周期性麻痹

摘要： 目的 探讨长时运动诱发试验(LET)在周期性麻痹诊断中的应用.方法 对20例周期性麻痹患者(周期性麻痹组)及20例除外周期性麻痹的肌无力患者(对照组)进行LET,并分析对照两组的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅结果.结果 LET后120 min,周期性麻痹组CMAP波幅较对照组明显降低,差异有统计学意义(P＜0.05).CMAP波幅降低36.3％时,对周期性麻痹的诊断有最高的敏感度和特异度.结论 长时运动诱发试验在周期性麻痹的诊断中有重要价值.

摘要： 垂体促甲状腺激素(TSH)细胞腺瘤是临床罕见的垂体腺瘤类型.本文报道1例合并周期性麻痹及雄激素异常升高的患者,以反复四肢麻痛、活动障碍起病,进而发现血钾低、睾酮水平显著升高,甲状腺激素明显升高而TSH水平未被抑制,垂体磁共振成像(MRI)提示垂体腺瘤,诊断为垂体TSH细胞腺瘤.完善术前准备后行手术治疗,术后甲状腺功能恢复正常,垂体MRI未见肿瘤残留及复发.

摘要： 目的 观察小剂量普萘洛尔联合静脉补钾在甲亢伴周期性麻痹(TPP)患者补钾治疗中的效果.方法 采用前瞻性单中心随机对照研究方法,选择2017年1月至2018年12月河北医科大学第二医院急诊科收治的TPP患者作为研究对象,按随机数字表法将患者分为对照组和研究组.最终50例患者完成临床试验及数据收集,其中对照组26例,研究组24例.对照组给予静脉补钾;研究组给予1?mg/kg普萘洛尔口服联合静脉补钾.两组补钾速度均为10?mmol/h,补钾浓度均为200?mmol/L.比较两组患者的一般临床资料、肌力恢复至可行走时的血钾水平和补钾总量、肌力恢复至可行走所需时间以及补钾过程中反跳性高血钾和反常性低血钾的发生情况.结果 两组患者的性别、年龄、体质量指数(BMI)、心率、血压、入院时实验室指标等一般临床资料比较差异均无统计学意义.与对照组比较,研究组患者肌力恢复至可行走所需时间明显缩短(h:5.34±2.15比7.17±3.80),补钾总量明显减少(mmol:54.58±15.60比68.08±23.84),反跳性高血钾发生率〔25.00％(6/24)比57.69％(15/26)〕及血钾异常总发生率〔29.17％(7/24)比73.08％(19/26)〕均明显降低,差异均有统计学意义?(均P<0.05).结论 小剂量普萘洛尔联合静脉补钾治疗可显著缩短TPP患者肌力恢复时间,减少补钾量,降低反跳性高血钾发生率,提高TPP患者补钾治疗的安全性.

摘要： 目的 报道一个东北地区三代家族遗传的家族性低钾型周期性麻痹家系的基因和临床特点,并对已报道的相关病例进行回顾性分析.方法 通过先证者病史、临床表现、实验室检查和影像学资料,临床诊断为低钾型周期性麻痹,应用二代测序技术寻找低钾血症相关致病基因位点.对国内外数据库中相关文献进行归纳总结.结果 通过临床症状、体征、实验室检查和影像学资料可诊断先证者为低钾型周期性麻痹,全外显子组测序提示先证者的CACNA1S基因有1个杂合突变,为c.1583G>A,导致氨基酸改变p.R528H.先证者的一个姐姐、母亲和姥姥存在相同变异.检索文献,总结目前已报道的CACNA1S基因8个突变位点的位置和特征.结论 本文报道了一个东北地区三代家族遗传的家族性低钾型周期性麻痹家系的基因和临床特点,提示CACNA1S基因的热点突变R528H在我国可能并非罕见.

摘要： 目的 回顾性分析Andersen-Tawil综合征(ATS)的临床表现,为ATS的临床诊断提供依据.方法 收集西安市第三医院确诊的1例ATS患者及中国知网数据库1979年1月至2020年3月报道的经基因检测确诊的8例ATS患者的临床资料,对其进行回顾性分析.结果 ATS患者均有发作性肢体无力的表现,首次就诊均被误诊为周期性麻痹,误诊率为100％.误诊时间为1个月至30年.文献报道的7例患者均具有发育畸形,其中4例患者眼距宽,其余表现为小下颌、耳垂畸形、手指(足趾)弯曲、颈蹼.8例ATS患者中,其中3例为四肢无力,5例为双下肢无力;3例正常钾型,5例低钾型;6例为室性心律失常,2例心电图正常;有5例行超声心动检查,其中2例提示心室结构改变;4例行肌电图检查,均提示CAMP波幅减低;1例胸部CT结果示两侧肺弥漫性间质损害,提示肺水肿;8例患者均多次发病、多次就诊后行基因检测,提示KCNJ2基因杂合突变,最终被确诊为ATS,予以积极对症治疗后均好转出院.结论 AST是一种罕见的遗传性疾病,临床表现复杂多样,临床医师在工作中遇到周期性瘫痪患者应考虑ATS的可能,然后应进行详细的病史采集、规范的查体、家族史询问、心脏电生理检测、基因检测等系统检查,明确诊断.

摘要： 目的 探讨低钾型周期性麻痹(HypoPP)的临床特点及血清肌酸激酶改变.方法 选取我院急诊科2008年7月～2016年4月收治的低钾型周期性麻痹住院患者53例,分析临床资料,观察其血清肌酸激酶改变及规律.结果 低钾型周期性麻痹多发于中青年男性,表现为肌无力和低血钾,血清肌酸激酶增高占69.8％,血清肌酸激酶升高组病程延长.结论 HypoPP以肌无力伴低钾血症为其临床特点,血清肌酸激酶增高是低钾型周期性麻痹的重要临床特征之一.

摘要： 应用五体理论指导痿病的辨治,例举了运动神经元病、慢性格林巴利综合征、重症肌无力、周期性麻痹4个医案,以强肌汤为主方,疏利玄府,温阳化气,通行三焦,强力振痿.坚持中西医结合思维,根据西医病种、分型、发病机制、发病原因、病程、西药治疗状况,拓广临床辨病辨证用药的选择范围.并根据中医病因、病位、病性、病理用药,分辨虚实,权衡补泻,综合药象功能和药理作用处方,有选择的配伍补肾强筋、疏经通络、补脾益气、清热解毒、理气化痰、活血化瘀等等,疏通筋经络脉、开通玄府气机,目的在于恢复五体与五脏神机合一,促进脑髓神机对五脏神机及五体的调控,有效治疗神经元、神经干、神经肌肉接头、肌肉病变所致的各种痿病.

摘要： 甲亢合并周期性麻痹临床报道较多，但以周期性麻痹为首发症状的甲亢报道较少，国内外Allo-HSCT移植术后并发甲亢伴周期性麻痹的病例仅见1例报道。本例患者以反复发作的四肢无力为首发症状，多汗、心悸、体重明显下降等高代谢症状并不典型，是本例病人没有及时诊断的主要原因。

摘要： 目的：观察131碘治疗甲状腺功能亢进合并周期性麻痹(Thyrotoxic periodic paralysis TPP)的临床疗效。方法：对12例TPP的患者采用131碘治疗,治疗后定期随访,观察疗效。结果：12例患者均如期得到随访,时间为治疗后2、4、6及12月,6个月后，无一例再出现周麻发作；1年后,8例治愈,1例亚临床甲亢，2例亚临床甲减，l例永久性甲减。结论：131碘治疗甲状腺功能亢进合并周期性麻痹的疗效确切、可靠且经济、安全、方便。

摘要： 周期性麻痹属离子通道病，为离子通道基因突变引起其功能异常所致，本文对三种类型的周期性麻痹患者的钠通道、钙通道和钾通道的基因突变进行了研究，并对新发现的基因突变进行了功能研究。

摘要： 作者在检案中遇到4例,现将其中典型案例作了介绍，讨论了在法医学死因鉴定中,如果死者晨起突发进行性肢体乏力伴疼痛、死亡迅速,既往有相似症状出现,经尸检未见其他致死性疾病的病理学改变,充分排除暴力致死后,应想到本病的可能.如果甲状腺有炎症、毒性甲状腺肿等病变,死后(最好在死后24h内)心血血钾较低,则有助于确诊的表征。

摘要： 本公开涉及一种在UE中使用的用于向第一基站发送周期性信号的方法以及相关的UE。所述UE已经与第二基站通信。所述方法包括：从第二基站获取子帧配置，所述子帧配置指示第一子帧集合和第二子帧集合，所述第一子帧集合被指派给UE与第一基站之间的通信，所述第二子帧集合被指派给UE与第二基站之间的通信；以及如果所述周期性信号要在其中发送至第一基站的给定上行链路子帧不在第一子帧集合中，则在第一子帧集合中所述给定上行链路子帧之后的第一个可用上行链路子帧中发送所述周期性信号。本公开还涉及一种在第一基站中使用的用于将周期性信号/其周期性系统信息发送至UE的方法以及相关的第一基站；以及一种在第二基站中使用的用于向UE转发的方法以及相关的第二基站。

摘要： 本公开涉及一种在UE中使用的用于向第一基站发送周期性信号的方法以及相关的UE。所述UE已经与第二基站通信。所述方法包括：从第二基站获取子帧配置，所述子帧配置指示第一子帧集合和第二子帧集合，所述第一子帧集合被指派给UE与第一基站之间的通信，所述第二子帧集合被指派给UE与第二基站之间的通信；以及如果所述周期性信号要在其中发送至第一基站的给定上行链路子帧不在第一子帧集合中，则在第一子帧集合中所述给定上行链路子帧之后的第一个可用上行链路子帧中发送所述周期性信号。本公开还涉及一种在第一基站中使用的用于将周期性信号/其周期性系统信息发送至UE的方法以及相关的第一基站；以及一种在第二基站中使用的用于向UE转发的方法以及相关的第二基站。

摘要： 在增强型许可辅助接入(eLAA)中，提供若干报告CSI测量的方法可以是在CSI报告中，特别是在非周期性CSI报告中，提供灵活性所期望的。此外，在通信期间可以考虑使用许可载波和未许可载波的差异。此外，可能期望基于不同传输类型来分配不同发射功率使用。所述装置可以是用户设备(UE)。所述装置可以是UE。所述UE接收对上行链路通信的准许。所述UE基于所述准许来确定报告子帧。所述UE确定是选择接收所述准许的触发子帧还是在所述报告子帧之前的子帧作为参考子帧。所述UE在所述报告子帧中发送在所述参考子帧中测量的信道状态信息(CSI)。

摘要： 本公开的各个方面一般涉及无线通信。在一些方面，用户装备(UE)可保留用于经由侧链路通信传送传输块(TB)的传输资源；保留用于重传该TB的重传资源，其中该重传资源被保留以使得在该TB的传输和该TB的第一次重传之间出现至少一个混合自动重复请求确收(HARQ‑ACK)反馈时机；以及至少部分地基于该传输资源和该重传资源经由该侧链路通信与另一UE通信。提供了众多其他方面。

摘要： 本发明涉及辅酶Q10在治疗周期性麻痹疾病中的应用。周期性麻痹是以反复发生肢体松弛性瘫痪为特征的一种疾病，以男性青壮年多见，目前，临床上多用口服或注射氯化钾，无法根治该疾病，导致反复发作，严重时还可能造成呼吸瘫痪或心律失常，给患者和家庭带来沉重的心里负担。发明人经常长期的临床实践和仔细的观察，发现辅酶Q10能有效治疗周期性麻痹，患者服用一段时间后，均未出现疾病的复发。将辅酶Q10用于治疗周期性麻痹，不仅效果良好还安全可靠，治疗成本低，本发明具有很好的临床应用前景。

摘要： 本发明公开了一种便携甲状腺毒性周期性麻痹记录器，包括第一表带、第二表带和表盘组件，表盘组件包括表盘，所述表盘的顶部和底部均设置有连接组件；本发明涉及医学用品技术领域。该便携甲状腺毒性周期性麻痹记录器，便携甲状腺毒性周期性麻痹记录器采用手表式设计，可便于患者随时随地记录肌无力发病时间、发生部位、频率和持续时间，有助于自主记录，不受时间和地点限制，实现院外监测，一旦有紧急情况，记录器内置报警器可进行报警，患者发病期间的所有信息均可通过记录器查看或手机端直接导出，医生可根据患者个人信息评估疾病严重程度，预测发病风险，实现早发现、早诊断、早治疗，为临床医生更好地认识TPP提供了参考。

摘要： 本发明公开了一种治疗低血钾性周期性麻痹的中药，其组成原料的重量份为：党参15‑25、白术6‑12、远志6‑12、牡蛎15‑25、布渣叶6‑12、当归15‑25、豆叩6‑12、香附5‑15、熟地5‑15、何首乌5‑15、金樱子6‑12、杜仲5‑15、麦芽15‑25、益智仁6‑12、僵蚕6‑12、白扁豆15‑25、山药15‑25、龙眼肉15‑25、昆布5‑15、牛大力5‑15、柏子仁15‑25、灸甘草5‑15、大枣5‑15、白芥子5‑15、浮小麦5‑15、木瓜5‑15、伸筋草5‑15、老鹤草6‑12。该中药组合物药源易得，全天然药材，无毒副作用，患者易接受，易推广。

摘要： 本发明涉及辅酶Q10在治疗周期性麻痹疾病中的应用。周期性麻痹是以反复发生肢体松弛性瘫痪为特征的一种疾病，以男性青壮年多见，目前，临床上多用口服或注射氯化钾，无法根治该疾病，导致反复发作，严重时还可能造成呼吸瘫痪或心律失常，给患者和家庭带来沉重的心里负担。发明人经常长期的临床实践和仔细的观察，发现辅酶Q10能有效治疗周期性麻痹，患者服用一段时间后，均未出现疾病的复发。将辅酶Q10用于治疗周期性麻痹，不仅效果良好还安全可靠，治疗成本低，本发明具有很好的临床应用前景。

摘要： 本发明涉及一种治疗周期性麻痹的中药组合物，其特征在于所组成各种药物的重量份配比如下：丹参舒心胶囊0.3～0.5份、天麻首乌片0.3～0.5份、归脾丸(水蜜丸)0.3～0.5份、银杏叶胶囊0.3～0.5份、维生素B

摘要： 一种用中草药为原料的不明结构反应物的医药制品。特别适用于治疗低血钾周期性麻痹。由补脾益气、补益肝肾、活血祛风、宣肺解表的中药材配伍而成，剂型为汤剂或散剂。治疗4578例，临床治愈率达到98％，疗效优于西药，在改善临床症状从而达到治愈的目的。