治疗与代谢紊乱相关的状况的大的中性氨基酸补充剂

摘要

公开的是治疗患有苯丙酮尿症和/或苯丙氨酸血症的受试者的方法。所述的方法包括，部分地，通过肠给予所述的受试者LNAA补充剂，该LNAA补充剂中Leu和Val的重量比大于2∶1；该LNAA补充剂中Leu和iLeu的重量比大于3∶1；或者该LNAA补充剂包括一种或多种LNAAs并且它还包括Lys。也公开了LNAA补充剂。还公开的是治疗患有涉及代谢紊乱的状况的受试者的方法，所述的代谢紊乱涉及第一氨基酸X的代谢。所述的方法包括，通过肠给予所述的受试者组合物，该组合物(i)基本不含所述的第一氨基酸X以及(ii)该组合物包括第二氨基酸Y，所述的第二氨基酸Y在胃肠道转运体上与氨基酸X竞争。