A diffúz nagy B-sejtes lymphoma modern szemlélete ésud kezelése Recent advances in the understanding and treatment of diffuse udlarge B-cell lymphoma

摘要

Absztrakt ud A diffúz nagy B-sejtes lymphoma a leggyakoribb a non-Hodgkin-lymphomák között. Aud ciklofoszfamid-vincristin-adriablastin-prednisolon kemoterápiával a betegeknekud már közel 50%-a meggyógyítható volt, majd a rituximab hozzáadásával a gyógyulásiud arány már 60% fölé emelkedett. Ez a javulás jelentős, de további növekedéstud kellene elérni a betegek gyógyulási arányában. Az utóbbi években elvégzettud genetikai vizsgálatok számos új, a patogenezisben is szerepet játszó és terápiásud célpontként is szolgáló mutációt azonosítottak a betegségben. A diagnosztika maud már rutinszerűen alkalmazza a 18-fluoro-deoxi-glükóz-pozitronemissziósud komputertomográfiás vizsgálatokat a Lugano klasszifikációs rendszer részeként.ud Ezen adatok alapján egyre pontosabban meghatározható a betegek prognózisa, ésud kiválaszthatók azok a betegek, akik valamelyik új, szelektíven ható gyógyszerreud esetleg reagálhatnak. Mindezeknek a kérdéseknek a megválaszolása, az újabbud kezelések bevezetése várhatóan a közeli jövőben tovább fogja javítani a betegekud túlélési esélyeit. Az összefoglaló közlemény áttekintést ad a közelmúltud újdonságairól, kiemeli a ma használatos és javasolt kezeléseket, továbbáud áttekintést ad a jelenleg kipróbálás alatt álló és bevezetendő kezelésekről is.ud Orv. Hetil., 2016, 157(31), 1232–1241.ud | ud Abstract ud Diffuse large B-cell lymphoma is the most common type of non-Hodgkin’s lymphoma.ud Using the conventional cyclophosphamide adriablastin vincristin prednisolonud polychemotherapy about 50% of the patients were cured. The addition of rituximabud to the regimen increased the cure rate to 60%. This is a major improvement,ud however, further advance is still needed to increase the cure rate. Theud extensive genetic testing performed recently revealed several importantud pathognomic mutations as potential targets in this disease. Routine diagnosis ofud patients now includes the use of Fluor-deoxy-glucose positronud emission computer tomography, according to the recent Lugano classificationud system. With all these data we can better predict the prognosis of patients, andud we can select candidates for novel targeted therapies as well. Answering theseud questions, and utilizing novel therapies possibly will further increase the cureud rate in the near future. This paper summarizes current diagnostic andud therapeutic approaches and describes recent understanding in the mutations andud pathognomic changes resulting in the disease. The authors also summarize theud data available on experimental therapies possibly entering clinical pratice inud the forthcoming years. Orv. Hetil., 2016, 157(31),ud 1232–1241.