肥厚性心肌病

摘要： 猫肥厚性心肌病(HCM)是宠物临床上最常见的一种心脏病,患猫发病前几乎没有任何症状,一旦发病则可能出现心力衰竭和血栓性栓塞等症状,甚至突然死亡。本文报道了一只9月龄中华田园猫,通过临床症状、SNAP检查、实验室检查以及心动超声检查等进行综合诊断,确诊该猫患有肥厚性心肌病。对其进行保守的药物疗法,患猫预后不良。

摘要： 猫肥厚性心肌病是目前临床上最为常见、致死率最高的猫疾病之一。该文介绍一例4岁公猫,根据临床症状、实验室检查以及影像学检查等,确诊为猫肥厚性心肌病,通过相应保守治疗后病情有所好转。

摘要： 肥厚性心肌病是猫心脏病中发病率最高的一种类型,发病早期无明显症状,容易被主人忽视,一旦出现症状,常疗效不佳甚至突然死亡。本文报告了一例田园猫肥厚性心肌病病例。在病史调查基础上,结合临床检查、血液学和X线及心脏超声检查,诊断为猫肥厚性心肌病。经过1周的吸氧、降低心脏负荷、预防血栓及营养支持等综合治疗措施,患猫病情趋于稳定。

摘要： 心慌憋气,警惕心肌肥厚找上门,胖大夫:前几个月,原来身体很好的我却出现了胸闷胸痛,活动的时候有憋气,伴时有心慌等症状。经检查,我被诊断为肥厚性心肌病。对此,我感到疑惑,我的心脏原来好端端的,做彩超却显示心脏肥厚,这究竟是怎么回事呢?通山黄读者黄读者:对于心脑血管患者来说,心肌缺血是比较常听到的词汇,但很少有人知道心肌肥厚。甚至有人会以为心肌肥厚了说明心脏更强壮有力。

摘要： 目的 利用T1 mapping技术探究心外膜脂肪组织(epicardial adipose tissue,EAT)对肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)左室重构的影响.材料与方法 通过心脏磁共振电影序列、对比增强前、后T1 mapping序列对52例于本院确诊为HCM患者的EAT、心肌细胞外容积比率(extracellular volume fraction,ECV)进行测量,通过ECV衡量左室纤维化水平.将EAT以中位数划分为高、低两组,评估EAT及相关临床因素对左室纤维化的影响,采用线性回归分析对上述具有统计学意义的变量进行共线性诊断,并进一步比较不同EAT值发生梗阻性心肌肥厚的差异.结果 高量EAT患者心肌ECV值高于低量EAT患者(P=0.003),且高量EAT发生梗阻性肥厚者多于低量EAT(P=0.012).男性ECV值高于女性(P=0.047),性别与EAT之间不存在多重共线性(容差≥0.1,VIF≤5),其他临床因素与ECV无显著相关(P>0.05).结论 高量EAT发生梗阻性心肌肥厚者增多,是HCM间质纤维化的独立危险因素.

摘要： 目的 研究肥厚性心肌(HCM)伴高血压病患者血清层粘连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)及透明质酸(HA)水平与Selvester QRS心电图评分的相关性.方法 回顾性分析本院2018年1月至2020年1月诊治的100例HCM伴高血压病患者的临床资料,均行钆对比剂延迟强化(LGE)分析,按照LGE分析结果将患者分为观察组(LGE阳性)71例与对照组(LGE阴性)29例,比较两组间血清LN、PCⅢ、HA水平及Selvester QRS心电图评分,并分析血清LN、PCⅢ、HA水平与Selvester QRS心电图评分的相关性.结果 观察组血清LN、PCⅢ、HA水平及Selvester QRS心电图评分均比对照组高(P<0.05);血清LN、PCⅢ、HA水平与Selvester QRS心电图评分均为正相关.结论 HCM伴高血压病患者血清LN、PCⅢ、HA水平与Selvester QRS心电图评分呈正相关,二者临床应用价值较高.

摘要： 一例雌性已绝育家养折耳三花猫打完疫苗2d后发现两后肢拖行,临床症状主要表现为张口呼吸,后肢拖行及后肢脚垫发绀、温度低且股动脉脉搏几乎消失;B超全腹探查可见主动脉分支有血栓,心超检查可见左心室壁增厚、左心房扩张和二尖瓣轻微返流.结合其病史,诊断为肥厚性心肌病继发后肢动脉血栓,给出了相应的治疗方案.

摘要： 目的 探究益气复脉注射液联合倍他乐克治疗肥厚性心肌病的临床疗效及安全性.方法 将85例肥厚性心肌病患者分为2组,对照组患者(42例)采取倍他乐克治疗,观察组患者(43例)采取益气复脉注射液联合倍他乐克治疗,比较2组患者的治疗效果、治疗前后患者自觉症状积分、心功能指标、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平、6 min步行距离、生活质量(SF-36)评分及不良反应发生情况.结果 观察组治疗总有效率(90.7C％)高于对照组(71.43％),差异有统计学意义(P＜0.05);治疗前,2组患者自觉症状积分、左心室舒张末期压力(LVEDP)、左室流出道压力阶差(LVOTG)、左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室收缩末期内径(LVESD)、左心室射血分数(LVEF)等心功能指标、NT-proBNP水平、6 min步行距离和SF-36评分比较,差异均无统计学意义(P＞0.05);治疗后2组患者以上各指标均改善,且观察组患者治疗后以上各指标均优于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);观察组治疗过程中出现1例恶心,1例头痛,对照组出现1例呕吐,不良反应发生率分别为4.65％、2.62％,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 益气复脉注射液联合倍他乐克治疗肥厚性心肌病临床疗效显著,且不良反应发生率低.

摘要： 目的 探讨心肌声学造影联合心脏MRI对肥厚性心肌病的诊断价值.方法 选取95例肥厚性心肌病患者(观察组)和95例健康体检者(对照组),两组均行心肌声学造影和心脏MRI检查,比较两组左室射血分数(LVEF)、左室舒张末期内径(LVEDD)、舒张早期与晚期峰值流速的比值(E/A)、舒张晚期运动速度(Am)、二尖瓣舒张早期血流峰值流速(E)、左室心肌质量指数(LVMMI)、心指数(CI)、左室高峰射血率(LVCO)、左室收缩末期容积指数(LVESVI)、左室每搏输出量指数(LVSVI)的差异.绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析心肌声学造影、心脏MRI检查及其联合对肥厚性心肌病的诊断效能,计算曲线下面积(AUC).结果 心肌声学造影检查显示,观察组LVMMI、CI、LVCO、LVESVI均高于对照组(均P<0.05),E/A、Am、E、LVSVI均低于对照组(均P<0.05);心脏MRI检查显示,观察组LVMMI、CI、LVCO、LVESVI均高于对照组,LVSVI、E/A、Am、E均低于对照组(均P<0.05).两种检查方法测得的Am和LVSVI比较,差异均有统计学意义(均P<0.05).ROC曲线分析结果显示,心肌声学造影和心脏MRI诊断肥厚性心肌病的AUC分别为0.865和0.932,敏感性、特异性、准确率分别为92.90％、80.00％、91.58％和96.47％、90.00％、95.79％,两者联合应用的AUC为0.994,敏感性、特异性、准确率分别为98.82％、100％、98.95％,均高于其单独应用(均P<0.05).结论 心肌声学造影联合心脏MRI诊断肥厚性心肌病具有较好的应用价值,能为临床提供参考依据.

摘要： 探讨心脏磁共振(CMR)及心脏超声评价家族性肥厚性心肌病(FHC)的价值.回顾性分析一家族四代23人资料,8例临床诊断肥厚性心肌病,获取6例有心脏磁共振及心脏超声检查的图像数据资料,对所得数据进行方差分析.对不同部位心肌厚度测量结果显示,心脏磁共振及心脏超声对左室前壁、前间壁、下壁及前侧壁心肌厚度测量结果比较无统计学意义(P＞0.05);心脏磁共振对下间壁、下侧壁心肌厚度测量结果均高于心脏超声测量结果,二者差异有统计学意义(P＜0.05);2例患者前间壁出现延迟强化.心脏磁共振能准确显示心肌肥厚程度及病变部位,对早期患者的诊断价值优于心脏超声.

摘要： 观察微小RNA-29在肥厚性心肌病患者中的表达变化,探讨其与心肌纤维化程度的相关性，肥厚性心肌病患者miRNA-29水平显著低于健康对照组，而血清PINP、PIIINP和MMP-9水平明显高于健康对照组。且miRNA-29表达水平与血清PINP、PIIINP和MMP-9水平呈负相关，血清miRNA-29有可能成为心室肥厚和纤维化的生物学标记物，评估疗效和预后。

摘要： 肥厚性心肌病是常见的猫疾病.例如强烈应急、激素紊乱等因素都会导致疾病.它致病机理的核心是损害心室肌.通过B超超声和X光影像方法确诊.用盐酸贝那普利和β-阻断剂等药物重构心肌和控制心率,治疗效果显著.此文总结治疗该疾病的用药和注意事项.

摘要： 目的: 应用超声三维斑点追踪成像技术评价肥厚型心肌病合并高血压的收缩功能,探讨肥厚型心肌病患者合并高血压的收缩功能,为临床提供有效的鉴别诊断价值,从而指导临床治疗.rn 方法:选取2012-2013年HCM合并高血压的患者24例(男17例、女7例,平均年龄50.52±8.94岁),对照组无任何并发症的肥厚性心肌病患者23例(男15例、女8例,平均年龄48.87±9.52岁)用iE33分别获取左心室的16个阶段的厚度、左心室射血分数(EF)、每博量(SV)左室舒张期容积(LVEDV)、及收缩期容积(LVESV),舒张期左室重量(ED mass),用TomTec脱机软件获取左心室16个阶段的整体、纵向、径向、圆周应变等参数,两组各参数进行两两比较.rn 结果:肥厚性心肌病合并高血压患者与无任何并发症的HCM患者,ED mass、EF、SV、LVESV、LVEDV无显著差异性(P＞0.05),而两组三维斑点追踪技术相关指标比较室间隔的纵向及径向明显增加(P＜0.01),其他阶段应变无显著差异(P＞0.05);而其其他阶段的径向、纵向、圆周无显著差异性(P＞0.05).rn 结论:本研究采用三维斑点追踪技术测量HCM合并高血压患者的左心室三维应变值,探讨肥厚型心肌病患者合并高血压的收缩功能,临床提供有效的鉴别诊断价值,从而指导临床治疗.

摘要： 目的：旨在研究MST1及其下游因子YAP2与肥厚性心肌病发生的关系，为肥厚性心肌病的诊治和从分子水平找到药物治疗的靶点提供理论依据,从而降低该类疾病的病死病残率.方法：无血缘关系的HCM患者15例,正常心室肌对照组4例；实验组野生型TAC模型小鼠15只(经主动脉弓缩窄术TAC构建,超声心动图证实心肌肥厚),同源对照组野生型假手术小鼠15只；将肥厚性心肌病临床标本及正常对照,野生型TAC模型小鼠及正常对照,MST1基因敲除的TAC模型小鼠及正常对照分别提取蛋白,使用蛋白印迹法检测MST1及其下游因子YAP2的表达,以及磷酸化产物的变化.结果：野生型TAC模型小鼠和MST 1基因敲除的TAC模型小鼠的心肌标本中MST1的表达量和ser 127位点磷酸化的YAP2的表达量明显低于对照组，且MST1基因敲除的TAC模型小鼠比野生型TAC模型小鼠的MST1的表达量和ser 127位点磷酸化的YAP2的表达量更低。结论：MSTI在肥厚性心肌病的发病过程中有促心肌细胞肥大作用。Hippo通路中的起始效应因子MST 1可以通过调节YAP2的磷酸化水平影响其活性，从而促进人类心肌细胞增生和肥大。

摘要： 目的：旨在研究YAP2及其转录辅助调控的下游因子Akt与肥厚性心肌病发生的关系,阐明肥厚性心肌病发生的新的分子机理,为肥厚性心肌病的诊治和从分子水平找到药物治疗的靶点提供理论依据,从而降低该类疾病的病死病残率.方法:无血缘关系的HCM患者15例,正常心室肌对照组4例；实验组野生型TAC模型小鼠30只)；同源对照组野生型假手术小鼠30只；YAP2转基因小鼠的肥厚性心肌病动物模型及正常对照分别提取蛋白,使用蛋白印迹法检测YAP2及其下游因子AKT1的表达,以及磷酸化产物的变化.结果：非转基因TAC模型小鼠和YAP2转基因TAC模型小鼠的心肌标本中YAP2表达晕和ser473位点磷酸化的AKT1表达量明显高于对照组，且YAP2转基因TAC模型小鼠的YAP2表达量和ser473位点磷酸化的AKT1表达量比野生型TAC模型小鼠的更高。结论：YAP2在肥厚性心肌病的发病过程中有促心肌细胞肥大作用。

摘要： 目的:探讨MST1基因与肥厚性心肌病心肌肥厚发生发展的相关性及其信号通路对肥厚性心肌病心肌肥厚的影响,明确一条与肥厚性心肌病发生相关的信号通路.方法:提取收集的17例肥厚性心肌病患者的室间隔组织及4例正常心肌组织的蛋白及RNA,分别在蛋白水平及转录水平检测MST1及其信号通路基因的表达,并通过特异性基因敲除小鼠心肌肥厚模型与体外心肌细胞实验分别从组织水平、分子水平探索MST1在促心肌肥厚过程中的分子机制,最后通过检测临床标本验证此作用机制.结果：MST1基因在肥厚性心肌病组织中表达明显下调;MSTI低表达时可上调该通路下游相关基因(YAP2,Survivin)的表达活性及相关特异性基因(AKT)的活性表达从而引发心肌细胞增生促进心肌肥厚的形成。结论：MSTI表达异常与肥厚性心肌病的发生相关，是肥厚性心肌病潜在的致病基因，其表达降低时能够促进心肌细胞的增生从而促进心肌组织肥厚;MSTI低表达时可以通过调节下游基因YAP2,Survivin的表达进及特异性蛋白AKT的活性从而参与肥厚性心肌病心肌肥厚的形成。

摘要： 本文通过实验证明YAP2在肥厚性心肌病中的促心肌细胞肥大作用，并且阐明Hippo通路中的最终效应因子YAP2可以通过调节Akt1的活性进而来影响下游相关基因活性从而促进人类心肌细胞增生和肥大。这可以对肥厚性心肌病的发病机制以及预防和治疗上有所帮助，并且提高临床诊疗水平。

摘要： 本文介绍了一例患者无诱因出现胸闷，呈持续性，夜休差。家族中无类似病史。查体:一般状况良好，无颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界大小正常，心率78次/分，血压125/85mmHg,胸骨左缘第二—四肋间可闻及Ⅲ/Ⅳ级喷射样收缩期杂音。二维超声心动图显示:右房增大，左右径39mm，余房室腔大小正常，主动脉、肺动脉内径正常，房、室间隔连续性完整，各瓣膜回声、启闭未见异常。右室壁弥漫性增厚，右室前壁收缩期厚24mm，舒张期厚18mm，致右室流出道狭窄，最窄处内径舒张期12mm，收缩期6.3mm。室间隔及左室壁厚度正常。彩色多普勒显示:右室流出道血流色彩发花。频谱多普勒显示:右室流出道血流频谱峰值后移，呈“匕首”样改变，血流速度加快，最大流速318cm/s，压差约40mmHg。超声心动图诊断:右室肥厚性梗阻型心肌病。

摘要： 目的:探讨超声斑点追踪技术(STE)评价肥厚型心肌病患者(HCM)左室扭转及旋转运动.rn 方法:对40例肥厚型心肌病患者(男27例,女13例,平均年龄46.21岁),选取40例性别-年龄相仿的正常人为对照组.分别采用Philips IE33型、GE Vvid E9型彩色超声仪,获取左室心尖四腔观和两腔观的图像,仪器配备心肌定量分析软件.采用STE技术测定40例肥厚型心肌病患者的左室心肌旋转及扭转运动,获得以下指标:(1)左室基底段、中间段和心尖段平均旋转及扭转角度(rotation angle、Torsion Angle);(2)左室整体旋转及扭转度(rotation与twist);(3)左室整体旋力与扭力(rotary force与torsion).rn 结果:与对照组组相比,肥厚型心肌病患者左室心尖段、中间段和基底段旋转度与扭转度均降低(P＜0.05);左室整体旋转度与扭转度均降低(P＜0.05);左室整体旋力与扭力也降低(P＜0.05).rn 结论:STE技术可以评价肥厚性心肌病患者左室旋转及扭转功能,肥厚性心肌病患者左室旋转及扭转功能较对照组有异常改变.

摘要： 肥厚性心肌病是一种独特的心血管疾病,其临床表现可发生在生命的任何时期(从生后1天至90岁以上).临床病程多变,至少25％的病人可能保持长时间的稳定并达到正常寿命(75岁以上),然而,许多病人的临床过程可能会被不良的临床事件打断,主要原因是突然的意外死亡,栓塞性中风和心力衰竭.本文针对475例肥厚性心肌病患者资料进行分析，研究中有25例患者(5.5%)死亡，死亡原因包括手术相关死亡4例(占16.0%)心性碎死9例(占36.0%，其中2例同时接受过PCI和心肌消融术)，心力衰竭3例(占12.0%)，上述相关因素行多因素分析显示，仅心功能NYHA分级(RR=2.9,P=0.017)，LUEF值(RR=0.96,P=0.009)和发生房颤(RR=2.4,P=0.009)与HCM全因死亡的独立相关。

摘要： 本发明属中药制药领域，涉及中药玄参在制备防治心肌肥大、肥厚性心肌病和慢性心力衰竭药物中的用途。本发明采用国内外学术界公认的多种小鼠及大鼠心肌肥大、心室重构模型对中药玄参的作用进行研究。实验结果揭示，玄参水或醇提物具有明显的抗多种原因所致心肌肥大、心室重构、慢性心衰的作用，其作用机制与抑制肾素—血管紧张素—醛固酮等神经内分泌系统的过度激活明显相关，同时也与降低血压、减慢心率、改善血流动力学的作用相关。玄参可用于制备防治心肌肥大、肥厚性心肌病、慢性心衰的药物，并可减少心肌肥大、肥厚性心肌病和慢性心力衰竭患者心律失常、猝死的发生率。

摘要： 本发明涉及分子生物学和医学领域，尤其涉及一个肥厚性心肌病致病基因MYBPC3转录本NM_000256第29号外显子编码序列c.3041_3041delT/p.L1014Rfs*6的变异位点，本发明还涉及该变异位点的检测方法和检测试剂盒。本发明在一定程度上扩充了MYBPC3基因的突变谱，补充了中国人群肥厚性心肌病致病基因信息的缺乏，有利于肥厚性心肌病的早期诊断和筛查。同时，本发明中关于所述变异位点基因型检测的方法及其试剂盒操作简单高效、易于推广，从而为原发性肥厚性心肌病患病风险的预测提供了简便的新途径，将有助于包括肥厚性心肌病在内的心源性猝死疾病的预防和治疗。

摘要： 本发明涉及一种miRNA在检测心肌肥厚及梗阻型肥厚性心肌病中的应用。所述的miRNA为hsa‑miR‑15a‑5p/hsa‑miR‑16‑5p，所述的检测心肌肥厚为：区分健康人与心肌肥厚患者；所述的检测梗阻型肥厚性心肌病为：检测心肌肥厚的患者是否并发流出道梗阻。

摘要： 本发明属中药制药领域，涉及中药玄参在制备防治心肌肥大、肥厚性心肌病和慢性心力衰竭药物中的用途。本发明采用国内外学术界公认的多种小鼠及大鼠心肌肥大、心室重构模型对中药玄参的作用进行研究。实验结果揭示，玄参水或醇提物具有明显的抗多种原因所致心肌肥大、心室重构、慢性心衰的作用，其作用机制与抑制肾素—血管紧张素—醛固酮等神经内分泌系统的过度激活明显相关，同时也与降低血压、减慢心率、改善血流动力学的作用相关。玄参可用于制备防治心肌肥大、肥厚性心肌病、慢性心衰的药物，并可减少心肌肥大、肥厚性心肌病和慢性心力衰竭患者心律失常、猝死的发生率。

摘要： 本发明涉及一种扩张性+肥厚性心肌病易感基因的检测方法及芯片，本发明基于目标区域捕获高通量测序技术，通过选取一组与DCM/HCM心血管疾病相关的特异有效基因集合使用自开发探针建库捕获流程及分析软件进行高通量捕获测序分析，旨在通过基因手段找出遗传水平心血管疾病相关基因尤其是DCM/HCM等基因的变异情况以实现易感基因的筛查，对所筛查结果参考美国医学遗传学会(ACMG)和分子病理学会(AMP)指南解读变异。该发明试剂盒与常规高通量测序相比具有针对性强、成本低流程快等优势。

摘要： 本发明涉及分子生物学和医学领域，尤其涉及一个肥厚性心肌病致病基因MYBPC3转录本NM_000256第29号外显子编码序列c.3041_3041delT/p.L1014Rfs*6的变异位点，本发明还涉及该变异位点的检测方法和检测试剂盒。本发明在一定程度上扩充了MYBPC3基因的突变谱，补充了中国人群肥厚性心肌病致病基因信息的缺乏，有利于肥厚性心肌病的早期诊断和筛查。同时，本发明中关于所述变异位点基因型检测的方法及其试剂盒操作简单高效、易于推广，从而为原发性肥厚性心肌病患病风险的预测提供了简便的新途径，将有助于包括肥厚性心肌病在内的心源性猝死疾病的预防和治疗。

摘要： 本发明公开了一种治疗肥厚性心肌病罐头，包括瘦肉型樱桃谷鸭、鸡胗、深海挪威鲑鱼、赤子爱胜蚯蚓、玉米须、氯化钾、复合矿物质、牛磺酸、胡萝卜素，所述的复合矿物质内包括维生素A、维生素D3、维生素E、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B16、烟酸、D‑泛酸钙以及叶酸，所述的复合矿物质是原药片通过碾压成粉并且通过蒜臼子研磨制成。本发明改善微循环，加强心、脑血管侧支循环，开放性修复血管受损内皮细胞，增加血管弹性，改善血管供氧功能，降低血液粘度，降低血小板聚集率，抑制血栓再次形成，通过食物治疗手段方式温和并且通过食物治疗来增强动物自身抵抗力。

摘要： 本发明涉及式(I)或式(II)的化合物或其药学上可接受的盐，其用于治疗肥厚性心肌病。

摘要： 本发明公开了一种治疗肥厚性心肌病的药物组合物及其应用及应用，该药物组合物由活性成分和辅料制备而成，其中所述的活性成分包括1,2,3,4-四氢-1,2,5-三羟基-6,7-二甲氧基-3-甲基-9,10-蒽酮。发明人采用异丙肾上腺素造成心肌肥厚模型的方法进一步研究了该化合物的生物活性，结果发现其可以促使心肌肥厚程度明显减轻，组织中纤维化明显减少。

摘要： 本实用新型公开了一种肥厚性心肌病专用外科手术刀，包括刀体和刀柄，所述刀体的一端固定设置有刀刃，所述刀刃由侧翼刀刃、底部刀刃组成，所述的侧翼刀刃的下端设置有底部刀刃，所述的刀刃带有刻度标记，所述刀柄的一端凸起中间安装有LED照明灯，所述刀体的一端与刀柄连接，所述刀柄体部的表面有防滑螺纹，所述刀柄内部为中空状态，所述刀柄的体部转角处正面安装有微型摄像头，且微型摄像头与刀体内部设有的电池和数字转换无线发射装置电性连接，本实用新型中采用的刀体呈“U”状，刀体底部、侧翼的前端均有刀刃，满足术中精确的整块心肌切除需要，避免切除心内心肌时产生组织碎片和碎渣，降低围手术期心脏、脑部以及肾脏栓塞等发生。