肾小球肾炎,IgA

摘要： 背景 进展性IgA肾病(IgAN)患者发展为终末期肾脏疾病的风险明显增加.然而,目前关于进展性IgAN的诸多治疗方案存在不良反应大、长期治疗收益不明显等特点.因此,选择安全有效的干预方案,对进展性IgAN的治疗至关重要.目的 评价不同药物治疗方案干预进展性IgAN的疗效性和安全性.方法 计算机检索PubMed、EMBase、The Cochrane Library、中国知网、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献数据库(CBM)和维普网数据库中关于不同药物治疗方案干预进展性IgAN的随机对照试验(RCTs),检索时限为建库至2020-03-31.由2名研究者独立筛选文献、提取资料和评价纳入研究的偏倚风险后,采用Stata 14.0和GeMTC 0.14.3统计软件对不同药物治疗方案干预进展性IgAN的总有效率、24 h尿蛋白定量、肌酐水平、不良反应发生率等进行网状Meta分析.结果 共纳入38个RCTs研究,包括3034例患者,包含10种干预方案:激素(Pred)、霉酚酸酯(MMF)联合Pred、环磷酰胺(CTX)联合Pred、来氟米特(LEF)联合Pred、环孢素(CsA)联合Pred、中药疗法(TCM)联合免疫抑制剂(ISD)、单用TCM、单用MMF、单用LEF及支持治疗.网状Meta分析结果 显示:(1)总有效率:TCM联合ISD优于单用TCM治疗〔RR=2.27,95％CI(1.14,4.65)〕、LEF联合Pred〔RR=2.14,95％CI(1.05,4.45)〕、CTX联合Pred〔RR=3.92,95％CI(2.06,7.37)〕、单用Pred〔RR=3.57,95％CI(2.11,6.32)〕、单用LEF〔RR=5.88,95％CI(1.03,37.17)〕及支持治疗〔RR=6.25,95％CI(2.86,13.82)〕;CsA联合Pred〔RR=3.73,95％CI(1.54,9.10)〕及MMF联合Pred〔RR=2.37,95％CI(1.33,4.44)〕优于CTX联合Pred,CsA联合Pred〔RR=3.37,95％CI(1.52,8.13)〕及MMF联合Pred〔RR=2.13,95％CI(1.24,4.13)〕优于单用Pred(P<0.05).(2)不良反应发生率:MMF联合Pred〔RR=0.21,95％CI(0.09,0.49)〕、LEF联合Pred〔RR=0.16,95％CI(0.08,0.34)〕、TCM联合ISD〔RR=0.31,95％CI(0.13,0.72)〕、单用TCM〔RR=0.05,95％CI(0.01,0.22)〕、单用Pred〔RR=0.37,95％CI(0.18,0.73)〕及支持治疗〔RR=0.24,95％CI(0.06,0.87)〕均低于CTX联合Pred,LEF联合Pred低于CsA联合Pred〔RR=0.28,95％CI(0.09,0.90)〕(P<0.05).(3)24 h尿蛋白定量:MMF联合Pred优于CTX联合Pred〔MD=0.55,95％CI(0.25,0.85)〕、LEF联合Pred〔MD=0.53,95％CI(0.10,0.97)〕、支持治疗〔MD=0.72,95％CI(0.24,1.20)〕、单用TCM〔MD=0.66,95％CI(0.16,1.15)〕、单用MMF〔MD=0.62,95％CI(0.02,1.22)〕,TCM联合ISD优于CTX联合Pred〔MD=0.42,95％CI(0.09,0.75)〕、LEF联合Pred〔MD=0.40,95％CI(0.03,0.79)〕、单用Pred〔MD=0.41,95％CI(0.15,0.67)〕、单用TCM〔MD=0.53,95％CI(0.08,0.98)〕及支持治疗〔MD=0.59,95％CI(0.19,0.99)〕,CsA联合Pred优于CTX联合Pred〔MD=0.55,95％CI(0.04,1.06)〕、单用Pred〔MD=0.53,95％CI(0.07,1.01)〕及支持治疗〔MD=0.71,95％CI(0.11,1.32)〕(P<0.05).(4)肌酐水平:TCM联合ISD优于LEF联合Pred〔MD=19.69,95％CI(0.68,39.49)〕及单用Pred〔MD=14.50,95％CI(1.49,28.04)〕,MMF联合Pred优于单用MMF〔MD=45.66,95％CI(0.40,91.16)〕(P<0.05).结论 MMF联合Pred、TCM联合ISD、LEF联合Pred方案治疗进展性IgAN的临床疗效较好,安全性较高.

摘要： 新月体是IgA肾病(IgAN)—种常见的组织病理学改变,其形成与IgA肾病的进展密切相关。一般认为,新月体形成大于包曼氏囊周长的50%是影响IgAN患者肾功能的危险因素但是新月体病变受累肾小球数目<50%在判断IgAN预后方面始终有争议。本文就原发性IgA肾病病理分型中的新月体及其比例对疾病的进展和治疗的影响作一综述。

摘要： 目的 探讨青年IgA肾病(IgAN)合并恶性高血压(MHT)及血栓性微血管病(TMA)的临床病理特征及预后,及其与肾脏局部血管紧张素受体(AT1R,AT2R,MASR)、醛固酮受体(AldR)和肾素表达水平的相关性.方法分析13例青年IgAN同时并发MHT和TMA患者的临床病理数据,探讨影响预后的相关因素.应用免疫组织化学法观察AT1R、AT2R、MASR、AldR和肾素在肾组织的表达情况.结果10例患者进入主要终点,中位随访时间11个月.贫血、尿蛋白≥1.0 g/d、肾活检时eGFR降低、毛细血管内增殖性病变是影响患者预后的独立危险因素.试验组AT1R和AT2R各部位表达显著强于对照组(P<0.01),MASR在肾小球、肾脏血管表达以及AldR在肾小管间质、肾脏血管表达显著强于对照组(P<0.01).毛细血管内增殖程度与AldR在肾小管的表达呈显著正相关;肾素表达与血肌酐水平呈正相关.结论青年IgAN伴有MHT及TMA患者预后较差,贫血、尿蛋白≥1.0 g/d、肾脏病理损伤重是疾病进展的主要因素.肾脏局部肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活在本病发生和进展中具有重要作用.

摘要： 目的 探讨牛津病理分型为C1/C2的中等量蛋白尿IgA肾病的治疗方案及疗效.方法 筛选2017年1月-2018年12月在我院肾内科就诊,肾活检病理证实为IgA肾病,且病理分型为C1/C2,同时临床表现为中等量蛋白尿的患者,共64例.根据治疗方案不同分为观察组(n=34)和对照组(n=30);观察组治疗方案为:泼尼松联合环磷酰胺;对照组:单用泼尼松,剂量同观察组.收集并分析各组患者治疗前及治疗后的临床资料(包括24 h尿蛋白定量、血白蛋白、血肌酐等),同时记录治疗过程中发生的不良反应.结果 治疗6个月时,观察组有20例病情完全缓解,8例部分缓解,总有效率为82.35％;而对照组有8例完全缓解,4例部分缓解,总有效率为40.00％,两组完全缓解率及总有效率差异有统计学意义(P＜0.05).治疗12个月时,观察组有26例病情完全缓解,6例部分缓解,总有效率为94.12％;对照组有12例完全缓解,6例部分缓解,总有效率60.00％,两组相比总有效率差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后,观察组的24 h尿蛋白定量明显低于对照组,血白蛋白明显高于对照组,两组相比差异均有统计学意义(P＜0.05).观察组感染发生率高于对照组(P＜0.05),随访期间,两组其他并发症的发生率无差异.结论 牛津病理分型为C1/C2,临床表现为中等量蛋白尿的IgA肾病患者,泼尼松联合CTX治疗优于单用泼尼松治疗.

摘要： 目的 探讨非肾病性特发性膜性肾病(NSPN-IMN)与非肾病性IgA肾病(NSPN-IgAN)的临床特点.方法 选择2013年6月至2018年5月在北海市第二人民医院及医联体单位治疗的肾病病人174例,其中93例为NSPN-IMN(NSPN-IMN组),81例为NSPN-IgAN(NSPN-IgAN组),两组常规检测24 h尿蛋白、血清白蛋白、血尿酸、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL)、三酰甘油(TG)和高密度脂蛋白(HDL).比较两组各项临床指标.结果 NSPN-IMN组与NSPN-IgAN组高血压发病率(24.73％比38.27％)及性别分布(50.54％比44.44％)差异无统计学意义(均P>0.05).NSPN-IMN组年龄>50岁的比例高于NSPN-IgAN组(39.78％比9.88％,P0.05).结论NSPN-IMN组病人的年龄、尿蛋白、TC、HDL和LDL均高于NSPN-IgAN组病人,而血白蛋白低于NSPN-IgAN组.两组的高血压发病率及性别分布无明显差异.NSPN-IgAN组肾功能异常的发病率高于NSPN-IMN组.

摘要： 目的 探讨常用生化免疫指标IgA/C3、CysC在儿童原发性IgA肾病(IgAN)诊断中的辅助作用,为儿童原发性IgAN的早期诊断提供新思路.方法 回顾性收集2015年8月至2019年7月于天津市儿童医院肾内科行肾脏活检后组织病理学诊断为IgAN的患儿(IgAN组)49例、经肾活检穿刺诊断为其他肾小球疾病的患儿(非IgAN组)30例、体检中心体检健康儿童(对照组)30例的血清标本,分别检测3组标本的20项肾功能相关生化免疫指标,并对检测结果 进行统计分析,筛选出对诊断儿童IgAN具有潜在特异性的指标IgA/C3、CysC,并对其在儿童IgAN中的诊断价值进行评价.结果 20项肾功能相关生化免疫指标中,IgM、C3、C4、UA、HDL-C、APOA16项指标在3组间差异无统计学意义(P>0.05),IgG、CREA、BUN、β2MG、TP、ALB、TCHO、TG、LDL-C、APOB、LP(a)11项指标在肾病组(IgAN组、非IgAN组)与对照组间差异有统计学意义(P0.05).IgA/C3、IgA、CysC 3项指标在IgAN组与非IgAN组,IgAN组与对照组间差异均有统计学意义(P0.6),比较后将IgA剔出模型.IgA/C3和CysC作为筛选出诊断价值较高的两个指标,将其联合绘制ROC曲线图,结果 显示在IgAN组与对照组的鉴别诊断中AUC值可提高至0.930,提示两个指标的联合可提高其诊断效能.IgA/C3、IgA、CysC在IgAN组与非IgAN组的鉴别诊断中AUC值分别为0.868、0.852、0.607.结论 IgA/C3、CysC及其联合检测在辅助诊断和鉴别诊断儿童具有较高的应用价值.

摘要： 临床上,IgA肾病患者常出现咽痛或咽部不适症状,需引起重视.中医治疗IgA肾病多以咽部为切入点,常用药中有较多疏风清热、解毒利咽之药,如桔梗、蒲公英、牛蒡子等,具有一定疗效,同时也可配合啄治法增强疗效.

摘要： 目的 通过对1个家族性血尿家系进行遗传变异筛查,为家族性血尿病变提供遗传线索和证据.方法 本研究纳入的研究对象为1个4代含20名成员的家族性血尿家系.对该家系进行临床资料和实验室检查结果的收集和整理,留取家系中11名成员的外周血并用盐析法提取DNA用于遗传分析.首先选取包括先证者在内的3名家系成员进行全外显子组测序,根据2015年美国医学遗传学与基因组学学会发布的序列变异解读指南进行遗传变异筛选.继而在家系成员中对筛选出的遗传变异位点进行实时荧光定量PCR和Sanger测序验证.结果 该家系中6名女性患者有持续性血尿,2人因肾衰竭去世,2人因肾脏以外疾病去世,2人维持肾功能稳定.肾功能稳定2入中1人肾活检病理诊断为IgA肾病,电镜提示弥漫性基底膜病变,不除外Alport综合征.基因检测在家系中发现COL4A4基因(RefSeq NM_000092)的两个点突变,7号外显子c.G446T∶p.G149V的变异,以及20号外显子c.G1249A∶p.G417R的变异.结论 通过对1个家族性血尿家系开展基因检测,发现COL4A4基因的两个新突变(7号外显子c.G446T∶p.G149V和20号外显子c.G1249A∶p.G417R的变异)与家族性血尿表型相关联.

摘要： IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是全世界公认常见的原发性肾小球疾病之一,并且是慢性肾脏病以及终末期肾病的主要原因.该病虽为慢性进展性的疾病,但预后却不尽相同,因此准确地判断预后有助于优化治疗方案,提高患者生存率.近年来关于IgAN的预后评估一直是研究的热点,国内外陆续提出了通过临床或临床病理等相关指标构建的数学评估模型,本文就IgAN预后评估模型的研究进展作一综述.

摘要： 目的 探讨原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者的临床病理特征及IgAN患者肾脏预后的影响因素.方法 回顾性分析2015年1月至2019年9月在安徽医科大学第一附属医院经肾活检确诊原发性IgAN的患者资料,并根据肾活检时基线肾功能(estimated glomerular filtration rate,eGFR)水平分为A 组[eGFR≥90 ml.min-1 ?(1.73 m2)-1]、B 组[eGFR 61～89ml.min 1.(1.73 m2)-1]和C组[eGFR≤60 ml? min-1?(1.73 m2)-1],比较3组患者的临床及病理特征.采用Kaplan-Meier法估计肾脏累积生存率,采用Cox比例风险回归模型分析IgAN患者肾脏预后的影响因素.结果 共742例患者被纳入本研究,男性325例(43.8％),女性417例(56.2％),肾活检时中位病程为6(1,24)个月,中位年龄为36岁(18～68岁),其中A组394例(53.1％)、B组203例(27.4％)和C组145例(19.5％).随着基线肾功能水平降低,患者合并肾病综合征、高血压、贫血、高尿酸血症的比例及尿蛋白量、血三酰甘油、血总胆固醇水平明显增加,而肉眼血尿发作史的比例和血清白蛋白-球蛋白比值明显降低(均P＜0.05).在病理资料比较中,毛细血管内细胞增生、节段性硬化或粘连、肾小管萎缩或间质纤维化、球性硬化、肾小动脉管壁增厚及玻璃样变、Lee氏分级Ⅳ和V级的比例随着基线肾功能下降而增加(均P＜0.05).Kaplan-Meier生存曲线分析提示,随着基线肾功能下降,肾脏累积生存率呈现下降趋势(Log-rank检验x2=88.510,P＜0.001).多因素Cox回归分析提示起病时表现为肾病综合征(HR=2.399,95％CI 1.054～5.459,P=0.037)、高血压(HR=1.806,95％CI 1.071～3.048,P=0.027)、基线肾功能下降(以A组为参照,B组:HR=2.383,95％CI 1.053～5.392,P=0.037;C 组:HR=6.878,95％CI 3.074～15.393,P＜0.001)、病理表现为伴IgG沉积(HR=2.224,95％CI 1.384～3.574,P=0.001)、球性硬化(HR=2.075,95％CI 1.230～3.501,P=0.006)是IgAN 患者肾脏不良预后的影响因素.结论 IgAN患者基线肾功能水平可用于预测患者临床和肾脏病理损伤程度,起病时表现为肾病综合征、高血压、基线肾功能下降、伴IgG沉积、球性硬化是IgAN患者肾脏不良预后的独立影响因素.

摘要： 本发明涉及作为活性物质的具有肝脏内首过代谢至少为90%的糖皮质激素的用途，它用于制备在通过在肠内释放所述活性物质而治疗肾小球肾炎中口服或直肠给药的药剂。本发明还提供了一种用如上所述的糖皮质激素治疗天然肾脏或肾移植物中的肾小球肾炎的方法。本发明还包括含有所述活性物质和用于口服或直肠给药的药物上可接受的载体、佐剂或稀释剂的组合物。

摘要： 本发明公开了鞘氨醇‑1‑磷酸4受体激动剂及其与真武汤联合在制备治疗慢性肾小球肾炎药物中的应用。本发明首次发现，给予鞘氨醇‑1‑磷酸4受体特异性激动剂后，对于慢性肾小球肾炎的肾功能、病理损伤均有显著的改善作用，各项观察指标均回到或接近正常的状态，抑制了炎症、纤维化的进展，提示S1PR4是开发CGN治疗药物的重要潜在靶点。本发明还发现鞘氨醇‑1‑磷酸4受体特异性激动剂和真武汤联用也可显著改善慢性肾小球肾炎的肾功能、病理损伤。GPCRs家族具有良好的成药性，本发明将有可能为CGN临床治疗提供用药选择，以解决CGN的针对性治疗用药缺失问题，具有良好的应用前景。

摘要： 本发明涉及一种治疗慢性肾小球肾炎的中药组合物及其制备方法，所述中药组合物由以下原料药制备而成：熟地黄、山药、枸杞、山萸肉、菟丝子、龟板胶、鹿角胶、猪苓、茯苓、柴胡、白术、桂枝、蝉蜕、防风、白茅根、怀牛膝。本发明治疗慢性肾小球肾炎的中药组合物组方合理，可达到肾阴阳双补的功效，补肾效果稳固持久，通过补肾健脾使得肾精充足，脾运强健，蛋白与血液行于常道，在从根本上治疗慢性肾小球肾炎的肾元亏损的同时，还可以有效缓解蛋白尿、血尿、高血压等症状，标本兼治，适用于各型慢性肾小球肾炎患者的治疗。

摘要： 本发明公开了一种治疗慢性肾小球肾炎、肾病综合征的药物及其制备方法，所述药物主要由黄芪、地锦草、党参、山萸肉、熟地、白术、茯苓和泽泻制成。制成的药物具有健脾益肾、升阳固元、利水渗湿作用，能减少蛋白尿、血尿，治疗慢性肾炎、肾病综合征。适用于慢性肾炎、肾病综合征蛋白尿、血尿的治疗，中医证属脾肾气虚兼湿浊者。

摘要： 本申请公开一种肾小球肾炎的免疫荧光分类方法以及装置。所述肾小球肾炎的免疫荧光分类方法包括：获取待分类肾小球肾炎的免疫荧光病理图像作为原始图像；分割所述原始图像，从而获取多个局部区域图像；根据原始图像获取原始图像浅层特征图；根据每个局部区域图像分别获取对应的局部区域图像浅层特征图；将原始图像浅层特征图与各个所述局部区域图像浅层特征图合并，从而形成合并特征图；根据合并特征图获取分类器输入特征图；将所述分类器输入特征图输入至训练好的分类器，从而经过分类器计算以获取分类结果。本申请的肾小球肾炎的免疫荧光分类方法得到了多个沉积物最集中的局部区域，为卷积神经网络提供了候选的区分性区域。

摘要： 本发明涉及一种系膜增生性肾小球肾炎的microRNA(miRNA)检测标志物及其诊断试剂盒，该miRNA检测标志物包括miR‑30a‑5p和miR‑106a‑5p，诊断试剂盒包含采用上述miRNA的TaqMan探针。申请人通过大量试验验证，采用miR‑30a‑5p和miR‑106a‑5p作为检测标志物用于体外诊断系膜增生性肾小球肾炎，具有良好灵敏度且无创伤性的优点，能有效与其他常见慢性肾炎区分开，避免误诊，具有极高的检测特异性。利用这些miRNA的TaqMan探针制备出适用于临床诊疗用途的试剂盒，具有较好的诊断系膜增生性肾小球肾炎的临床应用价值，为系膜增生性肾炎的检测提供特异性的以及迅速的无创伤性检测手段。

摘要： 本发明公开了定量检测样品中miR‑378‑5p的试剂在在制备系膜增生性肾小球肾炎的诊断产品中的应用。根据本申请实施例的应用，至少具有如下有益效果：申请人在实验过程中发现，间充质细胞分泌的细胞外囊泡中的miR‑378‑5p具有延缓系膜增生性肾小球肾炎发展的功能，进一步检测发现，该miRNA在MsPGN疾病患者的样本中具有良好的敏感性和特异性。因此，miR‑378‑5p可以作为诊断系膜增生性肾小球肾炎的特异性靶点，通过定量其水平的试剂对受试者是否患有系膜增生性肾小球肾炎进行检测。

摘要： 本发明公开了PSMD14在系膜增生性肾小球肾炎中的应用。本申请的第一方面，提供定量检测样品中PSMD14的试剂在在制备系膜增生性肾小球肾炎的诊断产品中的应用。根据本申请实施例的应用，至少具有如下有益效果：申请人在细胞与动物模型试验过程中发现，PSMD14是促进系膜增生性肾小球肾炎的主要作用靶点，在MsPGN疾病患者的样本中具有良好的敏感性和特异性。因此，PSMD14可以作为诊断系膜增生性肾小球肾炎的特异性靶点，通过定量其水平的试剂对受试者是否患有系膜增生性肾小球肾炎进行检测。

摘要： 本发明涉及医疗技术领域，具体涉及一种四环二萜类化合物在制备治疗和/或预防系膜增生性肾小球肾炎药物中的应用，该四环二萜类化合物具有如式(Ⅰ)所示的结构；R1、R2、R3各自独立地选自氢、羟基、卤素、C1～C8的烷基或C3～C8的环烷基、C1～C8的烷氧基、C1～C8的酰氧基、C1～C8的酰基、氨基、C1～C8的烷基胺基、C1～C8的酰胺基、C2～C8的烷基酰亚胺基、硝基、巯基、烃硫基、酰硫基、磷酰氧基、磺酰氧基、亚磺酰氧基、脒基、胍基、羧基、膦酸基、磺酸基、亚磺酸基和氰基中的一种或两种。该化合物能特异性地抑制系膜细胞的异常增殖，诱导系膜细胞凋亡，特别适合用于治疗和/或预防系膜增生性肾小球肾炎。

摘要： 本实用新型公开了一种急性肾小球肾炎病床护理用辅助装置，其包括床体，所述床体上壁面左侧开设有安装槽，所述安装槽下壁面设置有箱体，所述箱体上壁面安装有水袋，所述水袋左端连通有进水管，所述水袋右端连通有出水管，所述进水管以及出水管向下延伸穿出床体，所述进水管以及出水管共同连通有水箱，所述水箱内左右侧壁面安装有电热丝，该急性肾小球肾炎病床护理用辅助装置结构合理，设计新颖，可以根据患者需要向水袋内注水，保证患者的舒适度，并且通过升降结构以及按摩结构的配合可以对患者的背部进行按摩，使患者更加的舒适，节省了大量的人力。