下丘脑错构瘤

摘要： 下丘脑错构瘤是一种罕见的神经系统疾病,由不同大小的灰质样脑组织构成,不是真正的肿瘤,因此又称为灰结节错构瘤,发病率在1/(5~10)万,常表现为痴笑发作和性早熟,可伴有认知功能障碍及发育异常,是一种以发笑为主要临床表现的特殊类型癫痫。2017年12月收治以发作性痴笑为表现的下丘脑错构瘤1例,现报道如下。

摘要： 目的 探讨立体脑电图(SEEG)引导射频热凝毁损技术在下丘脑错构瘤相关癫痫治疗中的长期有效性和安全性.方法 回顾性分析2015年6月至2018年11月北京丰台医院神经外科—首都医科大学附属北京天坛医院医疗联盟收治的15例下丘脑错构瘤相关癫痫患者的临床资料.所有患者均接受SEEG电极置入并进行视频脑电监测.根据SEEG结果和影像后处理结果确定毁损触点,利用电极触点进行热凝毁损.分别于术后3、9及24个月对患者进行门诊复查或电话随访.采用Engel分级标准评估临床疗效,同时观察记录远期并发症情况.结果 仅1例患者进行2次SEEG引导下射频热凝毁损,15例患者共完成16次电极置入.术后11例患者癫痫发作消失.6例患者出现不同程度的并发症,其中中枢性发热、尿崩、电解质紊乱及嗜睡均在出院时缓解,Horner综合征和肌力下降等症状在首次随访时已缓解.15例患者均完成2年以上随访,随访时间为(39.6 ±13.0)个月(25～ 66个月).3个月随访时所有患者的头颅MRI复查结果均显示瘤蒂被不同程度毁损,脑电图结果显示异常放电消失.至末次随访,15例患者中,11例癫痫发作完全消失(Engel Ⅰ a级),2例明显改善(Engel Ⅰ b～Ⅲ级),2例未见明显改善(Engel Ⅳ级).2例患者出现长期并发症,包括体重增加、记忆力减退及内分泌紊乱.结论 长期随访证实,SEEG引导射频热凝毁损术治疗下丘脑错构瘤相关癫痫的安全性和有效性均较好.

摘要： 目的 初步探讨立体定向脑电图(SEEG)技术在儿童下丘脑错构瘤所致癫痫治疗中的作用.方法 回顾性分析2015年7月至2019年3月首都医科大学宣武医院神经外科收治的17例下丘脑错构瘤继发癫痫患儿的临床资料.所有的患儿均行SEEG检查及SEEG引导下射频热凝治疗.采用Engel分级评估患儿术后的疗效.结果 17例患儿共植入62根电极,每例植入1～6根电极,平均(3.6±1.4)根.随访时间为24～68个月,平均(33.9±11.6)个月.术后9例患儿癫痫得到完全控制(EngelⅠ级),5例术后发作部分改善(EngelⅢ级),3例患儿经射频热凝治疗后癫痫无明显改善(EngelⅣ级).所有病例均未发生永久性神经功能缺损.结论 SEEG引导射频热凝毁损术是儿童下丘脑错构瘤继发癫痫安全、有效的治疗方式.

摘要： 下丘脑错构瘤是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变,以婴幼儿及儿童为主.如果家中孩童出现不明原因的痴笑和性早熟,家长就需要高度重视起来.目前,临床上主要以手术治疗为主.

摘要： 下丘脑错构瘤是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变,以婴幼儿及儿童为主。如果家中孩童出现不明原因的痴笑和性早熟,家长就需要高度重视起来。目前,临床上主要以手术治疗为主。

摘要： 下丘脑错构瘤是一种罕见的先天发育畸形,临床上可引起性早熟、癫痫、认知行为及精神障碍三大表现.下丘脑错构瘤是研究人类皮层下癫痫的最佳在体模型,其致痫机制是目前癫痫病学的研究热点.深入探索并揭示其内在的致痫机制,可拓展我们的研究思路,最终为患者带来新的疗法.笔者现围绕下丘脑错构瘤致痫神经机制的最新研究进展综述如下.%Hypothalamic hamartoma is a rare congenital malformation that can cause precocious puberty, epilepsy, cognitive behavior and mental disorders. Hypothalamic hamartoma is the best in vivo model for studying subcortical epilepsy in human. The eplieptogenesis of hypothalamic hamartoma has already been highlight in epilepotology. With deeply exploring and revealing its intrinsic eplieptogenesis of hypothalamic hamartoma, it can expand our research views and ultimately bring new therapies to patients. The latest research progress on epilepotology induced by hypothalamic hamartoma is reviewed as follows.

摘要： 目的探讨儿童下丘脑错构瘤的临床特点,并评价其手术疗效。方法回顾性分析2007年1月至2017年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的18例下丘脑错构瘤患儿的临床资料。其中男11例,女7例;年龄0.5~6.0岁,平均就诊年龄3.0岁。总结儿童下丘脑错构瘤的临床特点和治疗方法的选择。结果 18例患儿中,临床表现性早熟13例,痴笑癫痫9例,生长/智力发育迟缓4例,其他形式癫痫2例。13例患儿行手术治疗,其中2例于外院手术,手术具体情况不详;余11例手术患儿:术中见错构瘤最大径为0.5~6.0 cm,平均2.1 cm。4例患儿予曲普瑞林治疗,1例予抗癫痫药物治疗。随访时间3个月~10年5个月,平均5年。18例患儿中,6例失访。余12例患儿,痴笑癫痫5例,于神经外科行手术治疗,有效4例;继发癫痫大发作1例,予药物控制,未见成效;4例单纯性早熟患儿予曲普瑞林规律治疗,均有效;智力发育迟缓2例,药物、手术治疗均无任何改善。结论儿童下丘脑错构瘤主要以性早熟、痴笑癫痫、发育迟缓为主要表现;所致性早熟首选药物治疗,所致痴笑癫痫宜手术治疗。

摘要： 目的探讨机器人引导立体脑电射频热凝毁损治疗下丘脑错构瘤所致难治性癫痫的安全性及有效性。方法回顾性分析2017年1~12月采用机器人引导立体脑电射频热凝毁损术治疗的4例下丘脑错构瘤所致难治性癫痫的临床资料。结果4例术后均无并发症。术后均随访1年以上,3例术后达到完全缓解,无发作(Engel分级Ⅰ级);1例发作减少75%(Engel分级Ⅲ级)。结论下丘脑错构瘤所致癫痫往往是药物难治性癫痫。机器人引导立体脑电射频热凝毁损术治疗下丘脑错构瘤所致癫痫安全、有效,可减轻甚至能完全控制癫痫发作。

摘要： 下丘脑错构瘤是下丘脑部位生长的异位的正常灰质.有蒂的错构瘤主要表现为性早熟,无蒂的则多以痴笑发作为主.手术入路根据肿块部位选择.肿块突向脚间池以翼点及颞下入路为主.肿块突向第三脑室则选择经胼胝体-穹隆间入路,特别是突入脑室者采用经胼胝体入路较为理想.本文将首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科2014年9月收治的1例患者做出报告:患者，女，11岁，具体介绍患者临床表现，并于2014年10月右额开颅经胼胝体入路行下丘脑错构瘤切除术，术后3月复查短程脑电未见癫痫波。术后5月记忆力较前好转，准备继续上学。

摘要： 下丘脑错构瘤为发生于下丘脑、灰结节区的异位神经组织，并非真性肿瘤，而是先天性脑组织发育异常，临床较为罕见。本病发病原因可能为中线神经管闭合不全所致。约发生于妊娠5~6周，为正常组织所形成的异位肿块。它可单独存在，也可同时伴有其它发育异常，如胼胝体缺如、视-隔发育不良、灰质异位和大脑半球发育不良等。病理学检查发现肿瘤瘤体与正常灰质相似，神经元分化良好、形态各异而分布不规则。电镜下可见神经元，胞浆丰富，有微丝呈树状分布，细胞核周围有大小不同的类圆形小体，神经毡结构突出，细胞浆和轴突内可见散在高密度分泌颗粒。治疗上以手术切除错构瘤为主，手术入路主要采用右侧翼点入路，在颈内动脉及动眼神经间入路切除病变，也可采用经纵裂经终板入路。也有报道采用γ刀治疗的经验，但疗效有限。性早熟患儿可注射GnRH类似物（达必佳）治疗。术后仍要坚持长期、规律、足量服用抗癫痫药物控制癫痫发作。

摘要： 文章指出下丘脑错构瘤是较为罕见的先天性脑发育畸形,其临床表现主要表现为性早熟和痴笑样癫痫.我院神经外科自2011年7月至2014年6月共诊治3例下丘脑错构瘤,经手术治疗,取得了满意疗效.一般资料本组共3例,其中男性儿童1例,年龄6岁;成人患者男性、女性各1例;年龄分别为21岁、26岁.并介绍了该病的诊断和治疗方法，下丘脑错构瘤的治疗方法目前报道较多，主要包括手术治疗，立体定向放射外科治疗，射频治疗和药物治疗。手术入路主要有经额下入路、经脐服体入路和经翼点入路，本组的病例全部采用翼点入路均获得了满意的治疗效果。

摘要： 目的: 报道一例由左侧颞叶和左侧额叶底面皮质发育不良导致痴笑性癫痫并进行文献复习.rn 个案报道:男性患儿,9岁.发作性痴笑4个月.口服多种抗癫痫药物治疗无效.每天发作20-30次.多在睡眠前后出现.磁共振显示左侧眶内侧小叶局部增厚,颞极灰白质交接不清.视频脑电检测证实发作起源于左侧颞部.PET检查和MEG检查无法对癫痫灶进行明确定位.全麻下行左侧颞极和左侧眶内侧小叶切除.并对相关的非下丘脑错构瘤导致的癫痫报道进行文献复习.rn 结果: 随访4个月,患儿无癫痫发作,无记忆和语言障碍.讨论:痴笑性癫痫常由下丘脑错构瘤导致,其他部位病变导致的痴笑性癫痫文献报道不多.致痫灶部位以额叶和颞叶多见,其他部位包括扣带回、顶叶和桥脑等.左右侧差异不明显.痴笑性癫痫药物治疗效果差,而针对病因学的治疗往往能取得较好疗效.rn 结论: 痴笑性癫痫并非总是由下丘脑错构瘤引起,癫痫的病因学诊断对于治疗非常重要.

摘要： 目的:通过对3例下丘脑错构瘤合并痴笑癫痫患者的临床表现、诊疗常规及术后并发症的分析,总结该类病人的常规护理方法及要点。rn 方法:选取3例下丘脑错构瘤并痴笑癫痫的患者,就其临床表现、诊疗常规及术后并发症进行简要分析,对此类合并癫痫的患者的护理、以及患者围手术期下丘脑合并症的护理进行要点归纳,以供临床护理参考。rn 结果:3例病例均有痴笑性癫痫,2例行开颅手术治疗,1例行伽马刀治疗。2例手术患者出现电解质紊乱,1例出现尿崩。术后均继续口服抗癫痫药,伽马刀术后的患者癫痫发作减少30～40%,开颅手术后的患者癫痫发作减少90%。

摘要： 目的: 在国内首次报告采用立体定向热凝毁损手术方法治疗1例微小下丘脑错构瘤的经验并简要复习相关文献.rn 方法:22岁男性患者,病人痴笑癫痫激发复杂部分性发作21年,药物治疗无效.磁共振显示第三脑室内错构瘤(6mm×6mm×7mm).局麻下应用有框架立体定向技术在病变内插入深部电极记录并刺激后,在病变内射频毁损4个靶点。rn 结果:病灶内深部电极记录到棘波和慢波,深部电极刺激未诱发出痴笑性癫痫.在术中可逆毁损和毁损时病人出现一过性中枢性高热、高血压和心动过速.随访6个月,痴笑性癫痫和复杂部分性发作完全消失,无明显手术并发症发生.rn 结论:下丘脑受到直接热刺激可产生中枢性高热.对于较小的下丘脑错构瘤,立体定向热凝毁损术是一种安全有效的手术方法.

摘要： 下丘脑错构瘤临床很罕见，确切发病率尚无统计，下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，它由大小不同的、似灰质样的异位脑组织构成，常起源于灰结节和乳头体，有蒂或无蒂与之相连，伸向后下方，进入脚间池，有时突人第三脑室，偶可位于视交叉前，或游离于脚间池。常伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、胼胝体缺如、多指、面部畸形、心脏缺陷等。本文介绍了本科近期收治1例下丘脑错构瘤，并给予手术治疗的过程，浅谈了取得的疗效。

摘要： 下丘脑错构瘤(Hypothalamic hamartoma HH)是一种颇为少见的脑内先天畸形,多发生在幼儿,其主要症状为青春期前性早熟(precocious puberty)及痴笑样癫痫(pelastic epilepsy).本文主要从免疫细胞化学及超微形态学角度,针对下丘脑错构瘤导致性早熟及痴笑癫痫等临床症状的发生机制,作了初步研究.

摘要： 下丘脑错构瘤属罕见病,到目前为止发病率仍无确切统计.它是先天性颅内发育异常,它并非是真性肿瘤,是由大小不同的、似灰质样的异位"脑组织"构成.下丘脑错构瘤有其独特的临床表现—性早熟、痴笑样癫痫、行为异常,且多在婴幼儿和儿童期发病,对其生活影响极大,早期手术效果较好.

摘要： 本发明属于生物工程技术领域，具体公开了一种草鱼下丘脑细胞体外培养方法，本发明草鱼原代下丘脑细胞的纯化和培养方法，能够获得数量多、纯度高的原代下丘脑细胞，并且通过我们申请人配制的NM培养液能够明显提高所获得草鱼下丘脑细胞活力状况，该原代细胞培养方法可以为深入研究鱼类神经内分泌系统打下坚实基础。

摘要： 本发明公开了一种用于分离大鼠下丘脑弓状核神经元的方法，包括找出下丘脑中弓状核神经元核团的差异表达最显著的若干个标志物；根据标志物在其他细胞群中的表达差异筛选出在弓状核区域中唯一显著高表达的标志物，分别为Gck、S100g、Six6和Sox14；采用流式细胞术分选下丘脑中含有Sox14、S100g、Gck和Six6这四个标志物的阳性细胞，所获得的阳性细胞群中弓状核神经元核团浓度比较高；本发明基于空间转录组技术，通过流式细胞术分选，从而实现弓状核神经元核团分离；本发明提供的下丘脑弓状核神经元核团的分离方法，无需养殖转基因大鼠，操作成本低并且对仪器和平台依赖度较低，适宜在科研单位中推广和普及。

摘要： 本发明公开了miR‑491、miR‑381在牛下丘脑CART转录后表达调控中的应用，包括miRNAs对CART抑制作用的比较分析；检测293T细胞基因表达，包括细胞总RNA提取及检测；mRNA反转录；miRNA反转录；引物设计；荧光定量PCR检测；检测293T细胞CART蛋白表达，包括细胞总蛋白提取；BCA法蛋白浓度测定；上样；电泳；转膜；封闭；一抗、二抗孵育；显影；miR‑491、miR‑381对小鼠CART表达的调控，包括qRT‑PCR检测小鼠下丘脑组织基因表达；Western blot检测小鼠下丘脑组织CART蛋白表达；Elisa检测小鼠血清CART浓度。

摘要： 本申请涉及一种基于下丘脑‑垂体‑甲状腺轴与医源性甲亢相互关系的医疗辅助系统，医疗辅助系统包括患者病历资料数据库、主控电脑、触摸显示屏，主控电脑中设置有控制程序，控制程序中包含每一类患者的治疗方案，对每一个患者依据患者病历资料进行分类，将对应该患者分类的用药种类、剂量、风险提示信息显示在触摸显示屏上；主控电脑依据血液检查结果进行曲线拟合，将患者医源性甲亢强度和持续时间的相关指标变化曲线与理想指标曲线都显示在触摸显示屏上，供主治医生比对参考。本申请利用下丘脑‑垂体‑甲状腺轴与医源性甲亢的相互关系来调整和干预医源性甲亢的强度和持续时间，为社会公众提供防止或缓解医源性甲亢对患者不利影响的最新解决方案。

摘要： 本发明公开了一种调节下丘脑‑垂体促生长机能的中药组合物及其应用。调节下丘脑‑垂体促生长机能的中药组合物，按重量份数计，包括以下组分：炙龟板5‑12份、黄柏9‑16份、知母6‑9份、川芎5‑10份、牡丹皮9‑15份、熟地12‑19份、龟板胶5‑12份、赤芍6‑10份、菟丝子8‑13份、仙灵脾9‑15份、鹿角胶8‑15份、冬虫夏草0.4‑0.9份。调节下丘脑‑垂体促生长机能的中药组合物的应用，该应用为调节下丘脑‑垂体促生长机能的中药组合物制备为中药液的应用。调节下丘脑‑垂体促生长机能的中药组合物的应用，该应用为调节下丘脑‑垂体促生长机能的中药组合物制备为药丸的应用。

摘要： 本发明涉及一种下丘脑及垂体的血流灌注获取方法及系统，该方法包括：构建下丘脑及垂体的三维空间模型；采集个体大脑的血流灌注磁共振影像，获得个体大脑的血流灌图像；血流灌图像包括脑血流量参数、时间参数和脑血容量参数；将血流灌图像导入三维空间模型；根据下丘脑垂体血流灌注模型获得各时间对应的灌注参数，灌注参数包括脑血流量和脑血容量。本发明提高了血流灌注参数获取的准确性。

摘要： 本发明提供了一种小鼠下丘脑区颅骨定位装置，包括用于固定老鼠的底座，还包括用以定位夹紧老鼠头部的鼠头定位机构；所述鼠头定位机构包括用于固定老鼠两侧腮面颅骨的侧面定位器及固定老鼠头顶部的第二压片；所述底座上通过支架支撑有一平台，平台上设置有驱动机构用以驱动侧面定位器与所述第二压片定位夹紧老鼠的头部；本发明的小鼠下丘脑颅骨定位装置中，通过侧面定位器对老鼠两侧的颅骨进行定位夹紧，再通过第二压片对老鼠的头顶部进行定位夹紧，使得老鼠在应激时头部不易动弹，方便进行下丘脑药物注射等操作。

摘要： 本发明涉及黄芩素在制备治疗下丘脑性肥胖药物中的应用。本发明通过电损毁下丘脑腹内侧核法建立了下丘脑性肥胖大鼠模型，给予黄芩素灌胃，观察黄芩素对模型大鼠体重、摄食量和攻击行为的影响，结果发现黄芩素可以显著降低模型大鼠体重，减少其摄食量，并减少模型大鼠的攻击行为。本发明开拓了黄芩素的医药用途，为下丘脑性肥胖的治疗提供了一种新的药物，有助于改变下丘脑性肥胖治疗困难的现状。

摘要： 本发明提供了一种特异性调控下丘脑腹内侧核星型胶质细胞活性的药物组合物及其应用。所述药物组合物包括：氯氮平氮氧化物和用于感染所述星型胶质细胞的病毒载体；所述病毒载体中包括药物遗传学调控元件hM4Di或hM3Dq。所述药物组合物能够选择性激活星型胶质细胞的Gi通路或Gq通路，通过所述药物组合物，本发明证实了选择性调节VMH星型胶质细胞活性，可以干预慢性压力应激诱发的焦虑样行为和骨丢失现象。

摘要： 本发明公开了一种建立三丁基氯化锡诱导新生雌性大鼠下丘脑神经元细胞JNK通路介导凋亡模型的方法。对出生24h内的新生雌性SD大鼠下丘脑神经元进行原代培养，免疫荧光染色法鉴定下丘脑神经元纯度后，分别暴露于含终浓度为0(对照)、100、150、200、250、300μg/L的TBTC的培养基共培养24h，采用cck‑8法检测细胞存活率，通过流式细胞术进行FITC‑AnnexinV/PI染色以检测早期和晚期凋亡细胞，Hoechst 33258染色观察凋亡细胞核形态，透射电镜观察凋亡小体，采用Western blot观察凋亡相关蛋白JNK的表达。TBTC浓度为150μg/L可成功建立下丘脑神经元细胞JNK信号通路介导凋亡模型。