弥漫性结缔组织病

摘要： “系统性红斑狼疮”这一名词,相信对很多人来说并不陌生,作为一种在青年女性中具有较高发病率的疾病,其发病后病症一般都十分明显,仿佛时刻在提醒患者:你生病了。那么,系统性红斑狼疮究竟是种什么样的疾病?可能带来哪些后果?是否可以治愈?系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明的,会侵犯全身多个系统的慢性弥漫性结缔组织病。目前学界多认为,它主要是人体免疫系统被异常激活,攻击自身组织引起的。其发病可能与遗传、环境及雌激素有关,阳光暴晒、使用某些药物、感染等可诱发此病加重。

摘要： 目的:通过检测弥漫性结缔组织病患者的血清25 羟基维生素D,了解并分析其水平情况.给弥漫性结缔组织病患者合理补充维生素D提供理论依据.方法:收集 2017 年 11 月至 2019 年 5 月桐乡市中医医院风湿免疫科 120 例弥漫性结缔组织病患者,采用 Centaur XP 型直接化学发光免疫分析仪检测 25-OHVitD水平.结果:RA组(15.13±4.87)nmol/L、SS组(15.35±4.73)nmol/L、SLE组(14.56±4.67)nmol/L.与健康对照组(27.4±7.08)nmol/L比较差异有统计学意义(P＜0.01).结论:弥漫性结缔组织病患者普遍存在 25-OHVitD 缺乏,需要积极补充 25-OHVitD治疗.

摘要： 干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺体为特征的弥漫性结缔组织病,确切病因和发病机制尚不清楚。主要病理表现为唾液腺和泪腺等外分泌腺体间质大量淋巴细胞浸润伴有上皮细胞的破坏和萎缩。临床上主要表现为口眼干燥、疲劳、关节疼痛和皮肤紫癜样皮疹等,是常见的弥漫性结缔组织病之一。

摘要： 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种自身免疫性慢性炎症性疾病,以血管和结缔组织慢性炎症病理改变为基础,与系统性红斑狼疮、系统性硬化等同属于弥漫性结缔组织病,病变可累及多个系统,其中心血管系统受累较为常见。对于系统性红斑狼疮来讲,常见的心血管并发症有心包炎、心肌炎、冠心病、瓣膜肥厚及关闭不全、疣状心内膜炎(11%~74%)、心律失常等,其中房颤通常发生于急性狼疮性心包炎发作时[1]。

摘要： Objective To investigate the correlation between autoantibodies against endothelin 1 receptor type A(ETRA)and connective tissue disorder(CTD)-associated pulmonary arterial hy-pertension(PAH).Methods Plasma levels of antinuclear antibodies(ANA),anti-extractable nu-clear antigen antibodies(anit-nRNP,anit-Sm,anti-SCl-70,anti-ds-DNA,anti-CENP),N-terminal pro-B-type natriuretic peptide(NT-proBNP),and anti-endothelin antibodies were measured in 60 CTD patients with PAH(CTD-PAH group)and 60 CTD patients without PAH(CTD group).In addition,forced expiratory volume in 1 second(FEV1),forced vital capacity(FVC),carbon mon-oxide diffusing capacity(DLco),six minute walking test(6 MWT)and pulmonary arterial systolic pressure(PASP)were determined in both groups.To explore the possibility of anti ETRA anti-body as an assistant biomarker for early diagnosis of CTD-PAH.Results In CTD-PAH group, ETRA autoantibodies(+)appeared in 29 cases(48.3%)and ETRA autoantibodies(-)in 31 ca-ses(51.7%).In CTD group,ETRA autoantibodies(+)appeared in 4 cases(6.7%)and ETRA autoantibodies(-)in 56 cases(93.3%).Compared with CTD group,the proportions of ETRA autoantibodies(+)and anti-nRNP(+)and the levels of PASP and NT-proBNP significantly in-creased but the 6 MWDS and levels of FVC and DLco obviously decreased in CTD-PAH group (P <0.05).ETRA autoantibody titers were positively correlated with PASP(r = 0.2246,P =0.0281)and NT-proBNP levels(r=0.3306,P =0.0346),but negatively correlated with 6 MWT (r=-0.3274,P =0.0445)in CTD-PAH group.Conclusion ETRA autoantibodies can be used as new biomarkers to assess the severity of PAH and cardiopulmonary dysfunction in patients with CTD-PAH.%目的 观察抗内皮素A型受体(ETRA)抗体与弥漫性结缔组织病(CTP)相关肺动脉高压(CTD-PAH)发病及疾病严重程度之间的关系,从而探讨抗ETRA抗体作为协助早期诊断CTD-PAH生物标记物的可能性.方法 选择CTD-PAH患者(CTD-PAH组)60例和CTD患者(CTD组)60例,分别检测2组血浆抗核抗体(ANA)、抗可溶性抗原(ENA)抗体谱(抗nRNP、抗Sm、抗SCl-70、抗ds-DNA、抗CENP)、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)和抗ETAR抗体的水平,肺功能[第1秒用力呼气量(FEV1)、用力肺活量(FVC)、一氧化碳弥散量(DLco)]、6 min步行试验(6 MWT)及肺动脉收缩压(PASP)的水平.结果 CTD-PAH组的抗ETRA抗体(+)29例(48.3%)、抗ETRA抗体(-)31例(51.7%).CTD组的抗ETRA抗体(+)4例(6.7%)、抗ETRA抗体(-)56例(93.3%).CTD-PAH组中抗ETRA抗体(+)和抗nRNP(+)的比例以及PASP、血浆NT-proBNP水平均明显高于CTD组,而6 MWT较CTD组短,FVC、DLco水平均明显低于CTD组(均P<0.05).CTD-PAH组血浆抗ETRA抗体水平与PASP呈正相关(r=0.2246,P<0.05),CTD-PAH组抗ETRA抗体滴度与6 MWD呈负相关(r=-0.3274,P<0.05),CTD-PAH组抗ETRA抗体滴度与血浆NT-proBNP水平呈正相关(r=0.3306,P<0.05).结论 抗ETRA抗体可用于CTD-PAH患者肺动脉压、心肺功能损害严重程度的评估,抗ETRA抗体可作为新的生物标记物用于CTD-PAH的诊断.

摘要： 目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者妊娠时机的选择对妊娠结局的影响。方法选取妊娠合并系统性红斑狼疮产妇24例，观察其妊娠结局。结果17例非活动期产妇获得新生儿16例，分娩方式自娩4例，产钳1例，剖腹产11例，孕产妇死亡1例；7例活动期产妇获得新生儿2例，均为剖腹产，中期引产5例。结论对 SLE 患者行合理宣教，选择合适的妊娠时机，加强母婴监护，合理用药，可明显改善母婴结局。

摘要： 目的:评估血浆降钙素原(PCT)鉴别弥漫性结缔组织病(CTD)患者合并细菌感染和疾病活动的意义与价值.方法:收治CTD患者128例,分两组.检测并比较细菌感染组与非感染组患者的红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、PCT水平.结果:感染组患者的PCT、CRP与ESR值显著高于非感染组(P<0.05).采用ROC曲线评估ESR、CRP、PCT诊断CTD患者的细菌感染与疾病活动,ESR界值是43.28 mm/h,CRP界值7.12 mg/L,PCT界值0.22 ng/mL.PCT鉴别方法的效能均显著高于ESR与CRP鉴别方法(P<0.05).结论:CTD细菌感染患者的PCT水平与患者感染的严重程度正相关,采用PCT动态监测鉴别抗感染的疗效准确度高.

摘要： 目的：研讨采取激励式护理干预模式对弥漫性结缔组织病肺间质病变患者心理状态及生活质量的积极影响。方法选择2013年6月-2014年5月入治我院的70例弥漫性结缔组织病肺间质病变患者作为研究对象。将其随机分成观察组和对照组各35例。对照组35例患者采取传统的常规专业护理模式；观察组35例患者在此基础上，进一步实施激励式护理干预模式。比较、分析两种护理模式对患者心理状态及生活质量的影响。结果实施激励式护理干预措施30天后，患者SAS、SDS评分比较，观察组各项指标明显低于对照组，差异具有统计学意义（P﹤0.05）；同时，患者生活质量评分各项指标，观察组均明显比对照组要高，差异具有统计学意义（P﹤0.05）。结论实施激励式护理干预，可以有效激发弥漫性结缔组织病肺间质病变患者挑战病魔的信念与决心，对患者心理状态及生活质量的改善均具有积极影响。

摘要： 弥漫性结缔组织病是风湿病中的一大类，可累及骨、关节及其周围软组织，如筋膜、滑囊、肌腱等。现代医学认为，其发病基础是免疫失调。由于其病因不清，病理机制复杂，病变可累及内脏器官，病程漫长，致残率高，因此治疗困难。中医学认为，结缔组织属“筋”之范畴，为肝所主，骨组织属“骨”之范畴，为肾所主，“筋”“骨”病变之本为肝肾阴亏，失却濡养所致，内脏器官也赖以阴液的滋养，才得以发挥其正常之生理功能。rn 通过长期临床实践认识到，这类疾病大多具有如下特点：不同程度的发热；伴有皮疹、红斑、结节等：变证较多，破坏骨组织、滑膜及内脏器官等。这恰好符合中医学“温病”观点，温病学说认为，温病是一种以发热为主的外感热病，其主要特点是阴液不足。基于以上认识，近年来在温病学说指导下对弥漫性结缔组织病进行辨证论治，获得良好的疗效，达到了缓解病情的目的。

摘要： 目的：为了解与弥漫性结缔组织病相关的肺间质病变(CTD-ILD)的发生率，影像学特征及其与病种和临床指标的相关性。方法：回顾分析了几种弥漫性结缔组织病患者(共412例)资料，胸片检查或有肺部临床症状患者作胸部HRCT进一步检查确诊。了解ILD在不同弥漫性CTD中的发生率，对比X线与HRCT的差异，统计常用CT分类在本组疾病中的分布比例，探讨CT分类与不同病种或临床特征之间的关系。结果：发现在412例弥漫性结缔组织病中，HRCT诊断的ILD共40例，总发生率为9.7%。其中皮肌炎/多肌炎为25%，硬皮病为23.8%，原发性干燥综合症为9.6%，系统性红斑狼疮为6.3%。胸片与CT符合率40%，胸片误诊漏诊率60%。ILD在CT分类以两种病变共存最多见，其中毛玻璃样变占40.1%，实变影32.8%，网格影16.4%，蜂窝状影9.8%。呼吸道症状和补体C3，C4水平在毛玻璃样变组及实变影组；CPR水平在蜂窝状影和实交影组较其它对照组明显高，它们之间有统计学差异(P＜0.05)。结论：高分辨CT(HRCT)发现CTD-ILD的敏感性及准确性明显优于X线，其中以毛玻璃及实变影最多见；影像学改变与呼吸道症状及炎症指标有一定关系，尽早进行HRCT的检查有助ILD的早期诊断及预后判断。

摘要： CTD继发肺间质疾病(ILD)是CTD肺部受累的重要临床表现之一。ILD病变的急性期为肺泡炎阶段，此阶段若得到有效地治疗可明显改善肺间质病变，甚至使肺泡炎完全消退;但若未及时发现并治疗则可使病变转为慢性，出现进行性加重的肺间质内胶原紊乱，广泛纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化;如进一步发展，肺泡结构可完全损害，呈蜂窝样肺或肺大泡，病变将不可逆转。ILD肺功能检查无特异性，早期表现为弥散功能下降和肺容量减少，逐渐发展可出现限制性通气功能障碍;表现为肺活量、用力肺活量、呼吸峰值、肺总量及弥散值均下降。CTD继发肺间质疾病(ILD)可归属于中医的“肺痹”、“肺萎”等范畴。治疗CTD继发肺间质疾病(ILD)笔者常以升陷汤加味组成基本方。

摘要： 伴随风湿病学的发展，中国广大风湿病学者对弥慢性结缔组织病(connective tissue disease，CTD)引起的组织器官损伤的认识也不断深入。从20世纪70～80年代关注肾脏受累，20世纪80～90年代的中枢神经系统受累及合并感染问题到近几年开始关注肺间质纤维化、肺动脉高压和肝脏受累，这一发展也折射出中国风湿病学者对CTD研究的深入及风湿病学的发展。随着对这些问题的逐渐重视，CTD患者的生存期得到了进一步的延长。CTD的最重要的临床特点是：除每个疾病有自身主要攻击的靶组织或器官外，以影响到全身各个系统、器官，且有多种自身抗体产生为重要特征。由于CTD的肝脏受累表现多样，特别是多数情况下初期表现较轻，进展缓慢，很少在短时间内威胁患者的生命，故重视度似不足。

摘要： 硬皮病(scleroderma)是一组病谱性疾病，由于该病发病率较低，医生总体对其诊断意识不足、经验缺乏，同时国内外相对其他弥漫性结缔组织病如类风湿、系统性红斑狼疮等无论重视程度还是研究深度均不够，因此目前对该病基本认识和概念方面均存在很多不足和模糊之处，许多书中说法也并不统一。本文从硬皮病的病名、分类及诊断方面进行探讨，以期提高对该病的认识和治疗水平。

摘要： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。阎小萍教授多年来一直致力于风湿病的中西医结合治疗，医术精湛，学术造诣颇深，在系统性红斑狼疮的治疗方面积累了大量宝贵的临床经验，现就病因病机及辨证论治等方面的内容进行了介绍。

摘要： 本发明属于中药技术领域，具体涉及一种治疗结缔组织病相关性间质性肺病的中药制剂。所述中药组合物包括以下成分及其重量份：黄芪20‑40份，知母5‑20份，柴胡5‑20份，升麻5‑20份，桔梗5‑15份，五味子1‑10份，丹参10‑25份，当归10‑20份，甘草3‑9份。此外，还包括蜂房10‑20份。本发明中药组合物能够有效治疗结缔组织病相关性间质性肺病，能够有效减轻肺纤维化。

摘要： 本发明公开了一种结缔组织病早期肺间质病变诊断试剂盒，包括检测人外周血液MMP7、IFN-γ和IP-10的检测组件。本发明提供了一种灵敏、安全、可靠、易操作的商品化试剂盒，定量测定人血清中特定蛋白细胞因子、趋化因子水平，有助于早期诊断结缔组织病肺间质病变。

摘要： 本发明属于中药技术领域，具体涉及一种治疗结缔组织病相关性间质性肺病的中药制剂。所述中药组合物包括以下成分及其重量份：黄芪20‑40份，知母5‑20份，柴胡5‑20份，升麻5‑20份，桔梗5‑15份，五味子1‑10份，丹参10‑25份，当归10‑20份，甘草3‑9份。此外，还包括蜂房10‑20份。本发明中药组合物能够有效治疗结缔组织病相关性间质性肺病，能够有效减轻肺纤维化。

摘要： 本发明公开了一种治疗混合性结缔组织病的中药，是由中草药八角枫根、珠兰、苏头、莽草、白石榴根、水仙花、白云花根、发痧藤、假茶辣、水蓼、火焰子、榼藤、麻蕡、地乌、齿缘钻地风、斑鸠木、刺南蛇藤、花斑叶、老龙皮组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本发明公开了一种治疗混合性结缔组织病的中药，是由中草药龙船花根、水晶花、麻花、独角芋、月季花叶、青丝线、上山龙、鹩哥舌、桂花跌打、錾菜、树葱、窄叶大戟、小米柴、白竻薳、莲座蓟、蛇退步、白胶香、倒生根、榕树叶、秋海棠根、鸡血七、排钱草根、青竹标、绵枣儿组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本发明提供一种结缔组织病早期肺间质病变诊断试剂盒，涉及肺间质诊断技术领域，包括剂底盒和试剂盒盖；所述试剂底盒内部呈中空状，且挡板和混合件均位于试剂底盒内部，并且挡板连接于混合件外部；所述试剂盒盖连接于试剂底盒顶部，且湿化试剂板呈环绕状位于试剂盒盖内；所述弹簧安装在试剂底盒底部内；本发明将四个湿化试剂板分别浸泡在四种不同类型的测试药剂内，以便直接通过夹子分别放置在四个反应槽内进行反应检测，降低检测的繁琐性，通过铝箔膜对试剂储液槽进行密封，防止试剂储液槽内部各类测试药剂变质挥发，以便操作人员直接撕破铝箔膜将试剂储液槽内部湿化试剂板分别夹取出来。

摘要： 本发明涉及包含葡聚糖、泊咯沙姆或其混合物的用于治疗关节疾病或结缔组织病的组合物或葡聚糖、包含泊咯沙姆或其混合物的用于再生软骨的组合物。本发明的组合物因缓冲效果、涂敷效果或抗炎效果而长时间停留在关节或结缔组织的受损部位中，可以缓解冲击并以受损部位特异性地包裹受损部位，或者减轻黏连的部位的炎症，因此可有效地用在治疗关节疾病、结缔组织病的治疗或软骨再生。

摘要： 本发明公开了一种结缔组织病早期肺间质病变诊断试剂盒，包括检测人外周血液MMP7、IFN-γ和IP-10的检测组件。本发明提供了一种灵敏、安全、可靠、易操作的商品化试剂盒，定量测定人血清中特定蛋白细胞因子、趋化因子水平，有助于早期诊断结缔组织病肺间质病变。

摘要： 本发明涉及专用于结缔组织病患者外用药的施药工具。本发明采用将形状记忆合金预埋在石蜡材料的方式，一方面利用石蜡材料在固化状态下可以定型的特点，为患者手部插入提供充足空间，乃至稍有间隙的空腔；另一方面利用受热时石蜡材料融化和形状记忆合金复位可同时进行的方式，使得内套容易从外套内剥离，通过内外套相互滑落的方式，避免药膏层移位。

摘要： 角蛋白基因或调节角蛋白表达的基因的突变可以导致上皮细胞缺乏足够的结构完整性。所引起的结缔组织的破坏产生诸如大疱性表皮松解症等遗传性病症。已发现各种大麻素(包括大麻二酚和大麻酚的混合物)上调各种角蛋白的表达，从而可以补偿其它角蛋白基因的功能丧失。通过这种上调，这些大麻素可用于治疗大疱性表皮松解症和由中间丝状体功能障碍引起的其它结缔组织病症。