来治疗，该儿科剂型包含顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白抑制剂(ASBTI)或其药学上可接受的盐。本发明还提供了用于治疗小儿肝病、用于降低血清胆汁酸或肝脏胆汁酸水平、用于治疗瘙痒症、用于减少肝酶或胆红素的所述儿科剂型，其包括向有此需要的个体非系统性地施用治疗有效量的儿科制剂，该儿科制剂包含ASBTI或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明提供了通过向有此需要的个体施用治疗有效量的顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白抑制剂(ASBTI)或其药学上可接受的盐来治疗和改善高胆血症或胆汁淤积性肝病的方法。本发明还提供了用于治疗和改善肝病、降低血清胆汁酸或肝脏胆汁酸水平、治疗和改善瘙痒症、减少肝酶或减少胆红素的方法，该方法包括向有此需要的个体施用治疗有效量的ASBTI或其药学上可接受的盐。

摘要： 本申请涉及用于治疗高胆血症和胆汁淤积性肝病的胆汁酸再循环抑制剂。本发明提供了通过向有此需要的个体施用治疗有效量的顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白抑制剂(ASBTI)或其药学上可接受的盐来治疗和改善高胆血症或胆汁淤积性肝病的方法。本发明还提供了用于治疗和改善肝病、降低血清胆汁酸或肝脏胆汁酸水平、治疗和改善瘙痒症、减少肝酶或减少胆红素的方法，该方法包括向有此需要的个体施用治疗有效量的ASBTI或其药学上可接受的盐。

摘要： 本申请涉及用于治疗小儿胆汁淤积性肝病的胆汁酸再循环抑制剂。本发明提供了用于治疗小儿胆汁淤积性肝病的儿科剂型，通过向有此需要的个体非系统性地施用治疗有效量的该儿科剂型来治疗，该儿科剂型包含顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白抑制剂(ASBTI)或其药学上可接受的盐。本发明还提供了用于治疗小儿肝病、用于降低血清胆汁酸或肝脏胆汁酸水平、用于治疗瘙痒症、用于减少肝酶或胆红素的所述儿科剂型，其包括向有此需要的个体非系统性地施用治疗有效量的儿科制剂，该儿科制剂包含ASBTI或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明提供了用于治疗小儿胆汁淤积性肝病的儿科剂型，通过向有此需要的个体非系统性地施用治疗有效量的该儿科剂型来治疗，该儿科剂型包含顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白抑制剂(ASBTI)或其药学上可接受的盐。本发明还提供了用于治疗小儿肝病、用于降低血清胆汁酸或肝脏胆汁酸水平、用于治疗瘙痒症、用于减少肝酶或胆红素的所述儿科剂型，其包括向有此需要的个体非系统性地施用治疗有效量的儿科制剂，该儿科制剂包含ASBTI或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明提供了通过向有此需要的个体施用治疗有效量的顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白抑制剂(ASBTI)或其药学上可接受的盐来治疗和改善高胆血症或胆汁淤积性肝病的方法。本发明还提供了用于治疗和改善肝病、降低血清胆汁酸或肝脏胆汁酸水平、治疗和改善瘙痒症、减少肝酶或减少胆红素的方法，该方法包括向有此需要的个体施用治疗有效量的ASBTI或其药学上可接受的盐。

摘要： 本文提供了用于增加患有胆汁淤积性肝病的儿科受试者的生长的方法。所述方法包括向所述受试者施用有效量的ASBTI。