中枢性尿崩症

摘要： 尿崩症是一种以多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿为主要临床表现的疾病.妊娠合并尿崩症在临床上较为少见.近年来佛山市第一人民医院收治了1例妊娠合并尿崩症患者.本文主要是总结该患者的临床特点及对其进行诊疗的经过.

摘要： 目的 探讨血清细胞因子及自身免疫抗体对儿童中枢性尿崩症中的诊断价值.方法 采用回顾性研究方法,选取2016年1月至2020年1月在青岛大学附属青岛市市立医院儿科住院诊治的52例确诊为中枢性尿崩症的患儿作为研究组,选取性别和年龄相近的60名健康儿童作为对照组.比较研究组和对照组的一般资料,禁水试验开始前的24 h尿量、尿比重和尿渗透压,垂体磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)检查结果,监测血清细胞因子及自身免疫抗体的浓度,从而评价血清细胞因子及自身免疫抗体检测在中枢性尿崩症预测中的价值.结果 研究组的24 h尿量[(201.6±9.9)mL/kg]显著多于对照组[(90.6±12.5)mL/kg]、尿比重(1.006±0.002)和尿渗透压[(116.4±23.5)mOsm/L]显著低于对照组[(1.013±0.004)与(649.6±72.4)mOsm/L](t值分别为15.378、13.298、45.625,P均＜0.001);经MRI检查,研究组的垂体后叶高信号消失比例[46.2％(24/52)]、垂体柄增粗比例[32.7％(17/52)]和垂体信号异常比例[7.7％(4/52)]显著高于对照组[0％(0/0)](P均＜0.05);研究组血清白细胞介素6(interleukin 6,IL-6)、肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor α,TNF-α)、干扰素γ(interferon γ,IFN-γ)、白细胞介素1p(interleukin 1p,IL-1p)的含量[(117.0±7.8)、(234.0±21.4),(178.6±15.1)、(87.0±6.5)ng/L]及自身免疫抗体的含量[(654.1±194.3)ng/L]较对照组[(12.5±2.3)、(32.5±9.7)、(37.8±7.3)、(22.6±4.7),(98.0±23.7)ng/L]均明显增高(t值分别为17.031、27.490、15.670、12.360、109.984,P均＜0.05).结论 血清细胞因子及自身免疫抗体的浓度对评估儿童中枢性尿崩症具有显著临床价值,结合头颅MRI检查,对儿童中枢性尿崩症的诊断、治疗及预后均有一定的价值.

摘要： 报道3例以中枢性尿崩为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者,总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理结果、诊断过程和治疗反应.3例患者早期均以中枢性尿崩症起病,垂体磁共振成像(MRI)均表现为垂体柄增粗,垂体后叶正常高信号消失.2例患者表现为孤立性下丘脑-垂体病变,1例表现为垂体和甲状腺多系统受累.病理结果显示典型的朗格汉斯细胞,免疫组织化学示S-100、CD1a、Langerin阳性.LCH临床表现呈现明显的异质性,容易误诊和漏诊.确诊依赖病理结果,孤立性下丘脑-垂体病变活检难度较大,建议积极筛查其他器官增加活检概率.LCH导致的神经垂体损害通常需要终生激素替代治疗.

摘要： 目的:探讨62例儿童中枢性尿崩症的临床病因分析及临床特点.方法:选择昆明市儿童医院内分泌遗传代谢科2015年1月到2020年12月收治的62例中枢性尿崩症患儿作为研究对象.结果:中枢性尿崩症可伴有其他内分泌激素异常,鞍区或颅脑肿瘤所致的CDI合并垂体功能减低的比例明显高于特发性CDI患儿.肿瘤标志物检查阳性率低,常规筛查肿瘤标记物不能作为排除肿瘤指标.肿瘤继发的中枢性尿崩症起病隐匿,进展缓慢,需要定期监测垂体MRI及相关垂体激素,以免漏诊及误诊.

摘要： 本文报道了2019年4月至2020年10月收治的3例以"1型糖尿病"为首发症状,随后出现视乳头萎缩、尿崩症或听力下降等表现的Wolfram综合征患者,基因检测均携带WFS1纯合突变,对家系成员进行验证明确诊断.以"Wolfram综合征"为关键词在CNKI、万方数据库和Pubmed检索,筛选出目前国内外报道48例中国患者(包括本文3例),其中仅14例行基因检测,总结分析发现,Wolfram综合征累及多个系统,糖尿病及视神经萎缩大多出现在10岁以内,而诊断年龄多在11～20岁,发病年龄较早,误诊率及漏诊率高.因此临床上对儿童及青少年出现任何两种及以上症状者应尽可能进行基因筛查,及早诊断.

摘要： cqvip:视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)作为神经内科的一种常见疾病,好发于青年女性,临床上老年患者相对少见,而合并有中枢性尿崩症者更是鲜有报道。本例老年女性患者以顽固性呃逆、恶心、呕吐首诊于消化内科,因突发构音障碍行MRI检查发现延髓背侧病变转至我科,予以激素冲击治疗后病情加重,病灶扩大,同时发现其存在多年未诊治的中枢性尿崩症。诊疗过程中患者相继出现多种严重并发症,一度病危,经及时的多学科会诊和积极有效的治疗好转出院。现将这个病例进行总结,报道如下。

摘要： 目的分析Rathke囊肿继发性垂体炎的临床特征,提高临床医师对继发性垂体炎的诊治能力。方法对2010年1月至2020年5月在榆林市第一医院内分泌科住院的Rathke囊肿破裂所致继发性垂体炎患者临床特点及预后进行回顾性分析,并进行文献复习。结果(1)6例Rathke囊肿继发性垂体炎,男性2例,女性4例,发病年龄(46.33±14.42)岁,病程(2.40±1.98)月;(2)4例首发症状为头痛,3例表现为烦渴、多尿;5例患者出现低促性腺激素性性腺功能减退症,3例轻度高泌乳素血症,3例肾上腺皮质功能减退,2例中枢性甲状腺功能减退症,1例生长激素缺乏,3例尿崩症。(3)垂体影像学示病灶最长直径4~23 mm,多表现为稍短T1或等T1、长T2信号,环形不均匀强化,垂体柄增粗和异常强化,视交叉受压或未受压,伴或不伴垂体后叶高信号消失;病理组织见炎性细胞浸润,伴或不伴纤维化;免疫组化见上皮样细胞。结论Rathke囊肿继发性垂体炎一旦确诊,建议及时手术治疗,以减少全垂体功能减退。

摘要： 目的 总结4例2型糖尿病合并中枢性尿崩症患者的精细化护理经验.方法 回顾临床资料,总结在住院期间对患者的症状护理、试验护理、血糖护理、心理护理、安全护理等内容,总结其护理经验.结果 经过2周的精细化治疗及护理,4例患者多尿、烦渴多饮及夜尿增多症状明显改善,血糖管理达标.结论 2型糖尿病合并中枢性尿崩症者在临床上较为罕见,临床护理缺乏经验,对患者实施症状护理、试验护理、血糖护理、心理护理、安全护理等精细化护理,可有效改善患者预后,可为临床积累经验并提供科学依据.

摘要： 中枢性尿崩症是一种因抗利尿激素分泌或释放不足所引起的临床综合征,以多饮、多尿,和排出低比重尿为主要临床表现.现报告1例以发热为首发症状及主要表现的婴儿中枢性尿崩症的病例资料.该患儿发病于婴儿期，以发热为首发症状和主要表现，无明显烦渴症状，因血钠增高，检测24小时尿钠时发现患儿24小时尿量>3000m1/m^2，禁水试验尿比重<1.010，相邻两次尿渗透压增加<30mOsm/L，血渗透压大于300mOsm/L，尿渗透压/血渗透压<1，加压素试验后，尿渗透压上升超过给药前的50%。头颅MRI检查显示垂体后叶高信号消失，完全性中枢性尿崩症诊断明确，给予醋酸去氨加压素治疗后体温恢复正常，复查电解质血钠、血氯降至正常。对于以发热为主要表现的婴儿，因警惕中枢性尿崩症可能，注意监测尿量、尿比重、电解质，必要时行头颅MRI检查及禁水、加压试验以明确诊断。

摘要： 本文分析了醋酸去氨加压素(DDAVP)在治疗中枢性尿崩症(CDI)中的用药剂量及安全性,以期为临床合理用药提供参考.对近年来国内外文献进行全面综合、整理和归纳后发现,DDAVP治疗CDI疗效确切、安全性高,但使用过程中需要根据尿量、尿渗透压、电解质、血压等指标,同时考虑人群对药物剂型、敏感性、吸收等存在的差异,结合临床经验进行用药剂量的选择.

摘要： 目的：探讨及分析醋酸去氨加压素在治疗中枢性尿崩症中的用药剂量及用药安全性的差异,为其在临床使用提供用药参考.方法：临床药师通过研对国内外的相关文献及资料,结合临床用药经验,进行分析、归纳及总结.结果：醋酸去氨加压素治疗中枢性尿崩症证据确切,使用过程中需要根据尿量、尿渗透压、电解质、血压等指标,同时考虑人群对药物剂型、敏感性、吸收等存在的差异,并结合临床经验进行用药剂量的选择;结论：通过研究醋酸去氨加压素的个体化剂量的选择及用药注意事项,为其合理使用和剂量选择提供依据.

摘要： 目的：报道1例中枢性尿崩症合并颈椎病变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的诊治过程经验.诊疗经过:该患者诊为完全性中枢性尿崩症、朗格汉斯细胞组织细胞增生症，合并肥胖症、非酒精性脂肪肝、高脂血症、高尿酸血症等。针对尿崩症，给予醋酸去氨加压素0.1mg，每日2次，尿量可控制在2-3L/日。复查血渗透压319 mOsm/kg H2O、尿渗透压386 mOsm/kg H2O。血电解质正常。颈椎病变共完成20次局部放疗。根据病理学诊断给予CHOP+VM-26方案化疗，患者无不适。第3次化疗前复查颈椎MRI示病灶较前略缩小。但患者试验性停用醋酸去氨加压素后尿量及血、尿渗透压较治疗前无改善。目前维持治疗，病情稳定。结论：临床上对于中枢性尿崩症合并骨骼等多个系统损害的患者，要警惕朗格汉斯细胞组织细胞增生症的可能性。

摘要： 文章介绍了垂体后叶的MRI信号强度测量的原理和方法，分析了垂体后叶MRI信号强度与年龄的关系，及垂体后叶MRI信号测量的意义。详细介绍了结合中枢性尿崩症患者的MRI检查资料，指出了垂体的MRI检查对中枢性尿崩症的诊断价值。

摘要： 目的:分析中枢尿崩症的磁共振表现,结合临床特点探讨中枢性尿崩症的发病机理及MRI的诊断价值。rn 资料与方法:搜集临床诊断为中枢性尿崩症的患者15例,回顾性分析其MRI表现及临床资料。rn 结果:15例中枢性尿崩症患者的MRI表现有:垂体后叶高信号消失、垂体柄增粗、肿瘤、空蝶鞍。rn 结论:利用垂体MRI检查能够对大部分中枢性尿崩症的鞍区病变做出定性诊断,为临床诊断和治疗提供可靠依据。

摘要： 尿崩症是以多尿、烦渴、低比重尿为特点的一组临床综合征,在中医中无特定的病名,症候分析与糖尿病同属中医"消渴"范畴。笔者临床遇到糖尿病合并尿崩症患者1例，现对其针灸治疗的概况进行了简述。

摘要： 本发明公开了尿崩症患者用的尿液收集报警装置，其包括：夹持机构，夹持机构包括支撑筒、安装在支撑筒内的环形气囊件、驱动件；驱动件驱动环形气囊件动作，改变环形气囊件的工作状态，使得环形气囊件包覆患者的生殖器；收集桶用于收集患者的尿液；收集桶通过软管与支撑筒连通；感应报警机构安装在所述收集桶上；当收集桶收集指定的尿液后发出警报；当患者的生殖器通过第一环形弹性气囊和第二环形弹性气囊固定后，第一环形弹性气囊与生殖器充分接触后，尿液在支撑筒内不会发生倒流，防止出现尿液撒落或滴撒在患者床单上，降低护理人员的护理强度；也避免了尿液异味回流污染治疗场所的情况。

摘要： 本发明公开了尿崩症患者用的尿液收集报警装置，其包括：夹持机构，夹持机构包括支撑筒、安装在支撑筒内的环形气囊件、驱动件；驱动件驱动环形气囊件动作，改变环形气囊件的工作状态，使得环形气囊件包覆患者的生殖器；收集桶用于收集患者的尿液；收集桶通过软管与支撑筒连通；感应报警机构安装在所述收集桶上；当收集桶收集指定的尿液后发出警报；当患者的生殖器通过第一环形弹性气囊和第二环形弹性气囊固定后，第一环形弹性气囊与生殖器充分接触后，尿液在支撑筒内不会发生倒流，防止出现尿液撒落或滴撒在患者床单上，降低护理人员的护理强度；也避免了尿液异味回流污染治疗场所的情况。

摘要： 一种治疗肺肾阴虚型尿崩症的中药药方，所述中药的组成和重量比为：熟地20克，黄芪20克，天花粉20克，山萸肉12克，枸杞子12克，丹皮9克，麦冬9克，五味子9克，益智仁9克，酸枣仁15克，夜交藤15克，炙甘草6克。本发明的优点是：药方无副作用，有滋阴、益气、活血的功效。通过治疗，改善因肺肾阴虚引起的口渴引饮，饮多尿多，形体消瘦，腰酸乏力，心慌少寐等症状。

摘要： 一种治疗阴虚燥热型尿崩症的中药药方，所述中药的组成和重量比为：石斛15克，生地12克，甘草12克，熟地12克，黄芪12克，天冬10克，麦冬10克，枸杞子10克，玉竹10克，赤芍10克，白芍10克，川芎10克，威灵仙10克，苦参6克，红花6克，大枣6枚。本发明的优点是：药方无副作用，有滋阴、益气、活血的功效。通过治疗，改善因阴虚燥热引起的口渴、每日尿量过多等症状。

摘要： 本发明公开了检测先天性肾性尿崩症AVPR2基因突变的方法、引物和试剂盒，所述引物、试剂盒均包括针对先天性肾性尿崩症AVPR2基因全外显子的扩增引物和测序引物。基于PCR扩增和Sanger测序，本发明可快速地检测先天性肾性尿崩症AVPR2基因突变情况。

摘要： 一种治疗肾性尿崩症的方剂，肾性尿崩症，其主要病机为阴虚为本，燥热为标，两者互为因果，拟养阴滋肾平肝。处方：天麻10g，枸杞子30g，钩藤15g，杭白芍15g，炙龟板15g，生、熟地各15g，北沙参30g，麦冬10g，桑螵蛸10g，龙骨15g，炒杜仲30g，淮山药30g，煅牡蛎30g，金樱子15g，玫瑰花3g，佛手片6g，绿梅花10g。连服20剂后，予前方加太子参30g，川石斛15g，炙甘草5g，续服两月后，再过两月起予"左归丸"续服。

摘要： 本发明涉及一种治疗马尿崩症的药物，属于中医药学技术领域。由下列原料药材熬制而成：甘草220～280g、茴香80～100g、滑石20～30g、韭菜15～25g、大葱8～10g、杜仲10～20g、何首乌5～10g。本发明采用诸多补肝肾助阳道的药物相配伍，合而用之，具有益气补中、调和腑脏、补肾温阳、益肝健胃、行气理血、助阳道、养肾气等功效。本发明药力强，可使药力直达患处，药效快，补肾助阳功效尤为显著，从源头拔出病根，具有药味少、有效成分高、药效强、吸收快、疗程短、无毒副作用、价格低廉等优点，可广泛应用于马尿崩症的临床治疗。

摘要： 本发明属于医药领域，具体涉及一种治疗中枢性尿崩症的药物及其用途。所述治疗中枢性尿崩症的药物含有式（I）或式（II）所示的化合物，还可以进一步含有吲达帕胺。其中式（I）或式（II）所示的化合物对中枢性尿崩症具有治疗作用，与吲达帕胺合用就有更优的治疗效果，且安全性良好。所述药物优选为口服片剂，药用辅料优选为乳糖、预胶化淀粉、微精纤维素、羟丙纤维素和硬脂酸镁。

摘要： 本发明属于医药领域，具体涉及一种治疗中枢性尿崩症的药物及其用途。所述治疗中枢性尿崩症的药物含有式（I）或式（II）所示的化合物，还可以进一步含有吲达帕胺。其中式（I）或式（II）所示的化合物对中枢性尿崩症具有治疗作用，与吲达帕胺合用就有更优的治疗效果，且安全性良好。所述药物优选为口服片剂，药用辅料优选为乳糖、预胶化淀粉、微精纤维素、羟丙纤维素和硬脂酸镁。

摘要： 本发明属于一种中药，具体地是一种治疗中枢性尿崩症的中药，其特征在于它是由以下重量份的组份组成：北沙参8-12克、黄柏8-12克、甘草8-12克。本发明根据中医辨证理论，组方简单，易于取材，造价低，疗效高，无毒副作用，有效地治疗中枢性尿崩症。