布加氏综合征

摘要： 目的:总结和分析乙肝肝硬化合并布加氏综合征的临床治疗经验.方法:回顾性分析1例乙肝肝硬化合并布加氏综合征的临床资料.结果:术中意外发现患者合并布加氏综合征,切除肝上下腔静脉的狭窄环后施行原位肝移植,患者无并发症顺利出院.结论:原位肝移植不仅是治疗乙肝肝硬化合并布加氏综合征的重要手段,而且能改善患者预后.

摘要： 目的:分析超声诊断-布加氏综合征中心脏与腹部探头联合应用的价值.方法:选取86例布加氏综合征患者,随机分组,常规组43例,观察组43例,常规组实施单一探头检查;观察组采用心脏与腹部探头联合检查.对比两组患者的检查结果.结果:观察组检查准确率较高,但两组无显著差异(P>0.05).与超声声像图相比,心脏探头有特有优势,与腹部探头联合应用能够达到互补的效果,更具有优越性.结论:在诊断布加氏综合征时,心脏与腹部探头联合应用能够得到更准确的超声图像,对于提高诊断准确率具有重要意义.

摘要： 目的 探讨磁共振(MRI)在布加氏综合征(BCS)合并原发性肝癌中的诊断价值.方法 回顾分析5例BCS合并肝癌患者的MRI及三维动态增强扫描表现.结果 5例BCS合并肝癌患者中,4例为BCS下腔静脉阻塞,1例为BCS肝静脉阻塞.5例患者共检出8枚肝癌病灶,其中3例为单发病灶、1例2枚病灶,1例3枚病灶.MRI平扫病灶整体呈T1WI低、T2WI高信号,内部信号不均匀.增强扫描动脉期病灶轻度强化,门脉期及延迟期病灶仍持续强化,其中门脉期强化不均匀、延迟期强化趋于均匀或不均匀.5例患者均伴有肝硬化、脾脏增大、肝内外侧支静脉迂曲扩张及门脉高压.结论 MRI及三维动态增强扫描可明确显示BCS合并原发性肝癌的各种征象,对于制定正确治疗方案有重要的指导意义.

摘要： 目的探讨磁共振(MRI)在布加氏综合征(BCS)合并原发性肝癌中的诊断价值。方法回顾分析5例BCS合并肝癌患者的MRI及三维动态增强扫描表现。结果5例BCS合并肝癌患者中,4例为BCS下腔静脉阻塞,1例为BCS肝静脉阻塞。5例患者共检出8枚肝癌病灶,其中3例为单发病灶、1例2枚病灶,1例3枚病灶。MRI平扫病灶整体呈T1WI低、T2WI高信号,内部信号不均匀。增强扫描动脉期病灶轻度强化,门脉期及延迟期病灶仍持续强化,其中门脉期强化不均匀、延迟期强化趋于均匀或不均匀。5例患者均伴有肝硬化、脾脏增大、肝内外侧支静脉迂曲扩张及门脉高压。结论MRI及三维动态增强扫描可明确显示BCS合并原发性肝癌的各种征象,对于制定正确治疗方案有重要的指导意义。

摘要： 2019年5月29日和7月3日,国际顶级学术期刊Lancet子刊Lancet Gastroenterol Hepatol(IF:12.86)先后在线发表由空军军医大学西京消化病医院韩国宏教授团队自主发起并设计实施的“覆膜支架行早期TIPS对比内镜联合药物治疗进展期肝硬化急性静脉曲张出血:一项随机对照试验”和“单纯球囊开通与常规联合支架置入治疗布加氏综合征:一项随机对照试验”两篇临床研究论著。这也是该团队继2017年和2018年分别在J Hepatol(IF:18.97分)和Gut(IF:17.97分)各发表两篇临床研究论著后,连续第三年发表的两篇10分以上的临床研究论著。

摘要： 布加氏综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。达原饮为吴又可所创，见于《温疫论》，本方是为瘟疫秽浊毒邪伏于膜原而设。因本病是全身肿胀，按之不凹陷，皮肤绷紧拧不起，无腹水，虽用利尿剂但肿胀未见消退，故考虑此病是秽浊之邪伏于皮下及膜原，因此选用达原饮。

摘要： 文章以应用TIPS治疗布加氏综合征1例为例，防止食管胃底静脉曲张破裂出血，减少顽固性胸腹水进行阐述。TIPS的介入操作均在肝内进行，其方法是经典的经颈静脉入路，在肝内建立部份性门体分流循环，从而降低门静脉压力，与此同时将导致反复严重出血的侧支循环静脉予以栓塞，达到了既有分流又可断流的双重治疗目的。TIPS避免了开放手术带来的巨大创伤，也不存在切脾断流后的门静脉血栓形成的棘手问题。适应症较广，使大多数患者都能得到及时有效地治疗，控制了病情的发展。TIPS的突出特点是其治疗的微创性：损伤小、恢复快、疗效明确和可重复性强。在术后的随访中又可及时纠正肝内分流道的各种变化，以此保证TIPS术后的远期开通。尽管TIPS术的技术难度大、操作复杂，但它给患者带来的满意近期、远期疗效是巨大的。中西医结合治疗包括布加氏综合征在内的肝前、肝内型和肝后型门静脉高压有效。

摘要： 本文对河南地区567例布加氏综合征(BCS)患者声像图进行分析，探讨中国河南地区BCS患者病变的超声影像表现特点。本组资料显示我国河南省地区BCS患者以混合型为主，而西方欧美国家以各种原因引起的HV继发性血栓形成、阻塞为主。本组病变IVC及HV血栓形成率低，不能成为病变的主要原因。IVC以膜性闭塞性病变最为多见，其远段合并血栓和侧枝循环均多于狭窄性病变。

摘要： 目的：探讨中国河南地区布加氏综合征(BCS)患者肝内静脉及侧支循环的超声影像表现特点。方法：分析567例BCS患者肝内静脉及侧支循环的超声图像资料。结论：1.中国河南地区BCS患者MHVs病变发生率高，多伴有副肝静脉代偿扩张及侧支循环形成。2.BCS患者肝内侧支循环类型丰富，尾叶静脉与MHVs形成侧支循环数量明显多于肝右后静脉;LHV、MHV侧支循环形成数量多于RHV, MHVs病变主要类型与侧支循环形成多少有关。3. AHVs有一定的病变率，IVC病变不是AHV病变的主要诱因。

摘要： 本文对河南地区567例布加氏综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)患者声像图进行分析,探讨中国河南地区BCS患者病变的超声影像表现特点.用GE Vivid7型彩色多普勒显像仪对患者进行二维与彩色多普勒超声检查,观察IVC及HV病变类型、长度、有无血栓、侧支循环形成。结果显示我国河南省地区BCS患者以混合型为主，而西方欧美国家以各种原因引起的HV继发性血栓形成、阻塞为主。病变IVC及HV血栓形成率低，不能成为病变的主要原因。IVC以膜性闭塞性病变最为多见，其远段合并血栓和侧枝循环均多于狭窄性病变。

摘要： 目的：探讨中国河南地区布加氏综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)患者肝内静脉及侧支循环的超声影像表现特点。方法：分析567例BCS患者肝内静脉及侧支循环的超声图像资料.结果：(1)567例BCS患者中混合型461例(81.30％),下腔静脉(inferior vena cava,IVC)型11例(1.94％),肝静脉(hepatic vein,HV)型95例(16.75％).(2)肝左静脉(left hepatic vein,LHV)病变507例(89.42％),肝中静脉(middle hepatic vein,MHV)病变517例(91.18％),肝右静脉(right hepatic vein,RHV)病变418例(73.72％).LHV、MHV以膜性闭塞性病变最多,其次为节段性闭塞.结论：(1)中国河南地区BCS患者MHVs病变发生率高，多伴有副肝静脉代偿扩张及侧支循环形成。(2)BCS患者肝内侧支循环类型丰富，尾叶静脉与MHVs形成侧支循环数最明显多于肝右后静脉；LHV,MHV侧支循环形成数最多于RHV,MHVs病变主要类型与侧支循环形成多少有关。(3)AHVs有一定的病变率，IVC病变不是AHVs病变的主要诱因。

摘要： 目的：建立大鼠的布加综合征模型并利用超声进行无创评价。方法：对28只大鼠进行下腔静脉部分环扎,建立大鼠布加综合征模型,并在术后2、4、6、8、10、12周进行超声检查,每次对3只大鼠进行超声检查,观察肝脏回声,门静脉、肝静脉、下腔静脉内径及血流通畅情况及腹腔积液情况.结果：4只实验动物在模型建立过程中死亡,24只大鼠布加综合征模型建立成功,术后2周,超声显示肝后段下腔静脉增宽,并可显示近右房入口处进行结扎的狭窄段下腔静脉；术后4周,实验鼠肝静脉增宽,下腔静脉内血栓形成;6周肝静脉下腔静脉内径进一步增宽并其内血栓形成,少量腹水形成；8周肝脏回声增粗,下腔静脉、肝静脉增宽合并其内血栓形成；10周肝回声增粗,门静脉迂曲扩张,大量腹水；12周剩余大鼠仅一只存活,存活大鼠肝内广泛交通支形成.结论：可以通过下腔静脉部分环扎建立大鼠的布加综合征模型,在模型建立过程中,超声可无创监测疾病的进展,是一种有价值的监测手段.

摘要： 文章探讨了布加综合征合并静脉内平滑肌瘤治疗方法.分析了中西医结合治疗对于布加氏综合症介入术后患者的治疗具有重要意义.本例患者首先在当地医院诊断为：布加综合征，并在上海某医院行“肝静脉造影+支架成形术”术后症状未见明显缓解，且进行性加重，考虑与患者并发“静脉内平滑肌瘤病”及术后未积极治疗有关，经过腹水超滤回输、补充白蛋白、改善微循环、中医辨证治疗、抽放胸水等中西医结合治疗，患者腹水减少、肝功能改善，水肿消退，考虑与患者肝静脉侧枝循环逐渐建立、肝脏功能巩固逐渐恢复等因素有关，但随着患者白蛋白升高，胸水无明显变化，考虑与静脉内平滑肌瘤阻碍下腔静脉累及右心房阻碍上、下腔静脉回心血流有关。静脉内平滑肌瘤是一种特殊类型的肌瘤，由于病例少见，目前仍缺乏确切发病率的相关报道，静脉内平滑肌瘤的生长方式类似于恶性肿瘤，具有侵袭性生长的特性。故该病治疗仍以手术治疗为主。但该患者合并有布加综合征，且身体基础条件较差，手术难度较大。即使手术需血管外科、心胸外科等科室密切配合下完成，且风险较大。本例患者最终未手术治疗，后按出院医嘱服药治疗，1个月、3个月、6个月回访提示：腹水消失，胸水无明显增加，患者病情进行性好转。现可生活自理，从事一般性家务劳动。综上，布加综合征和静脉内平滑肌瘤均为需要外科治疗疾病，但对于一些手术治疗效果不佳或不能耐受手术的患者，中西医结合治疗可减轻患者病痛，提供生活质量，延长寿命。

摘要： 文章探讨了布加综合征合并静脉内平滑肌瘤治疗方法.分析了中西医结合治疗对于布加氏综合症介入术后患者的治疗具有重要意义.本例患者首先在当地医院诊断为：布加综合征，并在上海某医院行“肝静脉造影+支架成形术”术后症状未见明显缓解，且进行性加重，考虑与患者并发“静脉内平滑肌瘤病”及术后未积极治疗有关，经过腹水超滤回输、补充白蛋白、改善微循环、中医辨证治疗、抽放胸水等中西医结合治疗，患者腹水减少、肝功能改善，水肿消退，考虑与患者肝静脉侧枝循环逐渐建立、肝脏功能巩固逐渐恢复等因素有关，但随着患者白蛋白升高，胸水无明显变化，考虑与静脉内平滑肌瘤阻碍下腔静脉累及右心房阻碍上、下腔静脉回心血流有关。静脉内平滑肌瘤是一种特殊类型的肌瘤，由于病例少见，目前仍缺乏确切发病率的相关报道，静脉内平滑肌瘤的生长方式类似于恶性肿瘤，具有侵袭性生长的特性。故该病治疗仍以手术治疗为主。但该患者合并有布加综合征，且身体基础条件较差，手术难度较大。即使手术需血管外科、心胸外科等科室密切配合下完成，且风险较大。本例患者最终未手术治疗，后按出院医嘱服药治疗，1个月、3个月、6个月回访提示：腹水消失，胸水无明显增加，患者病情进行性好转。现可生活自理，从事一般性家务劳动。综上，布加综合征和静脉内平滑肌瘤均为需要外科治疗疾病，但对于一些手术治疗效果不佳或不能耐受手术的患者，中西医结合治疗可减轻患者病痛，提供生活质量，延长寿命。

摘要： 文章探讨了布加综合征合并静脉内平滑肌瘤治疗方法.分析了中西医结合治疗对于布加氏综合症介入术后患者的治疗具有重要意义.本例患者首先在当地医院诊断为：布加综合征，并在上海某医院行“肝静脉造影+支架成形术”术后症状未见明显缓解，且进行性加重，考虑与患者并发“静脉内平滑肌瘤病”及术后未积极治疗有关，经过腹水超滤回输、补充白蛋白、改善微循环、中医辨证治疗、抽放胸水等中西医结合治疗，患者腹水减少、肝功能改善，水肿消退，考虑与患者肝静脉侧枝循环逐渐建立、肝脏功能巩固逐渐恢复等因素有关，但随着患者白蛋白升高，胸水无明显变化，考虑与静脉内平滑肌瘤阻碍下腔静脉累及右心房阻碍上、下腔静脉回心血流有关。静脉内平滑肌瘤是一种特殊类型的肌瘤，由于病例少见，目前仍缺乏确切发病率的相关报道，静脉内平滑肌瘤的生长方式类似于恶性肿瘤，具有侵袭性生长的特性。故该病治疗仍以手术治疗为主。但该患者合并有布加综合征，且身体基础条件较差，手术难度较大。即使手术需血管外科、心胸外科等科室密切配合下完成，且风险较大。本例患者最终未手术治疗，后按出院医嘱服药治疗，1个月、3个月、6个月回访提示：腹水消失，胸水无明显增加，患者病情进行性好转。现可生活自理，从事一般性家务劳动。综上，布加综合征和静脉内平滑肌瘤均为需要外科治疗疾病，但对于一些手术治疗效果不佳或不能耐受手术的患者，中西医结合治疗可减轻患者病痛，提供生活质量，延长寿命。

摘要： 本发明涉及反义寡核苷酸，所述反义寡核苷酸尤其通过靶向唐氏综合征基因的天然反义多核苷酸来调节唐氏综合征基因的表达和/或功能。本发明还涉及这些反义寡核苷酸的鉴定及其在治疗与唐氏综合征基因表达有关的疾病和病症中的用途。

摘要： 本发明涉及反义寡核苷酸，所述反义寡核苷酸尤其通过靶向唐氏综合征基因的天然反义多核苷酸来调节唐氏综合征基因的表达和/或功能。本发明还涉及这些反义寡核苷酸的鉴定及其在治疗与唐氏综合征基因表达有关的疾病和病症中的用途。

摘要： 本发明涉及用于诊断人布鲁加达综合征的一组特定的循环生物标志物以及相关方法和试剂盒。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 本发明涉及人类遗传学和内科心血管技术领域，具体涉及了一种突变的FBN1基因，在基因组位置chr15:48717688处，碱基A突变为碱基T；参考基因组版本是GRCh37。本发明还涉及一种马凡氏综合征检测试剂盒，包括用于扩增突变的FBN1基因的引物。本发明提供的突变的FBN1基因可以作为临床辅助诊断的生物标志物；检测该变异的携带者，为受试者提供优生优育指导和遗传咨询，减少患儿出生，对马凡氏综合征的早期诊断，或者辅助临床判断具有重要意义。

摘要： 本发明公开了一种用于检测克氏原螯虾白斑综合征病毒(WSSV)的金纳米探针及其制备方法和应用。一种用于检测白斑综合征病毒的金纳米探针的制备方法，由抗WSSV VP664多克隆抗体与表面修饰protein A的金纳米颗粒共同孵育，然后纯化制备得到所述的金纳米探针。一种非疾病诊断目的的检测对虾白斑综合征病毒的方法，包含以下步骤：(1)利用本发明所述的金纳米探针标记WSSV；(2)暗场显微镜观察样品。本发明建立的金纳米探针结合暗场显微镜检测体系操作简单、检测快速、对设备要求低且不需要专业人员操作，可用于克氏原螯虾等虾类养殖关键环节进行现场白斑综合征病毒快速定量定性检测。

摘要： 本实用新型公开了一种布-加综合征介入治疗模拟训练装置，属于医学用模拟装置技术领域，包括人工静脉血管、半剖面人形固定槽，还设置了人工隔膜、固定鞘、液体阀门和蓝色液体，其中，人工隔膜安装在人工血管模型的下腔静脉肝后段、左、中、右肝静脉的近心端，液体阀门设置在半剖面人形固定槽中肝脏下缘，固定鞘设置在两侧股静脉血管远心端，本实用新型在模拟训练时，首先打开液体阀门，使蓝色液体流于血管模型内，然后在固定鞘内插入导管在血管内缓慢前进至触及人工隔膜后停止，用钢针探查人工隔膜的薄弱区并从中穿过，用球囊对人工隔膜进行反复扩张后，置入支架，操作简单，有效的模拟了布-加综合征手术的过程，提高初学者的手术技能。

摘要： 本实用新型公开了一种用于治疗布-加综合征的破膜钢针，属于医疗器械技术领域，包括针头、钢针本体和支脚，支脚安装在钢针本体末端，针头设置在钢针本体前端；针头呈钝化的锥形形状，直径为0.5mm，钢针本体直径为0.89mm，长度为1.2m，支脚与钢针本体呈90°，支脚长度为20mm。有益效果是通过经皮穿刺途径，借助外力使破膜钢针穿通闭塞的下腔静脉隔膜，可以使介入治疗获得成功，从而达到微创治疗效果，减轻了病人的痛苦，效果明显，使用方便。

摘要： 布加氏综合症手术治疗的专用器械是一种医疗器械,其特征是:扩张套管内套装着扩张导管,扩张套管内亦可装入血管支撑架和血管支撑架输送器,扩张套管成圆管状。在扩张导管的中心有一孔与管道接头相通。血管支撑架推进器为一圆盘后连接钢丝推进柄的结构,圆盘上有小孔。其积极效果是:本器械造价低廉,用它治疗布加氏综合症,创伤小,使手术更加安全,疗效更为理想。