肥厚

摘要： 目的:探讨心肌肥厚患者中心肌淀粉样变(CA)的检出率,并分析其临床特点与预后。方法:回顾分析2020年4月至2021年1月在中国医学科学院阜外医院心肌病病区住院的心肌肥厚患者中,经组织病理确诊CA的患者比例、临床表现、辅助检查及预后。结果:373例心肌肥厚患者中,21例(5.6%)经组织病理活检证实为CA。其中,免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)19例(5.1%),转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2例(0.5%)。患者平均年龄(58.2±9.2)岁,男性17例(81.0%),就诊症状主要为胸闷、气短19例(90.5%),晕厥5例(23.8%),浮肿4例(19.1%);中位病程7(6,13)个月。AL-CA根据梅奥2012分期,Ⅲ期7例(36.8%),Ⅳ期11例(57.9%)。2例ATTR-CA分期均为Ⅱ期。心电图以肢体导联QRS低电压(16例,76.2%)、胸前导联R波递增不良(15例,71.4%)为主;超声心动图双心房增大(13例,61.9%),左心室射血分数(56.5±9.3)%,室间隔厚度(16.9±3.4)mm,舒张功能减低21例(100%),心包积液16例(76.2%);心脏磁共振成像(CMR)示心内膜弥漫延迟强化21例(100%)。中位随访3.1(1.8,6.4)个月,7例(33.3%)死亡,均为AL-CA患者。中位总生存时间7个月。经Cox回归分析,校正年龄、性别后,左心房前后径仍是AL-CA患者死亡的独立预测因素(HR=1.20,95%CI:1.01~1.44,P=0.042)。结论:CA在心肌肥厚患者中并不罕见。心电图呈肢导低电压、超声心动图示双心房增大及心包积液、CMR示心内膜弥漫延迟强化,需怀疑CA。左心房前后径是AL-CA患者死亡的独立预测因素。

摘要： 掌腱膜挛缩症是临床工作中比较常见的手部疾患,由于掌腱膜增殖变性,致手部关节挛缩畸形的疾病[1],病变常累及环、小指掌指关节,其次为中指关节,但拇指与示指相对很少发病[2]。该病常在环指的纵轴线相交部位皮肤处触及结节、皮肤变厚,皮下形成纵形挛缩带,掌横纹远端附近皮肤皱褶,但掌侧浅横韧带的桡侧至拇指掌指关节横纹的部分横向纤维也会发生病变,现将临床中遇到1例掌侧浅横韧带肥厚致环指神经卡压治疗经过,现报道如下。

摘要： 背景:黄韧带的肥厚纤维化被认为是造成腰椎椎管狭窄症的主要原因。近年来,多有研究报道黄韧带肥厚纤维化与多种生长因子、微小RNA及关键信号通路相关。目的:通过细读国内外相关文献,以期为黄韧带组织肥厚纤维化分子水平及信号通路的研究进展做一系统综述。方法:采用以下检索词:腰椎椎管狭窄症;黄韧带肥厚;黄韧带增生;黄韧带纤维化;细胞因子;蛋白;信号通路;微小RNA;lumbar spinal stenosis;hypertrophy of ligamentum flavum;ligamentum flavum hyperplasia;fibrosis of ligamentum flavum;cell factor;protein;signal path;microRNA,检索知网数据库、维普数据库、万方数据平台、PubMed数据库、Biosos Preview数据库及Web Of Science数据库,并手工检索,收集有关研究黄韧带组织肥厚纤维化的基础实验,检索时限设为建库至2020-06-30。严格按照纳入标准对所检索文献进行筛选,共纳入15篇有关的基础实验文献进行综述探讨。结果与结论:现有的实验研究,可以发现在黄韧带组织肥厚纤维化的过程中,存在有多种生长因子及miRNA参与表达并表现出活性增加的现象,同时发现有关键信号通路参与调控黄韧带组织的纤维化过程。因此,有理由推测黄韧带增生纤维化是多种生物学过程协同参与、多维作用的共同结果;但影响的纤维化程度在目前尚未确定,未来仍需进一步行基础研究以探索验证。

摘要： 背景:黄韧带的肥厚纤维化被认为是造成腰椎椎管狭窄症的主要原因.近年来,多有研究报道黄韧带肥厚纤维化与多种生长因子、微小RNA及关键信号通路相关.目的:通过细读国内外相关文献,以期为黄韧带组织肥厚纤维化分子水平及信号通路的研究进展做一系统综述.方法:采用以下检索词:腰椎椎管狭窄症;黄韧带肥厚;黄韧带增生;黄韧带纤维化;细胞因子;蛋白;信号通路;微小RNA;lumbar spinal stenosis;hypertrophy of ligamentum flavum;ligamentum flavum hyperplasia;fibrosis of ligamentum flavum;cell factor;protein;signal path;microRNA,检索知网数据库、维普数据库、万方数据平台、PubMed数据库、Biosos Preview数据库及Web Of Science数据库,并手工检索,收集有关研究黄韧带组织肥厚纤维化的基础实验,检索时限设为建库至2020-06-30.严格按照纳入标准对所检索文献进行筛选,共纳入15篇有关的基础实验文献进行综述探讨.结果与结论:现有的实验研究,可以发现在黄韧带组织肥厚纤维化的过程中,存在有多种生长因子及miRNA参与表达并表现出活性增加的现象,同时发现有关键信号通路参与调控黄韧带组织的纤维化过程.因此,有理由推测黄韧带增生纤维化是多种生物学过程协同参与、多维作用的共同结果;但影响的纤维化程度在目前尚未确定,未来仍需进一步行基础研究以探索验证.

摘要： 作为心血管内科常见疾病,肥厚型心肌病(HCM)患者的左心室肥厚表现较为明显,同时患者有室间隔不对称性增厚及心室腔变小表现;这严重影响患者身心健康和生命安全。HCM 流行病学研究表明,该病的发病率约为 0.2%,年病死率为 3-5%;在青少年及运动员群体中,因 HCM 而猝死人数占所有猝死人数的 50%。有必要做好该疾病的诊断和治疗。今天就给大家科普一下 HCM 诊治的那些事。

摘要： 在沙漠花园游览了一番,你是不是觉得还不过瘾?那就让小编带你做一幅多肉画吧。这样,你就可以把它们挂在家里的墙上慢慢欣赏。时下,多肉植物以其肉嘟嘟的质感,赢得了很多人的青睐多肉植物又叫多浆植物,是指植物的某一部分具有储藏水分的功能,在外形上显得肥厚多汁的一类植物。仙人掌、芦荟、马齿觅等其实都属于多肉植物。

摘要： 周金祥是珠海市斗门区白蕉镇土生土长的渔人，做了十几年水产生意的他，有着对整个行情的把握，以及对家乡渔民的一片赤诚之心。白蕉海鲈肉质肥厚鲜嫩，滋味醇香，是珠海市斗门区白蕉镇的特产，也是国家地理标志保护产品。

摘要： 2018年5月13日,益阳市赫山区会龙山街道办事处农资店陈女士发来几张梨树叶片,并叙述叶片病部橙黄,肥厚肿胀,先产生黄点,渐变黑色,后期长出细长的黄白色毛状物（图1）,问是什么病,如何防治？

摘要： 我喜欢多肉植物，喜欢它们肥厚的叶面，喜欢它们古朴苍劲的老桩，喜欢它们珠圆玉润的模样，喜欢它们落地生根的旺盛生命力，喜欢它们随遇而安的恬淡气质……现在想来，生命里最早接触到的一盆多肉，可能是小时候奶奶院墙上一个破脸盆里的宝石花。虽只是浅浅的一捧土.

摘要： 本发明公开了肥厚型心肌病相关的标志分子及其在诊断肥厚型心肌病中的应用，所述肥厚型心肌病相关的标志分子为基因COMP和SERPINE1两者联合，经验证发现，所述标志分子用于诊断肥厚型心肌病时表现出较高的准确性、敏感性和特异性，采用本发明公开的方法进行肥厚型心肌病的诊断，具有准确、简便、快速和经济等特点，本发明为肥厚型心肌病的临床早期分子诊断和预防提供了一种全新的方法。

摘要： 本发明涉及一种miRNA在检测心肌肥厚及梗阻型肥厚性心肌病中的应用。所述的miRNA为hsa‑miR‑15a‑5p/hsa‑miR‑16‑5p，所述的检测心肌肥厚为：区分健康人与心肌肥厚患者；所述的检测梗阻型肥厚性心肌病为：检测心肌肥厚的患者是否并发流出道梗阻。

摘要： 本发明涉及一种与肥厚型心肌病中心肌肥厚程度相关的单核苷酸多态性，以及在肥厚型心肌病严重程度诊断方面的用途。

摘要： 本发明涉及CARK基因在制备治疗心肌肥厚药物中的应用及一种抑制心肌肥厚的药物，属于生物制药领域。本发明以原代培养的心肌细胞作为靶细胞，腺病毒载体介导，验证CARK基因在体外对心肌细胞肥大的抑制作用。通过细胞学、体外实验证实，其心肌细胞肥大的抑制作用非常明显，且毒副作用低，致病性小。本发明又通过建立CARK转基因小鼠动物模型，在动物体内验证了CARK基因抑制心肌肥厚，改善心功能的作用。我们探索了腺病毒介导和利用显微注射转基因技术使CARK基因在心肌细胞特异性高表达治疗心肌肥厚的可行性，为心肌肥厚的基因治疗提供候选基因，并为心肌肥厚基因治疗的临床前研究提供体外和动物模型体内实验的依据。

摘要： 本发明涉及人类遗传学和内科心血管技术领域，具体涉及了可导致心肌肥厚的突变基因，与参考基因组版本是GRCh37的野生型GTPBP3基因编码DNA的参考序列相比，转录本号为NM_001128855时，突变基因GTPBP3的核苷酸序列为SEQ ID NO:5，在基因组位置chr19:17448463处，缺失碱基GGGCCTCGCA；转录本号为NM_133644时，突变基因GTPBP3的核苷酸序列为SEQ ID NO:7，在chr19:17451888处，碱基A突变为碱基G。本发明还涉及上述可导致心肌肥厚的突变基因在制备检测试剂盒中的应用。本发明提供的可导致心肌肥厚的突变基因可以作为临床辅助诊断的生物标志物；检测该变异的携带者，为受试者提供优生优育指导和遗传咨询，减少患儿出生，对联合氧化磷酸化缺乏症的早期诊断，或者辅助临床判断具有重要意义。

摘要： 本发明涉及人类遗传学和内科心血管技术领域，具体涉及了突变的肥厚型心肌病致病基因MYBPC3，与野生型MYBPC3基因编码DNA的参考序列相比，突变的肥厚型心肌病致病基因MYBPC3的核苷酸序列为SEQ ID NO：7；在基因组位置chrl1∶47359044处，缺失碱基C；参考基因组版本是GRCh37。本发明还涉及上述突变的肥厚型心肌病致病基因MYBPC3在制备肥厚型心肌病检测试剂盒中的应用。本发明提供的肥厚型心肌病突变基因可以作为临床辅助诊断的生物标志物；检测该变异的携带者，为受试者提供优生优育指导和遗传咨询，减少患儿出生，对肥厚型心肌病的早期诊断，或者辅助临床判断具有重要意义。

摘要： 本发明涉及人类遗传学和内科心血管技术领域，具体涉及了一种突变的TTN基因，在基因组位置chr2:179610658处，碱基T突变为碱基G；参考基因组版本是GRCh37。本发明还涉及一种肥厚型心肌病检测试剂盒，包括用于扩增突变的TTN基因的引物。本发明提供的突变的TTN基因可以作为临床辅助诊断的生物标志物；检测该变异的携带者，为受试者提供优生优育指导和遗传咨询，减少患儿出生，对肥厚型心肌病的早期诊断，或者辅助临床判断具有重要意义。

摘要： 本发明公开一种猫用肥厚型心肌病治疗器械，包括若干个呈环形排布的作用臂，作用臂为U型结构，开口端两端点分别与两侧相邻的作用臂的开口端一端点连接为一整体，作用臂的封闭端朝外侧延伸设置，若干个作用臂形成的结构具有自然姿态和收拢姿态两种姿态，自然姿态时若干个作用臂呈辐射状向外散开设置以在心脏左心室舒张期时撑开左心室腔体，有效增加心脏舒张期左心室的容积，在心脏左心室收缩期时随左心室腔体的收缩而收拢，不阻碍心室收缩功能，收拢姿态时若干个作用臂朝中心纵轴方向收拢作用臂可压缩进入输送鞘管内。本发明有效解决了猫的心肌肥大问题，改善病情，能长时间稳定工作，治疗效果稳定、优异。

摘要： 本发明公布了一种肥厚型心肌病脉冲电场消融装置，涉及肥厚型心肌病脉冲电场消融装置技术领域，包括柔性保护管，柔性保护管是圆锥形空心管状结构，柔性保护管从右心房的三尖瓣位置处进入右心室内，柔性保护管内部设置能够与右心室肥厚间隔接触消融部，消融部呈竹节柱状结构且端部对称安装设置用于输出脉冲电场的脉冲电极，柔性保护管一端设置内部管体和外部管体，内部管体设置于外部管体内部，且外部管体从下腔静脉血管伸入至右心室内。本发明能够避免消融部在进行电磁消融肥厚型心肌病的间隔时损害心脏尖瓣体，方便实施手术者准确将间隔插入部精确运送至治疗位置处，能够方便施术者准确控制使消融部顺利通过心脏尖瓣体位置进入到治疗点。

摘要： 本实用新型涉及医疗辅助器械技术领域，且公开了一种先天性肥厚性幽门狭窄模拟器，包括胃模型和与胃模型下端连接的幽门模型，所述胃模型和幽门模型之间通过连接件可拆卸连接，所述幽门模型包括外部的幽门肌和位于幽门肌内部的幽门管；通过设置了胃模型和幽门模型，方便年轻医生熟悉结构，更方便教学；通过设置了连接件，方便使用幽门模型做手术练习时，将胃模型和幽门模型拆卸分开，保证胃模型不影响操作；幽门肌和幽门管可拆卸的设计更方便医生了解幽门的结构；此外，幽门肌与幽门管之间为过盈配合，保证幽门肌与幽门管连接在一起之后不会随意脱离，整个装置方便对年轻医生进行教学和练习，并且制作成本较低，实用性强。