紫绀型先天性心脏病

摘要： 目的探讨不同能量配方奶喂养对紫绀型先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)术后患儿营养状态及术后生长追赶的影响。方法选择本院2018年7月至2020年9月89例紫绀型CHD术后患儿作为研究对象,随机分为对照组44例和观察组45例。对照组给予普通配方奶粉喂养,观察组给予高能量密度配方奶粉喂养,对比两组术后生长追赶状况、营养状态和心功能水平。结果术后观察组年龄别体重Z评分(WAZ)、年龄别身高Z评分(HAZ)、身高别体重Z评分(WHZ)、转铁蛋白(TRF)、前白蛋白(PA)和视黄醇结合蛋白(RBP)及心功能水平均高于对照组(P<0.05)。结论高能量密度配方奶粉喂养对紫绀型CHD术后患儿效果确切,能够改善患儿营养状态,提高生长追赶水平,增强心功能,具有临床推广价值。

摘要： 目的探讨围术期持续泵注不同剂量右美托咪定(Dex)对不同类型先天性心脏病(CHD)患儿预后的影响。方法选取2018年5月—2019年2月解放军总医院第七医学中心体外循环(CPB)下接受心脏手术的0~1岁的紫绀型先天性心脏病(CCHD)48例和非紫绀型先天性心脏病(ACHD)48例为研究对象。按照先天性心脏病类型及给药剂量不同分为ACHD对照组、ACHD低、中、高剂量组和CCHD对照组、CCHD低、中、高剂量组,每组12例。ACHD和CCHD对照组静脉泵注0.9%氯化钠注射液,ACHD和CCHD低、中、高剂量组均于麻醉诱导前10 min静脉泵注Dex 1μg/kg负荷剂量,随后分别以0.5、1、1.5μg/(kg·h)的Dex泵注至气管拔管。记录各组术后拔管时间、ICU停留时间及住院时间。结果CCHD低、中、高剂量组拔管时间、ICU停留和住院时间均显著短于CCHD对照组(P0.05)。ACHD对照组、ACHD低、中、高剂量组各组间拔管时间、ICU停留时间及住院时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论不同剂量Dex均可显著缩短CCHD患儿拔管时间、ICU停留及住院时间,且推荐剂量为0.5μg/(kg·h)。

摘要： 目的 探究不同剂量右美托咪定(Dex)对紫绀型先天性心脏病(CCHD)患儿术后肾功能的保护作用.方法 选择2018年5月—2019年2月在体外循环(CPB)下心脏手术的CCHD 90例,根据随机数字表法分为对照组、低剂量组、高剂量组,每组30例,对照组静脉泵注0.9％氯化钠注射液,低剂量组和高剂量组于麻醉诱导前10 min均静脉泵注Dex 1μg/kg负荷剂量,随后分别以0.5和1μg/(kg·h)速度泵注至气管拔管.在气管插管后(T1)、超滤结束后(T2)、CPB结束后3 h(T3)、CPB结束后8 h(T4)、CPB结束后24 h(T5)收集各组血液和尿液标本检测并记录尿中性粒细胞明胶蛋白酶相关脂质运载蛋白(uNGAL)、血半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(bCys-C)、尿肾损伤分子-1(uKIM-1)及患儿术后7 d的血肌酐值,比较3组术后急性肾损伤(AKI)发生率.结果 T1和T2时,3组uNGAL、bCys-C、uKIM-1水平比较差异无统计学意义(P>0.05).T3～T5时,低剂量组和高剂量组uNGAL、uKIM-1水平较对照组降低(P<0.05).低剂量组bCys-C水平在T4和T5时较对照组降低,高剂量组在T5时较对照组显著降低(P<0.05).低剂量组、高剂量组AKI发生率显著低于对照组(P<0.05).结论 CCHD患儿围术期推荐持续泵注Dex 0.5μg/(kg·h)可保护肾功能并降低AKI的发生率.

摘要： 目的 研究先天性心脏病与黄疸的关系.方法 56例先天性心脏病患儿为研究对象,根据有无紫绀分为紫绀组(32例)和非紫绀组(24例),同期选取正常新生儿和就诊的黄疸婴儿50例为对照组.比较三组黄疸出现时间及持续时间,生后不同时间(生后第2、7、14、28天)胆红素水平.结果 三组黄疸出现时间两两比较,差异均无统计学意义(P>0.05).紫绀组黄疸持续时间(41.0±9.8)d长于非紫绀组的(25.0±6.1)d及对照组的(14.0±5.5)d,非紫绀组黄疸持续时间长于对照组,差异具有统计学意义(P0.05).生后第14天,非紫绀组与对照组的胆红素水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);紫绀组的胆红素水平高于非紫绀组与对照组,差异具有统计学意义(P<0.05).生后第28天,紫绀组的胆红素水平高于非紫绀组与对照组,非紫绀组的胆红素水平高于对照组,差异均具有统计学意义(P<0.05).结论 紫绀型先天性心脏病影响黄疸持续时间和高峰值,而非紫绀型先天性心脏病只影响黄疸持续时间.

摘要： 目的 探讨围术期持续泵注不同剂量右美托咪定(Dex)对不同类型先天性心脏病(CHD)患儿预后的影响.方法 选取2018年5月—2019年2月解放军总医院第七医学中心体外循环(CPB)下接受心脏手术的0～1岁的紫绀型先天性心脏病(CCHD)48例和非紫绀型先天性心脏病(ACHD)48例为研究对象.按照先天性心脏病类型及给药剂量不同分为ACHD对照组、ACHD低、中、高剂量组和CCHD对照组、CCHD低、中、高剂量组,每组12例.ACHD和CCHD对照组静脉泵注0.9％氯化钠注射液,ACHD和CCHD低、中、高剂量组均于麻醉诱导前10 min静脉泵注Dex 1μg/kg负荷剂量,随后分别以0.5、1、1.5μg/(kg·h)的Dex泵注至气管拔管.记录各组术后拔管时间、ICU停留时间及住院时间.结果 CCHD低、中、高剂量组拔管时间、ICU停留和住院时间均显著短于CCHD对照组(P0.05).ACHD对照组、ACHD低、中、高剂量组各组间拔管时间、ICU停留时间及住院时间比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 不同剂量Dex均可显著缩短CCHD患儿拔管时间、ICU停留及住院时间,且推荐剂量为0.5μg/(kg·h).

摘要： Objective·To evaluate the efficiency and safety of milk feeding to rescue failed chloral hydrate sedation in infants with cyanotic congenital heart disease who underwent transthoracic echocardiography.Methods·Clinical data of the infants with known cyanotic congenital heart disease were retrospectively analyzed,who were not adequately sedated after initial dose of chloral hydrate in 2015 in Shanghai Children's Medical Center,Shanghai Jiao Tong University School of Medicine.Vital signs and oxygen saturations were recorded every 5 minutes,and adverse events were noted.For rescue,efficiency and safety of milk feeding were compared with phenobarbital intramuscular injection.Results·A total of 129 infants were enrolled in this study.Fifty-two infants were rescued by intramuscular phenobarbital and the other 77 ones were rescued by milk feeding.The proportion of infants successfully rescued by milk feeding was 55.8％,which was higher than that of intramuscular phenobarbital (30.8％,P=0.005).There was no statistical difference in incidence of adverse events between the two groups (P=0.565).Conclusion·Milk feeding is an effective and safe choice for rescue sedation for infants with cyanotic congenital heart disease undergoing transthoracic echocardiography.%目的·评估哺乳补救法用于水合氯醛镇静失败的紫绀型先天性心脏病婴儿超声心动图检查的有效性和安全性.方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2015年因不能配合超声心动图检查需要行水合氯醛镇静的1岁以下紫绀型先天性心脏病患儿的临床资料,选择其中镇静失败的患儿,每5 min记录生命体征、血氧饱和度以及不良反应,比较不同补救方法(哺乳和肌内注射苯巴比妥)的有效性和安全性.结果·所有纳入研究的水合氯醛镇静失败病例共129例,其中苯巴比妥补救病例52例,哺乳补救病例77例.哺乳补救在紫绀型先天性心脏病婴儿中的成功率为55.8％,显著高于苯巴比妥补救组的30.8％ (P=0.005).2组间不良事件发生率差异无统计学意义(P=0.565).结论·紫绀型先天性心脏病婴儿超声心动图检查行水合氯醛镇静失败后,哺乳是一种安全有效的补救方法.

摘要： 室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是紫绀型先天性心脏病的一种,指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良,但室间隔完整、大动脉关系正常。PA/IVS发病率低,占先天性心脏病发病的0.7%～3.1%,但围生期及围术期死亡率极高。PA/IVS的手术治疗常分期进行,患儿心脏畸形严重程度越复杂及术前全身情况越差,围术期麻醉风险越高。合并低体重(low birth weight infant,LBW)的PA/IVS患儿,围术期麻醉管理和脏器保护则更困难。

摘要： Objective To identify potential association of gene polymorphism of hypoxia inducible factor -1α( HIF-1α) associated with hypoxic tolerance in cyanotic congenital heart disease ( CCHD) .Methods HIF-1αwas selected sequenced in 97 CCHD cases and 108 acyanotic congenital heart disease ( ACHD ) cases .Different distribution of polymorphic site was detected after bioinformatics analysis .The related variants were confirmed using Sanger sequen-cing .For the polymorphic site in promoter region of HIF-1α, different genotype of human HIF-1αpromoter-luciferase reporter gene vectors were respectively constructed , and the vectors were transiently transfected into HEK 293T and H9C2 cells.Dual-luciferase assay was performed to reflect the transcriptional activity of different genotype HIF-1αpromoter .Results The mutation rate of HIF-1α-1496 in CCHD population was significantly higher than that in ACHD population(P<0.05).Transcriptional activity of DD genotype was higher than that of AA genotype (P<0.05).Conclusions HIF-1α-1946 is associated with hypoxia tolerance of CCHD .Transcription activity of DD genotype was increased significantly , which may be one of the genetic mechanisms of hypoxia tolerance .%目的 研究低氧诱导因子-1α(HIF-1α)基因多态性与紫绀型先天性心脏病(CCHD)低氧耐受能力是否具有相关性.方法 用靶向捕获技术,对97例CCHD患儿和108例非紫绀型先天性心脏病(ACHD)患儿HIF-1α基因二代测序;生物信息学分析后找出差异分布的多态位点;用Sanger测序验证.针对HIF-1α启动子区多态位点,构建不同基因型HIF-1α启动子-荧光素酶报告基因载体;转染HEK293T和H9C2细胞;用双荧光素酶报告基因检测系统,分析HIF-1α不同基因型启动子活性.结果 CCHD组HIF-1α启动子区-1946位点A碱基删除变异频率高于ACHD组(P<0.05).与AA基因型比较,DD基因型HIF-1α启动子转录活性更高(P<0.05).结论 HIF-1α基因-1946位点与CCHD耐受低氧能力相关,DD基因型HIF-1α转录活性明显增高,可能是耐受低氧的分子遗传学机制之一.

摘要： 目的 探讨动脉导管未闭对紫绀型先天性心脏病(CHD)肺血管发育的影响及临床意义.方法 选取我院收治的经手术及病理检查确诊为紫绀型CHD患儿36例,将合并动脉导管未闭20例分为研究组,无动脉导管未闭16例分为对照组,观察两组患儿一般资料情况及肺组织病理改变情况.结果 两组患儿年龄、红细胞压积、经皮血氧饱和度、心胸比率、血红蛋白水平及肺动脉指数无明显差异(P>0.05),两组患儿MT、MS、VPSC及MAN等指标比较差异不明显(P>0.05).结论 动脉导管是紫绀型CHD患儿重要的肺血管供血通道,手术中应予以保留,从而确保肺动脉的继续发育,为后续治疗提供良好的条件.

摘要： 目的:评价体外循环前空氧混合通气对紫绀型先天性心脏病患儿术后肺功能的影响.方法:选择40例紫绀型先天性心脏病患儿,分为两组,每组20例,分别在从气管插管到体外循环开始前吸入纯氧(P组)和空氧混合气体(M组).两组麻醉诱导及维持用药相同,均按常规行体外循环.在麻醉诱导前(T1),体外循环前(T2),体外循环后2h(T3)、6h(T4)记录各项呼吸指标,抽动脉血测定血气根据公式计算出氧合指数、呼吸指数,并抽中心静脉血测定过氧化物歧化酶(SOD)和丙二醛(MDA)含量,同时观察患儿术后临床指标.结果:诱导前各项指标无统计学差异,在T2、T3、T4时点P组气道峰压、呼吸指数、MDA较M组高,氧合指数、SOD低于M组时P＜0.05,差异有统计学意义;临床指标无明显差异.结论:紫绀型先天性心脏病患儿在体外循环前空氧混合通气可以减少机体氧自由基的产生,减轻术后肺的损伤.

摘要： 本发明公开一种与房间隔型先天性心脏病相关的血清/血浆外泌体miRNA标志物，本发明所述外泌体相关miRNA分子标志物及其引物在制备用于诊断房间隔型先天性心脏病的产品中的应用，可以缓解现有技术中存在的对房间隔型先天性心脏病相关的特定miRNA研究尚有不足的技术问题。

摘要： 本发明属于基因工程及生殖医学领域，公开了一种与非综合征型先天性心脏病辅助诊断相关的SNP标志物及其应用。该标志物为rs3789612、rs4140836、rs13391263、rs13101737、rs1400558、rs6872396、rs13189951、rs9266596、rs7863990、rs2433752、rs7259736、rs490514、rs2474937、rs1531070、rs9533839、rs17019472、rs10182004、rs9461938、rs72759270和rs1886441的组合。该标志物可用于制备非综合征型先天性心脏病辅助诊断试剂盒。

摘要： 本发明公开一种与房间隔型先天性心脏病相关的血清/血浆外泌体miRNA标志物，本发明所述外泌体相关miRNA分子标志物及其引物在制备用于诊断房间隔型先天性心脏病的产品中的应用，可以缓解现有技术中存在的对房间隔型先天性心脏病相关的特定miRNA研究尚有不足的技术问题。

摘要： 本发明属于基因工程及生殖医学领域，公开了一种与非综合征型先天性心脏病辅助诊断相关的SNP标志物及其应用。该标志物为rs3789612、rs4140836、rs13391263、rs13101737、rs1400558、rs6872396、rs13189951、rs9266596、rs7863990、rs2433752、rs7259736、rs490514、rs2474937、rs1531070、rs9533839、rs17019472、rs10182004、rs9461938、rs72759270和rs1886441的组合。该标志物可用于制备非综合征型先天性心脏病辅助诊断试剂盒。

摘要： 本发明的儿童专用型先天性心脏病外科球囊扩张导管，包括导丝口、注水口、固定套管、外导管、内导管、球囊和导丝，所述球囊后端固定在外导管前端的外壁上，球囊前端固定在内导管前端的外壁上，内导管与外导管之间组成的腔体与注水口相通，导丝穿插在内导管中，其中，所述球囊为中部细两头粗的腰鼓形小球囊，球囊总长度为15～20mm，球囊两头直径为8～20mm，球囊中部直径等于两头直径的2/3～4/5。由于球囊中部直径比两头直径小，能够准确的将球囊定位在动脉的狭窄处而不会滑脱，还在外导管上设有刻度标记而使定位更准确，又因球囊较短，能明显减少肺动脉狭窄患者球囊扩张时受到损伤的机会，使得直视下开胸手术的安全性更高。填补了目前儿童专用的球囊扩张导管的空白。

摘要： 一种用于先天性心脏病手术和非心脏手术后和其他重症监护婴儿营养配方奶粉,其特征在于，该奶粉的能量与蛋白质比为：55‑60kcal：3‑4.0g/100ml。

摘要： 本实用新型涉及一种监测装置。本实用新型所述的先天性心脏病及其它心脏病初诊设备由心音传感器1、接口电路、耳机和移动智能终端构成，接口电路的输入端与心音传感器1的输出端连接，接口电路的一个输出端与移动智能终端的MIC端连接，另一个输出端与耳机连接；接口电路由放大电路2、滤波电路3、功率放大电路4和电源5组成，心音传感器1的输出端与放大电路的输入端连接，放大电路2的输出端与滤波电路3的输入端连接，滤波电路3的输出端分别与功率放大电路4的输入端和移动智能终端的MIC端连接，功率放大电路4的输出端与耳机连接；所述的电源5为电池，分别连接到放大电路2、滤波电路3和功率放大电路4。

摘要： 本实用新型提供一种先天性心脏病术后U型体位垫，它包含：一柔软的垫体，该垫体的下方设有一U型围挡，该U型围挡突出该垫体设置，该垫体的上端设有固定带与床头固定。相较于直接固定在床上对于患儿来讲更安全、更舒适；人员操作更简单、且价格低廉，防止患儿改变体位而造成的不良影响。

摘要： 本实用新型的儿童专用型先天性心脏病外科球囊扩张导管，包括导丝口、注水口、固定套管、外导管、内导管、球囊和导丝，所述球囊后端固定在外导管前端的外壁上，球囊前端固定在内导管前端的外壁上，内导管与外导管之间组成的腔体与注水口相通，导丝穿插在内导管中，其中，所述球囊为中部细两头粗的腰鼓形小球囊，球囊总长度为15～20mm，球囊两头直径为8～20mm，球囊中部直径等于两头直径的2/3～4/5。由于球囊中部直径比两头直径小，能够准确的将球囊定位在动脉的狭窄处而不会滑脱，还在外导管上设有刻度标记而使定位更准确，又因球囊较短，能明显减少肺动脉狭窄患者球囊扩张时受到损伤的机会，使得直视下开胸手术的安全性更高。

摘要： 本实用新型公开了一种婴幼儿先天性心脏病异常预警的心脏听诊器，涉及医疗器械技术领域，其技术方案要点是：包括听诊器主体和听诊器振膜，听诊器振膜表面设有压电传感器，听诊器主体设有可编程增益放大器、AD转换器、比较器、处理器以及警示器；压电传感器的输出端与可编程增益放大器的输入端连接；可编程增益放大器的输出端与AD转换器的输入端连接；AD转换器的输出端与比较器的同相输入端连接；比较器的输出端与处理器的输入端连接；处理器的输出端与警示器的输入端连接；处理器与可编程增益放大器电连接。本实用新型根据听诊部位的不同灵活通过处理器输出不同的控制信号，有效降低了误差异常的情况发生，提高了心脏听诊器使用的可靠性。