幼红细胞增多症,胎儿

摘要： 目的 通过1例母儿罕见血型不合病例对胎儿和新生儿溶血病(HDFN)进行国内外文献复习及总结.方法 总结该罕见病例的病史,分析并对比该家系的各个血型系统,回顾性分析国内外相关研究进展.结果 该病例以"胎儿不明原因胸腔积液"为主要表现,既往有"晚孕期胎动减少、新生儿不明原因死亡"病史.经家系血型分析认为M+L e(a+)是导致该病例母儿血型不合的主要原因.结合文献分析MN血型或许与Lewis血型具有协同作用.结论 在孕期管理中应重视对不典型胎儿水肿、胎动减少等孕妇进行不规则抗体和大脑中动脉收缩期峰值流速筛查,重视不同血型系统协同致病的潜在风险,并加强对HDFN的认识和规范管理.

摘要： 本文报道1例抗-Dia引起的胎儿及新生儿免疫溶血性疾病(hemolytic disease of fetus and newborn,HDFN)新生儿的诊治过程.患儿生后3h开始出现皮肤黄染并逐渐加重,转入东莞市妇幼保健院治疗.患儿生后5、9h血红蛋白分别为82和76 g/L,总胆红素分别为243.2和309.8μmol/L.生后12h,采集患儿及其父母外周血标本,进行HDFN的免疫血液学检测.结果 显示,患儿及其父亲血型为A型、RhDCCee,母亲为A型、RhDCcee;直接抗球蛋白试验中患儿为强阳性(++++),父母均阴性;患儿血浆、红细胞放散液及其母亲血浆与抗体筛选试剂红细胞反应均阴性,但与患儿父亲红细胞反应均阳性.对患儿采用光疗、静脉输注免疫球蛋白,以及选择ABO及RhD血型与患儿相同,交叉配血相合的血液进行紧急换血治疗后,效果良好.换血治疗后,用患儿换血前的血浆、红细胞放散液及其母亲血浆与抗体鉴定谱细胞反应,均检出了IgG抗-Dia.鉴定患儿及其父母Dia血型,患儿及其父亲为阳性,母亲为阴性.因此患儿被诊断为抗-Dia引起的HDFN.

摘要： 目的 评估血浆置换在换血失败的重症新生儿Rh溶血病中的有效性和安全性.方法 选择湖南省儿童医院新生儿科2019年1月至2020年3月血浆置换治疗换血失败的新生儿Rh溶血病患儿,回顾性分析其临床资料、实验室检查、治疗及转归.结果 共纳入4例Rh溶血病患儿,生后均有重度贫血和严重呼吸衰竭,合并新生儿持续肺动脉高压,予以高频振荡通气+吸入NO治疗.生后24 h内胆红素达换血水平,经1次以上换血后胆红素进行性升高,于生后26 ～ 94.5 h进行1～2次血浆置换,治疗后血清总胆红素平均下降56.4％,网织红细胞比值下降80％,抗体滴度下降8倍以上,平均住院天数18.8d,神经系统预后良好.结论 重症Rh溶血病患儿换血治疗失败后可行血浆置换,可有效控制溶血,有望成为溶血危象新生儿的抢救措施.

摘要： 目的评估血浆置换在换血失败的重症新生儿Rh溶血病中的有效性和安全性。方法选择湖南省儿童医院新生儿科2019年1月至2020年3月血浆置换治疗换血失败的新生儿Rh溶血病患儿,回顾性分析其临床资料、实验室检查、治疗及转归。结果共纳入4例Rh溶血病患儿,生后均有重度贫血和严重呼吸衰竭,合并新生儿持续肺动脉高压,予以高频振荡通气+吸入NO治疗。生后24 h内胆红素达换血水平,经1次以上换血后胆红素进行性升高,于生后26~94.5 h进行1~2次血浆置换,治疗后血清总胆红素平均下降56.4%,网织红细胞比值下降80%,抗体滴度下降8倍以上,平均住院天数18.8 d,神经系统预后良好。结论重症Rh溶血病患儿换血治疗失败后可行血浆置换,可有效控制溶血,有望成为溶血危象新生儿的抢救措施。

摘要： 目的 分析Rh阴性血孕妇产前免疫血液学检查结果并研究其与妊娠结局的关系.方法 回顾性分析2013年5月1日至2018年5月1日本采血中心获得的产前检查初筛为Rh阴性血孕妇的血液样本80例,对其行Rh阴性确认、抗原表现型及效价检测,据其抗原表现型等情况对其进行监测间隔调整、Rh免疫球蛋白、预存式自体备血等干预,追踪其妊娠结局及新生儿情况.结果 抗原表现型检测中,80例Rh阴性血孕妇中检出78例(98％)为D阴性,其中44例(56％)孕妇为ccee抗原表现型;抗体筛查和效价检测中,6例(8％)孕妇为Rh抗-D抗体,全部为ccee抗原表现型,5例抗体效价≥1:32,均为经产妇;妊娠结局观察中,所有孕妇中新生儿溶血共发生8例(10％),其中6例为Rh抗-D抗体孕妇归为研究组,74例未检出抗-D抗体孕妇归为对照组,发现研究组产后出血、不良分娩情况、新生儿溶血例数、Apgar评分等均与对照组差异有统计学意义(P<0.05).结论 经产妇、Rh抗原表现型为ccee的孕妇发生新生儿溶血的概率较大,为避免出现新生儿结局不良,应做好Rh阴性孕妇筛查和监测工作,普及稀有血型知识.

摘要： 目的 总结7例少见新生儿溶血病病例的临床特点,提高对新生儿少见溶血病的认识.方法 回顾性病例总结.首都医科大学附属北京儿童医院新生儿科2007年7月至2017年6月临床诊断为新生儿MN溶血病4例、Kidd溶血病2例、Duffy溶血病1例,回顾性分析其临床资料、实验室检查、治疗及转归.结果 4例MN溶血病患儿中男2例、女2例,其中3例出现了黄疸,2例发生了高胆红素血症,其中1例发生了重度高胆红素血症,4例均出现了贫血,其中3例发生了重度贫血.2例Kidd溶血病和1例Duffy溶血病患儿均出现了黄疸和贫血,但未达到重度高胆红素血症及重度贫血的标准.MN溶血病患儿直接抗人球蛋白试验均为阴性,Kidd溶血病和Duffy溶血病患儿直接抗人球蛋白试验均为阳性.7例患儿均未换血,病情好转出院.结论 对于无ABO、Rh血型系统母子血型不合条件,生后不明原因黄疸出现早、黄疸程度重、贫血的新生儿,仍应积极完善母子抗人球蛋白试验,注意MN、Kidd、Duffy等少见的新生儿溶血病.%Objective To summarize the clinical features of 7 rare cases of hemolytic disease of newborn (HDN),and to improve the understanding of rare HDN.Methods Data of clinical information,laboratory findings,treatments and outcomes were collected and analyzed for four cases with HDN due to anti-M,two cases due to anti-Kidd,and one case due to anti-Duffy.All of them were admitted to the Department of Neonatology,Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital Medial University from July 2007 to June 2017.Results Among the four MN hemolytic babies,two were males and two were females.Jaundice was found in three cases.Two cases had hyperbilirubinemia,one of them had severe hyperbilirubinemia.All the four cases developed anemia,including severe anemia in three cases.Two cases of Kidd hemolytic disease and 1 case of Duffy hemolytic disease had jaundice and anemia,but did not reach the level of severe hyperbilirubinemia and severe anemia.MN hemolytic disease babies got negative results in direct antiglobulin test,whereas the Kidd and Duffy hemolytic disease babies had positive findings in direct antiglobulin test.None of the babies had blood transfusion,and they were discharged from the hospital.Conclusions Without maternal and fetal blood group incompatibility (ABO or Rh blood-group system),for early onset of jaundice,severe jaundice or anemia,antiglobulin test to mother and child earlier should be administered,and MN,Kidd,Duffy and other rare hemolytic disease of the newborn should be pay attention to.

摘要： Objective To further analyze the research status of neonatal transfusion in China in recent years by co-word analysis.Methods The Chinese National Knowledge Infrastructure (CNKI) database has been searched from January 1,2000 to November 30,2016 using the keywords "neonate" and "transfusion".A total of 259 articles in accordance with the inclusion criteria and exclusion criteria of this study were included as the research subjects.The key words and their words frequencies in 259 identified articles were analyzed by Microsoft Office Excel 2016,and then the proper high-frequency key words were taken out from all key words,and the co-occurrence matrix was built by Microsoft Office Excel 2016.Ucinet 6.3 was used to draw a visual network of co occurrence matrix of high frequency key words,to analyze the correlation of the high frequency key words in this study.Results ①A total of 259 articles in accordance with the inclusion criteria and exclusion criteria of this study were identified and 37 high frequency key words (the word frequency≥5 times) were extracted,including "neonate exchange transfusion therapy neonatal hemolytic disease blood transfusion" "neonatal hyperbilirubinemia neonatal anemia" and so on.②The co-word analysis of high-frequency key words in this study revealed that "neonate" and "transfusion" were the core in the research field of neonatal transfusion,while " neonatal hemolytic disease" was the main research hot spot,other researches were mainly focused on "exchange transfusion therapy" and "neonatal hyperbilirubinemia",and the most closely related high-frequency key words were " neonate" and " transfusion","transfusion" and " neonatal hyperbilirubinemia".Conclusions At present,studies in the field of neonatal transfusion are focused on the diseases including neonatal hemolytic disease,neonatal hyperbilirubinemia,neonatal anemia and exchange transfusion therapy.There are also some studies focused on blood transfusion nursing,blood transfusion in preterm infants.Studies focused on the safety of blood transfusion,component blood transfusion,and indications of blood transfusion in neonate are scarce.Further studies are needed to achieve an effective,reasonable and safe neonatal transfusion therapy.%目的 通过共词分析法对我国新生儿输血领域的相关文献进行分析,旨在分析我国新生儿输血的研究现状.方法 本研究以“新生儿”“输血”为关键词,在中国知网(CNKI)数据库检索文献,并限定文献发表时间为2000年1月1日至2016年11月30日,共计获得符合本研究纳入标准与排除标准的文献259篇为研究对象.将获取的259篇文献,采用Microsoft Office Excel 2016对各关键词及其词频进行统计和分析,提取合适的高频关键词,并对其建立共现矩阵.利用Ucinet 6.3,对高频关键词共现矩阵绘制可视化网络,对高频关键词的关联性进行分析.结果 ①符合本研究纳入标准与排除标准的文献共计259篇,提取词频≥5次的高频关键词37个,包括“新生儿”“换血”“新生儿溶血病”“输血”“新生儿高胆红素血症”“新生儿贫血”等.②本研究高频关键词共现关系图分析结果显示,在我国新生儿输血研究领域中,以“新生儿”“输血”为核心,“新生儿溶血病”为主要研究热点,其余大部分研究集中于“换血”“新生儿高胆红素血症”等方面,关系最为密切的高频关键词是“新生儿”与“换血”,“换血”与“新生儿高胆红素血症”.结论 目前我国新生儿输血领域的研究主要集中于新生儿溶血病、新生儿高胆红素血症、新生儿贫血等疾病,以及换血疗法方面.在新生儿输血护理、早产儿输血等方面的研究亦有较多涉猎,但是在输血安全、成分输血、输血指征等方面的研究仍较少,如何有效、合理、安全、规范的进行新生儿输血治疗,仍有待进一步研究.

摘要： 母婴Rh血型不合胎儿和新生儿溶血病(Rh-HDFN),是胎儿或新生儿同种被动免疫溶血性贫血最常见原因之一.Rh-HDFN导致的胎儿或新生儿病情危重,可引起胎儿严重贫血、水肿、心力衰竭、死胎,或导致新生儿核黄疸及死亡等,而幸存Rh-HDFN新生儿,则可能遗留智力发育不全、运动功能障碍等神经系统后遗症.临床对于Rh-HDFN的早期诊断、及时治疗与胎儿及新生儿预后的关系紧密相关.Rh-HDFN的产前预防,越来越受到产科临床的关注.笔者拟针对Rh-HDFN临床相关问题的最新研究进展进行阐述.

摘要： 目的 探讨产前抗体监测对新生儿溶血病的预防价值.方法 回顾性分析1 227例新生儿溶血病患儿ABO血型及Rh血型鉴定、直接抗人球蛋白试验、血清游离抗体试验和抗体释放试验的结果.结果 1 227例新生儿溶血三项结果中直接抗人球蛋白试验阳性率9.0％(108/1 227);游离抗体试验阳性率10.4％(128/1 227);释放试验阳性率73.4％(901/1 227).1 227例病例中1 207例患儿和母亲血型均为RHD阳性,1 034例新生儿儿血清中抗体效价≥1∶16,173例新生儿血清IgG抗体效价低于1∶16.26例RH血型系统检测的血型抗体,其中抗D为20例,抗E为6例;而2例母婴RH系统一致,但发现MN血型系统的抗体.结论 产前夫妇血型鉴定,孕期血型抗体检测,抗体和效价及含量监测有利于早期预防和诊治新生儿溶血病,为分娩备血和新生儿输血治疗提供依据.输血科与产科联合进行孕期的诊疗服务,进行产前抗体检测对防治新生儿溶血病有重要意义.

摘要： Objective To summarize the experience of diagnosis and treatment of hemolytic disease of newborn (HDN) caused by anti-E and anti-Jkb.Methods On 3rd April 2015,one case of newborn with hemolytic disease caused by anti-E and anti-Jkb in Qingdao Women and Children Hospital was selected as the research object.This newborn was transferred from other hospital because of systemic jaundice after birth and was diagnosed as Rh blood system HDN originally.The results of laboratory tests confirmed that the presence of irregular antibodies anti-E and anti-Jkb in this newborn.And blood exchange transfusion and blood transfusion treatments were carried out immediately.Moreover,some indicators such as levels of total bilirubin (TBIL),indirect bilirubin (IBIL) and so on were monitored in order to observe the prognosis of disease and discuss the curative effects.And related literatures were reviewed.Results Levels of TBIL and IBIL were 303.5 μmol/L and 291.6 μmol/L,respectively,when this newborn was hospitalized;and they rose to 333.5 μmol/L and 316.5 μmol/L,respectively,after 3 h of symptomatic treatment.Then they reduced to 219.6 μmol/L and 203.4 μmol/L,respectively,after the blood exchange transfusion.This newborn's laboratory indexs were recoveried to the normal range after 10 days of hospitaliation,and left hospital on 12th April 2015.Conclusions Strengthen the understanding of Rh blood group and serum antibody screening of pregnant women in primary hospitals,timely and accurate diagnosis on severe HDN and then blood exchange transfusion therapy could prevent and treat HDN effectively.%目的 总结抗E合并抗-Jkb致新生儿溶血病(HDN)的临床诊疗经验.方法 选择2015年4月3日于青岛市妇女儿童医院收治的1例抗-E合并抗-jkb致HDN的患儿作为研究对象.患儿因“出生后全身黄疸进行性加重”从外院转至本院,初步诊断为Rh血型不合HDN.经相关实验室检查结果证实患儿存在不规则抗体抗-E和抗-jkb后,及时给予换血及输血治疗,监测总胆红素(TBIL)、间接胆红素(IBIL)水平等指标,观察患儿转归,探讨治疗效果,并且进行相关文献复习.结果 患儿入本院治疗时TBIL水平为303.5 μmol/L、IBIL水平为291.6 μmol/L;对症治疗3h后(换血治疗前),TBIL和IBIL水平分别升高至333.5 μmol/L、316.5 μmol/L;换血治疗后TBIL和IBIL水平明显降低,分别为219.6μmol/L、203.4 μmol/L.该患儿住院治疗10 d后,各项实验室指标均恢复至正常水平,于2015年4月12日出院.结论 加强基层医院对Rh血型和孕妇免疫性血清抗体筛查的认识,在准确诊断为重症HDN后采取换血治疗,可以有效的预防和治疗HDN.

摘要： 本发明提供一种治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血的药物，所述药物由以下重量份的原料制成：当归10-30、赤芍10-30、丹皮5-20、丹参10-30、桂枝5-20、鳖甲10-30、水蛭3-6、降香10-20、玄参6-20、天花粉6-30、天门冬5-15、麦门冬5-15、骨碎补10-30、菟丝子10-30、狗脊6-20、川牛膝5-15、紫河车20-30、黄鼠狼10-20。本发明的药物，具有活血祛瘀、壮骨益髓、养血滋阴等功效。对治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血具有见效快，疗效稳定，无毒副作用，并且具有双向调节作用的优点。

摘要： 本发明涉及肿瘤治疗技术领域，具体是EPO/EPOR信号通路抑制剂或阻断剂在制备治疗伴红细胞增多症的肝癌药物中的应用。本发明发现肝细胞癌中EPO的产生引起的红细胞增多症对于肝细胞癌的进展起到促进作用，本发明提出抑制或阻断EPO/EPOR信号通路可以作为此类肝癌的新的治疗靶点。本发明的重组腺病毒Ad‑EPOR‑Fc和重组蛋白EPOR‑Fc能够明显抑制细胞的增殖，下调p‑stat3表达水平，而对正常肝细胞无明显毒性，较其他商业化同类受体重组蛋白对于伴红细胞增多症的肝癌治疗效果更显著，为肝癌的治疗提供了新的思路和方法。

摘要： 本发明公开了银杏萜内酯在制备预防和/或治疗真性红细胞增多症的药物中的用途。本发明还涉及包含上述银杏萜内酯的药物制剂在制备用于预防和/或治疗真性红细胞增多症中的用途，其中所述药物制剂可与药学上可接受的辅料或辅助性成分一同使用。本发明所涉及的银杏萜内酯或药物制剂，能有效预防或者治疗真性红细胞增多症，且使用方便，患者耐受度高，其为临床治疗提供了一个疗效确切、安全可靠、易于治疗的新选择。

摘要： 本发明提供一种治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血的药物，所述药物由以下重量份的原料制成：当归10-30、赤芍10-30、丹皮5-20、丹参10-30、桂枝5-20、鳖甲10-30、水蛭3-6、降香10-20、玄参6-20、天花粉6-30、天门冬5-15、麦门冬5-15、骨碎补10-30、菟丝子10-30、狗脊6-20、川牛膝5-15、紫河车20-30、黄鼠狼10-20。本发明的药物，具有活血祛瘀、壮骨益髓、养血滋阴等功效。对治疗真性红细胞增多症、血小板增高症及再生障碍性贫血具有见效快，疗效稳定，无毒副作用，并且具有双向调节作用的优点。

摘要： 本发明涉及肿瘤治疗技术领域，具体是EPO/EPOR信号通路抑制剂或阻断剂在制备治疗伴红细胞增多症的肝癌药物中的应用。本发明发现肝细胞癌中EPO的产生引起的红细胞增多症对于肝细胞癌的进展起到促进作用，本发明提出抑制或阻断EPO/EPOR信号通路可以作为此类肝癌的新的治疗靶点。本发明的重组腺病毒Ad‑EPOR‑Fc和重组蛋白EPOR‑Fc能够明显抑制细胞的增殖，下调p‑stat3表达水平，而对正常肝细胞无明显毒性，较其他商业化同类受体重组蛋白对于伴红细胞增多症的肝癌治疗效果更显著，为肝癌的治疗提供了新的思路和方法。

摘要： 本发明提出了试剂在制备药物中的用途，所述试剂用于抑制MCUR1基因的表达，所述药物用于治疗或预防高原红细胞增多症。所述药物通过抑制MCUR1基因的表达，抑制红细胞生长和分化，起到治疗或预防高原红细胞增多症的作用。

摘要： 本发明所要解决的技术问题在于提供一种红细胞增多症治疗药。利用本发明，能够提供一种含有识别人转铁蛋白受体的第629位～第633位的氨基酸的抗体的红细胞增多症治疗药。

摘要： 本发明公开了一种高原红细胞增多症的生物标志物及其应用，所述生物标志物为组合基因，由HMOX1基因、FTL基因、FTH1基因、SLC40A1基因、TFRC基因、ACSL4基因、SLC7A11基因组成。本发明能够准确、便捷、高效地进行高原红细胞增多症(HAPC)的早期诊断，为大规模筛查填补了现有诊断技术上的空白，从而更及时的为具有潜在HAPC发病风险的患者提供预测与预警，也可为HAPC患者提供有效治疗措施并改善预后。

摘要： 本发明属于藏医放血技术领域，具体是指一种高原红细胞增多症用藏医放血设备，包括放血设备主体、扦插式伤口按压机构、柔性缩紧型坏血倒流组件和多自由度防坏血撒出机构，所述柔性缩紧型坏血倒流组件设于放血设备主体上，所述多自由度防坏血撒出机构设于柔性缩紧型坏血倒流组件上，所述扦插式伤口按压机构设于放血设备主体上；本发明提出了多自由度防坏血撒出机构，通过多方位调整稳定组件、防倾斜重力自调机构和收集组件的相互配合，防止了患者在放血过程中坏血流淌在身上。

摘要： 本发明公开了银杏萜内酯在制备预防和/或治疗真性红细胞增多症的药物中的用途。本发明还涉及包含上述银杏萜内酯的药物制剂在制备用于预防和/或治疗真性红细胞增多症中的用途，其中所述药物制剂可与药学上可接受的辅料或辅助性成分一同使用。本发明所涉及的银杏萜内酯或药物制剂，能有效预防或者治疗真性红细胞增多症，且使用方便，患者耐受度高，其为临床治疗提供了一个疗效确切、安全可靠、易于治疗的新选择。