红细胞增多症

摘要： 背景阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)可引起红细胞和血红蛋白(HGB)增多,但对于OSAHS患者HGB增多发生率及其对临床合并症的预测价值尚无公认的结论。目的探讨OSAHS患者HGB增多发生率、相关影响因素以及其对肺动脉高压和Ⅱ型呼吸衰竭的预测作用。方法选取2018—2020年在云南省第一人民医院睡眠医学中心住院的1035例OSAHS患者为研究对象;采用倾向性评分匹配均衡基线资料,HGB增多者纳入HGB增多组(n=145),与之年龄、性别、体质指数(BMI)匹配的HGB未增高者纳入HGB正常组(n=145);比较两组间多导睡眠监测(PSG)参数、临床检测指标和合并症发生率的差异。采用Spearman秩相关分析、多重线性回归分析探究HGB的影响因素;采用受试者工作特征(ROC)曲线评估HGB预测OSAHS发生肺动脉高压和Ⅱ型呼吸衰竭的价值。结果OSAHS患者HGB增多发生率为16.8%(174/1035),其中男性患者HGB增多发生率25.7%(157/610)高于女性患者4.0%(17/425)(P<0.05),呼吸暂停低通气指数(AHI)重度的OSAHS患者HGB和HGB增多发生率均高于中度和轻度患者(P<0.05)。HGB增多组的OSAHS患者AHI、最长呼吸暂停持续时间(maxAT)、血氧饱和度小于90%的时间占总监测时间的百分比(TS90%)、红细胞计数(RBC)、HGB、血细胞比容(HCT)、平均HGB浓度(MCHC)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、血清尿酸(UA)、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、甲状腺素(T_(4))、三碘甲状腺原氨酸(T_(3))、动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))水平高于HGB正常组,平均血氧饱和度(MSpO_(2))、最低血氧饱和度(LSpO_(2))、动脉血氧分压(PaO_(2))均低于HGB正常组(P<0.05);HGB增多组合并高尿酸血症、蛋白尿、高碳酸血症的发生率高于HGB正常组,合并甲状腺功能减退的发生率低于HGB正常组(P<0.05)。HGB增多患者HGB水平与BMI、AHI、maxAT、TS90%、PaCO_(2)、UA呈正相关(P<0.05),与MSpO_(2)、LSpO_(2)、PaO_(2)呈负相关(P<0.05)。多重线性回归分析结果显示,年龄、BMI、maxAT、MSpO_(2)、LSpO_(2)、PaCO_(2)、血清肌酐(Cr)、UA为HGB的影响因素(P<0.05)。预测男性OSAHS患者肺动脉高压的HGB临界值为169.5 g/L,ROC曲线下面积(AUC)为0.699〔95%CI(0.504,0.893),P=0.033〕;预测男性OSAHS患者Ⅱ型呼吸衰竭的HGB临界值为181.5 g/L,AUC为0.836〔95%CI(0.682,0.989),P=0.005〕。结论昆明地区OSAHS患者HGB增多发生率高,HGB增高程度与夜间低氧程度及肺通气能力有关;伴HGB增多的OSAHS患者病情更为严重,合并症发生率更高。HGB增高的程度对男性OSAHS患者出现肺动脉高压和Ⅱ型呼吸衰竭的风险有预测作用。

摘要： 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(Obstructive sleep apnea hypopnea syndrome, OSAHS)是指睡眠状态下,上呼吸道反复发生阻塞,引起气流减少或中断,血氧饱和度降低的疾病,其临床主要表现为呼吸暂停、白天嗜睡、睡眠打鼾。OSAHS与心血管疾病、糖尿病、右心功能衰竭、红细胞增多症等疾病的发生与发展密切相关,发病机制主要涉及肥胖、代谢异常、氧化应激及免疫功能等紊乱有关。

摘要： 本文报道1例TEMPI综合征的诊治过程.患者47岁男性,出现继发性红细胞增多伴有促红细胞生成素升高,血IgGκ单克隆丙种球蛋白31.75 g/L,骨髓见16％的异常浆细胞,查体颜面、胸及背部可见毛细血管扩张,腹部CT可见左肾小低密度影,考虑为肾周积液.除不存在肺内分流,患者的临床症状及实验室检查符合TEMPI综合征的诊断标准.

摘要： 目的 探讨红细胞单采治疗对高原红细胞增多症的疗效.方法 选取2017年10月至2018年12月80例高原红细胞增多症且血红蛋白超过250 g/L的患者为研究对象,分为红细胞单采组(n=52)和传统治疗组(n=28),比较两组临床疗效及经济负担.结果 与传统治疗组比较,红细胞单采组治疗后血常规指标恢复情况更好,治疗后1年疾病进展率更低(75.0％vs.11.5％),并发症发生率更低(0 vs.17.9％),治疗总费用更低[(13584.08±292.85)元vs.(17655.34±973.23)元],差异有统计学意义(P<0.05).结论 红细胞单采治疗是高原红细胞增多症的高效治疗方案.

摘要： cqvip:1临床资料患者,女,28岁,孕1产0,以"停经37周,发现胎儿生长缓慢17d"于2019年9月10日入住大连医科大学附属第一医院产科。患者平素月经规律,LMP:2018年12月25日,EDC:2019年10月2日。停经后无明显早孕反应,规律产检,早孕超声显示孕囊大小符合孕周。妊娠12+5周颈项后透明层厚度(neuchal translucency,NT):1.1mm,头臀长67mm;胎儿大小符合停经孕周。16周左右自觉胎动,无创DNA、糖耐量实验(OGTT)、三维彩超检查均未见明显异常,核实孕周无误。

摘要： 目的 评价空腹血糖检测对红细胞增多患者进行糖尿病筛查的效果,同时寻找适合该人群的筛查切点.方法 纳入男性受试者共计542例,行口服糖耐量试验(OGTT)试验,以OGTT试验结果为标准,空腹血糖水平为检测指标做ROC曲线,计算曲线下面积及最佳筛查切点,并根据该切点计算试验的灵敏度、特异度、约登指数等指标.结果 受试人群根据血红蛋白(Hb)水平分为正常组(Hb<180 g/L)和Hb水平升高组(Hb≥180 g/L),两组受试者空腹血糖筛查试验的ROC曲线下面积分别为0.95和0.87,最佳切点分别为6.1 mmol/L和5.7 mmol/L.正常组人群筛查试验的灵敏度和特异度分别为0.90和0.97.Hb水平升高组筛查试验灵敏度和特异度分别为0.82和0.81,约登指数为0.63.结论 对红细胞增多的人群而言,将空腹血糖的切点降低至5.7 mmol/L后筛查试验对该人群有更好的表现,能减少漏筛患者情况的发生.

摘要： cqvip:肺癌的早期诊断目前尚缺乏有效手段,特别是以肺外表现即副癌综合征和转移灶为首发症状的肺癌,易误诊、误治。以红细胞增高和血性胸水起病,确诊为肺癌继发性红细胞增多症的病例之前在国内外均未见报道。本文现报道1例以血性胸水起病的肺低分化腺癌继发红细胞增多症患者的疾病发展及转归,并复习相关文献。

摘要： 慢性高原病(Chronic Mountain Sickness,CMS)包括高原红细胞增多症(High Altitude Polycythemia,HAPC)、高原肺动脉高压(High Altitude Pulmonary Hypertension,HAPH)等。近年来的研究显示,CMS是众多基因以及基因与高原低氧环境相互作用的结果,但其基本病理生理机制尚未完全阐明,成为目前该学科的研究热点。转录组测序(transcriptome sequencing)产生的基因表达数据,为研究复杂表型的分子基础提供了重要的参考信息,揭示mRNA剪接和非编码RNAs、增强子RNAs;调控基因表达的机制,是研究复杂表型分子机制的重要研究手段。在回顾多种RNA的作用中我们发现,本专题研究结果多样、繁杂,且部分学术观点存在争议性,本文将重点围绕与CMS有关的RNA及其发生机制进行综述。

摘要： VHL(Von Hippel-Lindau)基因突变可改变VHL蛋白结构功能,调控细胞的氧感通路及影响缺氧诱导因子HIF泛素化,激活血管生成因子和促红细胞生成素的转录,进一步引起红细胞增多症的发生.近年来,VHL基因突变导致红细胞增多症的发生引起人们的关注.本文就VHL基因的突变与红细胞增多症的发生机制进行综述.

摘要： 真性红细胞增多症(PV,简称"真红")是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴.它临床表现的主要病理生理基础为血(红细胞)总容量增多,血液黏滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和缺血.临床常见体征和症状为面红如醉酒状,口唇青紫、肝脾肿大、肢端麻木或刺痛、头痛、眩晕、疲乏、眼花、健忘、耳鸣、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡等.后期常伴发骨髓纤维化,并可转化为其他慢性骨髓增生性疾病或急性白血病.中医学对本病病因、病机及辨证分型有其独到之处.

摘要： 红细胞增多症是指循环红细胞增多,红细胞压积超过70％～80％,常会引起高黏滞血症,并引起眼部、中枢神经系统、心血管系统功能异常.本文是将作者前期接诊的一例红细胞增多致高黏滞血症引起癫痫急诊的病例进行整理,并就红细胞增多症与癫痫急诊处理的相关注意事项进行讨论.

摘要： 目的：分析高海拔地区新生儿缺氧与红细胞增多症的关系,对高原世居新生儿临床特点进行研究。方法：从2005年1月至2007年12月30日,医院新生儿病房收治的739例患儿中选取,新生儿红细胞增多症48例进行了临床特点、检测经皮氧饱和度(TcSPO2)、末梢血常规和心肌酶谱研究分析。结果：新生儿Hb26.72±3.25、HCTO.684±0.051、RBC7.63±1.98三项值明显增高P≤0.05.新生儿红细胞增多症者TcSPO282±5.882,P≤0.01,差异有统计学意义；肌钙蛋白治疗前F值2.31、P值＞0.01。肌红蛋白F值60.06、P值＜0.01有统计学差异。临床特征；呼吸急促,发绀、多血质外貌,易激惹、反射弱、低氧血症为主。缺氧为诱发因素；窒息为主要特征。48例新生儿红细胞增多症以低氧血症和心肌受损为主要表现。结论：高原新生儿红细胞增多症临床特征、TcSPO2、末梢血常规和心肌酶谱变化特征对于指导新生儿红细胞增多症诊断治疗有一定的临床意义；尤其是心脑功能受损,应引起临床医师的高度重视。

摘要： 目的：观察应用血细胞分离机对红细胞增多症的治疗效果. 方法：使用MSC+血细胞分离机治疗10例红细胞增多症,评估治疗效果.结果：使用血细胞分离机去除红细胞后血红蛋白下降明显,病人症状明显改善.结论：使用血细胞分离机去除红细胞后疗效显著,安全可靠.

摘要： 目的：了解拉萨地区新生儿红细胞增多症临床特征,探讨符合高原地区新生儿红细胞增多症有效的治疗方案,了解外周和静脉血常规检测指标结果。方法：对资料完整的45例新生儿红细胞增多症进行分析并和20例平原地区新生儿红细胞增多症的临床症状、体征、治疗效果进行了临床研究。结果：治疗前与治疗后各组外周和静脉血常规检测指标结果比较均＜0.05、治疗前与对照组除了外周血常规HCT(P＞0.05)外、各组P值均在＜0.05,治疗后与对照组：各组P值＞0.05。结论：建议在今后新生儿红细胞增多症患儿检测血液中可首选外周血常规检测。其临床特征可指导对于新生儿红细胞增多症的诊治。首选生理盐水是有效的治疗方案。

摘要： 目的：分析高海拔地区新生儿缺氧与红细胞增多症的关系,了解其临床特点。方法：2009年1月至2010年10月31日病房共收治患儿219例，其中新生儿红细胞增多症患儿22例(2例为汉族,20例为藏族)占10.04％，将资料完整的20例藏族新生儿红细胞增多症患儿与20例对照组进行研究，结果：红细胞增多症新生儿患儿Hb、HCT、RBC三项值明显高于藏族新生儿对照组。临床分析结果显示,高原地区新生儿红细胞增多症患者临床表现较重,以心肌受损和脑部受损为主要表现。结论：在高海拔地区由于地区大气氧分压低，胎儿在宫内出现慢性缺氧状态，从而刺激肾脏球旁细胞分泌的红细胞因子增多，REF促使肝脏生成的红细胞生成素原转变为红细胞生成素，加速红细胞的成熟，使血中红细胞增多，更易发生新生儿红细胞增多症且易导致其他器官，尤其是心脑肾受损，因此在高原地区新生儿红细胞增多症患者应引起医师足够重视，要早期积极进行干预治疗。

摘要： 目的：了解拉萨地区新生儿红细胞增多症临床特征,探讨新生儿红细胞增多症患儿心肌酶谱含量。方法：对资料完整的45例新生儿新生儿红细胞增多症进行分折,并于20例健康新生儿对照。结果：心肌酶谱：治疗前与治疗后、治疗前与对照组比较CK-MB、MYO的P值均＜0.01,TPI的P值均＜0.05，治疗后与对照组比较,各组P值＞0.05,心肌酶谱含量与病情程度正相关。结论：心肌酶谱活动改变可做为预测病情的严重程度及做为愈后评价的手段之一。

摘要： 目的：观察藏药复方新三果汤对高原红细胞增多症模型大鼠血浆SOD、MDA和肾脏ROS的影响。rn 方法：雄性SD大鼠，分为平原组、高原对照组、红景天组、新三果汤高剂量+慢性缺氧组、新三果汤低剂量+慢性缺氧组。除平原组外，大鼠在5000m高原环境模拟舱中，缺氧40d(22h／d)，建立红细胞增多症模型。于41d观察新三果汤对慢性缺氧诱导的红细胞增多症模型大鼠的血浆超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)含量和肾脏组织活性氧(ROS)活性的影响。rn 结果：与平原对照组比较，高原模型组大鼠的血浆超氧化物岐化酶含量较平原对照组明显下降(P＜0．001)，脂质过氧化代谢产物含量明显增加(P＜0．05);与高原模型组相比，红景天、新三果汤不同剂量均能提高其降低的SOD含量(P＜0．05～0．01)，降低其升高的MDA水平(P＜0．05～0．01)，新三果汤高剂量能使ROS活性下降，而红景天、新三果汤低剂量仅具有一定下降趋势(P＞0．05)。rn 结论：藏药新三果汤对高原红细胞增多症有一定预防治疗作用，其作用机制与其良好的抗氧化作用，减轻蛋白质、DNA等损伤有关。

摘要： 选取106例某院2007年1月至2008年10月儿科收住院的新生儿红细胞增多症患儿，随机分为观察组与对照组。观察组54例采用少量多次换血联合香丹静点治疗，对照组52例采用香丹静点及对症治疗。治疗7天后，观察组显效率为96.30%，对照组显效率为78.85%；观察组治愈率为92.59%，对照组治愈率为73.08%。指出，红细胞增多症通过少量多次换血联合香丹治疗，既克服了部分换血法仅使红细胞压积降低无法改变血液流变学，又克服了对症和应用低分子右旋糖酐无法降低红细胞压积的不足，从而减轻早期症状，减少并发症，且无1例发生坏死性小肠结肠炎，7天时神经行为评分92.59%均恢复到37分以上，提高了早期神经行为评分。

摘要： 本文的目的是遗传性和获得性红细胞增多的病因概述。着重于遗传性红细胞增多的病因及其发病机制。讨论诊断这些疾病的有效方法。介绍这些疾病的检查流程。通过一系列病例解释诊断流程。

摘要： 本发明提供一种治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血的药物，所述药物由以下重量份的原料制成：当归10-30、赤芍10-30、丹皮5-20、丹参10-30、桂枝5-20、鳖甲10-30、水蛭3-6、降香10-20、玄参6-20、天花粉6-30、天门冬5-15、麦门冬5-15、骨碎补10-30、菟丝子10-30、狗脊6-20、川牛膝5-15、紫河车20-30、黄鼠狼10-20。本发明的药物，具有活血祛瘀、壮骨益髓、养血滋阴等功效。对治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血具有见效快，疗效稳定，无毒副作用，并且具有双向调节作用的优点。

摘要： 本发明涉及肿瘤治疗技术领域，具体是EPO/EPOR信号通路抑制剂或阻断剂在制备治疗伴红细胞增多症的肝癌药物中的应用。本发明发现肝细胞癌中EPO的产生引起的红细胞增多症对于肝细胞癌的进展起到促进作用，本发明提出抑制或阻断EPO/EPOR信号通路可以作为此类肝癌的新的治疗靶点。本发明的重组腺病毒Ad‑EPOR‑Fc和重组蛋白EPOR‑Fc能够明显抑制细胞的增殖，下调p‑stat3表达水平，而对正常肝细胞无明显毒性，较其他商业化同类受体重组蛋白对于伴红细胞增多症的肝癌治疗效果更显著，为肝癌的治疗提供了新的思路和方法。

摘要： 本发明公开了银杏萜内酯在制备预防和/或治疗真性红细胞增多症的药物中的用途。本发明还涉及包含上述银杏萜内酯的药物制剂在制备用于预防和/或治疗真性红细胞增多症中的用途，其中所述药物制剂可与药学上可接受的辅料或辅助性成分一同使用。本发明所涉及的银杏萜内酯或药物制剂，能有效预防或者治疗真性红细胞增多症，且使用方便，患者耐受度高，其为临床治疗提供了一个疗效确切、安全可靠、易于治疗的新选择。

摘要： 本发明提供一种治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血的药物，所述药物由以下重量份的原料制成：当归10-30、赤芍10-30、丹皮5-20、丹参10-30、桂枝5-20、鳖甲10-30、水蛭3-6、降香10-20、玄参6-20、天花粉6-30、天门冬5-15、麦门冬5-15、骨碎补10-30、菟丝子10-30、狗脊6-20、川牛膝5-15、紫河车20-30、黄鼠狼10-20。本发明的药物，具有活血祛瘀、壮骨益髓、养血滋阴等功效。对治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血具有见效快，疗效稳定，无毒副作用，并且具有双向调节作用的优点。

摘要： 本发明涉及肿瘤治疗技术领域，具体是EPO/EPOR信号通路抑制剂或阻断剂在制备治疗伴红细胞增多症的肝癌药物中的应用。本发明发现肝细胞癌中EPO的产生引起的红细胞增多症对于肝细胞癌的进展起到促进作用，本发明提出抑制或阻断EPO/EPOR信号通路可以作为此类肝癌的新的治疗靶点。本发明的重组腺病毒Ad‑EPOR‑Fc和重组蛋白EPOR‑Fc能够明显抑制细胞的增殖，下调p‑stat3表达水平，而对正常肝细胞无明显毒性，较其他商业化同类受体重组蛋白对于伴红细胞增多症的肝癌治疗效果更显著，为肝癌的治疗提供了新的思路和方法。

摘要： 本发明提出了试剂在制备药物中的用途，所述试剂用于抑制MCUR1基因的表达，所述药物用于治疗或预防高原红细胞增多症。所述药物通过抑制MCUR1基因的表达，抑制红细胞生长和分化，起到治疗或预防高原红细胞增多症的作用。

摘要： 本发明所要解决的技术问题在于提供一种红细胞增多症治疗药。利用本发明，能够提供一种含有识别人转铁蛋白受体的第629位～第633位的氨基酸的抗体的红细胞增多症治疗药。

摘要： 本发明公开了一种高原红细胞增多症的生物标志物及其应用，所述生物标志物为组合基因，由HMOX1基因、FTL基因、FTH1基因、SLC40A1基因、TFRC基因、ACSL4基因、SLC7A11基因组成。本发明能够准确、便捷、高效地进行高原红细胞增多症(HAPC)的早期诊断，为大规模筛查填补了现有诊断技术上的空白，从而更及时的为具有潜在HAPC发病风险的患者提供预测与预警，也可为HAPC患者提供有效治疗措施并改善预后。

摘要： 本发明属于藏医放血技术领域，具体是指一种高原红细胞增多症用藏医放血设备，包括放血设备主体、扦插式伤口按压机构、柔性缩紧型坏血倒流组件和多自由度防坏血撒出机构，所述柔性缩紧型坏血倒流组件设于放血设备主体上，所述多自由度防坏血撒出机构设于柔性缩紧型坏血倒流组件上，所述扦插式伤口按压机构设于放血设备主体上；本发明提出了多自由度防坏血撒出机构，通过多方位调整稳定组件、防倾斜重力自调机构和收集组件的相互配合，防止了患者在放血过程中坏血流淌在身上。

摘要： 本发明公开了银杏萜内酯在制备预防和/或治疗真性红细胞增多症的药物中的用途。本发明还涉及包含上述银杏萜内酯的药物制剂在制备用于预防和/或治疗真性红细胞增多症中的用途，其中所述药物制剂可与药学上可接受的辅料或辅助性成分一同使用。本发明所涉及的银杏萜内酯或药物制剂，能有效预防或者治疗真性红细胞增多症，且使用方便，患者耐受度高，其为临床治疗提供了一个疗效确切、安全可靠、易于治疗的新选择。