急变期

摘要： 慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,我国的发病率为0.36/10万,占成人白血病的15%。以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI),显著改善了CML的预后,但对于急变期CML、TKIs耐药和BCR-ABL融合基因阴性的难治患者,中位生存期不足半年。我们用健脾益肾法治疗CML 1例效果较好,介绍如下。

摘要： 慢性髓系白血病(CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,因酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)的出现,患者的生存预后得以发生革命性改变。然而,一旦CML发展到进展期(包括加速期和急变期)阶段后,临床治疗有效率大幅降低,死亡率明显增加。因此,如何控制进展期CML患者的病情并使其回到慢性期是个难题,研究开发新的治疗手段是个热点。本综述就进展期CML患者的临床特征、发病机制及目前治疗方案进行讨论,阐述了进展期CML治疗的研究进展。

摘要： 目的 分析慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患儿初诊时即表现为急变期的临床特征.方法 以中国医学科学院血液病医院儿科收治的以急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)为首诊的2例CML患儿为研究对象.收集患儿病史、体格检查资料及骨髓检查、基因检查等结果,并对2例患儿进行随访.同时,以“儿童”“慢性粒细胞白血病”“急变期”“急性淋巴细胞白血病”“BCR/ABL”为关键词,检索2000年1月至2020年5月万方数据库、中国知网,以“chronic myelogenous leukemia”“children”“acute lymphoblastic leukemia”“blast crisis"“BCR-ABL”为关键词,检索2000年1月至2020年5月美国国立图书馆(PubMed)数据库.结果 2例患儿发病时的临床症状分别表现为头痛、视物模糊以及发热、腹痛等,既往均不存在CML病史.通过骨髓涂片、荧光原位杂交、分子生物学等实验室检查诊断为CML急变期.治疗上应用达沙替尼口服联合化疗进行诱导缓解,但是2例患儿分别在诱导和巩固化疗阶段出现了严重的并发症,最终均取得了血液学的缓解,其中例2达到分子生物学缓解,但是2例患儿均在诊断后9 ～10个月出现了疾病复发.通过文献检索,检测到2篇中文文献,5篇英文文献,共22例患儿.其中最大宗的文献报道了17例初诊即为CML-急变期的患儿,14例采用酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKI)联合化疗,3例仅采用TKI单药治疗.17例中,有11例接受造血干细胞移植治疗,最终13例存活(5年生存率74％),4例死亡,中位随访28个月(范围16 ～78个月).结论 以ALL为首诊的儿童CML与费城染色体阳性ALL临床表现十分相似,可以通过骨髓涂片、荧光原位杂交等检测方法与ALL进行鉴别.治疗上可应用二代TKI联合化疗诱导缓解以取得血液学缓解,对二代TKI治疗失败的患者,可以寻找HLA匹配的供者.此类患儿可能出现迅速复发,需密切监测治疗效果.

摘要： 目的 探讨费城染色体阳性(Ph+)慢性粒细胞白血病(CML)伴AML1-ETO阳性患者的临床特征和诊断方法.方法 回顾性分析2016年5月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的1例Ph+CML伴AML1-ETO阳性的患者临床特征及诊断方法,并结合国内外文献进行复习.结果 该患者查体示:颈部淋巴结肿大伴脾脏肋下平脐;外周血及骨髓涂片均表现为CML慢性期;外周血聚合酶链反应示:BCR-ABL(p210)阳性,AML1-ETO阳性;荧光原位杂交示:BCR-ABL阳性,AML1-ETO阴性;染色体核型:46,XY,t(2;9;22) (p23;q34;q11.2) [2]/47,idem,+8[2];颈部淋巴结活组织检查示:白血病累及.由于存在AML1-ETO阳性和髓外病变,该患者最终确诊为CML急变期.结论 伴t(9;22)和t(8;21)易位的CML患者临床及外周血均为典型CML表现,虽然外周血及骨髓涂片呈慢性期表现,但已出现髓外浸润及AML1-ETO融合基因阳性,推测可能是在Ph+ CML的基础上发生二次打击.

摘要： 目的 观察miR-144-3p及丝裂原活化蛋白激酶1(MAPK1)mRNA在慢性粒细胞白血病急变期单个核细胞内的表达水平.方法 收集西安交通大学第一附属医院2018年11月至2019年3月收治的慢性粒细胞白血病急变期患者10例(病例组)和正常对照组11例的外周血,每例2 mL,分离单个核细胞,利用(RT-qPCR)方法检测单个核细胞中miR-144-3p及MAPK1 mRNA的表达水平.结果 在慢性粒细胞白血病急变期单个核细胞内,病例组患者的miR-144-3p mRNA和MAPK1 mRNA表达水平分别为0.51[0.12～1.16]、0.91[0.65～1.17],明显低于正常对照组的2.45[1.50～7.78]、2.03[1.39～2.82],差异均有统计学意义(P<0.05).结论 在慢性粒细胞白血病急变期单个核细胞中,miR-144-3p、MAPK1存在低表达,可为慢性粒细胞白血病干细胞研究提供新的思路.

摘要： 骨髓增殖性肿瘤急变期(blast phase myeloproliferative neoplasm,MPN-BP)是一类继发性急性白血病.MPN-BP患者的预后往往较差,目前尚无标准的治疗方案.其治疗仍是当前临床上的一个重大挑战.近些年来,随着骨髓增殖性肿瘤(myeloprolifera?tive neoplasm,MPN)的生物学机制研究取得重大进展,尤其是驱动基因突变导致JAK-STAT信号通路的异常活化,为MPN-BP的机制研究及治疗手段提供了方向.MPN-BP同原发性急性白血病的发生机制不同,关于MPN-BP的治疗也一直在探索中.本文将重点阐述MPN-BP的治疗进展.

摘要： 骨髓增殖性肿瘤急变期(blast phase myeloproliferative neoplasm,MPN-BP)是一类继发性急性白血病。MPN-BP患者的预后往往较差,目前尚无标准的治疗方案。近些年来,随着骨髓增殖性肿瘤(myeloprolifera⁃tive neoplasm,MPN)的生物学机制研究取得重大进展,尤其是驱动基因突变导致JAK-STAT信号通路的异常活化,为MPN-BP的机制研究及治疗手段提供了方向。MPN-BP同原发性急性白血病的发生机制不同,关于MPN-BP的治疗也一直在探索中。2019年第14期《中国肿瘤临床》“国家基金研究进展综述”栏目刊发了南昌大学第一附属医院血液科李菲教授撰写的《骨髓增殖性肿瘤急变期的治疗进展》一文,该文重点阐述MPN-BP的治疗进展,希望对临床诊治提供有益参考。

摘要： 目的 探讨以急变期为首发的慢性粒细胞白血病(CML)患者的临床和实验室特征.方法 分析2015年1月至2016年11月郑州大学附属洛阳中心医院收治的3例以急变期为首发的CML患者的临床和实验室特征及诊疗经过,患者首发症状均类似急性白血病.结果 3例患者主要表现均为脾大、外周血白细胞计数明显升高、骨髓中原始细胞大量增殖、骨髓中期相细胞费城染色体阳性(Ph+),荧光原位杂交分析分叶粒细胞可检测到bcr-abl1融合信号,bcr-abl1融合基因p210阳性,缺乏典型的CML慢性期病史.结论 以急变期为首发的CML患者由于骨髓中存在大量原始细胞,且临床表现类似于急性白血病,从而在初诊时易被误诊为Ph+急性白血病,临床表现、遗传学及基因组学有助于鉴别诊断.

摘要： 目的 观察骨髓基质细胞衍生因子1(SDF-1)在慢性髓性白血病(CML)不同病程中的表达,并探讨其与临床参数的关系.方法 选择CML患者30例及健康对照者12例,CML患者30例中,初治慢性期10例、慢性期获得主要分子学反应(MMR)10例(患者接受一代或二代TKI治疗)、急变期10例(接受TKI治疗疾病仍发生进展).抽取骨髓,提取骨髓单个核细胞,采用实时定量PCR技术检测SDF-1 mRNA,比较CML与健康对照之间及不同病程CML患者之间SDF-1的表达差异,分析SDF-1 mRNA表达水平与CML患者临床参数间的关系.选取上述患者中CML初治慢性期患者6例、急变期4例的骨髓活检标本作为慢性期组及急变期组,并应用5例份无明显病变的骨髓活检标本作为对照组,应用免疫组化技术检测骨髓组织SDF-1蛋白的表达.结果 与健康对照比较,CML初治慢性期患者、急变期患者骨髓单个核细胞SDF-1 mRNA表达水平降低(P均＜0.05),CML慢性期治疗后获得MMR者SDF-1 mRNA水平与健康对照比较,P>0.05;CML急变期患者SDF-1 mRNA表达水平较CML初治慢性期患者高(P＜0.05).急变期组骨髓组织中SDF-1表达阳性率高于慢性期组(P＜0.05),慢性期组与对照组比较P>0.05.SDF-1 mRNA低表达(＜4.36×10-3)患者外周血白细胞计数高于SDF-1 mRNA高表达(≥4.36×10-3)者(P＜0.05),而SDF-1 mRNA的表达与患者年龄、性别、血红蛋白、血小板计数、CD34+细胞比例、BCR-ABL1/ABL1、染色体核型均无相关性(P均＞0.05).结论 CML患者骨髓微环境中SDF-1表达降低,其水平降低与病情加重及白细胞升高有关.

摘要： 目的：报告一例慢性粒细胞白血病髓外淋巴结急变期病例,提高对本病的认识.方法：结合本例患者临床资料同时复习国内外相关文献,对该类患者的临床特点、诊断及治疗进行总结.结果：本例患者的骨髓表现为典型的慢性粒细胞白血病慢性期,淋巴结表现为急变期,大部呈淋巴母细胞分化,少量呈髓系分化.具有特征性Ph染色体及BCR-ABL融合基因阳性.结论：CML-BP是一类常见的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,但骨髓表现为慢性期,髓外淋巴结急变期者少见.其正确的诊断必须结合临床,提倡形态学、细胞遗传学、免疫组织化学及分子生物学等多种诊断技术综合应用.

摘要： 本发明公开了一种抗温度急变的高端玻璃酒瓶，包括瓶身，所述瓶身的顶部一体成型有瓶颈，所述瓶颈的顶部一体成型有瓶口，所述瓶身底部的内壁一体成型有瓶底，所述瓶身、瓶口和瓶颈的表面均设置有防护层。过低温慢速的方式进行退火，能够消除玻璃瓶体的内压力，避免生产过程中的炸裂和后期使用中的开裂现象，通过防爆膜和PVC防护网的设置，能够防止出现瓶身碎裂导致人体受伤的现象，通过氧化铈、硫酸盐、硝酸盐和氟硅酸钠组成的复合澄清剂，在玻璃熔化时能够逐级分解，分解温度范围宽，能够对玻璃熔体进行逐级澄清，从而大大提高了成品的质量，保证了产品的优良性能。

摘要： 本申请提供了一种识别交通设备急变速运动状态的方法、装置和存储介质，该方法包括：当交通设备处于静止状态时，获取交通设备在静止状态时的一组或多组加速度数据；根据交通设备在静止状态时的一组或多组加速度数据，计算第一模值；当交通设备处于运动状态时，获取交通设备在运动状态时的一组或多组加速度数据；根据交通设备在运动状态时的一组或多组加速度数据，计算第二模值；根据第一模值与第二模值，确定第一模值与第二模值的差值；当差值大于或等于预设阈值时，交通设备处于急变速运动状态；当差值小于预设阈值时，交通设备未处于急变速运动状态。该方法能够实时判断交通设备是否处于急变速运动状态，解决了判断结果出现延时、滞后的问题。

摘要： 本发明公开了一种自动紧急变道的控制方法及存储介质，包括，S1、获取本车的状态信息及周围的环境信息；S2、根据所述状态信息和环境信息判断是否有碰撞风险；若是，则执行下一步骤；S3、判断根据预设减速条件是否能够规避该碰撞风险；若是，则按照预设减速条件减速，否则执行下一步骤；S4、提醒驾驶员接管驾驶，同时根据所述环境信息判断本车当前车道两侧的车道是否满足换道条件；若是，则执行下一步骤，否则按照预设减速条件减速并继续提醒驾驶员接管驾驶；S5、若驾驶员在预设时间内未接管驾驶，则规划变道路径并紧急自动变道。本发明能够提升用户在复杂车流状况下行驶的安全性和驾乘体验。

摘要： 一种闭式系统多功能集成阀组及应急变量油泵，该闭式系统多功能集成阀组包括集成阀块，集成阀块上设有阀块油口A、阀块油口B、输出油口、阀块选择口；阀块油口A、阀块油口B的液压油经过两个单向阀进行选择后，形成阀块选择口的压力油，阀块选择口压力油向减压阀上的减压入口提供压力油源。该应急变量油泵中闭式系统多功能集成阀组与双向变量油泵集成为一个整体，节省了空间，使这个整体具备相应的低压小流量的外接支路功能和应急油口外接功能。

摘要： 本实用新型公开了一种适用于应急变形监测的GNSS设备，涉及GNSS设备技术领域，包括设备本体、支撑杆和铁锥，所述设备本体的两侧均安装有安装板，且安装板的端面安装有防水布，所述防水布的外壁设置有魔术贴，所述支撑杆的内部设置有顶杆，且顶杆的顶端固定有横板，所述横板的一端位于支撑杆的内壁开设有滑槽，且滑槽的内壁安装有与横板顶端固定连接的复位弹簧，所述横板的底端连接有连接杆，且连接杆的底端连接有位于铁锥两侧的吸铁。本实用新型通过设置安装板、防水布和魔术贴，起到相应的防水效果；通过设置顶杆、滑槽、复位弹簧、横板、连接杆和吸铁，在铁锥向上移动的过程中，铁锥的顶部会挤压顶杆，使得顶杆向上移动，顶提升铁锥安装的稳定性。

摘要： 本实用新型涉及搪玻璃层耐温差急变性能试验装置，该试验装置为一个箱体，箱体的上方设置有一个水箱，所述水箱的底部与注水管顶部连通，注水管底部安装有喷淋头，所述喷淋头的下方设置有一块支撑板，所述支撑板的顶部设置有加热板，待试验的样件放置于加热板顶部，箱体外壁在样件高度处上方开设有通孔，该通孔中插入接触式测温计，接触式测温计末端的接触式测温头与样件顶部接触。这种搪玻璃层耐温差急变性能试验装置尽可能地将试验过程还原为搪玻璃设备实际情况，保证试验过程最大程度地接近生产过程，避免试样与环境空气接触而使试验温度降低，以减小由试验装置、试验方法、试样构造、环境差异带来的系统误差。

摘要： 本发明公开了LGALS3的3号内含子保留和/或丢失剪接体LGALS3‑R和/或LGALS3‑M在制备诊断慢性粒细胞白血病急变期的试剂或含有该诊断试剂的试剂盒中的应用，本发明具有较高的灵敏度和特异性，可以更简单、准确的及早观察到慢粒急变期，以便及时采取治疗手段，具有较高的临床应用价值。

摘要： 本发明公开了hnRNPA1的8号外显子跳跃/保留剪接体(hnRNPA1‑a和hnRNPA1‑b)在制备诊断慢性粒细胞白血病急变期的试剂或含有该诊断试剂的试剂盒中的应用，本发明具有较高的灵敏度和特异性，可以更简单、准确的及早观察到慢粒急变期，以便及时采取治疗手段，具有较高的临床应用价值。

摘要： 本发明公开了LGALS3的3号内含子保留和/或丢失剪接体LGALS3‑R和/或LGALS3‑M在制备诊断慢性粒细胞白血病急变期的试剂或含有该诊断试剂的试剂盒中的应用，本发明具有较高的灵敏度和特异性，可以更简单、准确的及早观察到慢粒急变期，以便及时采取治疗手段，具有较高的临床应用价值。

摘要： 本发明公开了hnRNPA1的8号外显子跳跃/保留剪接体(hnRNPA1‑a和hnRNPA1‑b)在制备诊断慢性粒细胞白血病急变期的试剂或含有该诊断试剂的试剂盒中的应用，本发明具有较高的灵敏度和特异性，可以更简单、准确的及早观察到慢粒急变期，以便及时采取治疗手段，具有较高的临床应用价值。