纯红细胞再生障碍性贫血

摘要： 目的探讨肾移植术后供者来源性人细小病毒B19(HPV-B19)感染的防治策略。方法回顾性分析2019年1月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例肾移植术后早期高度怀疑供者来源性HPV-B19感染导致纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床诊治经过。结果6例(3对)患者肾脏分别来源于同一供者。患者均于移植后早期出现严重贫血,HPV-B19 DNA检测阳性,骨髓穿刺确诊为PRCA。6例患者均接受输血治疗,在调整免疫抑制方案或剂量的同时,使用大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(总剂量1.5~2.0 g/kg)。6例患者贫血均得到明显改善,网织红细胞计数出现逆转性升高为PRCA改善的最早表现。治疗期间所有患者肾功能稳定,未发生明显不良反应。随访过程中,6例患者病情平稳,HPV-B19 DNA仍持续阳性(低水平),IgG抗体持续阴性。4例患者随访超过1年,IgM抗体转为阴性,转阴时间为10~12个月,其余患者IgM抗体仍为阳性。结论肾移植术后严重的HPV-B19感染可导致PRCA,及时采取治疗措施安全有效。鉴于移植后早期HPV-B19感染存在供者来源可能性,建议供者捐献前筛查HPV-B19。对于阳性供者,其器官经移植后应严密监测受者感染情况并及时采取防治措施。

摘要： 目的:分析肾移植术后微小病毒感染的危险因素及免疫功能变化,为早期预防性治疗人类微小病毒B19(HPV B19)感染提供前期研究基础。方法:收集2018年5月至2020年5月本院22例肾移植术后受者的临床资料,对应捐献供体11例,其中HPV B19阳性受者14例、同一供体对侧供肾HPV B19阴性受者8例。回顾性分析HPV B19阳性受者治疗前、后的临床资料。对同一供体受者间术前的因素和不同受者间的供体的因素进行统计学分析。比较HPV B19阳性受者治疗前、后与阴性受者的免疫功能变化。结果:双侧受体感染阳性的供体年龄大于单侧受体阳性和全阴受体的供体(P<0.05)。HPVB19阳性受者治疗后血红蛋白(HGB)水平、CD4+T细胞数和CD8+T细胞数均较治疗前升高(均P<0.05)。结论:高龄供体和免疫功能低可能是HPV B19感染的潜在危险因素;及早免疫功能监测和预防治疗有利于防控受者HPV B19感染。

摘要： 目的 探讨肾移植术后人微小病毒B19感染所致纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia,PRCA)患者的护理方法.方法 对肾移植后PRCA患者加强护理,密切观察其贫血的临床表现,使用IVIG和赛美维时应观察其副作用,在调整免疫抑制剂的同时应密切观察和防止急性排斥反应的发生.结果 8例患者确诊后经静脉注射免疫球蛋白、调整免疫抑制方案等综合治疗,6例患者病情均明显缓解,血红蛋白逐渐恢复正常水平.另有2例因效果不佳,采用赛美维治疗2周后症状缓解.结论 采取有效的治疗和护理措施,方可取得良好的临床疗效.

摘要： 本文报道1例克罗恩病和慢性纯红细胞再生障碍性贫血并存的罕见病例,由于长期服用抑制自身免疫的药物使细胞免疫功能降低导致多起感染并发症的发生,但对其主要疾病的良好治疗使患者能够健康愉快地生活.

摘要： 促红细胞生成素又被称为促红素,是一种人体内源性糖蛋白激素.临床上常使用重组人促红素治疗慢性肾功能不全导致的贫血.促红素介导的纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)是临床上一种较为罕见的疾病.该病由患者的机体内产生抗促红素抗体所致.本文主要报告对1例接受维持性腹膜透析治疗后发生促红素介导纯红再障的患者进行诊治的情况.

摘要： 目的 分析补肾活血解毒汤联合西药治疗纯红细胞再生障碍性贫血临床效果.方法 46例纯红细胞再生障碍性贫血患者,依照随机法分为对照组和研究组,各23例.对照组实施西药治疗,研究组在对照组治疗基础上开展补肾活血解毒汤治疗,比较两组患者治疗前后白细胞介素-6(IL-6)与干扰素(IFN)-γ水平以及生存质量评分比较.结果 治疗后,研究组IL-6(6.18±1.23)ng/L、IFN-γ(8.47±2.09)pg/ml均低于对照组的(48.01±8.22)ng/L、(61.29±9.36)pg/ml,差异均具有统计学意义(P<0.05).治疗6个月后,研究组患者躯体功能、社会关系、环境得分与心理健康评分分别为(14.85±3.11)、(11.29±1.68)、(23.85±2.11)、(16.58±4.33)分均高于对照组的(9.58±3.22)、(9.12±1.02)、(16.34±3.17)、(12.33±4.01)分,差异均具有统计学意义(t=5.646、5.295、9.458、3.454,P=0.000、0.000、0.000、0.001<0.05).结论 补肾活血解毒汤结合西药治疗纯红细胞再生障碍性贫血的效果理想,对于贫血症状的改善具有促进作用,可有效提高患者的生存质量,可在临床上进一步推广应用.

摘要： 人微小病毒B19(human parvovirus B19,HPV-B19)感染是实体器官移植术后常见的贫血原因,其临床表现以纯红细胞再生障碍性贫血为主,其他多不明显或无反应.HPV-B19的传播途径以呼吸道飞沫传播为主,其他包括输血传播、实体器官移植、母婴传播等.感染后产生特异性IgM抗体,随后数天内产生保护性IgG抗体以清除体内病毒.实体器官移植患者处于免疫抑制状态,无法完成有效的免疫应答,病毒持续复制.实体器官移植患者HPV-B19感染的诊断主要依靠HPV-B19 DNA,若HPV-B19 DNA为阴性,临床仍不能排除HPV-B19感染,可行骨髓穿刺.HPV-B19感染的治疗无特异性抗病毒药物,主要依靠静脉应用免疫球蛋白、调整免疫抑制剂等.

摘要： 目的 纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种少见的骨髓衰竭综合征,它可向骨髓增生异常综合征(MDS)/急性粒细胞白血病(AML)转化,但很少见,现报道1例继发于PRCA的AML,并进行相关文献复习,探讨其疾病转化的可能机制、特征及治疗.方法 1例76岁男性在诊断纯红细胞再生障碍性贫血7年后出现骨髓原始细胞比例增高,完善骨髓细胞形态学、染色体核型分析、融合基因检测等.结果 骨髓细胞形态学提示原始细胞占84％,融合基因检测示AML1-MDS1/EVI1,诊断为急性粒细胞白血病部分分化型,予以1疗程地西他滨联合HA方案化疗患者未缓解,后予以1疗程地西他滨联合维奈克拉方案治疗,患者获得完全缓解,但2月后即复发,再予以地西他滨联合维奈克拉方案治疗效果不佳,复发后2月患者死于重症感染.结论 PRCA是多种原因引起的骨髓单纯红细胞系列造血衰竭,以正细胞正色素性贫血、网织红细胞减低、骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征,少部分患者可发生MDS/AML转化,携带ASXL1、DNMT3A和BCOR等基因突变的患者更易发生转化,预后差,合并t(3;21)(q26;q22)易位的患者对化疗不敏感,维奈克拉治疗可能有效.

摘要： 纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种综合征,定义为严重网织红细胞减少的正细胞正色素性贫血,以及骨髓中红系前体细胞显著减低.Diamond-Black fan贫血是一种先天的PRCA.获得性PRCA可以是原发性疾病,也可以继发于其他疾病或药物.原发性获得性PRCA是一种自身免疫性疾病,经常由抗体介导.骨髓增生异常综合征也可有PRCA的形态表现.继发性获得性PRCA可能与这些疾病相关:血管胶原/自身免疫疾病例如系统性红斑狼疮;淋巴增殖性疾病,例如慢性淋巴细胞白血病或大颗粒淋巴细胞白血病;感染,尤其是B19微小病毒感染;胸腺瘤和其他实体肿瘤;或者其他一些疾病、药物、有毒制剂.PRCA的经典治疗包括免疫抑制治疗,但不同的致病亚型采取不同的治疗方法.环孢霉素A,作为单用最为有效的免疫抑制剂,可联或不联用糖皮质激素.

摘要： 克-雅二氏病是一种罕见的可传播的脑病，是一种全球性的疾病，预后极差，通常在发病的一年内死亡，本例患者在发病后呈进行性痴呆，并且出现的癫痈的脑电图改变，但是由于未能开展脑脊液14-3-3蛋白检测，故疑似诊断为该病。纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)，是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障大多数病例是自身免疫性疾病。再障患者骨盆造血功能衰竭主要与活化的T细胞有关，它在体内可通过细胞间直接作用来杀伤造血细胞;并可分泌多种造血负调控因子。环抱素作为一种特异性的强力免疫抑制药，可通过阻断白细胞介素-2受体来预防T细胞的活化，还能抑制活化的T细胞分泌过量的造血负调控因子。

摘要： 目的:探讨Castleman病合并重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红再障(PRCA)的诊断及治疗措施.rn 方法:2012年3月我院收治1例Castleman病合并重型温冷双抗体型AIHA及PRCA的患者,对其临床资料进行回顾性分析并文献复习.rn 结果:该患者以极重度贫血入院,伴有意识障碍,经过输注洗涤红细胞后意识转清.行血常规及血型检查时血液自凝,血型鉴定及交叉配血困难.血红蛋白最低为19.2g/L,网织红细胞计数0.002,总胆红素及间接胆红素升高,Coombs实验阳性,Hams实验阳性,红细胞/粒细胞CD55、CD59抗原表达正常,免疫球蛋白IgG、IgM升高,补体C3下降,冷凝集素实验阳性,颈部淋巴结活检示Castleman病,骨髓细胞形态学检查提示纯红细胞再生障碍性贫血.确诊为Castleman病合并温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及纯红再障危象.经甲泼尼龙、环磷酰胺、环孢A等多种免疫抑制剂联合辅助血浆置换等综合治疗措施,使患者疾病在短期内得以有效控制.rn 结论:Castleman病合并重型温冷双抗体型AIHA及PRCA临床少见,疾病诊断应强调进行详细的病史采集及对各种相关实验室检查的综合分析,避免误诊漏诊.多种免疫抑制剂的联合应用及积极的血浆置换等综合治疗手段的实施能够提高治疗反应.

摘要： 纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，可按病因分为原发性和继发性，后者可继发于微小病毒B19感染、大颗粒淋巴细胞白血病其他淋巴增殖性疾病、胸腺瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植后、抗红细胞生成素抗体、使用某些损伤性药物等，分别结束了各个症型的发病机制，因病因不同而表现为异质性，其治疗应针对发病的病理生理学机制确定方案。纯红再障的诊断要点是血象及骨髓象红系明显减少，其他各项检查是为了与其他贫血鉴别。最后介绍了该病的免疫抑制治疗、生物学治疗及其它措施。

摘要： 目的:观察补肾活血解毒中药联合小剂量环孢菌素A治疗纯红细胞再生障碍性贫血(Purered cell aplasia，PRCA，纯红再障)的临床疗效。方法:11例纯红再障病人给予补肾活血解毒中药，同时给予环孢素A 50mg-75mg/次，每12小时一次，观察临床疗效及不良反应。结果:有效率为100%，其中基本治愈1例，缓解3例，明显进步7例。结论:补肾活血解毒汤联合小剂量环孢素A治疗纯红再障有良效。

摘要： HIV感染引起的血液学并发症主要包括贫血、粒细胞减少、淋巴细胞减少和血小板减少,贫血和CD、病毒载量一样是艾滋病进展和死亡的独立预测因素。艾滋病患者常伴有合并不同程度的贫血,但合并纯红再生障碍性贫血的报道少见。本研究针对1例患纯红再生障碍性贫血的病人,分别检测抗体、抗原、CD和HIV-1病毒载量等免疫标志物,并对这些免疫标志物的动态做跟踪研究。

摘要： 我院收治的伴发纯红细胞再障危象的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，以极重度贫血为表现就诊，院外曾长期诊断为缺铁性贫血。我院据实验室检查诊断为PNH，患者以白细胞CD55/CD59减低为主，可能与就诊前因感染诱发严重溶血.大量CD55/CD59阳性红细胞被破坏有关。患者并未显示严重溶血时骨髓红系增生明显活跃和外周血的网织红细胞增高骨穿和骨髓活检均显示仅红系明显减少，外周血网织红细胞为0%;故考虑PNH合并纯红再障危象。患者骨髓粒系和巨核系统增生活跃，以糖皮质激素治疗后，HGB恢复较快，治疗效果良好。PNH合并纯红再障危象属临床少见急症，及时诊断并给予恰当治疗常以获得较好疗效。

摘要： 我院收治的伴发纯红细胞再障危象的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，以极重度贫血为表现就诊，院外曾长期诊断为缺铁性贫血。我院据实验室检查诊断为PNH，患者以白细胞CD55/CD59减低为主，可能与就诊前因感染诱发严重溶血.大量CD55/CD59阳性红细胞被破坏有关。患者并未显示严重溶血时骨髓红系增生明显活跃和外周血的网织红细胞增高骨穿和骨髓活检均显示仅红系明显减少，外周血网织红细胞为0%;故考虑PNH合并纯红再障危象。患者骨髓粒系和巨核系统增生活跃，以糖皮质激素治疗后，HGB恢复较快，治疗效果良好。PNH合并纯红再障危象属临床少见急症，及时诊断并给予恰当治疗常以获得较好疗效。

摘要： 我院收治的伴发纯红细胞再障危象的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，以极重度贫血为表现就诊，院外曾长期诊断为缺铁性贫血。我院据实验室检查诊断为PNH，患者以白细胞CD55/CD59减低为主，可能与就诊前因感染诱发严重溶血.大量CD55/CD59阳性红细胞被破坏有关。患者并未显示严重溶血时骨髓红系增生明显活跃和外周血的网织红细胞增高骨穿和骨髓活检均显示仅红系明显减少，外周血网织红细胞为0%;故考虑PNH合并纯红再障危象。患者骨髓粒系和巨核系统增生活跃，以糖皮质激素治疗后，HGB恢复较快，治疗效果良好。PNH合并纯红再障危象属临床少见急症，及时诊断并给予恰当治疗常以获得较好疗效。

摘要： 我院收治的伴发纯红细胞再障危象的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，以极重度贫血为表现就诊，院外曾长期诊断为缺铁性贫血。我院据实验室检查诊断为PNH，患者以白细胞CD55/CD59减低为主，可能与就诊前因感染诱发严重溶血.大量CD55/CD59阳性红细胞被破坏有关。患者并未显示严重溶血时骨髓红系增生明显活跃和外周血的网织红细胞增高骨穿和骨髓活检均显示仅红系明显减少，外周血网织红细胞为0%;故考虑PNH合并纯红再障危象。患者骨髓粒系和巨核系统增生活跃，以糖皮质激素治疗后，HGB恢复较快，治疗效果良好。PNH合并纯红再障危象属临床少见急症，及时诊断并给予恰当治疗常以获得较好疗效。

摘要： 本发明提供一种治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血的药物，所述药物由以下重量份的原料制成：当归10-30、赤芍10-30、丹皮5-20、丹参10-30、桂枝5-20、鳖甲10-30、水蛭3-6、降香10-20、玄参6-20、天花粉6-30、天门冬5-15、麦门冬5-15、骨碎补10-30、菟丝子10-30、狗脊6-20、川牛膝5-15、紫河车20-30、黄鼠狼10-20。本发明的药物，具有活血祛瘀、壮骨益髓、养血滋阴等功效。对治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血具有见效快，疗效稳定，无毒副作用，并且具有双向调节作用的优点。

摘要： 一种治疗再生障碍性贫血，急、慢性粒细胞白血病的药物，它是由生地、白芍、三棱、莪术、三七、水红花籽、当归、黄芪、藕节、阿胶、旱莲草、女真子、知母、萸肉、等中药材研末制成冲剂。

摘要： 本发明公开了终末效应T细胞亚群在制备辅助评估再生障碍性贫血病情程度试剂盒中的应用。本发明发明人首次发现AA患者外周血中CD8+CD45RO‑CD27‑T细胞比例在AA患者显著降低，尤其在SAA中最为显著。SAA患者外周血中CD8+CD45RO‑CD27‑T细胞比例显著低于NSAA患者的特征性改变可以作为辅助评估AA患者病情轻重程度的实验室免疫相关检测指标之一，同时，也为今后临床上针对不同病情程度AA患者治疗策略的选择提供重要的参考资料。

摘要： 本发明公开了CD4+CD70+T细胞亚群在制备辅助诊断极重型再生障碍性贫血试剂盒中的应用。本发明发明人首次发现AA患者外周血中CD4+CD70+T细胞比例在AA患者显著降低，尤其在VSAA中最为显著。可以作为辅助诊断VSAA患者的实验室免疫相关检测指标之一，同时，也为今后临床上针对VSAA患者治疗策略的选择提供重要的参考资料。

摘要： 本发明提供一种治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血的药物，所述药物由以下重量份的原料制成：当归10-30、赤芍10-30、丹皮5-20、丹参10-30、桂枝5-20、鳖甲10-30、水蛭3-6、降香10-20、玄参6-20、天花粉6-30、天门冬5-15、麦门冬5-15、骨碎补10-30、菟丝子10-30、狗脊6-20、川牛膝5-15、紫河车20-30、黄鼠狼10-20。本发明的药物，具有活血祛瘀、壮骨益髓、养血滋阴等功效。对治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血具有见效快，疗效稳定，无毒副作用，并且具有双向调节作用的优点。

摘要： 本发明公开了血管内皮细胞及其修复剂在治疗再生障碍性贫血中的应用。本发明提供了血管内皮细胞和/或用于修复血管内皮细胞的修复剂在如下任一中的应用：制备治疗再生障碍性贫血的产品；制备延缓再生障碍性贫血发展的产品；制备预防再生障碍性贫血发生的产品。本发明研究发现血管内皮细胞及其修复剂在治疗再生障碍性贫血中具有重要的应用前景。

摘要： 本发明公开了一种泛T淋巴细胞结合X线照射诱导的再生障碍性贫血小鼠模型及构建方法，步骤如下：对受体鼠进行X线照射；获得供体鼠纯化的泛T细胞；将泛T细胞尾静脉移植到经照射的受体鼠中。构建的小鼠外周血常规指标、骨髓病理学、免疫学评价指标与AA临床患者表现相符；3Gy低剂量照射结合泛T淋巴细胞输注可更好的模拟临床免疫诱导假说中临床患者的发病起始，同时延长AA小鼠的发病时间，为研究和干预AA发病机制提供了有效的操作窗口，更适合研究AA免疫学疗法药物的治疗效果评价；泛T淋巴细胞的输注避免了其它淋巴细胞的干扰，对T细胞表面MHC进行标记可有效区分与追溯供受体T淋巴细胞在疾病进程中的改变，适于T细胞功能研究。

摘要： 本发明公开了晚期效应T细胞亚群在制备辅助评估再生障碍性贫血病情程度试剂盒中的应用。本发明发明人首次发现AA患者外周血中CD4+CD45RO+CD27‑T细胞比例在AA患者显著降低，且在VSAA和SAA中均显著低于健康人，仅VSAA和SAA患者外周血中CD4+CD45RO+CD27‑T细胞比例显著低于NSAA患者的特征性改变可以作为辅助评估AA患者病情轻重程度的实验室免疫相关检测指标之一，同时，也为今后临床上针对不同病情程度AA患者治疗策略的选择提供重要的参考资料。

摘要： 本发明公开了CD4+CD70+T细胞亚群在制备辅助诊断极重型再生障碍性贫血试剂盒中的应用。本发明发明人首次发现AA患者外周血中CD4+CD70+T细胞比例在AA患者显著降低，尤其在VSAA中最为显著。可以作为辅助诊断VSAA患者的实验室免疫相关检测指标之一，同时，也为今后临床上针对VSAA患者治疗策略的选择提供重要的参考资料。

摘要： 本发明实施例公开了一种治疗纯红细胞再生障碍性贫血的中药及其制备方法，涉及医药技术领域，所述中药按重量份数比包含以下原料：党参45‑55份，黄芪35‑43份，当归30‑40份，鸡血藤40‑60份，桑椹子30‑50份，隔山消30‑50份，禹余粮20‑40份，阿胶10‑20份，饿蚂蟥50‑70份。本发明的目的是为了解决现有技术中西医治疗存在的起效缓慢、治疗时间长、有效率较低、具有较明显的不良反应、治疗费用昂贵等问题。本发明的中药配方中包括十种中草药成分，各种药物有效组合，互相协调，可以有效达到治疗纯红细胞再生障碍性贫血之目的，服用方便、简单、效果好。