肾上腺皮质功能减退症

摘要： 目的分析临床药师参与肾上腺皮质功能减退症患者主动脉假性动脉瘤手术期间的治疗药物管理,为特殊人群围手术期的用药管理提供经验。方法临床药师参与制定肾上腺皮质功能减退症患者假性动脉瘤围手术期补充糖皮质激素的剂量、手术中糖皮质激素的应用以及手术后糖皮质激素的治疗方案。结果在临床药师和医护的共同努力下,成功为该患者完成了假性动脉瘤手术。结论临床药师参与特殊人群的围手术期药物管理可提高患者在围手术期间的安全性。

摘要： 肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性两类。原发性主要由肾上腺本身的病变致肾上腺激素分泌不足,并反馈性引起血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)水平升高;继发性主要由下丘脑和垂体功能减退致肾上腺皮质激素不足伴血浆ACTH水平正常或降低。依病程长短,又可分为慢性和急性,慢性肾上腺皮质功能减退症多见于中年。随着医学的发展和对此病的认识,临床所见慢性肾上腺皮质功能减退患者多在应激、手术、感染和创伤情况下急性诱发,患者可表现出一系列症状,如:乏力、腹泻、低血压等,甚至会有神经系统症状。笔者近期收治1名只有乏力表现的慢性肾上腺皮质功能减退急性加重患者,经治疗后病情好转,现分享如下。

摘要： 目的 对POEMS综合征患者人群内分泌代谢异常的情况和临床特点进行分析和总结.方法 对2000年1月至2020年1月中国人民解放军总医院第一医学中心临床确诊的136例POEMS综合征患者的病例资料进行系统回顾性分析.结果 93.38％(127/136)的患者存在内分泌代谢异常,病变累及性腺、甲状腺、肾上腺、胰岛等多个内分泌器官.最常见的是性腺功能减退症(98/136,72.06％),其次是甲状腺功能减退症(83/136,61.03％)、低钙血症(50/136,36.76％)、高催乳素血症(47/136,34.56％)、糖代谢异常(41/136,30.15％)和肾上腺皮质功能减退症(41/136,30.15％).单个内分泌器官受累占12.60％(16/127),多个内分泌器官受累占87.40％(111/127).多个内分泌器官受累患者中,2、3、4、5、6种内分泌器官受累的情况分别占29.92％(38/127)、30.71％(39/127)、17.32％(22/127)、7.09％(9/127)和2.36％(3/127).POEMS综合征患者内分泌代谢异常复杂多变,发病至就诊的平均时间为412 d(198～1 055 d),住院确诊的平均时间为8 d(4～15 d).结论 POEMS综合征患者内分泌代谢异常表现复杂多样,容易造成误诊、误治.因此,对临床确诊的POEMS综合征患者应当进行详尽的内分泌代谢异常评估并且适时进行激素补充替代治疗.

摘要： 报道1个以肾上腺皮质功能减退起病的X连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)家系.家系中3例患者均以肾上腺皮质功能减退起病,经基因检测发现位于X染色体的ABCD1基因(转录版本Exon编号:NM_000033.3 exon6)存在c.1552C＞TchrX-153005609(p.R518W)变异,该突变为致病突变.该家系报道的突变位点为国内第3次报道,为深入认识X-ALD提供信息.

摘要： 内分泌疾病常导致多个系统器官功能异常,可首诊于医院各科室,由于缺乏特异性临床症状,使得相关疾病诊断过程疑难,易于误诊.但是,一些疾病有迹可循,误诊是可以减少或避免的.如糖尿病酮症酸中毒、甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症,在平时多积累、多学习,在接诊患儿时认真询问病史、全面细致地查体以便发现蛛丝马迹,在进行鉴别诊断时仔细严密推理,不迷信实验室检查检查结果,注重整体而非局部,将有助于减少表现为普通常见症状的内分泌疾病误诊率.

摘要： 目的:讨论原发性肾上腺皮质功能减退症的病因、临床特点.方法:分析1例原发性肾上腺皮质功能减退病例的临床过程及实验室改变.结果:Addison病常表现为恶心、呕吐、乏力、纳差,皮肤黏膜色素沉着等.结论:Addison病较少见,症状大多不典型,临床医师对其认识不足,易导致漏诊,误诊.

摘要： 目的:总结3例Allgrove综合征患儿的临床特点,分析AAAS基因测序结果,并进行文献复习,以期提高临床医师对本病的认识。方法:收集2015年12月至2017年6月山西省儿童医院收治的3例Allgrove综合征患儿的临床资料,提取患儿的外周血DNA,采用高通量测序法(NGS)对肾上腺皮质功能低下相关基因进行分析,并行多重连接探针扩增技术(MLPA)检测,对获选的变异位点进行Sanger测序验证,并进行家系共分离验证。结果:例1(兄)和例2(弟)系兄弟俩,均存在皮肤色素沉着,生命早期无泪及肾上腺皮质功能低下,例1于14岁时因贲门失弛缓症行球囊扩张术治疗,例2出现进行性自主神经功能受损。兄弟俩均为AAAS基因纯合突变:c.1062_1063insAC,p.Ser355Thrfs*62,为移码突变,父母分别为突变位点的携带者。例3系12岁女童,因吞咽困难钡餐诊断为贲门失弛缓症行球囊扩张术,从小无泪,鼻音重,临床诊断为Allgrove综合征,但基因测序结果阴性。结论:Allgrove综合征非常罕见,当出现无泪、吞咽困难、肾上腺皮质功能低下、鼻音重等表现时,应考虑本病,AAAS基因检测有助于确诊。

摘要： 目的 总结3例Allgrove综合征患儿的临床特点,分析AAAS基因测序结果,并进行文献复习,以期提高临床医师对本病的认识.方法 收集2015年12月至2017年6月山西省儿童医院收治的3例Allgrove 综合征患儿的临床资料,提取息儿的外周血DNA,采用高通量测序法(NGS)对肾上腺皮质功能低下相关基因进行分析,并行多重连接探针扩增技术(MLPA)检测,对获选的变异位点进行Sanger测序验证,并进行家系共分离验证.结果 例1(兄)和例2(弟)系兄弟俩,均存在皮肤色素沉着,生命早期无泪及肾上腺皮质功能低下,例1于14岁时因贲门失弛缓症行球囊扩张术治疗,例2出现进行性自主神经功能受损.兄弟俩均为AAAS基因纯合突变:c.1062_1063insAC,p.Ser355Thrfs*62,为移码突变,父母分别为突变位点的携带者.例3系12岁女童,因吞咽困难钡餐诊断为贲门失弛缓症行球囊扩张术,从小无泪,鼻音重,临床诊断为Allgrove综合征,但基因测序结果阴性.结论 Allgrove综合征非常罕见,当出现无泪、吞咽困难、肾上腺皮质功能低下、鼻音重等表现时,应考虑本病,AAAS基因检测有助于确诊.

摘要： 肾上腺皮质功能减退症以肾上腺皮质激素分泌减少为主要表现,属中医学虚劳范畴,主要病机为脏腑亏损、气血阴阳不足。本病因临床较少见,症状缺乏特异性,容易误诊。报道1例以发作性四肢软瘫为主要症状的肾上腺皮质功能减退症患者的临床诊断及治疗过程,探讨肾上腺皮质功能减退症的临床特点与诊疗思路,为临床医师正确诊治本病提供借鉴。并结合病例的中医药治疗,探析中医药在治疗病因不明确的虚劳方面的优势。

摘要： 本文介绍了一例因不明原因反复休克入院治疗的患者的临床资料与诊疗过程，通过分析研究，确诊为慢性肾上腺皮质功能减退症。本病为肾上腺皮质功能的急性衰竭，多表现为循环虚脱、高热、胃肠紊乱、惊厥、昏迷等症状，须大力抢救，应立即补充肾上腺皮质激素、补液、控制感染。

摘要： 本发明涉及慢性肾上腺皮质机能减退症的治疗药物，医药技术领域，针对解决一般西药治疗效果不理想，一般中医论文以肾虚作论治的错误的问题，通过全面分析本病除了肾阳虚衰，还在于外感风邪，风痰毒蕴，气血瘀滞，采取以补肾填精、祛风化痰、清热解毒、活血化瘀之中药组合：熟附子15份、大黄10份、车前子15份、牛膝20份、广东狼毒15份、菊花15份、生地12份、淮山药12份、骨碎补10份、石苇12份、板兰根12份、枸杞子9份、煅牡蛎20份、桑白皮15份、甘草8份，医学理论正确，药到病除。

摘要： 本发明公开了一种治疗慢性肾上腺皮质机能减退症的药方的制备方法，其特征在于该方各种成分含量如下：当归30-35克、蛇床子20-25克、红花15-20克、桂皮10-15克、茯苓20-25克、山茱萸30-35克、灵芝10-15克、鳖甲8-10克、山药15-20克、菊花15-20克、桃仁20-25克、甘草15-20克。治疗方法：水煎服，一日一剂。根据病情疗效情况，适当调整下一个疗程的组方剂量配比，以达到最佳疗效。

摘要： 本发明公开了一种治疗慢性肾上腺皮质减退症的中药，是由中草药石指甲、赤胫散、旱莲花、廊茵、射罔、石燕、红背叶、甲香、绿兰花、小檗、龙珠、慈竹笋、五星蒿、蔓胡颓子根、大虎耳草、山矾叶、鞭叶铁线蕨、翅柄铁线蕨、箬叶组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本发明公开了一种治疗原发性肾上腺皮质功能减退症的中药有效部位组合物。本发明所述中药组合物由三叶青、蛇莓、落地生根、珠子参、苎麻根和橘核为原料，按照一定的重量份数组成。本发明所述中药有效部位组合物，具有温肾壮阳、化气行水、健脾助运、滋肾柔肝、养阴清热、补气活血的作用，在治疗原发性肾上腺皮质功能减退症中疗效显著，无副作用，安全性高。

摘要： 本发明涉及医药技术领域，且公开了一种用于肾上腺皮质功能减退症的醋酸氟氢可松片，包括以下重量份的原料组成：醋酸氟氢可的松1‑3份、粘合剂720‑750份、崩解剂100‑150份、乳糖200‑250份、硬脂酸镁3‑5份、羧甲淀粉钠25‑30份。该用于肾上腺皮质功能减退症的醋酸氟氢可松片，通过醋酸氟氢可松治疗肾上腺皮质功能减退症，该片剂进入人体后迅速裂碎成细小颗粒的物质，从而使功能成分迅速溶解吸收，发挥作用，并确定其加工工序，以及生产全过程可能出现影响到该产品质量的各种工艺变化因素，特制订本方案，通过工艺验证结果，以确定本工艺可行性，确保在正常生产条件下，能够生产出符合质量标准的产品。

摘要： 一种肾上腺皮质功能减退症的治疗药物，其特征是按下面的各中药质量份比组合而成：丹皮9份、山萸肉9份、牛膝10份、仙灵脾9份、女贞子10份、黄芪8份、附子9份、肉桂3份、生地12份、淮山药12份、泽泻12份、茯苓12份、枸杞子9份、甘草30份、龙齿30份、石苇15份。

摘要： 本发明涉及一种用于治疗慢性肾上腺皮质功能减退症的药物，它是由以下重量配比的原料药材制备而成：苏木7份、茵陈蒿12份、茺蔚子8份、黄精15份、白术10份、巴戟肉8份、鹿衔草19份、珠子参16份。本发明运用：苏木活血祛瘀，消肿定痛；茵陈蒿清热利湿，退黄；茺蔚子活血调经，清肝明目；黄精养阴润肺，补脾益气，滋肾填精；白术健脾益气，燥湿利水，止汗安胎；巴戟肉补肾助阳，强筋壮骨，祛风除湿；鹿衔草补肾强骨，祛风除湿，止咳止血；珠子参补肺止咳，止血生肌。诸药合用，达到养血活血、化瘀消斑、平肝熄风、补肾健脾之功效。临床实验证明，本发明能够安全有效治疗慢性肾上腺皮质功能减退症。

摘要： 本发明公开了一种缓解肾上腺皮质功能减退症的中药喷剂，取下述重量配比的主要原料制备而成：甘草5-15份，丁香8-17份，黄芪6-12份，女贞子5-15份，响铃草6-10份，龙骨3-6份，灵芝10-14份，薏苡仁7-13份，菟丝子8-14份，五加皮3-9份，金银花4-11份，连翘9-16份，一叶萩3-8份，紫花地丁8-15份，山药2-4份，九香虫0.5-2.5份。该中药喷剂对肾上腺皮质功能减退症出效果显著，不仅有补肾健脾、利尿通淋的功效，还能够有效的缓解肾上腺皮质功能减退症，对于久病而致心烦气躁，神情疲乏者有良好的调治作用，本发明多选用地方常见药材，价格低廉，减轻了患者的经济负担。

摘要： 本发明公开了一种治疗原发性肾上腺皮质功能减退症的中药有效部位组合物。本发明所述中药组合物由三叶青、蛇莓、落地生根、珠子参、苎麻根和橘核为原料，按照一定的重量份数组成。本发明所述中药有效部位组合物，具有温肾壮阳、化气行水、健脾助运、滋肾柔肝、养阴清热、补气活血的作用，在治疗原发性肾上腺皮质功能减退症中疗效显著，无副作用，安全性高。

摘要： 本发明涉及一种治疗原发性肾上腺皮质功能减退症的中药。该中药由附子、黄精、熟地、茯苓、党参、肉苁蓉、甘草、鸡血藤、沙参、鹿衔草、白芍、丹参、杜仲、补骨脂、鸡内金和/或药学上可接受的载体制成。本发明还涉及了该中药的制备方法。本发明中药具有温肾壮阳、化气行水、健脾助运、养阴清热等作用，用于原发性肾上腺皮质功能减退症引起的色素沉着、乏力、食欲不振、恶心、呕吐等症。