心肌致密化不全

摘要： 1病历资料患者男性,23岁,6年前开始出现活动耐量减低,未在意,此后逐年加重,3年前就诊于外院门诊行心脏彩超提示“扩张型心肌病、心功能不全”未见报告,不规律口服药物治疗“具体药物不详”,此次入院17天前家中休息时突发意识丧失伴四肢抽搐,呼之不应,家属立即对其行心肺复苏,呼叫120后给予多次电除颤,后急诊送医至石岩人民医院,给予气管插管、呼吸机辅助通气,后意识恢复,拔管撤机治疗。

摘要： 心肌致密化不全病因尚未完全明确。随着基因组学、二代测序技术的发展以及模式动物的广泛运用,已经从心肌致密化不全患者或模式动物中鉴定出一系列候选基因和染色体缺陷。本文对目前心肌致密化不全分子遗传学的最新成果进行综述,期望对后续研究和临床诊治提供帮助。

摘要： 本文对25例先心病合并心肌致密化不全患儿的围手术期护理进行总结。主要护理要点有童趣化术前护理干预、麻醉前评估、母亲声音陪伴麻醉复苏、呼吸道管理、并发症观察、营养管理、患儿及家属心理疏导、出院指导、随访。经科学、系统地管理,25例患儿术中及术后未发生并发症,均顺利康复出院。

摘要： 目的:评析先天性心脏病(先心病)合并心肌致密化不全(NVM)患儿外科手术适应证以及术后近中期(中位10个月随访)心功能情况。方法:回顾分析2014年1月至2017年12月我院收治的先心病合并NVM 38例患儿临床资料,男18例,女20例,中位年龄1岁(3个月,10岁)。对手术患儿术前及术后近中期随访的心功能情况进行对比分析。结果:38例患儿中,简单分流性先心病24例,以室间隔缺损及动脉导管未闭最常见;心脏瓣膜病变8例,以二尖瓣畸形最常见;室间隔发育不良3例,其他复杂畸形3例。33例患儿完成外科手术或介入封堵治疗,手术过程顺利,31例完成中位10(1,69)个月随访。与术前比,术后末次随访时心胸比变小(0.60±0.05 vs. 0.56±0.43,P0.05]。3例患儿术前存在不同程度的左心功能减低,且术后随访过程中,LVEF较术前未见改善,出现进一步恶化,其中1例术后半年内反复出现难治性心力衰竭。5例患儿因左心功能减低和(或)NVM累及双侧心室未行手术治疗,其中1例随访过程中左心功能恢复,1例随访过程中死亡,3例失访。结论:先心病合并NVM的患儿,若左心功能良好,应积极外科治疗;若左心功能轻度减低,手术需谨慎;若左心功能中重度减低,且(或)NVM累及双侧心室,则手术需慎重。

摘要： 目的:总结71例心肌致密化不全患者心电图特征,并分析患者室性心律失常。方法:以71例心肌致密化不全患者为研究对象,收集患者的体表心电图、动态心电图,分析异常心电图征象特点,并总结心律失常发生情况。结果:71例患者中均出现异常心电图,80.28%患者出现V1导联P波双向P波,67.61%患者出现P波切迹宽大,66.19%出现心房颤动,53.52%患者出现T波双向倒置。67.61%患者出现室性心律失常,50.70%患者出现房性心律失常,患者以室性心律较为常见。结论:心脏致密化不全患者的体表心电图中以异常P波表现为主,且室性心律失常是患者重要表现,在进行疾病诊断时需密切关注异常指标。

摘要： 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM),在普通人群中发病率约为1/250~500,是慢性心力衰竭的最常见原因之一,其特点是遗传异质性、外显率和表达率不同。DCM有多种致病遗传模式,通常有家族聚集性,主要为常染色体显性致病遗传模式[1]。DCM表现为收缩功能减退、心室扩大和心脏病理重塑,但其潜在的分子病因仍很大程度上未知。目前已发现与DCM有关的致病基因多达80余个[2],TTN基因的截断突变是DCM的最常见的类型,25%的特发性DCM家族病例和18%的散发性病例发生肌联蛋白(Titin,TTN)截断突变[3,4]。本文报道1例TTN基因杂合突变致DCM合并心肌致密化不全,旨在丰富其致病突变谱及对未来基因诊断提供帮助。

摘要： 目的:探讨用左心室超声造影(LVO)检查鉴别诊断心肌致密化不全(NVM)与过度小梁化扩张型心肌病(DCM)的临床效果.方法:将2018年10月至2020年10月期间在成都中医药大学附属医院经心脏核磁共振(CMR)检查后病情得到确诊的26例NVM患者和20例过度小梁化DCM患者作为研究对象.将其中的26例NVM患者作为NVM组,将其中的20例过度小梁化DCM患者作为过度小梁化DCM组.对两组患者均进行LVO检查.然后,观察两组患者LVO图像的特征.结果:NVM组患者的LVO图像特征为左心室均可见粗大的肌小梁及深陷的隐窝结构,小梁化节段的个数多,心尖段均受累,NC/C值均>2.过度小梁化DCM组患者的LVO图像特征为仅可见粗大的肌小梁,并未见隐窝结构,小梁化节段的个数少,仅有7例患者的心尖段受累,仅有4例患者的NC/C值>2.结论:用LVO检查鉴别诊断NVM与过度小梁化DCM的效果显著,可将LVO图像中左心室心尖段是否存在明显的致密化不全、NC/C值是否>2、是否存在隐窝结构作为鉴别诊断NVM与过度小梁化DCM的主要观察指标.

摘要： 目的 对比分析超声心动图舒张末期和收缩末期非致密心肌与致密心肌厚度比值(NC/C)在诊断左室心肌致密化不全(LVNC)中的价值.方法 2019年6月至2020年6月于华中科技大学同济医学院附属协和医院就诊、超声疑诊LVNC患者35例,分别应用常规超声(2DE)和左心声学造影(LVO),于收缩末期和舒张末期测量NC/C,以收缩末期NC/C值＞2.0、舒张末期NC/C值＞2.3为阳性节段(NC节段),记录NC/C值、分层心肌节段数、NC节段数和诊断结果,并与心脏磁共振成像(cMRI)结果对照.结果 在2DE基础上联合LVO,与2DE相比,收缩末期观察节段显示数增多(P＜0.001),但分层节段数、NC节段数无明显提高(P＞0.006),诊断准确性差异无统计学意义(P＞0.05);舒张末期观察3种节段数明显增多(均P＜0.001),诊断准确性明显提高(P＜0.05).2DE+ LVO于舒张末期观察分层节段、NC节段显示数与cMRI差异无统计学意义(均P＞0.006),诊断的敏感性(88.9％)和准确性(85.7％)最高,且ROC曲线下面积最大(0.95).结论 在2DE基础上,联合应用LVO能够显著提高对NC节段的显示,且应用舒张末期NC/C值诊断ILVNC的准确性高于收缩末期.

摘要： cqvip:分形理论在生物学中具有重要作用,有助于识别心脏结构及功能表现出的"复杂性",对于正在努力量化心肌小梁复杂结构的临床医师而言,分形分析是一种强大却未得到充分利用的数学工具。本综述概述了分形分析的相关理论,及利用心脏磁共振(CMR)分形分析技术量化心肌小梁复杂程度的相关研究,阐述了分形分析在诊断及评估心脏疾病中潜在的临床应用价值。

摘要： 目的:应用心脏核磁共振(CMR)Native T1 mapping定量检测左心室心肌致密化不全(LVNC)患者致密层心肌纤维化程度,并探索该指标与心肌重构指标血清基质金属蛋白酶-9(MMP-9)之间的关系.方法:研究纳入2008年12月至2014年6月期间在北京协和医院就诊,经两名资深的心内科医师通过超声心动图检查确诊的31例LVNC患者,列为LVNC组,另招募性别和年龄相匹配的10名健康志愿者(均为LVNC患者家属)为健康对照组.采用磁共振3.0扫描,胸前置32通道线圈.采用心脏电影成像(CINE)、MOLLI序列以获得左心室射血分数(LVEF)和Native T1值,并检测外周血MMP-9 mRNA及蛋白水平.结果:与健康对照组相比,LVNC组致密层心肌Native T1值较高[(1096.0±41.5)ms vs.(1159.0±47.4)ms,P<0.001].LVNC组患者的MMP-9 mRNA表达水平高于健康对照组(19.59±17.76 vs.1.76±0.72,P=0.003).LVNC组的MMP-9蛋白水平也高于健康对照组[(92.44±62.26)ng/ml vs.(58.32±28.19)ng/ml,P=0.025].Spearman分析显示,Native T1值与MMP-9蛋白水平呈正相关(r=0.40,P=0.044).结论:LVNC患者致密层心肌Native T1值显著增高,且与血清中MMP-9的表达有较高的一致性.

摘要： 目的：探讨超声联合遗传学检测胎儿心肌致密化不全的特征及遗传学特点. 方法：选取2010年1月至2017年12月于胎儿心脏病母胎医学研究北京市重点实验室产前超声诊断为胎儿心肌致密化不全胎儿10例,在家属知情同意下获取其中7例胎儿的脐带或者心肌样品,采用全外显子组测序的方法对先证者进行全外显子组测序,讨论相关致病基因. 结果:1.本组致密化不全胎儿合并结构异常者5例（均为右心系统异常），合并节律不齐3例。致密化不全部位累及双心室5例，左心室4例，右心室1例；累及室壁以左室侧壁为主，累及节段以心尖段为主。2.2例胎儿检出致病性新发错义单基因变异，分别为LDB3（c.T964C/p.S322P）以及PRKAG2（c.1592G>A/p.Arg531Gln）。2例胎儿检出致病意义未明的父源单基因变异。 结论:胎儿超声心动图联合基因检测可对胎儿心肌致密化不全作出详尽诊断，产前明确患儿致密化不全特点，进一步指导围产期管理。

摘要： 目的：回顾性分析医院心肌致密化不全患者的病例资料,探讨多模态影像技术在心肌致密化不全的应用价值. 方法：采用回顾性分析医院30例心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)患者的病例资料,主要包括经胸超声心动图,左室心腔声学造影,心脏磁共振增强扫描,心脏增强CT扫描,心肌灌注显像等,分析不同技术的影像学特点,探讨多模态影像技术在心肌致密化不全的应用价值. 结果：经胸超声心动图的特点为：非致密化心肌主要累及左室心尖部各壁及左室下壁、侧壁中间段；心肌呈双层结构，外层致密心肌较薄，内层心肌结构疏松，非致密心肌/致密心肌厚度比值＞2；一个切面可及肌小梁数量＞3；非致密心肌隐窝内血流与左室心腔相通；可伴发心室扩大，心脏舒张及收缩功能下降，瓣膜关闭不全。左室心腔声学造影的特点为：造影剂在左室心腔内显影，左室心尖段各壁，侧壁中间段肌小梁增多，造影剂进入肌小梁间的隐窝中。LVO状态下对于左室心尖段的显示明显优于TTE，对于心内膜的清晰勾勒使得病变直观明确，对于NVM诊断的敏感性、特异性均较TTE提高。心脏磁共振增强扫描的特点为：左室壁心肌分层，内层心肌呈蜂窝样改变，局部内层心肌/外层心肌厚度比值＞2；非致密化心肌质量占左室总体质量的25%以上；非致密心肌质量大于15g/m2；脉注射造影剂后心肌多发灶状异常强化；左室壁收缩及舒张运动减弱。心脏增强CT的特点为：对于安装ICD或CRT装置的NVM患者以及合并冠状动脉病变的NVM患者，增强CT较MRI有优势。心肌灌注显像的特点为：致密化不全节段心肌表现为局部心肌血流灌注稀疏或缺损，心肌节段性血流储备降低。 结论：多模态影像技术对心肌致密化不全有重要诊断价值，各种技术优势互补，其中以左室心腔声学造影更具优势。左室心腔声学造影能够清晰勾勒心内膜，准确评价心腔、心肌、心内膜病变，敏感性、特异性强，无创、简便、价格低廉，无金属伪影干扰，为临床诊断心肌致密化不全提供重要指标。

摘要： 目的：探讨超声心动图在儿童心肌致密化不全(LVNC)及儿童LVNC合并心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床应用及诊断价值. 方法：回顾性分析医院收治LVNC患儿(A组)的临床表现及辅助检查,并选取此期间LVNC合并EFE患儿(B组)作对比.对两组患儿进行比较,并做出归纳和总结. 结果：两组患儿在发病时心内膜厚度和左室射血分数（LVEF）不具有统计学差异（P>0.05）。经过随访，两组患儿心内膜厚度恢复情况不具有统计学差异(P>0.05),但LVNC患儿LVEF较LVNC合并EFE患儿恢复好，具有统计学差异（P<0.05)。 结论：超声心动图对儿童LVNC及儿童LVNC合并EFE具有诊断价值并为首选检查手段。LVNC合并EFE患儿中远期预后较单纯LVNC患儿差。

摘要： 心肌致密化不全是由于心肌先天发育不足引起心肌结构异常的罕见心肌病,与遗传和继发因素相关.本病例为心肌致密化不全引起的顽固性心力衰竭患者,经钙离子增敏剂类新型心力衰竭治疗药左西孟旦治疗后效果显著,为临床应用左西孟旦治疗特殊类型的心力衰竭提供必要的参考.本文结合国内外文献复习将该病例作简要报道.

摘要： 患者,男性,23岁,因"胸痛8小时"于2014年7月7日10:00急诊拟"胸痛原因待查:心肌炎?"入院.患者8小时前在家中无明显诱因下出现剑突处疼痛,伴胸闷心悸,自觉四肢乏力,进食糖水后未见明显缓解,无黑朦晕厥史,无返酸呕吐,无肩背放射痛,无气急,无四肢活动障碍,约1小时后来本院急诊,床边心电图提示:V2-V5ST段压低0.05-0.1mv,Ⅱ,Ⅲ,AVF轻度弓背向下抬高,胸部CT未见明显异常,见右冠状动脉走行区钙化.急测血钾3.2mmol/L,血糖12.53mmol/L.心电监护示最慢心率46bpm,予硝酸甘油针微泵静推及泮立苏,654-2针静滴后胸痛逐渐缓解,心率增快至80bpm,但肌钙蛋白从0.04ug/L上升到0.32ug/L,为进一步诊治,急诊拟"胸痛原因待查:心肌炎?"收住入院.病来神清,精神软,发病前两天有腹泻史,食欲睡眠可,二便无殊,体重无明显减轻.既往体弱,易感冒,否认既往高血压、糖尿病等其他重大内科疾病史,无烟酒嗜好. 心肌致密化不全是—种以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的与基因相关的心肌病。因发病率低，临床表现多样而易被误诊、漏诊。此病主要累及左心室，少数也可累及右心室，可为孤立性，也可合并结构性心脏病．心功能不全、栓塞事件及多种类型的，心律失常为其3大主要症状，心律失常中以室性心律失常最为严重．该患者以恶性室性，心律失常所致心脏骤停为首发症状，心超提示左右心室同时受累，并排除其他结构性心脏病，属孤立性心肌致密化不全（双心室累及）．该病的诊断主要依靠影像学检查，心超显得尤为关键 目前，心肌致密化不全患者的治疗尚无统—方案。主要是针对心力衰竭、心律失常以及合并心脏畸形的治疗，对存在房颤及其他血栓形成风险时需预防性抗凝治疗。治疗目的在于改善心力衰竭症状，预防与终止室性快速性心律失常的发作，防止栓塞并发症。该患者多次出现恶性室速，引起血流动力学严重紊乱，突发阿斯综合征，甚至心脏骤停，发生心脏猝死的风险极大，故予植入ICD预防再次发作。

摘要： 目的：探讨临床药师参与临床药物治疗的方法和作用.方法：通过临床药师全程参与心肌致密化不全患者药物治疗过程,进行药物治疗分析,提出用药建议,并根据药物的特点、疗效及不良反应同时结合患者的病情变化,与医师协商调整用药方案,提供个体化的药学服务.结果：建议得到临床医师采纳,患者治疗过程顺利,病情好转出院.结论：临床药师利用药学专业知识,与医师、护士组成治疗团队,参与临床药物治疗,可提高临床药物治疗水平,对保障药物在临床使用过程中安全、有效具有重要意义.

摘要： 目的:研究心肌致密化不全(NVM)的临床表现和超声特征研究.rn 方法:利用GE Vivid E9和Echo PAC工作站,对2012.12-2014.06来本院门诊和住院部就医,由磁共振和超声共同诊断了心肌致密化不全的患者,采用多切面探查并进行图像采集,采用美国心脏病学会建议的17节段心肌分段法分析受累节段数及受累范围等.分析舒张期受累节段致密化心肌厚度与室间隔基底段厚度比值,看其与非致密化心肌/致密化心肌厚度的比值是否有相关性.rn 结果:20例患者被诊断为NVM,男13例,女7例,平均年龄50.3±10.5(22-77)岁.17例患者表现为心功能不全,15例心电图显示心律失常,2例患者有左心耳血栓,6例初诊为扩张型心肌病(30％),其中4例多次误诊.20例患者的340个心肌节段,心肌致密化不全累及148节段(43.5％).20(100％)例患者的左室心尖顶部均受累,依次为下壁心尖段19例(95％)、侧壁心尖段18例(90％)、下壁中间段16例(80％)、前壁心尖段15例(75％)、下侧壁中间段10例(50％)、例(40％)、前壁中间段室间隔心尖段8例(40％),室间隔基底段未受累. 其中1例为双心室心肌致密化不全.超声双平面辛普森法测得19例患者LVEF≤50％.于舒张期测得受累节段比值非致密化心肌/致密化心肌厚度比值为3.8±1.4(2.5～10.1);致密化心肌厚度与室间隔基底段厚度比值0.39±0.08(0.21～0.80).rn 结论:心肌致密化不全临床上最主要表现为心功能不全,超声心动图能较为全面准确地观察局部受累心肌节段数及受累范围,致密化心肌厚度与室间隔基底段厚度比与非致密化心肌/致密化心肌厚度比具有良好的负相关,可作为超声诊断的辅助指标.

摘要： 目的:探讨合并心肌致密化不全的先天性心脏畸形的发病情况及超声特点.rn 方法:对2010-1至2012-2武汉市协和医院确诊的50例NCVM合并先心病的超声心动图资料进行回顾分析.所有病人使用相同的超声仪器(Philips,IE33)进行心脏超声检查,测量患者非致密心肌/致密心肌比值(N/C Ration).对于心内膜面显示不清的患者(n=5),即心尖任意三个切面连续两个切面显示不清者,进行超声心腔造影检查(left ventricular opacification,LVO),观察先心异常多普勒信号及心内膜心肌情况,比较两种观察方法测量结果.rn 结果:①50例病例中25例为合并单独一种先天性心脏结构异常,其余25例为合并多种先天性心脏病,其中室间隔缺损15例(30％),房间隔缺损16例(32％),卵圆孔未闭14例(28％),动脉导管未闭11例(22％),心内膜垫缺损3例(6％),Fallot2例(4％),Ebstein畸形3例(6％).②LVO显示造影剂除了能进一步证实先心病的异常血流通道外,更能较好地显示致密心肌与非致密心肌地分层,两种方法测量N/C比较,P＜0.001.rn 结论:①心肌致密化不全合并的先天性心脏畸形中以室缺、房缺最为多见.②心内膜面显示不佳患者,LVO能得到更高清晰度心内膜面图像,确定肌小梁分布范围及更精确测量N/C比.③本试验表明心肌致密化不全合并先心病的流行病发病率可能高于之前的预期.应该进行更大样本的研究来完善对这种疾病的认识.

摘要： 本文介绍了一例患者因活动后气促，腹胀20余天入院，临床表现有骨骼改变，超声心动图示:主动脉根部瘤样扩张，主动脉瓣口重度反流。左心室游离壁乳头肌水平以下内2/3层呈大量网状肌小梁及小梁隐窝回声并可见暗淡血流信号充填，外1/3层为近似正常致密化心肌回声，诊断符合马凡综合症合并左室心肌致密化不全。此病例较罕见，超声可显示主动脉的病变程度、范围及瓣膜的反流情况，显示左心室病变室壁的结构并量化病变室壁致密化和非致密化心肌层厚度，还可观察病变室壁非致密化心肌层内血流信号，为该病的临床诊断提供可靠依据。

摘要： 目的:本文旨在探讨实时三维超声心动图结合声学造影(CE-3DE)在评价LVNC患者左室容积和功能时较RT3DE所增加的价值.rn 方法:21例LVNC患者(年龄29.95±15.53岁,男12例),应用RT3DE分别测量在无造影和造影状态下LVNC患者左室舒张末期容积(LVEDV)、收缩末期容积(LVESV)和射血分数(LVEF) .将心脏分为16节段,分别在无造影和造影状态下对左室各个节段边界的显示情况按以下标准评分:0=边界显示不清,1=边界显示不完全,2=边界完全显示;并根据评分将三维图像的质量定义为好、一般、差三个等级.rn 结果:①与单纯RT3DE相比,CE-3DE情况下左室心内膜边界完全显示的节段从55％增加到82％(P＜:0.01),三维图像质量好的患者比例从33％增加到81％(P＜:0.01)②与单纯RT3DE相比,CE-3DE测得的LVEDV(137.31±59.47 vs 126.25±59.67ml,P＜:0.01)及LVESV(77.44±56.57 vs 68.79±52.74ml,P＜:0.01)均增大;两种方法测量的LVEF之间的差异没有统计学意义(48.19％±14.02％ vs 50.17％±13.47％,P=0.07)③3CE-3DE模式下测量左室容积和功能的观察者内及观察者间一致性均较单纯RT3DE有显著提高.rn 结论:CE-3DE可提高LVNC患者左室容积和功能测量的重复性.

摘要： 本发明涉及一种石墨材料致密化改性的制备方法包括将天然鳞片石墨、人造石墨和纳米级炭黑混合得到干粉混料；将粘结剂添加到干粉混料中混捏均匀后得到预制石墨粉；压制预制石墨粉形成坯体；将坯体进行炭化处理和石墨化处理得到致密化石墨材料；纳米级炭黑的质量为天然鳞片石墨、人造石墨和粘结剂的总质量的1‑20％。本发明得到的致密化石墨材料，其平均孔径为50‑500nm。本发明的致密化石墨材料的应用，其在反应堆中作为燃料元件燃料层的基体材料、在反应堆中作为燃料元件外壳层的材料、或在相变储热元件中作为封装材料。根据本发明的致密化石墨材料，平均孔径小、抗熔盐浸渗能力高、热导率高、热膨胀系数低。

摘要： 本发明提供一种通过向患有致密化不全心肌症(NCC)的个体施用具有治疗有效量的EZH2负调节剂的医药组合物来治疗患有致密化不全心肌症的个体的方法，该EZH2负调节剂包含他汀类药物。

摘要： 本发明公开了HMGCL作为致密化不全型心肌病诊断和治疗的标志物。本发明发现HMGCL与致密化不全型心肌病的发生密切相关，因此首次提出了将HMGCL作为标志物应用到制备诊断及治疗致密化不全型心肌病的相关产品中。本研究为致密化不全型心肌病的诊断提供了新的诊断指标，并为治疗致密化不全型心肌病的药物开发提供新的药物靶点。

摘要： 本发明涉及一种检测心室肌致密化不全(NVM)相关基因突变样品制备试剂盒。具体的涉及一种应用大规模平行测序平台检测心室肌致密化不全(NVM)相关基因的产品，该试剂盒包括 a)设计并制备捕获探针，针对基因MYH7、ACTC1、DTNA、TAZ、LDB3、TNNT2、LMNA全部外显子片段；b)设计独特带有标签序列的接头；c)设计独特通用引物对探针序列进行PCR扩增；d)设计独特的混合后目的片段的捕获操作。这个方法和试剂盒制备的大规模平行测序平台样品通量大、效率高、操作简便，极大地降低了测序检验成本。

摘要： 本申请属于金属防腐蚀技术领域，尤其涉及钢筋表面氧化皮致密化处理方法、钢筋表面氧化皮致密化耐蚀膜。本申请提供了钢筋表面氧化皮致密化处理方法，包括：步骤1、将表面带有氧化皮的钢筋浸渍在耐蚀溶液中；其中，所述耐蚀溶液包括防腐蚀金属离子溶液、硅酸四乙酯、烷氧基硅烷、酸碱调节剂和溶剂；所述耐蚀溶液中，金属元素与硅元素的质量比为1：(1～10000)，所述耐蚀溶液的pH值为7～14；步骤2、将处理后的钢筋取出干燥和/或烘干，在所述钢筋的氧化皮上形成耐蚀层，得到钢筋表面氧化皮致密化耐蚀膜。本申请提供的钢筋表面氧化皮致密化处理方法，有效解决现有已发生腐蚀的金属再进行防腐处理时防腐蚀效果差的技术问题。

摘要： 本发明涉及一种石墨材料致密化改性的制备方法包括将天然鳞片石墨、人造石墨和纳米级炭黑混合得到干粉混料；将粘结剂添加到干粉混料中混捏均匀后得到预制石墨粉；压制预制石墨粉形成坯体；将坯体进行炭化处理和石墨化处理得到致密化石墨材料；纳米级炭黑的质量为天然鳞片石墨、人造石墨和粘结剂的总质量的1‑20％。本发明得到的致密化石墨材料，其平均孔径为50‑500nm。本发明的致密化石墨材料的应用，其在反应堆中作为燃料元件燃料层的基体材料、在反应堆中作为燃料元件外壳层的材料、或在相变储热元件中作为封装材料。根据本发明的致密化石墨材料，平均孔径小、抗熔盐浸渗能力高、热导率高、热膨胀系数低。

摘要： 本发明的主要目的在于提供一种陶瓷的致密化方法及高致密化高强度陶瓷产品。所述方法包括以下步骤：将盐熔化，得熔盐；将陶瓷浸渍于熔盐中；将陶瓷从熔盐中取出，降温，得高致密化高强度陶瓷；所述熔盐为熔融无机盐；所述无机盐选自硝酸盐、硫酸盐、碱金属卤化物或碱土金属卤化物中的至少一种；所述陶瓷的单侧渗透深度≥陶瓷厚度的三分之一。所要解决的技术问题是通过对陶瓷致密化处理获得陶瓷强化的效果，使熔盐渗入陶瓷孔隙内，提高陶瓷的致密性，提高陶瓷的实际强度，表现为断裂强度提高，且该方法的操作简单，效果好，具有很好的工业化应用前景，从而更加适于实用。

摘要： 本发明涉及基因诊断标志物技术领域，特别是涉及扩增生物学标志物的引物对及其在制备诊断心肌致密化不全的试剂或试剂盒中的应用。所述引物对包括上游引物和下游引物；所述上游引物的核苷酸序列如SEQ ID NO.1所示，所述下游引物的核苷酸序列如SEQ ID NO.2所示。本发明提供的引物对可扩增心肌致密化不全的生物学标志物，所述生物学标志物包括位于人TNN基因DNA序列GenBank登录号为63923的第6061位碱基，由C突变为T，是一种无义突变，本发明通过对临床诊断心肌致密化不全的患者进行基因测序，在家系内进行基因突变疾病共分离验证，验证了所述生物学标志物的致病性。

摘要： 本发明涉及检测OBSCN基因突变位点的试剂在制备诊断心肌致密化不全的试剂盒中的应用，属于诊断试剂技术领域。本发明提供了检测OBSCN基因突变位点c.19063C>T的试剂在制备诊断心肌致密化不全的试剂盒中的应用。本发明所述应用能够补充心肌致密化不全的致病突变谱，制备得到的心肌致密化不全诊断试剂盒可用于筛查高危患者，便于早期诊断及干预。

摘要： 本发明公开了一种建立心肌致密化不全的动物模型的方法，包括以下步骤：筛选孕鼠，称重，按照5‑100mg/kg体重给予全反式维甲酸，继续培养直到幼鼠出生。本发明的心肌致密化不全的小鼠模型是在动物培养过程中给予全反式维甲酸（RA），诱导胎鼠/幼鼠心肌致密化不全，实现相应的胎鼠/幼鼠心肌致密化不全模型。本发明的方法简单可靠，方便科研人员建立起小小鼠胎鼠/幼鼠心肌致密化不全的模型，并进行相关的试验研究。