永存动脉干

摘要： 1前言右心室流出道的结构包括右心室漏斗部、肺动脉瓣和肺动脉主干[1]。当存在先天性右心室流出道解剖畸形(如肺动脉闭锁、永存动脉干、严重的肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣缺如等)复杂性先天性心脏病时需要采用带瓣管道重建右心室流出道;另外,主动脉瓣病变行自体肺动脉瓣移植术(ROSS)和完全性大动脉转位合并左心室流出道狭窄行Nikaidoh等复杂手术一般也需要带瓣管道完成畸形矫治[2]。

摘要： 目的 评价永存动脉干不同手术方式的效果,探讨死亡及再手术的风险因素.方法 回顾性分析2008年至2018年上海儿童医学中心收治的84例永存动脉干患儿的临床资料.男45例,女39例,其中新生儿5例(6.0％),小于1岁67例(79.8％).Van Praagh分型A1型36例,A2型34例,A3型7例,A4型7例.重建右心室流出道使用自体组织34例,心外导管50例.结果 全组体外循环(148.0 ±46.9)min,主动脉阻断(91.0±25.9) min.早期死亡13例,晚期死亡3例,10年生存率为79.5％.多因素分析未发现近远期死亡的独立风险因素.16例接受了19次再手术,10年免于再手术率为10.8％.年龄小于3个月(P=0.014)和重建新的肺动脉瓣(P =0.021)会显著增加再手术风险.结论 永存动脉干根治术后患者疗效满意,但再手术率较高.低体质量、小年龄、显著的动脉干瓣膜反流、合并主动脉弓中断或冠状动脉畸形均不是死亡的独立危险因素.手术年龄小和重建新的肺动脉瓣会显著增加再手术的风险.

摘要： 胎儿心血管异常以复杂和多种畸形并存,是新生儿死亡的一大关键要素.产前联合应用多种超声成像技术早期准确诊断胎儿先天性心脏畸形,判断其类型和检出合并的畸形,对孕期咨询、评估、抉择及出生后救治具有重要意义,从而达到优生优育的目的.报道1例超声早期诊断胎儿单心室、单心房、永存动脉干的临床资料,观察其在超声下特征性的结构改变,以提高超声医师诊断该疾病的技术水平,使得胎儿复杂畸形在妊娠早中期就能被检查出来.

摘要： 目的:研究婴幼儿圆锥动脉干畸形合并单支冠脉的类型、发生率、构成比,探讨单支冠脉异位起源MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.方法:回顾性分析421例经手术证实的婴幼儿圆锥动脉干畸形,所有患儿均行MSCT心脏成像,并记录圆锥动脉干畸形的类型、单支冠脉的类型及数量.对不同类型圆锥动脉干畸形合并单支冠脉的发生率及构成比分别采用行×列Pearson卡方检验进行比较.与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.结果:婴幼儿圆锥动脉干畸形共421例,合并单支冠脉者43例,平均发病率为10.2％,其中肺动脉闭锁PA 11例,大动脉转位TGA 11例,法洛氏四联症TOF 4例,永存动脉干PTA 3例,右室双出口DORV 14例.在本组圆锥动脉干畸形合并单支冠脉中,主动脉与肺动脉间走行(Ⅱb)最多,占51％;其次为走行于右心室圆锥部或肺动脉前(Ⅱa),占28％;单支冠脉起源于右窦(Ⅲ)占14％;单支冠脉远段延续为对侧冠状动脉(Ⅰ)为5％;单支冠脉走行于主动脉根后部(Ⅱp)最少,占2％.对不同的先天性心脏病单支冠状动脉类型构成比行Pearson卡方检验,卡方值为20.805,P=0.186,说明不同类型先天性心脏病的单支冠状动脉类型构成比差异无统计学意义,可以认为不同类型圆锥动脉干畸形合并单支冠脉类型的构成比不全相同,但是Ⅱb型构成比高达51％.本研究单支冠状动脉畸形发生率由高到低依次为DORV(18.4％)＞PTA (14.3％)＞TGA(13.8％》＞PA(10.4％》＞TOF(2.9％).结论:不同类型圆锥动脉干畸形合并单支冠脉的发生率及构成比不同,Ⅱb型构成比高达51％,我们应该更多地关注圆锥动脉干畸形合并单支冠脉走行于主动脉与肺动脉间的患儿,尤其是右心双出口类型.

摘要： 总结了1例永存动脉干合并肺动脉高压患儿围手术期护理体会.主要护理要点:通过对患儿术前准备及心理护理,术后维持有效循环维护,各管道管理,加强肺部护理,营养支持,治疗集中,必要时镇静镇痛预防肺高压危象等精心护理,患儿未发生严重并发症.该患儿通过精心护理,康复顺利,于术后20日治愈出院.

摘要： Objective To summarize the surgical results of patients with quadricuspid aortic valve and aortic regurgitation.Methods From June 2013 to June 2017,4 patients with incompetent quandricuspid aortic valve underwent surgical repair at Guangzhou Women and Children's Medical Center.The age at surgery was 2 months to 5 years,and body weight was 2.7-22.7 kg.3 patients were diagnosed with persistent tmncal arteriosus and underwent complete repair.Another one was diagnosed with tetralogy of Fallot and accepted complete repair 4 years age.All patients were diagnosed with more than moderate quandricuspid aortic valve regurgitation.Repair was performed by tricuspidalization of the native quadricuspid valve,using leaflet and related sinus of Valsalva excision.Results There was no mortality.The ICU stay and hospital stay after operation were 7-12 days and 10-16 days.The follow-up duration was 3 to 51 months.All patients were alive and free from significant aortic valve regurgitation.Conclusion Aortic valve remodeling by leaflet excision and reduction annuloplasty is an effective method for incompetent quadricuspid aortic valve repair.%目的 总结主动脉瓣四瓣化并关闭不全的外科治疗效果.方法 2013年6月至2017年6月,收治4例主动脉瓣四瓣化并关闭不全患儿,男3例,女1例;年龄2个月～5岁;体质量2.7～22.7kg,其中3例为永存动脉干,行永存动脉干矫治同期行主动脉瓣成形术;1例为法洛四联症矫治术后4年,因主动脉瓣重度反流,再次入院行主动脉瓣成形术.术中均在体外循环下切开主动脉,切除较小的主动脉瓣叶和相应的冠状窦,达到三瓣化的效果.结果 无手术死亡,术后ICUJ停留7～12天,术后住院10～16天,随访3～51个月,4例患儿均一般情况好,复查超声心动图,主动脉瓣轻度反流3例,轻-中度反流1例.结论 瓣叶切除及瓣环成形的三瓣化技术治疗主动脉瓣四瓣化并关闭不全效果良好.

摘要： 目的探讨胎儿永存动脉干的声像图特征。方法对我院明确诊断的10例胎儿永存动脉干超声像图进行回顾性分析。结果采用Van Praagh-A分型,5例为永存动脉A1型,2例为永存动脉A2型,2例为永存动脉A3型,1例为永存动脉A4型。结论胎儿超声心动图是产前诊断永存动脉干最有价值的影像学方法,对评估胎儿预后和产前咨询有重要的临床指导意义。

摘要： 目的 探讨胎儿永存动脉干(PTA)的产前超声诊断、病理分型、鉴别诊断及伴发畸形.方法 选取经胎儿超声心动图检查明确诊断的 1 392 例胎儿心血管畸形中24例PTA,对其超声诊断、病理及随访结果进行分析.根据Van Praagh分类法进行分型,将Ⅳ型PTA归入肺动脉闭锁,未纳入本研究.结果 24例PTA中A1型10例,A2型3例,A3型9例,A4型2例.合并心内畸形及变异9例,合并心内及心外畸形1例.出生2例(1例A1型手术,双胎1例出生后多器官衰竭死亡);终止妊娠14例(7例再次妊娠5例出生,仅1例存在房间隔缺损;2例中孕待随访),病理证实7例;失访8例.结论 胎儿PTA类型以A1型及A3型较多见;合并心内畸形与类型有一定关系;胎儿期联合应用多种超声成像技术能早期准确诊断PTA,判断类型和检出合并畸形,对孕期咨询、评估、抉择及出生后救治具有重要意义.%Objective To evaluate prenatal diagnosis value of echocardiography in pathological types,differential diagnosis and accompanied malformations of fetal persistent truncus arteriosus(PTA).MethodsTwenty-four cases of PTA selected from 1 392 cases were analysed,who were definitely diagnosed to be suffered from cardiovascular malformation by fetal echocardiography.The ultrasound findings,pathological results and followed up were analysed.According to Van Praagh classification,the type IV PTA was excluded in this study which was classified into pulmonary artery atresia.Results The total PTA were 24 cases,in which 10 cases of A1 type,3 cases of A2 type,9 cases of A3 type,and 2 cases of A4 type.Nine cases of PTA accompanied other cardiac anomalies,and 1 case of PTA accompanied both cardiac anomalies and extracardial malformations.Two PTA cases were born,one was A1 type underwent surgical intervention,and the other was died due to multiple organ-failure.Fourteen PTA cases were termination and 7 cases were confirmed by pathology.Seven women pregnant again,of which 5 cases were born while only one was diagnosed atrial septal defect after birth,2 pregnant women were still during follow-up.Eight PTA cases follow-up were lost.Conclusions A1 type and A3 type of PTA have high incidence in fetus.Accompanied cardiac anomalies is certainly related to different types.Combination of multiple ultrosund techniques can diagnose PTA prenatally,make accurate classification and detect accompanying malformations,which is of great significance to offer proper pregnancy counselling and postpartum treatment.

摘要： 本文通过对永存动脉干的儿童患者的临床症状和诊断进行分析，说明了心脏超声诊断、CT诊断的检测过程和诊断结果，同时论述了该病临床表现:在生后最初的几周内己明显表现为心脏杂音、呼吸急促和吸入性凹陷。一些患者有发给。但主要为充血性心力衰竭的表现，包括呼吸急促、肝脏增大、喂养时出汗、生长迟缓、水冲脉、左胸骨旁全收缩期杂音，如果有总干瓣反流，可以听到舒张期杂音，第二心音单一。并存MSCT对其他伴随畸形如主动脉缩窄、主动脉弓离断、动脉导管未闭等也能较好的显示或排除，对与肺动脉闭锁合并室间隔缺损、主动脉一肺动脉窗的鉴别也有帮助。

摘要： 本文结合实际病例，对孕妇进行超声诊断，提示：胸外心脏、永存动脉干A1型;、室间隔缺损、脐带囊肿等。引产后，尸检显示:胎儿心脏位于腹腔:室间隔可见一0.5cm的缺损;永存动脉干A1型:脐带可见一1.0 cm×0.7 cm的囊肿。并对胸外心脏和永存动脉干A1型疾病进行了简单的探讨。阐述了妊娠中晚期脐带囊肿与胎儿畸形及非整倍体有关，因此如果于中晚孕时期发现脐带囊肿宜行胎儿染色体检查。

摘要： 对永存动脉干(PTA)采用彩色多普勒超声心动图进行诊断，指出超声心动图对共同动脉干、肺动脉起源以及室间隔缺损等畸形作出肯定的诊断对永存动脉干的分型诊断起到一定的作用，但对于基层医院的超声医生来说，准确的分型诊断比较困难，尤其在得不到CTA、MRI证实的情况下，不能盲目分型，需要到上级医院确诊。

摘要： 本文分析了一例永存动脉干患者的发病机制及临床表现特点。超声检查是诊断永存动脉干的重要方法，可清楚显示共同动脉干宽度、开口、瓣膜数目及形态及启闭活动及肺动脉情况以及是否合并其他类型心脏畸形。CT对降平动脉及肺动脉起源及数目的显示优于超声心动图，对本病的诊断有非常重要的价值。

摘要： 本文分析了一例永存动脉干患者的临床表现及发病机制，它是一种极为罕见的复杂型先天性心脏病，经彩色多普勒超声诊断其血流动力学的特点。

摘要： 本文应用彩色多普勒超声心动图对新生婴儿进行诊断，探讨超声心动图对完全性心内膜垫缺损合并永存动脉干的诊断价值。

摘要： 文章分析了1例患先天性心脏病的出生活产婴儿的超声心动图诊断内容，并对其死亡诊断进行了介绍。诊断结果表明：先天性心脏病复杂畸形，完全性心内膜垫缺损，永存动脉干，主动脉弓右位右降，房间隔缺损，室间隔未发育。后家属放弃治疗，患儿于生后46小时死亡。后尸检证实如上诊断，左右心室间有一粗大腱索，易被误认为室间隔，此例产前超声容易漏诊。

摘要： 目的：总结永存动脉干的治疗方法和经验。方法：以山东千佛山医院十年来，3例Ⅰ,Ⅱ, Ⅲ型永存动脉干手术病人情况为例讨论。结果：Ⅰ型患者手术顺利，随访7年，患者发育良好，活动能力与正常统领儿童无明显差别；Ⅱ型患者手术顺利，术后2个月CT三维重建畸形矫正满意，无异常；Ⅲ型患者行探查术，术中见，两肺动脉开口无狭窄，肺动脉直接测压与导管测压不符，无法行根治术，结束手术。结论：手术死亡率较高，约为9%-32%。早期死亡原因主要为急性心力衰竭。晚期死亡率为9%-15.6%，应用带瓣管道建立右室一肺动脉连续性，术后再狭窄和再次手术率很高，本组病例无死亡，两例手术成功。1例放弃手术。

摘要： 本发明一种干下或双动脉瓣下型室间隔缺损封堵器，包括具有预设外形的金属网，金属网分为左盘面、右盘面和连接左右盘面的腰部，左盘面上有一个封头，右盘面上有一个栓头，封头和栓头与金属网固定连接，并将金属网封闭，金属网内置阻流膜，左右盘面形状相同，位置对称，并且腰部中心线与左右盘面的中心线不重合。由于左右盘面上缘距腰部上缘的垂直距离为0-0.5mm，在对干下型或双动脉瓣下VSD进行封堵时不会影响主动脉瓣或肺动脉瓣膜的运动，腰部展开后将即可将VSD缺损封堵。而其左右盘面下缘呈对称性延长出适当长度，在封堵时恰当的骑跨在室间隔上，起到固定作用，使封堵器不易移位。

摘要： 本发明涉及一种猪主动脉真空冻干脱细胞基质，所述的猪主动脉真空冻干脱细胞基质的制备方法包括：采用最佳预冻速率真空冻干猪主动脉血管得到最佳孔隙，用低浓度去垢剂复水基质同时行脱细胞处理，再次真空冻干该基质常温保存。本发明优点在于：以猪主动脉作为研究对象，通过优化制备条件，制得具有合适孔隙率、力学性能和免疫原性的冻干脱细胞血管，通过动物在体实验证明立体构建血管临床血管移植的可行性，为进一步应用于临床提供了实验依据；制备方法成本极其低廉，无疑会节省数亿元的宝贵的医疗资源；为组织工程主动脉血管的临床应用及脱细胞血管的优化研发提供了实验依据和指针。

摘要： 本发明公开了一种胚胎学动脉干分隔教具及其使用方法，包括三个结构相同的动脉干本体，动脉干本体的侧壁上对称开有一组缺口a，动脉干本体内通过缺口a可插设正常主动脉肺动脉隔组，正常主动脉肺动脉隔组包括两个对向设置的正常主动脉肺动脉隔，还包括丝带a和丝带b，丝带a和丝带b分别设置在正常主动脉肺动脉隔组的两侧；还包括可插设在动脉干本体内的异常主动脉肺动脉隔组和偏位主动脉肺动脉隔组，异常主动脉肺动脉隔组用于演示主动脉和肺动脉错位畸形情况下主动脉和肺动脉血流的流经途径。偏位主动脉肺动脉隔组用于演示主动脉或肺动脉狭窄畸形情况下，主动脉和肺动脉血流的流经途径。

摘要： 本发明一种干下或双动脉瓣下型室间隔缺损封堵器，包括具有预设外形的金属网，金属网分为左盘面、右盘面和连接左右盘面的腰部，左盘面上有一个封头，右盘面上有一个栓头，封头和栓头与金属网固定连接，并将金属网封闭，金属网内置阻流膜，左右盘面形状相同，位置对称，并且腰部中心线与左右盘面的中心线不重合。由于左右盘面上缘距腰部上缘的垂直距离为0-0.5mm，在对干下型或双动脉瓣下VSD进行封堵时不会影响主动脉瓣或肺动脉瓣膜的运动，腰部展开后将即可将VSD缺损封堵。而其左右盘面下缘呈对称性延长出适当长度，在封堵时恰当的骑跨在室间隔上，起到固定作用，使封堵器不易移位。

摘要： 一种猪主动脉真空冻干脱细胞基质及其制备方法和应用。本发明涉及一种猪主动脉真空冻干脱细胞基质，所述的猪主动脉真空冻干脱细胞基质的制备方法包括：采用最佳预冻速率真空冻干猪主动脉血管得到最佳孔隙，用低浓度去垢剂复水基质同时行脱细胞处理，再次真空冻干该基质常温保存。本发明优点在于：以猪主动脉作为研究对象，通过优化制备条件，制得具有合适孔隙率、力学性能和免疫原性的冻干脱细胞血管，通过动物在体实验证明立体构建血管临床血管移植的可行性，为进一步应用于临床提供了实验依据；制备方法成本极其低廉，无疑会节省数亿元的宝贵的医疗资源；为组织工程主动脉血管的临床应用及脱细胞血管的优化研发提供了实验依据和指针。

摘要： 本申请涉及墙砖干挂用干挂组件、墙砖干挂结构及墙砖干挂施工方法。墙砖干挂结构包括若干横向间隔固定在建筑墙体上的干挂组件以及若干通过干挂组件连接在建筑墙体上的墙砖；所述干挂组件包括连接在建筑墙体上的固定件和连接在固定件与墙砖之间的连接件；所述固定件上成型有卡槽体；所述连接件包括固定连接在墙砖朝向建筑墙体一侧的连接片以及连接在连接片朝向建筑墙体一侧的卡扣，所述卡扣卡接在所述卡槽体中。本申请的优点是：工程质量受现场工人技术水平影响较小，工程质量易于保证，墙砖干挂后整体墙面平整，而且施工简单，工作量小，施工工艺易于掌握，施工周期短，施工废料少。

摘要： 本实用新型公开了一种污泥干化机的滤板滤芯自动脉冲式除尘结构，包括底板，底板顶端设置有机体，底板顶端一侧设置有空气压缩机，空气压缩机的输出轴一端通过连接管道与气压分配主管道固定连接，气压分配主管道的正面设置有若干组均匀排列的第一管段，第一管段正面通过电磁阀与第二管段的顶端连接，第二管段底端设置有连接架，连接架的底端设置有若干第三管段，机体的内部底端设置有若干滤板，滤板四周均通过卡接机构与机体的内壁底端固定连接；滤板的顶端中间位置设置有振动组件。有益效果：在卡接机构的作用下，对机体内部的滤板进行更换时，通过卡接机构的使用，可以便捷的将滤板拆卸，提高了更换的效率。

摘要： 本实用新型公开了一种用于胚胎学动脉干分隔的教具，包括三个结构相同的动脉干本体，第一个动脉干本体内可插设正常主动脉肺动脉隔组，正常主动脉肺动脉隔组包括两个对向设置的正常主动脉肺动脉隔，还包括丝带a和丝带b，丝带a和丝带b分别设置在正常主动脉肺动脉隔组的两侧；还包括可插设在第二个动脉干本体内的异常主动脉肺动脉隔组和第三个偏位主动脉肺动脉隔组，异常主动脉肺动脉隔组用于演示主动脉和肺动脉错位畸形情况下主动脉和肺动脉血流的流经途径。偏位主动脉肺动脉隔组用于演示主动脉或肺动脉狭窄畸形情况下，主动脉和肺动脉血流的流经途径。

摘要： 本实用新型一种干下或双动脉瓣下型室间隔缺损封堵器，包括具有预设外形的金属网，金属网分为左盘面、右盘面和连接左右盘面的腰部，左盘面上有一个封头，右盘面上有一个栓头，封头和栓头与金属网固定连接，并将金属网封闭，金属网内置阻流膜，左右盘面形状相同，位置对称，并且腰部中心线与左右盘面的中心线不重合。由于左右盘面上缘距腰部上缘的垂直距离为0-0.5mm，在对干下型或双动脉瓣下VSD进行封堵时不会影响主动脉瓣或肺动脉瓣膜的运动，腰部展开后将即可将VSD缺损封堵。而其左右盘面下缘呈对称性延长出适当长度，在封堵时恰当的骑跨在室间隔上，起到固定作用，使封堵器不易移位。

摘要： 本实用新型涉及一种冻干脱细胞猪主动脉血管基质，所述的冻干脱细胞猪主动脉血管基质由猪主动脉经冻干预处理和去垢剂脱细胞处理制备得到，所述的冻干脱细胞猪主动脉血管基质呈中空管状，管壁厚2-4mm，外径10-20mm，内径8-18mm。其优点表现在：以猪主动脉作为研究对象，通过优化制备条件，制得具有合适孔隙率、力学性能和免疫原性的冻干脱细胞血管；制备方法成本极其低廉，无疑会节省数亿元的宝贵的医疗资源；为组织工程主动脉血管的临床应用及脱细胞血管的优化研发提供了实验依据和指针。