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Proportion relative des différents types d'angio-oedèmes bradykiniques dans une population consultant en centre de référence.

机译:参考中心人群中不同类型的缓激性血管性水肿的相对比例。

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摘要

Introduction. Les angio-oedèmes (AO) sont des oedèmes dermo-hypodermiques segmentaires et transitoires. Ils sont le plus souvent en rapport avec une histamino-libération. Le diagnostic différentiel avec des angio-oedèmes bradykiniques (AOBK) peut être difficile. Il existe des AOBK héréditaires (type I, II et mutation du F12) et/ou liés à la prise de médicaments (inhibiteur de l'enzyme de conversion (IEC), sartans, gliptines, pilule oestro-progestative) et/ou acquis. Certains patients ne peuvent être classés dans aucun de ces types d'AOBK. Notre objectif est de décrire plus avant et de déterminer la fréquence et la physiopathologie de ces AOBK inclassés dans une population d'AO consultant dans notre centre de référence. Matériel et Méthode. Cette étude était descriptive et rétrospective. Elle portait sur tous les sujets vus en consultation dans notre centre de référence entre 2008 et avril 2012 pour un AOBK. Le diagnostic d'AOBK était posé sur des critères cliniques, biologiques, anamnestiques larges et sur l'efficacité des thérapeutiques spécifiques. Résultats. Cent soixante quatre patients ont été inclus. Vingt-deux patients souffraient d'AOBK de type I. Quatre souffraient d'AOBK de type II. Sept patients avaient un AOBK secondaire à la mutation de F12. Six patients avaient un AOBK induit par les IEC ou les sartans. Quarante et un patients avaient un AOBK induit par les hormones. Trente-quatre avaient un déficit en kininase(s). Soixante-cinq avaient une augmentation de l'activité des kininogénases. Treize patients n'avaient aucune anomalie du métabolisme des bradykinines. Discussion. Sur une période de 4 ans, nous avons recruté 164 patients pouvant répondre au diagnostic d'AOBK. Parmi eux, 70 n'avaient pas un AOBK classique. Nous pensons pourtant que la grande majorité de ces patients sont bien porteurs d un AOBK avec mise en évidence d anomalies biologiques du métabolisme de la BK. De plus, 44% présentaient une urticaire (récurrente ou chronique). Ce qui suggère une association possible entre AOBK et urticaire. Conclusion. La nosologie et la nosographie des AOBK peuvent être améliorées. Il existe des anomalies génétiques et/ou des mécanismes encore inconnus. La typologie que nous proposons élargit le nombre de patient souffrant potentiellement d AOBK.
机译:介绍。血管性水肿(AO)是节段性和短暂性皮下注射性水肿。它们最常与组胺释放有关。缓动性血管性水肿(AOBK)的鉴别诊断可能很困难。有遗传性AOBK(I型,II型和F12突变)和/或与服用药物(ACEI抑制剂,萨尔坦,脂肪素,雌激素-孕激素丸)有关和/或获得性。有些患者无法归类为上述任何类型的AOBK。我们的目标是进一步描述和确定参考中心的AO咨询人群中包括的这些AOBK的频率和病理生理。材料和方法。这项研究是描述性和回顾性的。它涵盖了从2008年至2012年4月在我们的参考中心进行的AOBK咨询中发现的所有主题。 AOBK的诊断基于广泛的临床,生物学,记忆删除标准以及特定疗法的有效性。结果。包括164名患者。 I型AOBK 22例,II型A​​OBK 4例。七名患者继发于F12突变的AOBK。 6例患者因ACE抑制剂或沙门氏菌引起AOBK。 41名患者患有激素诱导的AOBK。 34个激肽酶缺乏症。 65激肽原酶活性增加。十三例患者的缓激肽没有异常代谢。讨论。在4年的时间里,我们招募了164位对AOBK的诊断有反应的患者。其中有70个没有经典的AOBK。但是,我们认为,这些患者中的绝大多数确实是AOBK的携带者,并具有BK代谢生物学异常的证据。此外,有44%的人患有荨麻疹(复发或慢性)。这表明AOBK和荨麻疹之间可能存在关联。结论。可以改善AOBK的病态学和病态学。有遗传异常和/或机制仍未知。我们提供的分类方法扩大了可能患有AOBK的患者人数。

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