溶血性疾病

摘要： 新生儿ABO溶血是非常常见的疾病,其主要是孕妇和婴儿的血型不合引起的新生儿免疫性溶血性疾病,常见于O型血孕妇,此外,新生儿高胆红素血症也是新生儿时期比较常见的疾病之一,如果不及时治疗,可并发核黄疸,新生儿ABO溶血临床上多表现为黄疸、肝脾肿大等等,严重的可危及新生儿的生命,因此,及时对新生儿ABO溶血进行预防和护理是非常有必要的。

摘要： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、镰状细胞性贫血等溶血性疾病患者发生血管内溶血时,体内可产生大量的游离血红蛋白(FHb),并且释放细胞内精氨酸酶.前者可与一氧化氮(NO)迅速结合,后者则可降解NO的合成底物L-精氨酸,加之溶血后活性氧簇(ROS)增加等因素,共同导致溶血性疾病患者体内的NO耗竭,并且进一步引发血管内皮损伤和微循环血管舒缩障碍,最终导致多器官的急、慢性损伤.近年,随着对血管内溶血过程中NO消耗机制的深入研究,相关疾病的常见病理损伤机制得以阐明,为NO的替代治疗开辟了一个崭新的途径.基于此,笔者拟就NO消耗机制及其替代治疗在血管内溶血性疾病中的研究进展进行综述.%In the case of intravascular hemolysis in patients with hemolytic diseases such as paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)and sickle cell disease (SCD),patients' body can produce a large amount of free hemoglobin (FHb)and release intracellular arginase.FHb can rapidly scavenge nitric oxide (NO)and arginase can degrade L-arginine,which is substrate for NO synthesis.All together with the increased amount of reactive oxygen species (ROS)after hemolysis,NO appears to be depleted in the circulation,which results damages to endothelial and dysfunction of microcirculation,as well as eventually lead to acute and chronic impair to multiple organs.In recent years,with the in-depth study of the mechanisms beneath NO depletion in intravascular hemolytic disorders, the common pathological mechanisms of such diseases have been elucidated,and NO replacement therapy seems to be an all new approach.In view of this,this article reviews the research progress in the field of NO depletion and its replacement therapy in intravascular hemolytic diseases.

摘要： 目的 观察溶血性疾病相关糖化血红蛋白(HbA1c)降低患者的临床及实验室特征,探讨HbA1c与溶血相关实验室指标的关系,发掘其对溶血性疾病的提示意义.方法 回顾性分析2016年10月至2017年11月192例HbA1c降低血液病患者临床资料,比较各类疾病溶血相关实验室指标的检测数据,分析HbA1c和溶血相关实验室指标的关系.结果 HbA1c降低病例的诊断主要包括红细胞膜病(88例)、免疫性溶血性贫血(72例)、血红蛋白病(4例)和红细胞酶病(5例),其中HbA2和HbF正常者与HbA2和(或)HbF异常升高者在免疫性溶血性贫血(41.7％对22.0％,x2=5.574,P=0.018)和血红蛋白病(0.7％对7.3％,P=0.031)中的分布差异有统计学意义.相对于非溶血性疾病患者,溶血性疾病患者显示出HbA1c降低和网织红细胞比值(Ret)、间接胆红素(IBIL)、游离血红蛋白(F-Hb)升高的趋势,Ret、网织红细胞血红蛋白含量(Ret-He)、平均红细胞体积(MCV)、IBIL、F-Hb在不同溶血性疾病之间表现出了水平的差异,但造成差异的原因并不一致.在红细胞膜病和免疫性溶血性贫血中,HbA1c与其他各项实验室指标均呈现负相关趋势.结论 溶血性疾病可导致HbA1c假性降低,但不同病种对其影响程度的差异不显著.HbA1c与溶血相关实验室指标具有密切关系,对红细胞膜病和免疫性溶血性贫血等疾病具有潜在的提示意义.%Objective To compare the effects of different hemolytic diseases on the level of glycosylated hemoglobin (HbA1c) to further explore the relationship between HbA1c and laboratory ihdexes to disclose implications of HbA1c in hemolytic diseases.Methods The distribution of 192 decreased HbA1c cases in 4 categories of hemolytic diseases was analyzed.Laboratory indexes related to hemolysis were tested and analyzed in each kind of disease,and relationship between laboratory indexes and HbA1c was statistically explored.Results Diagnoses of decreased HbA1c cases mainly included erythrocyte membranopathies (88 cases),immunohemolytic anemia (72 cases),hemoglobinopathy (4 cases) and erythrocyte enzymopathy (5 cases).The distribution of HbA2 and normal HbF subjects in immunohemolytic anemia and hemoglobinopathy was significantly different from those of HbA2 and/or abnormal HbF subjects (41.7％ vs 22.0％,x2 =5.574,P =0.018;0.7％ vs 7.3％,P =0.031).Compared with non-hemolytic disease patients,those who suffered from 4 categories of hemolytic diseases showed lower HbA1c level and higher reticulocyte percentage (Ret),indirect bilirubin (IBIL) and free hemoglobin (F-Hb).Different levels of Ret,reticulocyte hemoglobin content (Ret-He),mean corpuscular volume (MCV),IBIL and F-Hb among the 4 kinds of diseases were observed,but the causes of the differences were not the sa me.HbA1c was negatively correlated with other laboratory indexes in erythrocyte membranopathies and immunohemolytic anemia.Conclusions Hemolytic disease resulted in false lower HbA1c,but impact of difference on HbAlc between different diseases was not significant.HbA1c was closely connected to laboratory indexes related to hemolysis,which might have potential implications for hemolytic diseases such as erythrocyte membranopathies and immunohemolytic anemia.

摘要： Objective To discuss the clinical features, pathogenesis and diagnostic experience of hereditary spherocytosis (HS) accompanied with glucose-6-phosphate dehydrgenase deficiency (G6PD) deficiency.Methods Clinical features and diagnose of a 5-year-old case with HS accompanied with G6PD deifciency were analyzed, and realated literatures reviewed. Results The case was a 5-year-old boy referred to a hospital because of pallor and jaundice. Laboratory test results were as follows: red blood cell count 2.65×1012/ L, hemoglobin 70.50 g/L, mean corpuscular volume 78.61 fl, and mean sphered corpuscular volume 66.26 lf, reticulocyte ratio 18%; G6PD activity was 1.38 NBT. The peripheral red blood cells were of different sizes and mature, and spherocytes were observed. SDS-polyacrylamide gel electrophoresis and western blot shows the band 3 was partially deletion. Molecular analysis revealed the band 3 deifciency was caused by two mutations: one was a missensemutation c.113A> C, and the other was a intron mutation c.349+27C> T. A diagnosis of HS accompanied with G6PD deifciency was therefore arrived.Conclusions HS accompanied with G6PD deifciency is a relatively uncommon phenomenon and might lead to misdiagnosis. Blood smear staining, thalassemia screening, mean sphered corpuscular volume and other laboratory detections could improve the accuracy of diagnosis.%目的：探讨遗传性球形红细胞增多症（HS）合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G 6 PD）缺乏症的临床表现、发病机制和诊断经验。方法回顾分析1例5岁HS合并G 6 PD缺乏症患儿的临床表现、实验室检查，并复习国内外相关文献。结果患儿，男，5岁。因面色苍白伴黄疸，疑似地中海贫血就诊。红细胞计数2.65×1012/L，血红蛋白70.50 g/L，平均红细胞体积78.61 lf，平均球形红细胞体积66.26 lf，网织红细胞18%；镜检红细胞大小不等，以小细胞为主，球形红细胞约占15%；G6PD活性1.38 NBT；SDS-PAGE电泳和Western-blot均显示患儿带3蛋白部分缺失；基因结果显示，带3蛋白SLC4A1基因，一个位于4号外显子点突变c.113A＞ C，另一个位于6号内含子c.349+27C＞ T（IVS6nt+27C＞ T），确诊HS合并G 6 PD缺乏症。讨论临床上同时患有HS和G 6 PD缺乏症十分罕见，双重红细胞缺陷影响溶血诊断。

摘要： 目的：探讨针对新生儿溶血性疾病(HDN)患儿，对其临床诊治方法进行相关性分析。方法：选取我院2010年12月-2013年12月 HDN 患儿172例，对所有患儿的血清胆红素实施具体监测，并针对患儿实施全面治疗。结果：针对本次研究的所有患儿，对其完成相关检查并且选择综合治疗方法完成治疗后，所有患者全部痊愈出院。并且在完成手术后进行随访都没有表现出并发症的情况。其中有60例患儿选择换血疗法给予临床治疗。成功换血后，患儿体内胆红素表现为显著的下降，与此同时，配合对患儿实施蓝光治疗以及药物治疗，在7天-14天的治疗后，所有患儿全部康复出院。结论：早期发现患儿患有疾病的情况，并且采取有效方法对患儿实施综合性治疗，可以有效预防患儿临床患有高胆红素脑病等相关性疾病，此外可以显著促进患儿的临床治疗效果。

摘要： 目的新生儿溶血病是一种因母婴血型不合，而引起的新生儿免疫性溶血性疾病[1]。微柱凝胶检测技术是医学上近年来发展的新型免疫检测方法，在临床上已成为常规的红细胞血型血清学检测技术。微柱凝胶检测技术在国际上应用于血型鉴定、交叉配血、不完全抗体的测定等。本文研究微柱凝胶检测技术在新生儿溶血性疾病诊断的研究。

摘要： 胎儿和新生儿溶血性疾病(HDFN)每年影响3/10万到80/10万的病人.产生这一现象的原因是孕妇血型抗体导致胎儿红细胞破坏,在某些病例里导致骨髓抑制.这一过程导致胎儿贫血,在一些病情严重的情况下进展为水肿、腹水、心衰和死亡.HDFN胎儿在急性期表现为高胆红素血症,可持续几周甚至出生后数月都有低增生性贫血.怀有HDFN胎儿孕妇的诊断和管理主要基于实验室检查和放射影像学监测.有明显贫血的胎儿需要子宫内输血的干预.由于RhD血型不合导致的HDFN可以通过给予RhIg来预防.对于其他原因的特异性血型不合导致溶血的预防研究较少.

摘要： 本发明提供了一种在有需要的受试对象中治疗溶血性紊乱的方法，该方法包括向所述的受试对象给药治疗有效量的抗体，该抗体与旁路途径C3转化酶的成分结合，并选择性地抑制专门由该旁路途径产生的C3a,C5a,C3b,C5b和C5b‑9而不抑制经典途径产生C3a,C5a,C3b,C5b和C5b‑9的任何能力。

摘要： 本发明公开了一种副溶血性弧菌基因缺失弱毒株以及以此为基础的疫苗。本发明所述的副溶血性弧菌基因缺失弱毒株为不含有tdhA、vcrD1和vcrD2基因且外膜上高效表达lptD蛋白的菌株。本发明所述的疫苗为含有副溶血性弧菌基因缺失弱毒株和药学上可以接受的稀释液，所述的疫苗的含量为每头份含菌株浓度为108CFU，所述的稀释液为过0.22μm滤膜的PBS缓冲液或过0.22μm滤膜的生理盐水。本发明构建的副溶血性弧菌基因缺失弱毒株的安全性实验表明，该菌株的毒力显著降低，对实验动物无毒性；而该菌株的免疫保护性分析表明其具有高效的免疫保护作用，可以100％保护实验动物免于死亡。

摘要： 本发明提供了海巴戟提取物作为副溶血性弧菌抑制剂的应用、副溶血性弧菌抑制剂及其制备方法。本发明提供的副溶血性弧菌抑制剂的制备方法，包括以下步骤：a)将海巴戟与水混合煮沸后，固液分离，得到分离液；b)将所述分离液浓缩，得到副溶血性弧菌抑制剂。本发明先将海巴戟与水混合煮沸提取，再浓缩得到提取液，能够作为副溶血性弧菌抑制剂，有效抑制副溶血性弧菌；而且本发明的制备方法简单易行，且水提即可，无需使用有机溶剂，大大降低了成本。

摘要： 本发明公开了一种副溶血性弧菌噬菌体VppYZU84及其在检测副溶血性弧菌大流行株活细胞含量中的应用，所述副溶血性弧菌噬菌体VppYZU84保藏在中国典型培养物保藏中心，保藏号为：CCTCC M 2020242，保藏日期为2020年06月28日。相比传统平板计数和qPCR定量检测技术，本发明利用噬菌体VppYZU84检测副溶血性弧菌大流行株活细胞含量的方法具有选择性，对死亡细胞和其他菌株无交叉反应，本发明方法操作简便快速，适合于食品或环境样本中副溶血性弧菌大流行株存活细胞的快速定量检测。

摘要： 本发明提供了一种副溶血性弧菌的核酸适配体及其应用以及检测副溶血性弧菌的试剂盒和方法，涉及生物传感器的技术领域。本发明提供的核酸适配体，能够特异性的识别副溶血性弧菌，能够用于副溶血性弧菌的检测；本发明提供的试剂盒，具有很高的灵敏度与特异性，操作简单，检测快速，结果肉眼可见，适合所有实验室进行推广，无需专业培训即可实现对副溶血性弧菌的实时现场分析。

摘要： 本发明提供了一种在有需要的受试对象中治疗溶血性紊乱的方法，该方法包括向所述的受试对象给药治疗有效量的抗体，该抗体与旁路途径C3转化酶的成分结合，并选择性地抑制专门由该旁路途径产生的C3a,C5a,C3b,C5b和C5b-9而不抑制经典途径产生C3a,C5a,C3b,C5b和C5b-9的任何能力。

摘要： 使用结合至一种或多种补体成分或阻断一种或多种补体成分的产生和/或活性的化合物，例如抑制补体的抗体，来治疗阵发性睡眠性血红蛋白血症或其它溶血性疾病。

摘要： 使用结合至一种或多种补体成分或阻断一种或多种补体成分的产生和/或活性的化合物，例如抑制补体的抗体，来治疗阵发性睡眠性血红蛋白血症或其它溶血性疾病。

摘要： 使用结合至一种或多种补体成分或阻断一种或多种补体成分的产生和/或活性的化合物，例如抑制补体的抗体，来治疗阵发性睡眠性血红蛋白血症或其它溶血性疾病。

摘要： 使用结合至一种或多种补体成分或阻断一种或多种补体成分的产生和/或活性的化合物，例如抑制补体的抗体，来治疗阵发性睡眠性血红蛋白血症或其它溶血性疾病。