摘要:
患儿男,10岁,发现左眼向内斜视5天;既往体健。查体:双眼球活动自如,无眼震;左眼向内斜视,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在。实验室检查未见明显异常。头部平扫CT(图1A):右侧侧脑室扩张,内见3.8 cm×3.7 cm×3.9 cm混杂稍高密度肿块,其内多发小片状低密度影。头部MRI:平扫示右侧侧脑室明显扩张,内见3.5 cm×3.7 cm×4.1 cm肿块,T1W呈等-低信号、T2W呈等-高信号(图1B),弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈高信号,病变内部及边缘见多发小片状囊变区,T1W呈低信号、T2W呈高信号,透明隔向左移位;增强后肿块实性部分呈不均匀强化,囊性成分未见明显强化(图1C)。影像学诊断:右侧侧脑室内肿瘤,考虑室管膜或脉络丛来源可能。行右侧侧脑室内肿瘤清除术,术中见肿瘤组织呈红褐色,血供丰富,质脆软。术后病理:光镜下见肿瘤细胞由密集一致的小圆形细胞组成,核圆,细胞质透明,可见核周空晕及中枢神经细胞特异性的纤维性基质组成的无细胞性神经原纤维岛(图1D);免疫组织化学:Syn(+),NeuN(+),Vim(部分+),S-100(部分+),P53(弱+),Ki-67(约8%+)。病理诊断:(右侧侧脑室内)中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC),WHOⅡ级。