肝性脊髓病

摘要： 肝性脊髓病(HM)又称门-腔分流性脊髓病,是继发于肝硬化的一种特殊类型的神经系统病变,主要以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征。HM的病因主要见于乙型肝炎肝硬化,其次为酒精性肝硬化,一些其他原因的肝硬化也会引起,但较为少见。本案例结合相关文献报道,将1例酒精性肝硬化并发肝性脊髓病患者的临床资料报道如下,以期为今后临床类似病例的诊治提供一些参考价值。

摘要： 病包括中医病名、病因、病机,证是症侯分类。病证结合是对某一疾病辨证治疗的体现,最早可见于《内经》。《素问热论》开篇曰:“夫热病者皆伤寒之类也”,即从三阴三阳层面指出热病的不同阶段及表现。既是闰证治的具体体现又如《伤寒论》“太阳病,头痛发热,汗出恶风者,桂枝汤主之”。再到后世逐渐发展的三焦辨证、卫气营血辨证、经络辨证、脏腑辨证等,都是继承了《内经》病证结合的精髓。

摘要： 肝性脊髓病为临床少见病,多发生于伴有门-体分流的终末期肝病患者,致残率高,治疗难度大。钱英教授在肝性脊髓病治疗方面有丰富的临床经验,对本病的病因病机提出了新的认识,即“瘀、毒、虚、损”共同作用导致“肝-肾-髓-脑”轴受损,并提出了滋补肝肾、酸甘柔筋、活血通络、清热通腑、通补奇经的综合治法。同时,对本病的针灸治疗也形成了独特的经验。

摘要： 肝性脊髓病(HM)是由多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现双下肢慢性、进行性、对称性、痉挛性截瘫,一般不伴有感觉和括约肌的功能障碍。HM是慢性肝病极为少见的神经系统并发症,发病率为2%~4%,男性为高发人群,男女发病比约7.6∶1,多发生在肝硬化终末期阶段,以乙型肝炎肝硬化多见[1]。其发病机制尚不明确,西医认为与毒物损害、营养缺乏、血流动力学改变、免疫损伤有关,多以治疗原发病、降低血氨、补充支链氨基酸及蛋白、营养神经等对症支持治疗为主,尚无特效的治疗方法[2]。HM临床症状缺乏特异性,不易明确诊断,出现典型症状时已至不可逆阶段,预后不良,严重影响患者的生存质量,需密切关注、及早预防,对出现症状者早期诊断、早期干预治疗。近年来中医在辨治本病方面取得一定进展,本文通过概述诸多医家对HM的认识,结合导师的临证经验,提出其病位在肝脾肾,病机以虚毒瘀为主,探究分期辨治HM,以期为本病的中医诊治提供新的思路与方法。

摘要： 肝性脊髓病(HM)是一种肝硬化神经系统的并发症,通常以双下肢对称性缓慢进行性的痉挛性截瘫为表现[1]。虽发病率不高,但常致残,危害巨大。肝性脊髓病通常与明显的肝功能衰竭以及外科或自发性系统性门静脉分流有关,与肝硬化和肝性脑病也联系紧密[2]。HM发病机制尚未明确,陈志惠等[3]认为其与毒性物质增多、营养物质缺乏、血流动力学改变、免疫损伤有关。现代医学治疗HM,常以降血氨、营养神经、对症处理腹腔积液、消化道出血等并发症以及基础保肝降酶为主要措施,在延缓疾病进展方面存在不足[4]。中医药治疗本病疗效显著,但缺乏深入系统的病因病机阐述。导师马素平教授系河南中医药大学第一附属医院主任医师、医学博士、第五批全国老中医药专家学术经验继承人,对肝性脊髓病有较深入研究,现将其对该病的临证分析,介绍如下,以飨同道。

摘要： 目的 总结我国肝性脊髓病(HM)患者的临床特征.方法 收集2009年1月—2018年12月国内公开发表的HM相关文献,分析HM患者的临床特点、实验室检查结果 、诊断治疗及预后情况.结果 纳入文献94篇,共562例患者,其中男489例,女73例,年龄17～81岁,平均(46.3±17.5)岁.病因以乙型肝炎肝硬化多见(64.4％),其次为酒精性肝硬化(10.3％)和丙型肝炎肝硬化(9.2％).HM的临床表现主要有肌力下降(89.50％)、腱反射亢进(76.87％)、行走不稳及活动障碍(76.51％)等.实验室检查中血氨升高92.31％、白蛋白减少88.96％.影像学诊断主要依靠肌电图(64.92％)、脊髓MRI检查(22.82％),单独的腹部彩超、CT及MRI诊断价值有限.经内科综合治疗后,治愈0例、好转106例(18.86％)、无效211例(37.54％)、加重31例(5.52％)、死亡129例(22.95％)、未说明53例(9.43％).39例患者行肝移植手术,好转率56.41％.结论 HM是终末期肝病的少见并发症,好发于中年男性,主要表现为慢性、进行性双下肢痉挛性截瘫.目前尚无有效治疗方法 ,部分患者可行肝移植术,总体治疗效果较差,预后不良.

摘要： 目的 探讨肝性脊髓病(HM)的临床特点、治疗及不同血氨水平HM患者的转归情况.方法 回顾性分析2013年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院收治的49例HM患者的临床特点、治疗及预后.根据入院时血氨水平将其分为3组,比较不同分组患者肌力、疾病严重程度及预后.结果 49例HM患者中男44例,女5例,平均年龄(50.5±9.0)岁.49例患者均出现肝硬化失代偿期症状及不同程度的下肢痉挛性瘫痪,12例患者下肢深浅感觉异常,7例患者大小便异常.单纯内科治疗39例,肝移植4例,血管介入治疗5例,1例接受糖皮质激素治疗.肝功能改善42例,肌力改善9例.3组患者肌力、疾病严重程度以及肌力预后、肝功能预后比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 HM主要发生于慢性肝病终末期,以进行性双下肢痉挛性瘫痪为主要临床表现,与手术继发或自发门体分流相关.不同血氨水平HM患者的肌力、疾病严重程度及预后无差异,提示血氨水平与HM严重程度和预后无关.

摘要： 目的 探讨肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)的临床特征、误诊原因及防范措施.方法 回顾性分析2009年11月-2019年6月西京医院收治的24例HM患者的临床资料,并复习相关文献.结果 24例患者均有肝硬化病史,临床表现为双下肢肌力减低,部分实验室检查和影像学检查异常.目前HM尚无统一的诊断标准,根据患者病史、临床特征、实验室检查及影像学检查结果,结合多篇文献和专家意见明确诊断.确诊后1例患者行肝移植治疗,所有患者均给予对症治疗和康复锻炼.出院时3例患者改良RANKIN量表(Modified Rankin Scale,mRS)评分改善.出院后随访3 m,6例患者mRS评分改善.预后与病程有一定相关性.结论 HM的发病率低,临床表现缺乏特异性.详细询问病史、仔细查体并及时行肝功能功能和腹部超声等检查有助于提高早期诊断率,改善患者的临床症状和预后.

摘要： 肝性脊髓病是一种罕见的慢性肝病的神经系统并发症,以双下肢进行性无力、痉挛性瘫痪为主要特征,该病发病率低、尚无治愈方法,且临床工作者对其发病机制、诊断及治疗了解不详,故临床上较易出现误诊、漏诊。

摘要： 目的 探讨肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)的临床特点.方法 收集2008年6月—2016年12月在某三级甲等医院首次诊治的179例HM患者的临床资料,并进行回顾性分析.结果 179例患者中男女性别比为14:1,年龄26～89岁(中位数51岁),病因排名前3位的分别为乙型肝炎肝硬化(64.8％),酒精性肝硬化(16.2％)及丙型肝炎肝硬化(8.9％).所有患者均缓慢出现行走能力异常,HM-1级、2级、3级及4级患者分别为77例(43.0％)、44例(24.6％)、38例(21.2％)及20例(11.2％),HM分级与患者肝功能Child分级呈弱正相关(r=0.147,P=0.049).本研究纳入患者血氨(118.5±43.8)μmol/L,随着HM分级的升高,血氨水平>150μmol/L患者的比例也升高,各组间比较差异有统计学意义(P<0.05).约70.9％患者发病前伴有显性肝性脑病;38.5％患者伴有门体静脉非常见侧支循环(uncommon portosystemic collateral circulation,UPCC).出院时127例(71.0％)患者治疗无效,7例(3.9％)患者死亡.结论 HM好发于男性肝硬化患者,病因以病毒性肝病及酒精性肝病为主;HM多伴有血氨升高、显性肝性脑病史及UPCC;目前HM的治疗尚无有效方法,预后差.

摘要： 肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是多种肝病引起的少见神经系统并发症,常表现为双下肢进行性、对称性痉挛性瘫痪(spastic paraparesis),多与肝硬化门体分流术、自发性门体分流有关,临床治疗效果差.目的回顾性分析钱英教授中医治疗HM的经验和疗效,挖掘传统医学的优势.经首都医科大学附属北京佑安医院伦理委员会审核同意,回顾性采集2001年1月1日至2011年12月31日间住院并符合HM诊断标准的患者病历资料.根据下肢症状的严重程度将HM分为由轻到重4个等级(HM1～4级).采集患者人口统计学资料、肝病病因、疾病发展关键时间、门腔分流情况、并发症(肝性脑病、上消化道出血)、神经系统症状体征：包括行走状态、四肢肌力、肌张力、腱反射、Babinski征等.记录中医治疗患者的中医证型和主要用药及用药时间.记录预后并分析.HM患者中辨证分型以虚证为主，脏腑病位多是肾、肝。肝肾阴虚者可给予滋补肝肾，尤其是在HM早期(<6月内)可能获得较好疗效。

摘要： 本文通过实际病例，对肝性脊髓病的发病机制进行了探讨，目前认为与有毒物质增多尤其是血氨增加、B族维生素等营养物质的缺乏、流动力学改变及免疫损伤机制。本病预后不良.病情呈慢性讲展.其主要的死亡原因为肝昏迷及其他严重并发症如消化俏出血.肝肾综合征等。

摘要： 本文结合临床病例资料，介绍了肝性脊髓病临床症状，并根据症状分析了该病的临床分期，即肝症状期、肝性脑病期、脊髓病期。文章还研究了肝性脊髓病的诊断依据。目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法，往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂，多因素参与，需采取综合措施。肝移植肝移植是治疗各种终末期肝病的有效方法，各种顽固、严重的并发症在移植术后能得到显著的改善。肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因，有利于防治，但对于本文病例已经出现下肢痉挛性截瘫的患者，一般认为无法改善其神经受损的状况。

摘要： 本文结合案例资料，介绍了肝性脊髓病的临床症状、分期、病理改变的中毒学说、营养学说及免疫因子学说。该病例经鉴定认定医院在术后未能针对其手术史及肝功能、血小板检查结果的变化，及早进行凝血功能监测和腹部彩超检查，尤其在术后不久出现肝性脑病的情况下，没有对出现肝性脑病的病因进行及时讨论和追查，特别是对脾肾静脉吻合口和门静脉的血流情况进行分析和检查，延误了早期诊断和治疗门静脉血栓的时机。而患者门静脉血栓与其肝性脑病和肝性脊髓病的病情发展具有一定的因果关系。因此，认为临床应当加强对肝性脊髓病的认识，在对患者进行分流术后密切观察血小板的变化、血氨浓度的变化进行凝血功能检查和腹部彩超检查，及早预防肝性脑病、肝性脊髓病的发生和病情加重。

摘要： 肝性脊髓病多发于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。介绍了肝性脊髓病的诊断依据，并指出目前该病缺乏明确有效的治疗方法，往往是积极治疗原发病，治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂，多因素参与，需采取综合措施。肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因，有利于防治，但对于出现下肢痉挛性截瘫的患者，一般认为无法改善其神经受损的状况。

摘要： 肝性脊髓病(hepatic mylopathy,HM),又称门-腔分流性脊髓病,是多种肝病,如肝硬化、肝豆状核变性或急性肝炎引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,是一种以脊髓锥体束缓慢进行性损害为主要表现的特殊类型并发症。肝性脊髓病患者因基础疾病为急慢性肝病，由血氨增高致脊髓毒性，应尽早行降血氨治疗。且应在饮食上限制蛋白质的摄入，并补充B族维生素，给予营养神经治疗。在临床工作中遇有慢性肝病史，尤其是有自然侧支循环形成或门体分流术病史的患者，需警惕肝性脊髓病发生;出现肝性脊髓病后，应在积极治疗原发病的同时，给予营养神经治疗，并尽早进行肝移植手术，减少神经损伤，挽救下肢功能。

摘要： 肝性脊髓病(HM)是肝硬化门静脉高压症发展到一定程度,由于自然形成的广泛的门体静脉侧支循环或门体静脉分流术后出现的,以脊髓病变为主要症状的综合征,占肝病的2％-4％。本病严重影响了慢性肝病患者的生活质量,目前尚无特效的治疗方法。为了探讨中西医结合治疗对于HM的治疗效果,我们回顾性地对2000年-2010年我院门诊或病房收治的12例HM患者进行了系统分析与报道。

摘要： 肝性脊髓病是肝硬变门脉高压症的并发症之一，与广泛的自发性门体侧枝循环形成或门体静脉分流术有密切关系，临床表现为进行性加重的双侧下肢对称性痉挛性瘫痪,其病变往往不可逆。肝性脊髓病由于比较少见，尤其在司法鉴定实践中更为罕见，现结合1例进行报道，并指出临床应当加强对肝性脊髓病的认识，在对患者进行分流术后密切观察血小板的变化、血氨浓度的变化进行凝血功能检查和腹部彩超检查，及早预防肝性脑病、肝性脊髓病的发生和病情加重。

摘要： 目的：探讨血浆置换联合灌流治疗肝性脊髓病临床疗效。方法：(1)治疗原发病。给予支链氨基酸等治疗(2)消除产生高血氨等的诱发因素。(3)限制蛋白质摄入量。(4)应用谷氨酸、精氨酸、Y一氨基丁酸、丝氨酸等中和血氨。(5)使用左旋多巴治疗消除假介质的干扰等。在此基础上均给予血浆置换并联合血浆灌流，血液灌流前对整套管路预冲。结果： 2例病人给予原发病治疗、清洁肠道’限制蛋白质摄入量’应用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、丝氨酸等中和血氨，使用左旋多巴治疗消除假介质的干扰等传统的治疗，病人的精神状态‘食欲’体力包括肝功能等均有一定程度的好转，但不太明显;加用血浆置换并联合血浆灌流后，病人的精神状态，食欲’体力好转明显;一例病人治疗后第二天下肢肌力明显增强，原来不能站立，治疗后第二天可以在他人的搀扶下或双手扶墙行走一段距离;另一例病人在进行了两次血浆置换联合灌流吸附治疗后，精神状态’食欲’体力较单纯的药物治疗有了明显的好转。结论：肝性脊髓病是肝病患者发生的一种缓慢进展的脊髓后索与侧索联合病变综合征，其发病机制尚未阐明；血液灌流是血液净化学的一个重要组成部分，在临床上得到广泛应用。

摘要： 肝性脊髓病是肝脏疾病的一种极少见的神经系统并发症，以进行性痉挛性截瘫为特征性临床表现，本病常与肝性脑病并存，易被肝性脑病所掩盖，一般肝性脑病病程是可逆的，而本病多不可逆，患者的脊髓症状多进行性加重。本文结合一例酒精性肝硬化致肝性脊髓病患者，分析了其发病机制，并就其治疗措施进行探讨。

摘要： 本发明提供了一种肝干细胞的选择培养基，所述选择培养基包括液体基础培养基，其中，以所述液体基础培养基的体积为基准，所述选择培养基还含有1-20体积％的胎牛血清、5-100ng/mL的人表皮生长因子和5-100ng/mL的碱性成纤维细胞生长因子；还提供了使用前述选择培养基的从离体组织中选择性分离并扩增肝干细胞的方法；还提供了包括前述的方法获得的肝干细胞的用于治疗糖尿病的药物组合物。使用本发明的选择培养基的本发明的方法能够高效分离和大量扩增肝干细胞，并且经10代传代扩增的肝干细胞仍然保持与原代肝干细胞相同的性状。本发明用于治疗糖尿病的药物组合物能在体内修复糖尿病中损伤的胰岛β细胞，并消除胰岛素抵抗。

摘要： 本发明提供一种用于治疗HTLV‑1相关性脊髓病的药物组合物，其包含选自由EZH1抑制剂、EZH2抑制剂及EZH1/2双重抑制剂组成的组中的抑制剂作为有效成分。本发明提供一种用于治疗HTLV‑1相关性脊髓病的药物组合物，其包含1,3‑苯并二氧戊环衍生物或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明公开了一种治疗放射性脊髓型脑脊髓病的中药制剂，属中药技术领域。申请人按照中医理论，针对放射性脊髓型脑脊髓病的发病原因，选择具有健脾燥湿、涤痰通络的中药狭穗鹭兰、黄刺皮、黑果小檗、珊瑚草、土箭芪、金雀根、竹叶兰、白芥子、佛手柑、虎尾轮根、龙船花根、老鸦花藤，制成汤剂，经临床试验，总有效率88％。

摘要： 本发明公开了一种治疗放射性脊髓型脑脊髓病的中药组合物。中医认为，此病表现为不同程度的颈段脊髓横贯性损伤。有低头触电感病情具有渐进性、上行性、对称性的临床表现。本型症状中医辨证为脾虚、湿阻、经络失和所致。为此，本发明选择具有健脾、燥湿、涤痰通络中药玉米轴、大草蔻、光叶山黄麻、榆白皮、猪牙皂、白菖、仙半夏、山慈姑、大火草根、三楞草，制成中药汤剂。经本院临床试验，疗效显著，治疗组总有效率为95％％，对照组总有效率为75％，两组比较治疗组总有效率明显高于对照组的总有效率，而且无毒副作用，治疗成本低，值得临床推广应用。

摘要： 本发明提供了一种肝干细胞的选择培养基，所述选择培养基包括液体基础培养基，其中，以所述液体基础培养基的体积为基准，所述选择培养基还含有1-20体积％的胎牛血清、5-100ng/mL的人表皮生长因子和5-100ng/mL的碱性成纤维细胞生长因子；还提供了使用前述选择培养基的从离体组织中选择性分离并扩增肝干细胞的方法；还提供了包括前述的方法获得的肝干细胞的用于治疗糖尿病的药物组合物。使用本发明的选择培养基的本发明的方法能够高效分离和大量扩增肝干细胞，并且经10代传代扩增的肝干细胞仍然保持与原代肝干细胞相同的性状。本发明用于治疗糖尿病的药物组合物能在体内修复糖尿病中损伤的胰岛β细胞，并消除胰岛素抵抗。

摘要： 本发明提供含有RGMa阻遏物质的HTLV‑1相关性脊髓病(HAM)的治疗或预防剂、及包括向需要其的HTLV‑1相关性脊髓病(HAM)患者施予药理学有效量的RGMa阻遏物质的、HAM的治疗方法。

摘要： 本发明提供一种用于治疗HTLV‑1相关性脊髓病的药物组合物，其包含选自由EZH1抑制剂、EZH2抑制剂及EZH1/2双重抑制剂组成的组中的抑制剂作为有效成分。本发明提供一种用于治疗HTLV‑1相关性脊髓病的药物组合物，其包含1,3‑苯并二氧戊环衍生物或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明公开了一种治疗放射性大脑型脑脊髓病的中药组合物，属中药技术领域。发明人根据中医学理论，针对放射性大脑型脑脊髓病的病因，选择中药骨碎补、香石藤果、旋花根、楮实、对对参、太阳针、定心散、岩谷伞、合欢花、太白花、山枝根、天王七、薄荷、大地棕根，水煎成汤剂，经临床试验，总有效率达到90％。

摘要： 本发明公开了一种治疗放射性大脑型脑脊髓病的中药制剂。中医认为放射性大脑型脑脊髓病因外照射损伤颞叶所致，表现有经常性头痛、头晕、嗜睡、记忆力下降。中医辩证为肾虚精亏、脑失所养型。为此，本发明选择具有补肾填精、健脑醒神的中药双参、泽泻实、鹿尾、枸杞叶、水杨梅、定心散、凤尾七、大夜关门、枸骨子、薄荷制成中药制剂。经本院临床试验，疗效显著，总有效率为94.7％，明显高于对照组，而且无毒副作用，治疗成本低，值得临床推广应用。

摘要： 本发明公开了一种治疗放射性脑干型脑脊髓病的中药制剂。中医认为放射性脑干型脑脊髓病表现为相应脑干节段的神经麻痹加偏瘫症状。中医辩证为气滞血瘀、脉络瘀阻型。为此，本发明选择具有益气、活血、通络的中药狗尾巴参、刺老鸦、白果根、牛尾菜、饱饭花、雉子筵、一叶获、丝瓜根、刺楸树根、甘草头，水煎成汤剂。经本院临床试验，有效率为93.3％，明显优于对照组，而且治疗成本低，值得临床推广应用。