硬纤维瘤

摘要： 家族性腺瘤性息肉病伴发腹腔内硬纤维瘤在临床上极为罕见,且其早期临床表现多不明显,常常不易被早期发现、早期诊断,从而不能获得及时的治疗。因此,提高临床医师对此症的认识、有意识地做好二级预防有着非常重要的临床意义。

摘要： 目的:硬纤维瘤是一种交界性肿瘤,易复发,不转移.对于不可手术切除的硬纤维瘤患者可以考虑药物治疗.本研究探讨使用多柔比星脂质体联合达卡巴嗪方案治疗不可手术切除硬纤维瘤患者的临床效果.方法:选取2015年1月至2019年12月北京大学肿瘤医院收治的35例不可手术切除的硬纤维瘤患者作为研究对象,其中男性11例,女性24例;发病年龄3～53岁,平均年龄27.5岁;肿瘤大小:T2(5～10 cm)6例,T3(10～15 cm)11例,T4(>15 cm)12例,6例多发,无T1(<5 cm).所有患者均接受多柔比星脂质体联合达卡巴嗪方案化疗,每2个周期进行影像学评效,若有效,至少化疗6个周期,最长12个周期.结果:化疗结束时评效,部分缓解(partial response,PR)10例,疾病稳定(stable disease,SD)24例,疾病进展(progressive disease,PD)1例,无完全缓解(complete response,CR)病例;客观反应率(objective response rate,ORR)为28.6％,疾病控制率(disease control rate,DCR)为97.1％.无进展生存时间(progression-free survival,PFS)2～50个月,中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为13个月,平均PFS为14.4个月,23例完成计划化疗患者PFS超过12个月,在5例患者中观察到结束化疗后肿瘤仍持续缩小.结论:对于不可手术切除的硬纤维瘤患者,多柔比星脂质体联合达卡巴嗪方案化疗是一种安全有效的药物治疗方法.

摘要： 目的:探讨足底硬纤维瘤的MR I表现.方法:回顾性分析18例经手术病理证实的足底软组织硬纤维瘤患者的MR I资料.所有患者行MR I常规平扫,14例行增强检查.结果:18例中11例(61％)肿瘤发生于前足,5例(28％)发生于后足,2例(11％)发生于中足;形态上,肿瘤呈片状2例(11％),团块形4例(22％),不规则形12例(67％);边界不清6例(33％),边界尚清12例(67％).肿块最大径为2.3～10.8 cm,中位数为3.7 cm.2例(11％)为多发病灶.MRI显示病灶在T1 WI上呈等或等～低信号,T2 WI及短时反转恢复序列(STIR)上呈稍高或高信号,但均低于脂肪组织的信号;15例(83％)可见病灶内信号不均匀,高信号区内有不同比例的星芒状或条带状低信号,1例(6％)病灶内可见点状出血信号;18例病灶内均未见囊变及钙化.增强扫描显示病灶内于T1 WI、T2 WI上呈低信号的区域无明显强化,其余部分呈较均匀明显强化.结论:足底硬纤维瘤的MR I表现具有一定特征性,MR I可为病变的诊断和鉴别诊断提供重要参考.

摘要： 目的 探讨根治性手术治疗腹壁巨大硬纤维瘤,并应用合成材料补片修复大面积肌筋膜缺损的安全性和可行性.方法 采用描述性病例系列研究方法,回顾性分析2007年1月至2017年1月期间,解放军总医院普通外科及解放军总医院第一附属医院疝及腹壁外科诊疗中心行根治性手术治疗的31例腹壁巨大硬纤维瘤患者的临床及随访资料.所有患者均行根治性肿瘤切除并处理被肿瘤浸润的组织器官.采用合成材料补片对腹壁缺损行一期全前腹壁和侧腹壁的重建,使用切口疝桥接修补的方式,将补片周边及肌筋膜缺损周边进行"双周边固定".补片的放置及固定遵从"适形修补"的理念,将补片最后修补成为和原始腹壁形态一致的拱形.总结患者手术情况、并发症发生情况以及近期和远期效果.结果 31例腹壁巨大硬纤维瘤患者中女28例,平均年龄35.2(16～58)岁;男3例,平均年龄42.6(20～79)岁.初发病例6例(19.4％),行术前穿刺活检诊断;复发病例25例(80.6％),依据病史诊断.肿瘤的平均最小径为18.2(14～25)cm,平均最大径为45.3(32～53)cm.31例腹壁肿瘤均成功切除,并达到病理检查切缘肿瘤阴性.平均手术时间335(245～610)min,平均术中失血量1260(500～3500)ml.肿瘤切除后腹壁缺损为21 cm×23 cm～35 cm×60 cm.31例患者中,29例采用复合补片对腹壁缺损进行修补,2例采用复合补片拼接聚丙烯补片对腹壁缺损进行修补.4例(12.9％)患者发生术后感染,其中3例为术后补片感染,1例经保守治疗痊愈,另2例分别在术后2周和3个月去除补片后伤口愈合.1例为术后人工血管感染,再次行手术取出人工血管.其余27例患者术后恢复顺利,伤口一期愈合.31例患者均获得完整随访资料,中位随访60.5(10～121)个月.无一例发生切缘肿瘤复发或缺损修补区发生疝和膨出.1例行全前、外侧腹壁切除重建的患者术后1个月内出现排尿排粪费力,后经锻炼胸式呼吸而改善.10例患者分别于术后1～3年发生其他部位硬纤维瘤,其中3例肿瘤生长迅速引起肠梗阻致死,7例患者带瘤生存.除死亡患者外,本组28例患者均能正常生活和工作,并可参加适当运动.结论 对腹壁巨大硬纤维瘤行根治性手术,应用合成材料补片修复大面积甚至全腹壁的肌筋膜缺损,是安全有效的.

摘要： 目的：探讨四肢软组织硬纤维瘤的影像学特征，以提高诊断的准确性。方法：分析15例经手术病理证实的四肢欺组织硬纤维瘤病例的影像学表现。结果：病变均位于深部肌层间隙内，4例为多发病灶。14例为不规则或类圆形肿块，1例为斑片样影，12例病变边界不清，3例病变边界清晰。cT显示7例病变相对于肌肉为略低密度，1例为等密度，增强后轻～中度强化。MRI显示15例病变内均未见囊变及坏死，T1WI为等或等低信号，T2WI及STIR为高或稍高信号，14例肿块内有星芒状或条带状低信号显示，1例肿块内有点状。出血，增强扫描除病灶内低信号影均无强化外其余均明显强化。结论：四肢软组织硬纤维瘤具有一定的影像学特点，cT和MRI有助于该病的诊断和鉴别。

摘要： 目的 研究硬纤维瘤的临床特点,探讨对于不可手术切除的硬纤维瘤患者进行系统性治疗的有效性并分析其预后因素.方法 纳入2009年8月～2013年12月间北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科连续收治的52例不可手术切除的硬纤维瘤患者,治疗方法为长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤化疗.结果 确诊的52例患者中,男性22例,女性30例.发病年龄2～46岁,平均发病年龄18.7岁.发病部位以下肢最多,占36.5％(19/52).肿瘤最大径2.7～37 cm,平均9.5 cm.随访时间7～64月,中位随访时间29月.化疗持续时间4～30月,中位化疗时间12月.化疗结束时评效:1例CR,18例PR,27例SD,6例PD.总有效率(CR+PR+SD)为88.5％.PFS时间为4～63月,中位PFS时间26.5月.2年PFS为76.7％,5年PFS为41.9％.化疗持续时间大于12月者预后较好,不同性别、发病年龄、化疗时年龄、肿瘤部位、肿瘤大小组间PFS无统计学差异.结论 足够疗程的长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤的化疗,在肿瘤反复复发、不可切除且肿瘤持续进展的情况下,是一种安全满意的治疗选择.

摘要： Gardner综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以肠道息肉、骨与软组织肿瘤为特征.现报道1例Gardner综合征.

摘要： 目的：分析硬纤维瘤的临床特点，探讨硬纤维瘤保守治疗的效果。方法：对2008年1月-2011年1月间某科治疗的28例不可手术切除的硬纤维瘤患者的临床病例资料进行回顾性研究。结果：28例病人中，有24例完整随访。所有病人均接受长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤方案化疗，化疗周期由2个月至12个月不等，中位化疗周期为8.5月。随访时间从2个月到38个月不等，中位随访时间12个月。化疗病人中1例CR，9例PR，14例SD。完成12个月完整化疗的患者中60％达到PR，40％达到SD。患者对化疗副反应均能耐受。结论：对于复发及不可切除的硬纤维瘤，若患者因年龄小而不适于放疗的话，长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤方案化疗是一种合适的选择。

摘要： 本发明提供一种神经纤维瘤细胞系，尤其是一种来源于人I型神经纤维瘤病的神经纤维瘤细胞系及其构建方法。所述神经纤维瘤细胞系具有中国人遗传背景，并且具备永生性。

摘要： 一种抑制肌腱膜纤维瘤病的方法,包括给需此抑制的哺乳动物施用有效量的式(Ⅰ)化合物或其可药用盐或溶剂化物,其中R

摘要： 本发明涉及一种治疗脂肪瘤与纤维瘤的中药制剂及其制备方法，属于医药技术领域。技术方案是：包含如下工艺步骤：选取中药水蛭、山慈菇和重楼，进行洗净，研磨成粉；按照上述中药组分，分别选则重量分别为水蛭1000克、山慈菇500克和重楼250克的粉，进行混合，制成治疗脂肪瘤与纤维瘤的中药制剂。每次20克，一日2‑3次。本发明由水蛭、山慈菇和重楼组成，清热解毒，消肿散瘀。本发明的有益效果是：疗效明确，药源广、成本低廉、生产和服用方便，治疗脂肪瘤与纤维瘤效果显著。

摘要： 本发明公开了一种治疗乳腺增生、乳腺纤维瘤、乳腺恶性肿瘤的中药，以重量份为单位，制成其有效成分的原料药为：柴胡2～4份，枳壳3～4份，郁金3～4份，炒白术3～4份，当归3～4份，川芎3～4份，茯苓3～4份，八月札4～6份，菝葜6～10份，浙贝母3～4份，皂刺3～4份，蜂房3～6份，漏芦3～4份，青皮2‑3份，橘核3～4份，山慈菇6～8份，猫爪草6～10份，山海螺6～10份，天花粉6～10份；生龙牡各6～8份，喜树果6～8份，黄药子2～4份，煅瓦楞子6～9份，麦冬3～5份，五味子3～4份，浮小麦3～4，甘草1～2份。本发明可以疏肝解郁、行气通滞、化痰消积、抗肿瘤，是乳腺增生、乳腺纤维瘤、乳腺恶性肿瘤患者的首选药物，具有明显的治疗效果。

摘要： 本发明涉及生物医学检验技术领域，尤其是涉及软组织血管纤维瘤分子标志物及其检测试剂盒，所述分子标志物为PTCH1‑PLAG1融合基因，其核苷酸序列如SEQ ID No.1所示。本发明的融合基因PTCH1‑PLAG1，是由位于染色体9q22上的PTCH1基因Exon 1末端与位于染色体8q12上的PLAG1基因Exon 3前端融合形成，属于translocation类型中的splice‑site融合位点。本发明基于一步法qRT‑PCR技术检测石蜡包埋组织中PTCH1‑PLAG1融合基因的试剂盒，可实现对石蜡组织中PTCH1‑PLAG1 mRNA的绝对定量检测，可操作性及重复性强，灵敏度和特异性较高。

摘要： 本申请实施例公开了一种来源于人I型神经纤维瘤的肿瘤细胞系及其构建方法。通过向原代分离的神经纤维瘤细胞转染端粒酶逆转录酶基因和CDK4/m抗原，得到具有中国人遗传背景的永生化神经纤维瘤细胞系。

摘要： 本申请实施例公开了一种来源于人I型神经纤维瘤的肿瘤细胞系及其构建方法。通过向原代分离的神经纤维瘤细胞转染端粒酶逆转录酶基因和CDK4/m抗原，得到具有中国人遗传背景的永生化神经纤维瘤细胞系。

摘要： 本发明公开了一种治疗脑纤维瘤的苗药组方，本发明所述药物由艾叶、嘎炯豆丢劳独、见血清制备而成。本发明具有祛风除湿，温经散寒的功效，适用于患有脑纤维瘤的人群，制成的药物疗效显著，无毒副作用。

摘要： 本发明属于医用器材技术领域，具体为一种乳腺纤维瘤术后固定装置，包括单固定和双固定两种形态，双固定形态具有两个固定环，两个固定环相反的一侧均固定连接有固定束带，两个固定环相对的一侧均固定连接有连接带，两个连接带的相对端通过扣件连接，且连接带具有弹性，两个固定束带通过魔术贴固定粘接在一起，单固定形态具有一个固定环，固定环的两侧均固定连接有固定束带；本发明，通过设置双固定形态和单固定形态，能够对患者的双乳乳腺或者单乳乳腺进行固定，且通过设置可以更换的固定托架，可以实现根据患者的双乳大小选择合适的尺寸进行固定，极为方便，能够防止在患者移动时，乳腺处发生晃动，固定效果好，方便医护人员进行护理工作。

摘要： 本实用新型涉及医疗器具技术领域，且公开了一种具有止血功能的皮肤纤维瘤切除装置，包括第一手柄，所述第一手柄的上部开设有通孔，所述通孔的内部设有套筒，所述套筒的内部活动安装有第一压杆，所述第一压杆的中部固定连接有第二弹簧，所述第一压杆的一侧固定连接有连接杆，所述第一压杆的上端固定安装有支撑架，所述支撑架的上端固定安装有刮刀，所述支撑架的一侧固定连接有连接导线。该具有止血功能的皮肤纤维瘤切除装置，通过将刮刀设置成截面为菱形的刀片状，且刮刀的底端连接有连接导线，并通过连接导线与外接的高频电流发生装置进行连接，便于借助刮刀直接作用于人体，促进人体止血，便于肿瘤手术的顺利进行，提高手术的成功率。